DIE KOMPLETTE TRANSPOSITION DER GROSSEN ARTERIEN (TGA) IM ERWACHSENENALTER Flashcards
Was bedeutet die Transposition der großen Arterien (TGA)?
Die Aorta entspringt aus dem morphologisch rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem morphologisch linken Ventrikel.
Dies führt zu einer ventrikulo-arteriellen Diskordanz.
Wie verlaufen die großen Gefäße bei D-TGA?
Parallel, ohne sich zu überkreuzen.
Die Aorta aszendiert ventral und/oder rechts neben der A. pulmonalis.
Was ist die epidemiologische Häufigkeit von TGA?
Ca. 5 % aller angeborenen Herzfehler; m:w = 2:1.
Die Lungen- und Systemkreisläufe sind parallel geschaltet.
Wie fließt das ungesättigte Blut bei TGA?
Rechter Vorhof → rechter Ventrikel → Aorta (sauerstoffarmes Blut).
Dies geschieht parallel zum Systemkreislauf.
Wie fließt das sauerstoffreiche Blut bei TGA?
Linker Vorhof → morphologisch linker Ventrikel → Pulmonalarterie → Lunge.
Dies geschieht parallel zum Lungenkreislauf.
Was ist für das Überleben bei TGA notwendig?
Durchmischung beider Kreisläufe über eine Kurzschlussverbindung.
Dies kann auf Vorhof-, Kammer- oder Gefäßebene geschehen.
Was sind häufige assoziierte Anomalien bei TGA?
- Vorhofseptumdefekt (ASD)
- Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- Linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (LVOTO)
Diese Anomalien können die Durchmischung der Blutströme beeinflussen.
Welche Auswirkungen hat ein großer ASD bei TGA?
Gute Durchmischung beider Kreisläufe und relativ hohe arterielle Sauerstoffsättigung.
Dies führt in der Regel zu einer besseren Oxygenierung.
Was passiert bei einem großen VSD bei TGA?
Gute Oxygenierung, sodass eine Zyanose fehlen kann.
Bei überhöhter Lungendurchblutung besteht die Gefahr einer Herzinsuffizienz.
Was ist die Folge eines nicht-restriktiven VSD bei TGA?
Hoher Druck im Lungenkreislauf, was zu einer frühzeitigen obstruktiven Lungengefäßerkrankung (Eisenmenger-Reaktion) führen kann.
Diese Komplikation tritt häufig auf.
Was geschieht bei VSD plus LVOTO?
Zunächst Durchmischung beider Kreisläufe auf Kammerebene.
Die systemarterielle Sauerstoffsättigung steigt unwesentlich.
Was ist der Spontanverlauf bei TGA?
Abhängig von Art und Schweregrad der begleitenden Herzfehlbildungen.
Gesamtletalität lag früher bei 95 % innerhalb der ersten 2 Jahre.
Welche Gruppen von Patienten mit TGA erreichen das Erwachsenenalter?
- Echter Spontanverlauf, meist mit großem VSD
- Nach Palliativmaßnahmen
- Nach operativ-korrigierender Therapie
Diese Gruppen haben unterschiedliche Überlebenschancen.
Was wird für die klinischen Befunde herangezogen?
Lehrbücher
Die Klinik hängt vom Behandlungsstatus und der Art der durchgeführten Behandlung ab.
Welche Untersuchungen sind für die Nachsorge wichtig?
Klinische Untersuchung, Echo, Ergospirometrie, Biomarker, Langzeit-EKG, Cardio-MRT, Herzkatheter, elektrophysiologische Untersuchungen
Biomarker umfassen BNP und NT-pro-BNP.
Was ist die Atrioseptostomie nach Rashkind und Miller?
Ein Eingriff bei jungen Säuglingen zur Verbesserung des Blutaustauschs
Führt zu einem Anstieg der arteriellen Sauerstoff-Sättigung auf > 70 %.
Was sind die Ergebnisse der Vorhofumkehroperation nach Mustard oder Senning?
Systemvenöses Blut neu geschaffener systemvenöser Vorhof, Mitralklappe, morphologisch linker Ventrikel, Pulmonalarterie
Postoperativ bleibt der morphologisch rechte Ventrikel der Systemventrikel.
Was geschieht bei einer arteriellen Switch-Operation?
Anatomische Korrektur in den ersten Lebenswochen
Der linke Ventrikel muss den Druck im Körperkreislauf aufrechterhalten.
