Der erwachsene Patient mit Eisenmenger-Syndrom Flashcards
Was ist das Eisenmenger-Syndrom?
Die schwerste Form einer pulmonalen arteriellen Hypertonie bei AHF, definiert als pulmonale Hypertonie auf systemischer Ebene aufgrund eines hohen pulmonalen Gefäßwiderstands mit umgekehrtem oder bidirektionalem Shunting durch einen großen Ventrikelseptumdefekt.
Definiert von Paul Wood, 1958
In welche Gruppen wird die pulmonale Hypertonie bei AHF gemäß der WHO-Definition eingeordnet?
- Gruppe 1: pulmonalarterielle Hypertonie
* 2. Gruppe 2: pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung
* 3. Gruppe 5: pulmonale Hypertonie aufgrund eines unklaren oder multifaktoriellen Mechanismus.
Was sind häufige kardiale Defekte, die ein Eisenmenger-Syndrom verursachen?
- Ventrikelseptumdefekt
- Atrioventrikulärer Septumdefekt
- Ductus arteriosus persistens
- Komplexe Form der kompletten Transposition der großen Gefäße
- Truncus arteriosus
- Chirurgisch angelegte aorto-pulmonale Shunts
- Große Vorhofseptumdefekte.
Was geschieht bei einem primären Links-Rechts-Shunt im Zusammenhang mit dem Eisenmenger-Syndrom?
Es entsteht ein Rechts-Links-Shunt mit zentraler Zyanose und komplexer Multiorgan-Beteiligung.
Was ist die Prävalenz des Eisenmenger-Syndroms bei Patienten mit EMAH?
10 % der EMAH entwickeln eine pulmonale arteriellen Hypertonie bei AHF, 1 % ein Eisenmenger-Syndrom.
Wie wird der exakte Pathomechanismus des Eisenmenger-Syndroms beschrieben?
Nicht bekannt, aber es wird angenommen, dass endotheiale Dysfunktion oder Plättchenaktivierung eine wichtige kausale Rolle spielen.
Was sind die morphologischen Veränderungen, die bei einer Lungenbiopsie klassifiziert werden?
- Grad 1: Media-Hypertrophie
- Grad 2: Zusätzlich Intima-Proliferation
- Grad 3: Zusätzlich erste Gefäßverschlüsse
- Grad 4: Zusätzlich angiomatöse Veränderungen und Dilatationen
- Grad 5: Gefäßwandatrophie
- Grad 6: Zusätzlich nekrotisierende Arteriitis.
Nennen Sie einige Folgen der Lungengefäßobstruktion.
- Pulmonalarterien-Ektasie
- Konzentrische rechtsventrikuläre Hypertrophie
- Dilatation des Pulmonal-/Trikuspidalklappenringes
- Fibrose der rechtsseitigen Herzklappen
- Kalzifizierung der Pulmonalarterien.
Der Begriff ‘pulmonale Hypertonie’ bezeichnet eine Erhöhung des Blutdrucks in welchen Gefäßen?
In den pulmonalen Arterien.
Füllen Sie die Lücke: Eisenmenger-Syndrom führt zu _______ und komplexer Multiorgan-Beteiligung.
Zyanose.
True or False: Das Eisenmenger-Syndrom kann nur durch einen Ventrikelseptumdefekt verursacht werden.
False.
What is Grad 1 in the classification of lung biopsy histology according to Heath and Edwards?
Media-Hypertrophie
This classification outlines morphological changes in lung biopsies.
What additional change is noted in Grad 2 of lung biopsy classification?
Intima-Proliferation
Grad 2 involves changes beyond media hypertrophy.
What characterizes Grad 3 in the classification of lung biopsy histology?
Erste Gefäßverschlüsse
This indicates the presence of initial vascular obstructions.
What are the changes observed in Grad 4 of the lung biopsy classification?
