DIE AORTENISTHMUSSTENOSE (COARCTATIO AORTAE [CoA]) Flashcards
What is CoA a part of?
CoA ist Teil einer generalisierten Arteriopathie und nicht nur eine zirkumskripte Einengung der Aorta.
What is the organic stenosis associated with CoA?
Organische Stenose an der physiologischen Enge zwischen Abgang der A. subclavia sinistra und der aortalen Mündung des Ductus Botalli.
What are the two types of CoA to distinguish?
Umschriebene CoA und tubuläre Hypoplasie des distalen Aortenbogens.
What is the pathogenesis of CoA?
Pathogenetisch liegt der CoA Duktusgewebe zugrunde, das die Aortenwand zangenartig umgibt und durch postnatale Schrumpfung eine Stenose verursacht.
Where is every CoA located?
Jede CoA liegt juxta-ductal.
Is the term ‘prä-‘ or ‘post-duktal’ current?
Die Bezeichnung „prä-“ oder „post-duktal“ ist veraltet!
What are rare forms of CoA?
Ektopische CoA-Formen in der aszendierenden oder deszendierenden Aorta.
What are some associated anomalies with CoA?
- Bikuspide Aortenklappe (bis zu 85 %)
- Ventrikelseptumdefekt
- Mitralklappenanomalien
- Shone-Komplex
- komplexe AHF
What percentage of intracranial aneurysms are associated with CoA?
Ca. 10 %.
What syndromes are associated with CoA?
- Turner-Syndrom
- Williams-Beuren-Syndrom
- Neurofibromatose
What is the term for ‘zystische Medianekrose’ in relation to CoA?
Sog. „zystische Medianekrose Erdheim-Gsell“ im Bereich der Aorta ascendens und descendens.
Is the term ‘zystische Medianekrose Erdheim-Gsell’ recommended?
Dieser Begriff ist etabliert, sollte aber vermieden werden, da er den tatsächlichen histologischen Veränderungen nicht entspricht.
Was ist CoA?
Teil einer generalisierten Arteriopathie und nicht nur eine zirkumskripte Einengung der Aorta
Wo befindet sich die organische Stenose bei CoA?
An der physiologischen Enge zwischen Abgang der A. subclavia sinistra und der aortalen Mündung des Ductus Botalli
Was sind die zwei Hauptformen von CoA?
Umschriebene CoA und tubuläre Hypoplasie des distalen Aortenbogens
Was liegt pathogenetisch der CoA zugrunde?
Duktusgewebe, das die Aortenwand zangenartig umgibt und durch postnatale Schrumpfung eine Stenose verursacht
Wo liegt jede CoA?
Juxta-ductal
Sind die Begriffe ‘prä-‘ oder ‘post-duktal’ noch aktuell?
Nein, sie sind veraltet
Wie häufig sind ektope CoA-Formen?
Selten in der aszendierenden oder deszendierenden Aorta
Nenne drei assoziierte Anomalien mit CoA.
- Bikuspide Aortenklappe (bis zu 85 %)
- Ventrikelseptumdefekt
- Mitralklappenanomalien
Wie hoch ist der Anteil intrakranieller Aneurysmen bei CoA?
Ca. 10 %
Nenne zwei Syndrome, die mit CoA assoziiert sind.
- Turner-Syndrom
- Williams-Beuren-Syndrom
Was beschreibt die ‘zystische Medianekrose Erdheim-Gsell’?
Im Bereich der Aorta ascendens und descendens; sollte vermieden werden, da es den histologischen Veränderungen nicht entspricht
Wie hoch ist der Anteil aller AHF, die CoA betreffen?
Ca. 8 %
Was ist das Geschlechtsverhältnis bei CoA?
m : w = 2 : 1
Was sind die zwei Arten von Hypertonie/Hypotonie bei CoA?
- Brachiocephale Hypertonie
- Abdomino-femorale Hypotonie
Wie erfolgt die Perfusion der unteren Körperhälfte bei CoA?
Über Kollateralgefäße, deren Ausprägung vom Stenosegrad abhängt
Nenne drei Quellen der Kollateralgefäße bei CoA.