Was ist das Lecompte-Manöver?
Verlagerung der aszendierenden Aorta hinter die Pulmonalarterie
Verbindet den Stumpf der koronarostientragenden Pulmonalarterie.
Was passiert während der Rastelli-Operation?
Pulmonalarterie vom linken Ventrikel abgetrennt, VSD-Patchverschluss
Es entsteht ein intraventrikulärer Tunnel, der den linken Ventrikel mit der Aorta verbindet.
Fülle die Lücke aus: Die postoperativ morphologisch ______ Ventrikel wird zum Systemventrikel.
linke
Fülle die Lücke aus: Bei begleitendem VSD erfolgt ein ______.
Defektverschluss
Fülle die Lücke aus: Bei begleitender LVOTO wird bei valvulärer Stenose eine ______ durchgeführt.
Kommissurotomie
Fülle die Lücke aus: Bei subvalvulärer fibromuskulärer Stenose erfolgt eine ______ oder Implantation eines extrakardialen klappentragenden Conduits.
Resektion
Was ist die Überlebensrate bei Vorhofumkehr-Operationen im Vergleich zur Normalbevölkerung?
Niedriger
Insbesondere wegen Herzinsuffizienz und Rhythmusstörungen.
Nenne die Hauptprobleme im Langzeitverlauf nach einer Vorhofumkehr-Operation.
- Progrediente Insuffizienz des morphologisch rechten Systemventrikels
- Herzrhythmusstörungen
- Plötzlicher Herztod (supraventrikuläre Rhythmusstörungen)
Diese Faktoren bestimmen vorrangig Morbidität und Letalität.
Was kann das MRT mit late gadolinium enhancement liefern?
Wichtige Zusatzinformationen
Besonders relevant bei Dysfunktion des als Systemventrikel arbeitenden morphologisch rechten Herzkamms.
Was sind mögliche Ursachen für Trikuspidalklappeninsuffizienz?
- Versagen des Systemventrikels
- Morphologische Veränderung der Trikuspidalklappe
Die Ursache ist entscheidend für die Therapie.
Nenne Therapieoptionen nach einer Vorhofumkehr-Operation.
- Ansprechen auf übliche Herzinsuffizienztherapie
- Herztransplantation bei schwerer Herzinsuffizienz
- Schrittmacherimplantation bei symptomatischen Bradykardien
Zu den üblichen Therapien gehören Diuretika, ACE-Hemmer, Betablocker, u.a.
Fülle die Lücke: Eine signifikante Stenose im Systemvenenfach kann mittels _______ behandelt werden.
Ballondilatation und Stenting
Was sind die häufigsten Komplikationen nach einer arteriellen Switch-Operation?
- Komplikationen im rechtsventrikulären Ausflusstrakt
- Aortenklappeninsuffizienz
- Stenosen der reimplantierten Koronarien
Screening mit MRT oder CT ist wichtig, insbesondere bei erhöhtem RV-Druck.
Worin besteht das Risiko von Baffle-Lecks?
Substantiellem Shuntvolumen oder signifikanter arterieller Sauerstoffuntersättigung
Der Verschluss kann interventionell oder operativ erfolgen.
Was ist die Bedeutung der chronotropen Insuffizienz bei Belastung?
Kann zu einer verminderten Leistungsfähigkeit führen
Sie ist ein wichtiges Symptom, das behandelt werden muss.
Was sollte bei nachgewiesener Koronarstenose zur Ischämiesuche eingesetzt werden?
Myokardszintigrafie
Gegebenenfalls auch Stressechokardiografie.
Stimmt es, dass schwere Trikuspidalinsuffizienz infolge Versagen des Systemventrikels eventuell eine Herztransplantation erfordert?
True
Was ist eine mögliche Therapie bei symptomatischen Tachyarrhythmien?
Ablation bei intraatrialen Re-Entry-Tachykardien/Vorhofflattern
Medikamentös vorzugsweise mit β-Blocker oder Amiodaron.
Fülle die Lücke: Präkapillare sowie postkapilläre pulmonale Hypertonie kann entsprechende _______ erforderlich machen.
Therapie
Was ist die erste Therapieoption nach einer arteriellen Switch-Operation bei Funktionsstörung der Ventrikel/Herzinsuffizienz?
Medikamentöse Herzinsuffizienztherapie nach Ausschluss struktureller Ursachen
Eine medikamentöse Therapie wird empfohlen, nachdem strukturelle Probleme ausgeschlossen wurden.