Angiomatöse Veränderungen und Dilatationen
Grad 4 includes angiomatous changes and dilations.
What does Grad 5 indicate in the classification of lung biopsy histology?
Gefäßwandatrophie
This stage shows atrophy of the vessel walls.
What is the most severe change noted in Grad 6 of lung biopsy classification?
Nekrotisierende Arteriitis
This indicates necrotizing arteritis as a severe condition.
List some consequences of pulmonary vascular obstruction.
- Pulmonalarterien-Ektasie
- Konzentrische rechtsventrikuläre Hypertrophie
- Dilatation des Pulmonal-/Trikuspidalklappenringes
- Fibrose der rechtsseitigen Herzklappen
- Kalzifizierung der Pulmonalarterien
These are physical changes that occur as a result of vascular obstruction.
What symptoms can arise from pulmonary vascular obstruction?
- Zyanose
- Reaktive Erythrozytose
- Belastungsdyspnoe
- Müdigkeit
- Synkopen
- Herzinsuffizienz
- Arrhythmien
- Hämoptyse
- Kopfschmerz
- Schwindel
- Sehstörungen
- Zerebrovaskuläre Ereignisse
These symptoms are associated with reduced oxygenation and vascular changes.
What general recommendations are made for patients with pulmonary vascular issues?
- Symptomlimitierte leichte Belastung
- Vermeiden von Discobesuchen
- Vermeiden von Alkohol
- Vermeiden von heißen Bädern und Sauna
These lifestyle adjustments help manage symptoms.
Fill in the blank: In patients with Eisenmenger syndrome, it is important to exclude _______ and _______.
[relative Anämie], [Eisenmangel]
Monitoring iron status is critical in managing these patients.
What are some medication classes used for treating pulmonary vascular diseases?
- Endothelin-Rezeptor-Antagonisten
- PDE-5-Inhibitoren
- Prostanoide
- IP-Prostacyclin-Rezeptor-Agonisten
- Stimulanzien der löslichen Guanyl-Cyclase
These medications target pulmonary vascular conditions.
True or False: Oral anticoagulation is indicated for asymptomatic patients with high hematocrit levels.
False
Anticoagulation is only indicated for symptomatic patients.
What is the indication for phlebotomy in patients with hyperviscosity?
Symptomatische Hyperviskosität
Symptoms include headache, fatigue, dizziness, and visual disturbances.
What is the maximum amount of blood that can be removed during phlebotomy?
500 ml
This should be accompanied by isovolemic volume substitution.
What potential risk is associated with rapid or excessive volume removal during phlebotomy?
Schock
This can occur if too much volume is withdrawn too quickly.
What can be a consequence of iron substitution in patients with pulmonary vascular conditions?
Überschießender Anstieg von Hb und Hkt
This refers to an excessive increase in hemoglobin and hematocrit levels.
What is recommended for adults who subjectively benefit from it?
Sauerstoffgabe
The evidence for this practice is insufficient, but it may help some patients.
Where should therapy and monitoring for pulmonary vascular diseases be conducted?
In einem entsprechend erfahrenen Zentrum
Specialized centers provide the necessary expertise for managing complex cases.
Was sind die Optionen für Transplantationen bei Lungenerkrankungen?
Einzel-Lungen-TX oder bilaterale Lungen-TX plus intrakardiale Korrektur; kombinierte Herz-Lungen-TX
Wann sind Lungentransplantationen indiziert?
Bei ungünstigen prognostischen Faktoren wie rezidivierenden Synkopen, refraktärer Rechtsherzinsuffizienz, schlechter Belastungstoleranz, hochgradiger Hypoxämie
Was sind die Überlebensraten nach Lungentransplantation?
1 Jahr ca. 80 %, 5 Jahre 70 %, 10 Jahre 50 %
Nenne einige hämostatische Probleme, die bei Patienten auftreten können.