- A. subclavia
- A. thoracica interna
- Truncus thyreocervicalis
Fülle den Lückentext aus: Blut zu den Aa. intercostales _______ der CoA in die Aorta.
unterhalb
Was versorgt die Blutversorgung der Körperteile unterhalb der Stenose?
Die Kollateralgefäße
Was geschieht mit 25 % der Patienten, die die ersten 2 Jahre überleben, bis zum 20. Lebensjahr?
Sie sterben.
Dies zeigt die hohe Mortalität in den frühen Lebensjahren nach der Diagnose.
Wie viele Prozent der Patienten sterben bis zum 32. Lebensjahr?
50 %.
Dies verdeutlicht die fortschreitende Sterblichkeit im Verlauf der Erkrankung.
Wie viele Prozent der Patienten erreichen das 46. Lebensjahr?
75 % sterben vorher.
Diese Statistik zeigt die drastische Abnahme der Überlebensrate über die Jahre.
Welche Lebensdekade können einige Patienten spontan erreichen?
- oder 10. Lebensdekade.
Dies ist ein Hinweis auf die Möglichkeit eines langen Überlebens bei einzelnen Patienten.
Welche Art von CoA haben meist Patienten, die unbehandelt das Erwachsenenalter erreichen?
Milde CoA.
Diese Patienten können oft beschwerdefrei sein, was ihre Lebensqualität verbessert.
Nenne ein Problem im Spontanverlauf der Erkrankung.
Linksherzversagen.
Dies ist eine der schwerwiegenden Komplikationen, die auftreten können.
Was kann nach einer Gefäßruptur präformierter zerebraler Aneurysmen auftreten?
Intrakranielle Blutung.
Diese Komplikation kann zu schweren neurologischen Schäden führen.
Welche bakterielle Komplikation kann bei diesen Patienten auftreten?
Bakterielle Endokarditis.
Diese Erkrankung ist eine ernsthafte Infektion des Herzens.
Was ist eine weitere schwerwiegende Komplikation, die im Spontanverlauf auftreten kann?
Aortenruptur.
Diese kann lebensbedrohlich sein und erfordert sofortige medizinische Intervention.
Was ist ein Risiko, das frühzeitig bei diesen Patienten auftreten kann?
Koronare Herzerkrankung.
Dies ist ein häufiger Grund für Herzprobleme in späteren Jahren.
Welche Probleme können durch assoziierte Herzfehler entstehen?
Vielfältige Komplikationen.
Diese können die Prognose und Lebensqualität der Patienten erheblich beeinträchtigen.
Was sind die drei klinischen Leitsymptome bei diesem Zustand?
- Hoher Blutdruck an der oberen Körperhälfte mit großer Blutdruckamplitude
- Warme Hände
- Niedriger Blutdruck an der unteren Körperhälfte
Nenne Symptome des Hypertonus.
- Kopfschmerzen
- Nasenbluten
- Schwindel
- Tinnitus
Was sind Anzeichen für niedrigen Blutdruck an der unteren Körperhälfte?
- Kalte Füße
- Angina abdominalis
- Gradient zwischen oberen und unteren Extremitäten > 20 mmHg
Welche Pulsveränderungen können bei diesem Zustand auftreten?
Femoralarterien- und Fußpulse abgeschwächt; evtl. Claudicatio intermittens
Was kann ein tastbarer Kollateralkreislauf anzeigen?
Interkostal, am Rücken oder an der seitlichen Thoraxwand
Wie wird der Herzspitzenstoß beschrieben?
Hebend und verbreitert, aber nicht verlagert (konzentrische Linkshypertrophie)
Was ist ein weiteres mögliches Zeichen, das bei der Untersuchung festgestellt werden kann?
Schwirren suprasternal
Was ist ein charakteristisches Merkmal des zweiten Herztons bei einer Auskultation?
Der zweite Herzton ist regelrecht gespalten, mit lautem A2
Dies kann auf verschiedene kardiovaskuläre Zustände hinweisen.
Was könnte ein aortaler Auswurfton (Klick) anzeigen?
Bikuspider Aortenklappe, Aortenektasie oder Hypertonie
Diese Geräusche sind wichtig für die Diagnose von Aortenklappenerkrankungen.