Was sollte bei RVOTO (Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion) in Erwägung gezogen werden?
Intervention oder Operation; bei geeigneter Morphologie perkutane Koronarintervention
Dies ist abhängig von der Morphologie und den Symptomen des Patienten.
Welche Peak-Doppler-Gradientenwerte sind bei symptomatischen Patienten mit RVOTO relevant?
36 - 64 mmHg (TR-velocity > 3 - 4 m/s)
Bei diesen Werten sollte eine Intervention in Betracht gezogen werden.
Was ist die Indikation für eine Re-Operation bei RV-Dysfunktion?
ESC-Guidelines: > 55 mm
Eine Re-Operation ist indiziert, wenn die RV-Dysfunktion auftritt.
Was ist die Therapieoption bei Aortenektasie?
Rekonstruktive Aorten-Chirurgie
Es gibt keine Daten, ab welchem Durchmesser diese Chirurgie indiziert ist.
Was ist die empfohlene Therapie bei hochgradiger Aortenklappeninsuffizienz?
Aortenklappenersatz
Die Indikation ist ähnlich wie bei erworbener Aortenklappeninsuffizienz.
Was sollte bei Stenose der reimplantierten Koronarien in Betracht gezogen werden?
Bypass-Operation; bei geeigneter Morphologie perkutane Koronarintervention
Eine interdisziplinäre Absprache ist essentiell zur Klärung der Ischämieursache.
Was ist eine wichtige Überlegung bei komplexen Re-Operationen?
Kollateralkreisläufe, die sich im Laufe der Zeit entwickelt haben können
Diese Kollateralen können die Myokardperfusion verbessern.
Was sind die Hauptprobleme im Langzeit-Verlauf nach der Rastelli-Operation?
Herzinsuffizienz, Conduit-Degeneration, Subaortenstenose, Aortenklappeninsuffizienz, AV-Klappendysfunktion, Re-/Rest-VSD, Herzrhythmusstörungen (insbes. ventrikuläre Tachyarrhythmien), plötzlicher Herztod
Diese Probleme sind häufig bei Patienten, die sich einer Rastelli-Operation unterzogen haben.
Welche Therapieoptionen gibt es nach der Rastelli-Operation bei Herzinsuffizienz?
Medikamentöse Therapie nach Ausschluss struktureller Ursachen
Die Therapie muss individuell angepasst werden und in Absprache mit einem erfahrenen Zentrum erfolgen.
Wann ist eine Revision des ventrikulo-arteriellen Tunnels erforderlich?
Bei einem mittleren Gradienten > 50 mmHg
Dies gilt für Stenosen im Tunnel vom linken Ventrikel zur Aorta.
Was ist der bevorzugte Ansatz bei Conduit-Stenose/-Insuffizienz?
Perkutaner Ersatz der Pulmonalklappe (PPVI)
Alternativ kann eine Re-Operation in Betracht gezogen werden, falls PPVI nicht möglich ist.
Bei welchen Bedingungen sollte eine Re-Operation bei symptomatischen Patienten in Erwägung gezogen werden?
Bei systolischem RV-Druck > 60 mmHg, höhergradiger Pulmonalinsuffizienz, objektivierter Leistungsabnahme, progredienter RV-Dilatation auf RVESVi ≥ 80 ml/m2, RVEDVi ≥ 160 ml/m2, progredienter Trikuspidalinsuffizienz, progredienter systolischen RV-Dysfunktion oder systolischem RV-Druck > 80 mmHg
Diese Kriterien helfen, die Notwendigkeit einer Re-Operation zu bestimmen.
Was sind die Indikationen für die Behandlung von symptomatischen supraventrikulären/ventrikulären Arrhythmien?
Behandlung gemäß Guidelines
Die Behandlung sollte sich an den aktuellen medizinischen Richtlinien orientieren.
Wie hängt die Überlebensrate nach der Rastelli-Operation vom gewählten Operationsverfahren ab?
Die Überlebensrate ist weitgehend abhängig vom gewählten Operationsverfahren
Unterschiedliche Techniken und deren Ausführung können erhebliche Auswirkungen auf die langfristige Prognose haben.
Was beschreibt die kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien im Erwachsenenalter?
Ventrikel sind invertiert: rechter Vorhof mit morphologisch linkem Ventrikel, linker Vorhof mit morphologisch rechtem Ventrikel verbunden
Es handelt sich um eine atrio-ventrikuläre Diskordanz.