- Funktionsgestörte Thrombozyten
- Mangel an Prothrombin, Faktor V, VII, IX
- Verlängerte Prothrombinzeit (PTT)
- Abnorme Fibrinolyse
- Thrombozytopenie
- Störung des von-Willebrand-Faktors
Wie werden Blutungen bei hämostatischen Problemen typischerweise behandelt?
Symptomatische Behandlung oft ausreichend; Substitution von Blut, Gerinnungsfaktoren; Thrombozyten nur selten erforderlich; evtl. auch Desmopressin günstig
Wann sollten Thrombozytenaggregationshemmer und Antikoagulanzien vermieden werden?
In der Regel, außer bei mechanischem Klappenersatz, Vorhofflimmern, Thromboembolien
Was sollte bei der Bestimmung von Koagulationsparametern beachtet werden?
Koagulationsparameter sind nur verwendbar, wenn bei überhöhtem Hkt eine entsprechende Anpassung der Zitratmenge im Probenröhrchen erfolgt
Was sind mögliche zerebrovaskuläre Ereignisse bei erhöhtem Blutviskosität?
Gefahr zerebrovaskulärer Thrombosen mit ischämischem Insult
Welche Begleitfaktoren erhöhen das Risiko für zerebrovaskuläre Ereignisse?
- Hypertonus
- Vorhofflimmern
- Phlebotomie
Was ist die empfohlene Behandlung bei symptomatischer Hyperviskosität?
Phlebotomie
Ist eine Endokarditisprophylaxe erforderlich?
Ja, in allen Fällen erforderlich
Was sind mögliche Ursachen für Arthralgien bei diesen Patienten?
- Hypertrophische Osteoarthropathie Pierre-Marie-Bamberger infolge Hypoxämie
- Hyperurikämie
Welche Medikamente können bei Hyperurikämie eingesetzt werden?
- Colchicin
- Orale Kortikosteroide
Was sind die Risiken einer Schwangerschaft bei diesen Patienten?
Mütterliche Letalität hoch, häufige Todesfälle während der Entbindung sowie in den ersten Wochen post partum
Wie hoch ist das Risiko für Spontanaborte und Frühgeburten bei schwangeren Patientinnen?
- Spontane Aborte bei ca. 30 %
- Frühgeburten bei 50 %
Was sind die möglichen Folgen einer Schwangerschaft für das Kind?
- Perinatale Mortalität bis > 20 %
- Intrauterine Wachstumsretardierung bei 30 %
Was sind die Überlebensraten nach Diagnosestellung in älteren Studien?
10 Jahre 80 %; 25 Jahre 40 %
Wie schneiden die Überlebensraten bei idiopathischen PAH-Formen im Vergleich ab?
Deutlich schlechter
Welche Daten bestätigen die Tendenz der Überlebensraten?
Aktuelle Registerdaten, z.B. Compera-Register
Was sind eindeutig positive Effekte einer zielgerichteten pulmonalvaskulären Therapie?
Positive Effekte auf die Überlebensraten
Nenne ungünstige Prognosefaktoren bei pulmonaler Hypertonie.
- Fortgeschrittene Lungengefäßerkrankung
- Hochgradig eingeschränkte rechtsventrikuläre Funktion
- Niedriges Herz-Zeit-Volumen
- Rezidivierende Synkopen
- Hochgradige Hypoxämie (SaO2 < 85 %)
Was sind häufige Todesursachen bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie?
- Ventrikuläre Arrhythmien
- Herzversagen
- Thromboembolien
- Hämoptysen bzw. intrapulmonale Blutungen
- Hirnabszess
- Schwangerschaft
- Nichtkardiale chirurgische Eingriffe
Wie sollten Verlaufskontrollen durchgeführt werden?
Nur in Kooperation mit erfahrenen Ärzten
Wo sollte eine Vorstellung bei pulmonaler Hypertonie stets erfolgen?
In einem spezialisierten Zentrum