Wo kann ein Gefäßgeräusch bei bestimmten Erkrankungen gehört werden?
Im Rücken, interskapulär
Dies ist oft ein Zeichen für systemische Gefäßerkrankungen.
Was ist ein intervallsystolisches Spindelgeräusch und wann tritt es auf?
Es tritt im Aortenareal auf, bei bikuspider Aortenklappe oder Hypertonie
Dieses Geräusch kann auf eine Obstruktion oder Stenose hinweisen.
Was beschreibt ein diastolisches Decrescendogeräusch?
Es folgt dem Aortenklappenschluss und tritt bei Aortenklappeninsuffizienz infolge bikuspider Aortenklappe auf
Solche Geräusche sind wichtig für die Beurteilung der Klappenfunktion.
Was kann kontinuierliche Geräusche im Bereich der Kollateralgefäße anzeigen?
Hochgradige Stenosen, bei denen ein Geräusch völlig fehlen kann
Diese Geräusche sind oft ein Zeichen für vaskuläre Komplikationen.
What does the Sokolow-Lyon-Index assess?
Linksatriale und linksventrikuläre Belastung
The Sokolow-Lyon-Index is used to evaluate left atrial and left ventricular overload in an ECG.
What is the Lewis-Index used for?
Beurteilung des RR-Verhaltens
The Lewis-Index helps in assessing blood pressure behavior.
How is the higher RR value determined during measurement?
Messung am Arm, der den höheren RR-Wert hat
This means measuring blood pressure at the arm with the higher reading.
What are the key findings in a chest X-ray (Rö.) for heart conditions?
• Normale Herzgröße
• Erweiterungen der Aorta ascendens
• Knickbildungen oder Doppelkonturen in der Aorta descendens
• Verbreiterung der A. subclavia sinistra
• Rippenusuren am Unterrand der 3. - 4. (- 8.) Rippe
These findings help in diagnosing various cardiovascular conditions.
What is the challenge in assessing the CoA-region in adults?
Nur bedingt von suprasternal zu erkennen
CoA refers to Coarctation of the Aorta, which is more difficult to visualize in adults compared to children.
What parameters are evaluated in echocardiography (Echo) for heart conditions?
• Morphe, Ausmaß und Lokalisation der Stenose
• Linksventrikuläre Diameter (Hypertrophie)
• Ventrikelfunktion
• Assoziierte kardiale Anomalien
These parameters help assess the severity and impact of heart conditions.
What is indicated by a turbulent flow pattern in Doppler examination?
Erhöhte Flussgeschwindigkeit und diastolisches ‘run-off’
This indicates significant stenosis and altered hemodynamics.
What is the significance of the ‘diastolic tail’ in Doppler examination?
Fluss auch in der Diastole über die Stenose
This phenomenon suggests higher-grade stenosis.
What can cause increased flow velocities postoperatively or after stent implantation?
Verminderte Aorten-Compliance oder das ‘Pressure recovery’-Phänomen
These factors can lead to altered hemodynamics following interventions.
Is screening for cerebral aneurysms widely accepted?
Kontrovers diskutiert
Screening is primarily performed on symptomatic patients or before planned pregnancies.
Was wird bei der Darstellung der Aorta im MRT und CT beurteilt?
Fluss- und Gradientenbestimmung sowie der Kollateralkreislauf
Diese Beurteilung ist wichtig für die Diagnose und das Management von Aortenerkrankungen.
Welche postoperativen oder postinterventionellen Aspekte sind relevant?
Aneurysmen, Stentfrakturen, Stentmigration
Diese Komplikationen können nach chirurgischen oder interventionellen Eingriffen an der Aorta auftreten.
Nenne drei Komplikationen, die im Zusammenhang mit Aneurysmen auftreten können.
Aneurysmata, falsche Aneurysmata, Re- oder Rest-Stenosen
Diese Komplikationen sind kritisch für die Patientenüberwachung und das Management.
Was bezeichnet der Begriff ‘falsches Aneurysma’?