Was ist die ventrikuloarterielle Diskordanz bei der kongenital korrigierten Transposition?
A. pulmonalis entspringt aus dem morphologisch linken Ventrikel, Aorta aus dem morphologisch rechten Ventrikel
Dies beschreibt die falsche Anordnung der großen Gefäße.
Welche Strukturen sind zusätzlich invertiert bei der kongenital korrigierten Transposition?
AV-Klappen, Koronararterien, Reizleitungssystem
Diese Inversion beeinflusst die Funktion des Herzens.
Wie erfolgt die Koronarversorgung des Systemventrikels?
Über die ‘rechte’ Koronararterie, die aus dem linken Sinus Valsalva entspringt
Dies ist eine Abweichung von der normalen Anatomie.
Wie wird der morphologisch linke, subpulmonale Ventrikel versorgt?
Durch die ‘linke’ Koronararterie, die aus dem rechten Sinus Valsalva entspringt
Dies ist eine weitere Abweichung von der normalen Herzversorgung.
Was beschreibt der hypoplastische, posterioren AV-Knoten?
Zusätzlich besteht ein akzessorischer superior/anteriorer AV-Knoten
Dieser Knoten steht mit dem His-Bündel in Verbindung.
Wie ist das His-Bündel bei der kongenital korrigierten Transposition verändert?
Es ist abnorm lang und zieht vorne um den Pulmonalklappenring
Dies kann Auswirkungen auf die elektrische Erregung des Herzens haben.
In welcher Anordnung verlaufen die Tawara-Schenkel?
Rechter Tawara-Schenkel auf der linken, linker Tawara-Schenkel auf der rechten Seite des Ventrikelseptums
Diese Anordnung ist atypisch und kann die Herzfunktion beeinflussen.
Was beeinflusst den natürlichen Verlauf der kongenital korrigierten Transposition?
Begleitanomalien, höhergradige AV-Blockierungen, WPW-Syndrom oder infektiöse Endokarditis
Diese Faktoren bestimmen oft die Symptomatik und Prognose der Patienten.
Wie erfolgt der Blutfluss im Kreislaufsystem bei der kongenital korrigierten Transposition?
Systemvenöses Blut vom rechten Vorhof über die morphologische Mitralklappe zum morphologisch linken, subpulmonalen Ventrikel in den Lungenkreislauf
Dies ist eine Korrektur der Kreislaufverhältnisse, die die pathologisch-anatomischen Gegebenheiten unberücksichtigt lässt.
Wie wird pulmonalvenöses Blut im Kreislaufsystem transportiert?
Vom linken Vorhof über die morphologische Trikuspidalklappe zum morphologisch rechten, systemarteriellen Ventrikel in den Systemkreislauf
Auch dies ist Teil der funktionellen Korrektur der Kreislaufverhältnisse.
Wie variieren Beschwerden und klinische Befunde?
In Abhängigkeit von Art und Ausmaß der Begleitanomalien
Beschwerden und klinische Befunde sind stark von den begleitenden Anomalien abhängig.
Was zeigt die Insuffizienz der linksseitigen, systemischen AV-Klappen?
Klinisches Bild einer Mitralklappeninsuffizienz
Diese Manifestation tritt häufig zwischen dem 3. und 6. Lebensjahrzehnt auf.
Was ist das klinische Bild bei isolierter Pulmonalstenose?
Klinisches Bild einer Pulmonalklappenstenose
Diese Anomalie kann zu einer Obstruktion des subpulmonalen Ausflusstraktes führen.
Was beschreibt das klinische Bild eines isolierten Ventrikelseptumdefektes?
Klinisches Bild eines isolierten Ventrikelseptumdefektes
Was ist das klinische Bild bei einem Ventrikelseptumdefekt plus Pulmonalstenose?
Klinisches Bild einer Fallot-Tetralogie
Was zeigt das EKG bei Ventrikelinversion?
Tiefe Q-Zacken in II, III, aVF und den rechtspräkordialen Ableitungen (V4r, V1, V2) und fehlende Q-Zacken lateral (V5, V6)
Dies resultiert aus der initialen Depolarisation im Ventrikelseptum.
Was ist die Folge der Inversion des Reizleitungssystems?
Linkshypertrophie bei TI, VSD; Rechtshypertrophie bei VSD, VSD + PS; Biventrikuläre Hypertrophie bei VSD mit PH
AV-Blockierungen, insbesondere 3°, werden mit zunehmendem Alter häufiger.
