EBSTEIN-ANOMALIE IM ERWACHSENALTER Flashcards
Was ist die Definition der Ebstein-Anomalie?
Ein oder mehrere Segel der Trikuspidalklappe (TK) fehlgebildet
Wie beeinflusst die Verlagerung des septalen und muralen TK-Segels den Schweregrad der Ebstein-Anomalie?
Bestimmt wesentlich den Schweregrad
Was sind die Folgen der apikalverlagerung der TK-Segel?
Unterteilt das rechte Herz in rechten Vorhof, atrialisierten rechten Ventrikel sowie einen Restventrikel
Nenne häufige Begleiterkrankungen bei der Ebstein-Anomalie.
- Trikuspidalinsuffizienz
- Funktionsstörung des linken Ventrikels
- Mitralklappenanomalien
- Interatriale Verbindung
Welche Art von Arrhythmien sind häufig bei der Ebstein-Anomalie?
Multiple akzessorische Leitungsbahnen mit bedrohlichen Arrhythmien
Ist die Ebstein-Anomalie eine isolierte Klappenerkrankung?
False
Was ist die pathophysiologische Ursache (PPh) der Ebstein-Anomalie?
Volumenbelastung des rechten Vorhofes bzw. des atrialisierten Ventrikels infolge der systolischen Blutregurgitation
Welche Symptome können bei der Ebstein-Anomalie auftreten?
- Dyspnoe
- Müdigkeit
- Belastungseinschränkung
- Herzschmerzen
- Palpitationen
Was wird bei der Inspektion/Palpation häufig beobachtet?
Zyanose bei Rechts-Links-Shunt und/oder low cardiac output
Wie sind die Halsvenenpulsationen bei der Ebstein-Anomalie oft?
Häufig unauffällig
Welche Abnormalitäten können bei der Auskultation festgestellt werden?
- SI weit gespalten
- Laute 2. Komponente (Trikuspidalklappenschluss)
- SII weit gespalten bei verspätetem PK-Schluss
- Häufig SIII und SIV
Was beschreibt das systolische Sofortgeräusch bei der Ebstein-Anomalie?
Systolisches Sofortgeräusch der Trikuspidalinsuffizienz am linken unteren Sternalrand
Fülle die Lücke: Die Ebstein-Anomalie hat auch eine _______ Komponente.
kardiomyopathische
Was ist die häufige Folge bei einer kleinen rechten Kammer?
Nur kleines Schlagvolumen und geringer pulmonaler Blutfluss
Welche Art von Shunts ist häufiger bei der Ebstein-Anomalie?
Rechts-Links-Shunt
Was sind die Leitsymptome der Ebstein-Anomalie?
Von leichten Symptomen bis zum Vollbild eines hochgradig zyanotischen AHF
Was kann bei der Hepatomegalie im Rahmen der Ebstein-Anomalie beobachtet werden?
Vergrößerung der Leber
Was ist ein Hinweis auf eine Rechtsatriale Hypertrophie im EKG?
Verlängertes PR-Intervall
Ein verlängertes PR-Intervall kann auf eine Verzögerung der elektrischen Überleitung hinweisen.
Was kann bei einer Ebstein’schen Anomalie verdächtig sein?
Das Fehlen eines Rechtsschenkelblockbildes
Dies könnte auf ein akzessorisches Leitungsbündel hinweisen.
Welche Arrhythmien sind bei dieser Erkrankung häufig?
Gehäuft supraventrikuläre Arrhythmien
Diese können durch die anatomischen Veränderungen bedingt sein.
Was zeigt eine Pulsoximetrie an?
Nachweis eines Recht-Links-Shunts
Dies kann sowohl in Ruhe als auch bei Belastung erfolgen.
Wie ist der Herz-Transversaldurchmesser bei Ebstein-Anomalie?
Variabel (normal bis extreme Kardiomegalie)
Dies kann die Bocksbeutel-Form annehmen.
Was ist die typische Silhouette der Ebstein-Anomalie?
Vergrößerung des rechten Vorhofes
Diese Vergrößerung trägt zur charakteristischen Herzform bei.
Wie sind die Lungengefäße bei der Ebstein-Anomalie?
Normal oder zierlich
Dies steht im Gegensatz zur Vergrößerung anderer Strukturen.