Eine gefälschte Erweiterung der Gefäßwand, die nicht die gesamte Wand umfasst
Falsche Aneurysmen können durch Verletzungen oder chirurgische Eingriffe entstehen.
Was versteht man unter ‘Re- oder Rest-Stenosen’?
Wiederverengung oder unvollständige Öffnung eines zuvor behandelten Gefäßes
Diese Stenosen können die Blutzirkulation beeinträchtigen und erfordern möglicherweise weitere Interventionen.
Fülle die Lücke: Die Beurteilung des __________ ist wichtig für die Diagnose von Aortenerkrankungen.
Kollateralkreislauf
Der Kollateralkreislauf kann Hinweise auf die Durchblutung und die Gefäßgesundheit geben.
Was gilt als signifikant für eine CoA (Coarctatio aortae)?
Invasive Peak-to-Peak-Gradienten > 20 mmHg, falls keine größeren Kollateralen vorliegen
Welches Problem besteht beim direkten Vergleich des Kathetergradienten mit doppler-echokardiografischen Flussgeschwindigkeiten?
Problematisch bei ausgeprägter Kollateralisation und höhergradigen Stenosen
Wie kann der Gradient bei sedierten Patienten oder unter antihypertensiver Therapie beeinflusst werden?
Der Gradient kann unterschätzt werden
Nenne drei assoziierte kardiale Anomalien bei Herzkatheteruntersuchungen.
- Linksventrikuläre Funktion
- Koronarstatus
- Gleichzeitige Stentinsertation
Was ist ein häufiges Problem, das bei der Koronaranalyse festgestellt wird?
Gehäuft KHK (Koronare Herzkrankheit)
Welche Verfahren können gleichzeitig mit einer Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden?
- Ballonangioplastie
- Stentinsertation
Fülle die Lücke: Eine CoA gilt als signifikant bei invasiven Peak-to-Peak-Gradienten > _____ mmHg.
20
Worin liegt eine Schwierigkeit bei der Beurteilung des Druckgradienten über die Isthmusregion?
Bei ausgeprägter Kollateralisation können höhergradige Stenosen keinen nennenswerten Gradienten aufweisen
Was ist eine juvenile Hypertonie?
Eine juvenile Hypertonie ist bis zum Beweis des Gegenteils keine “essenzielle” Hypertonie.
Was muss bei einer juvenile Hypertonie ausgeschlossen werden?
Sekundäre Hypertonieformen müssen ausgeschlossen werden.
In welchen Zentren sollte eine Operation oder Intervention bei EMAH erfolgen?
In Zentren mit Erfahrung in der Behandlung von EMAH.
Was sind die Behandlungsindikationen für EMAH?
Signifikante native Stenose oder Re-Stenose.
Was ist die Definition einer signifikanten CoA?
In Ruhe peak-to-peak Gradient > 20 mmHg oder mittlerer systolischer Doppler-Gradient > 20 mmHg zwischen oberen und unteren Extremitäten.
Was ist der peak-to-peak Gradient bei eingeschränkter systolischer LV-Funktion oder Aortenklappeninsuffizienz für eine signifikante CoA?
In Ruhe peak-to-peak Gradient > 10 mmHg oder mittlerer systolischer Doppler-Gradient > 10 mmHg zwischen oberen und unteren Extremitäten.
Was wird bei einem Kollateralkreislauf als signifikante CoA definiert?
In Ruhe peak-to-peak Gradient > 10 mmHg oder mittlerer systolischer Doppler-Gradient > 10 mmHg zwischen oberen und unteren Extremitäten.
Wie sollten die genannten Parameter mit anatomischer Enge korrelieren?
Die anatomische Enge sollte z.B. ein Stenosediameter < 50 % der Aortenweite auf Zwerchfellhöhe (MRT, CT oder Aortografie) aufweisen.
Was sind die Behandlungsindikationen für Aortenklappenstenose oder -insuffizienz?
Assoziierte signifikante Aortenklappenstenose oder -insuffizienz
Bei welchem Durchmesser ist ein Aneurysma der Aorta ascendens behandlungsbedürftig?
> 50 mm (27,5 mm/m2 BSA) oder rasche Größenzunahme
Welche Aneurysmen sind symptomatisch oder groß und benötigen Behandlung?