Welche Methode ist die wichtigste zur Untersuchung bei Ebstein-Anomalie?
MRT
Es ergänzt das Echo und bietet wichtige Informationen zur Volumetrie und Shuntbestimmung.
Was beantwortet das Echo (TTE und TEE) bei dieser Erkrankung?
Anatomie und Funktion der Trikuspidalklappe, Größe des anterioren Segels, Ausmaß der Anheftung
Diese Informationen sind entscheidend für die Beurteilung der Klappenfunktion.
Welche Untersuchung ist oft verzichtbar, kann aber wichtig vor einer Glenn-Operation sein?
Herzkatheter
Diese Untersuchung dient auch zum Ausschluss einer stenosierenden KHK.
Was bedeutet EPU?
Elektrophysiologische Untersuchung
Diese Untersuchung hat eine großzügige Indikationsstellung vor operativen Eingriffen.
Was ist ein potenzielles Behandlungskonzept bei symptomatischen Rhythmusstörungen?
Konservative Behandlung, symptomorientiert
Dies kann medikamentöse Therapie oder andere Maßnahmen umfassen.
Was ist bei Erwachsenen die Mindestgröße für die Distalverlagerung des septalen Segels?
2,0 cm bzw. 0,8 cm/m2 Körperoberfläche
Diese Maße helfen bei der Beurteilung der Trikuspidalklappe.
Fülle die Lücke: Der _______ ist für die Vergrößerung des rechten Vorhofs verantwortlich.
Rechtsventrikuläre Ausflusstrakt
Diese anatomische Veränderung ist charakteristisch für die Ebstein-Anomalie.
Ist die Aorta bei Ebstein-Anomalie oft erweitert?
Nein
Die Aorta ist in der Regel schmalkalibrig.
Was ist die konservative Behandlung von Rhythmusstörungen?
Symptomorientierte Behandlung mit medikamentöser Therapie oder Katheterablationsverfahren
Wann kann eine Antikoagulation erforderlich werden?
Bei Thromboemboliegefahr und bei Rechts-Links-Shunt
Was sind die Indikationen für eine operative Behandlung bei Erwachsenen?
- Herzfehlerbedingte, abnehmende Leistung
- Progrediente RV-Vergrößerung
- Hochgradige/symptomatische Trikuspidalinsuffizienz
- Höhergradiger Zyanose (arterielle Sättigung < 90 %)
Welche Therapieoptionen gibt es für die operative Korrektur?
- Trikuspidalklappenrekonstruktion mit Bildung einer ‚Monocusp valve‘
- Klappenersatz
- Ggf. ASD-Verschluss
- Resektion redundanter Vorhofanteile
- Plikatur des atrialisierten rechten Ventrikels
- Trikuspidalklappenanuloplastie
Was beinhaltet die Cone-Reconstruction nach Da Silva?
- Lösen des posterioren Segels
- Plikatur des Trikuspidalklappen-Anulus im Bereich des atrialisierten Ventrikels
- Rotation des posterioren Segels bis zum anterioren Segel
Wann kann eine cavopulmonale Anastomose angelegt werden?
Bei zu kleinem rechten Ventrikel oder RV-Dysfunktion, falls die LV-Funktion erhalten ist und der LVEDP und LA-Druck nicht erhöht sind
Was ist der Cave bei PFO/ASD-Shuntverschluss?
Kann das Herzzeitvolumen verringern bei Ruhe-Zyanose oder Untersättigung bei Belastung
Wann kann eine Herztransplantation erwogen werden?
Bei schwerer biventikulärer Herzinsuffizienz oder unzureichendem konservativem Operationsergebnis
Was sind typische postoperative Residualbefunde?
- Persistierende oder neu auftretende Trikuspidalklappeninsuffizienz
- Sonstige Komplikationen nach Klappenersatz
- Versagen des rechten oder linken Ventrikels
- Rest-Shunt auf Vorhofebene
- Supraventrikuläre und ventrikuläre Arrhythmien
- Höhergradige Blockbilder
Welche zusätzlichen Verfahren können bei relevanten Arrhythmien angewendet werden?
- Kathetergeführte Ablation
- Operative Ablation (rechts-atriale Maze-Prozedur, ggf. auch links-atriale Cox Maze-Prozedur)