Symptomatische oder große Aneurysmen des Circulus Willisii
Nenne zwei Operationsverfahren zur Behandlung von Aneurysmen.
- Resektion und End-zu-End-Anastomose
- Resektion und Überbrückung durch Protheseninterponat
Was ist eine Isthmusplastik nach Vossschulte?
Direkte oder indirekte Isthmusplastik nach Vossschulte
Was sind die Indikationen für die Stentinsertion bei nativer CoA?
Therapie der Wahl bei geeigneter Anatomie, insbesondere wenn die Operation ein hohes Risiko birgt oder kontraindiziert ist
Wann sollte ein chirurgischer Ansatz bei CoA bevorzugt werden?
Bei langstreckiger und tubulär CoA oder bei diffuser Bogenhypoplasie
Was ist der bevorzugte Einsatz von Ballonangioplastie?
Nur zur Erweiterung einer zuvor gestenteten Aorta
Was sind Rest- und Folgezustände nach operativer oder interventioneller CoA-Behandlung?
Re- oder Reststenosen nach vorausgegangener Operation
Was passiert mit der Operationsletalität bei Eingriffen nach dem 30. oder 40. Lebensjahr?
Die Operationsletalität steigt wegen degenerativer Aortenwandveränderungen
Dies ist besonders relevant für Patienten in dieser Altersgruppe.
Welche Begleiterkrankungen sollten bei Patienten über 30 Jahren beachtet werden?
Bikuspide Aortenklappen, Mitralklappenanomalien, koronare Herzerkrankung, Organschäden durch arterielle Hypertonie
Diese Faktoren können die Operationsrisiken erhöhen.
Was ist ein häufiges Problem nach operativen Eingriffen bei Vorschulkindern?
Persistierende arterielle Hypertonie
Dies kann sowohl in Ruhe als auch unter Belastung auftreten.
Wie unterscheidet sich die Letalität aufgrund von Hypertonie und kardiovaskulären Komplikationen im Vergleich zur Normalbevölkerung?
Die Letalität ist höher als in der Normalbevölkerung
Dies stellt ein signifikantes Risiko für betroffene Patienten dar.
Wie hoch ist das Langzeitüberleben nach operativer Korrektur nach 10 Jahren?
Ca. 90 %
Dies zeigt die Effektivität der operativen Behandlungen.
Wie hoch ist das Langzeitüberleben nach operativer Korrektur nach 20 Jahren?
Ca. 85 %
Dies ist ein weiteres Indiz für die Nachhaltigkeit der chirurgischen Eingriffe.
Wie hoch ist das Langzeitüberleben nach operativer Korrektur nach 30 Jahren?
Ca. 70 %
Dies verdeutlicht die langfristigen Ergebnisse nach der Behandlung.
Was ist eine mögliche Komplikation nach der Implantation eines Kunststoffpatches?
Aneurysmen der Aorta ascendens und/oder descendens (bis 30 %)
Solche Aneurysmen können schwerwiegende Folgen haben.
Was sind häufige Komplikationen im Isthmusbereich nach der Behandlung?
Re-/Reststenosen
Diese können die Blutversorgung beeinträchtigen.
Nenne zwei mögliche Herzkomplikationen nach operativer Behandlung.
Koronare Herzerkrankung und Aortenklappensklerose
Diese können die Herzfunktion stark beeinflussen.
Was kann bei einer bikuspiden Aortenklappe auftreten?
Aortenklappenstenose oder -insuffizienz
Dies erfordert möglicherweise weitere medizinische Intervention.
Was ist eine mögliche Folge von Mitralklappenfehlfunktionen?
Mitralklappenprolaps
Dies kann zu weiteren kardiovaskulären Problemen führen.
Was ist eine selten gewordene Komplikation nach Ischämie des Rückenmarks?
Paraplegie
Diese ist heutzutage weniger häufig aufgrund verbesserter Behandlungsmethoden.
Was ist ein Risiko bei infektiöser Endokarditis?
Ruptur von aortalen- oder zerebralen Aneurysmen
Diese Komplikation kann lebensbedrohlich sein.