Wie hängen Herzkontur, Herzgröße und Lungengefäßfüllung zusammen?
Hängt von Art und Schweregrad begleitender Herzfehler ab
Bei linksseitiger AV-Klappeninsuffizienz kann es zu Lungenvenenstauung und vergrößertem linken Vorhof kommen.
Was passiert bei VSD hinsichtlich der Lungenperfusion?
Vermehrte Lungenperfusion
Was zeigt die AP-Projektion bei Dextroversio cordis?
Verlagerung der Herzspitze
Der linke Herzrand wird durch die links randbildende Aorta ascendens gerade.
Was fehlt normalerweise am rechten Herzrand?
Die Konvexität der Aorta ascendens
Dies führt zu einem „geraden linken Herzrand“ in der AP-Projektion.
Was geschieht bei VSD mit der Lungengefäßfüllung?
Vermehrte Lungengefäßfüllung
Was führt zu verminderter Lungengefäßfüllung?
Pulmonalstenose (PS)
Was ist die Form des morphologisch linken Ventrikels?
Ellipsoid
Was ist die Form des morphologisch rechten Ventrikels?
Dreieckig
Wie viele Segel hat die AV-Klappe des linken Ventrikels?
2 Segel (Fischmaul)
Wie viele Segel hat die AV-Klappe des rechten Ventrikels?
3 Segel
Wohin sind die Papillarmuskeln des linken Ventrikels gerichtet?
Zur freien Wand des LV
Wohin sind die Chordae des linken Ventrikels gerichtet?
Zum IVS
Was beschreibt die Relation der AV-Klappen zur Semilunarklappe?
Fibröse Kontinuität mMK/PV
Was ist eine Besonderheit der Relation zwischen der TK und der AoV?
Keine Kontinuität mTK/AoV
Wie verläuft die Aorta im Vergleich zu den großen Gefäßen des rechten Ventrikels?
Aorta links-anterior entspringend und im Verlauf ohne Aufzweigung
Was ist eine Besonderheit der großen Arterien des rechten Ventrikels?
PA rechts-posterior entspringend und im Verlauf mit Aufzweigung
Was beschreibt der Begriff (Sub-)Pulmonalstenose?
Subvalvuläre fibromuskuläre Pulmonal-/Pulmonalklappenstenose, Ausflusstraktobstruktion durch Ventrikelseptumaneurysma
Was ist der häufigste Typ der Ventrikelseptumdefekte (VSD)?
Malalignment-Typ
Sind muskuläre oder infundibuläre VSDs häufig oder selten?
Selten
Fill-in-the-blank: Der morphologisch linke Ventrikel hat eine _______ Form.
Ellipsoid
Fill-in-the-blank: Die AV-Klappe des linken Ventrikels hat _______ Segel.
2 Segel (Fischmaul)
True/False: Die Aorta hat einen parallelen Verlauf mit den großen Arterien des rechten Ventrikels.
True
Was beschreibt der Herzkatheter?
Druck- und Flussverhältnisse sowie die zugrunde liegende Anatomie
Wie wird die Shuntgröße bei einem VSD berechnet?
Berechnung der Shuntgröße, Kalkulation des Lungengefäßwiderstandes und Beurteilung der Lungengefäßmorphologie
Was wird bei einer pulmonalen Stenose (PS) bestimmt?
Bestimmung der trans- bzw. subvalvulären Gradienten
Was muss bei symptomatischen Patienten in Betracht gezogen werden?
Symptomorientierte medikamentöse Behandlung und Schrittmacherimplantation bei AV-Block
Wann sollte biventrikuläres Pacing erwogen werden?
Bei komplettem AV-Block oder einem Stimulationsanteil von mehr als 40
Wie wird die chirurgische Therapie bei ähnlichen Defekten ohne Ventrikelinversion durchgeführt?
Operatives Vorgehen ist vergleichbar, jedoch sind technische Modifikationen erforderlich
Was ist ein hämodynamisch relevanter VSD?
VSD-Patchverschluss
Wo müssen die Fixierungsnähte für den VSD-Patch liegen?
Auf der linken Septumseite
Was erfordert eine bedeutsame Subpulmonalstenose meist?
Insertion eines Conduits zwischen morphologisch linkem Ventrikel und der Pulmonalarterie
Was ist bei Trikuspidalklappen-Insuffizienz meist vorzuziehen?
Klappenersatz
Wann sollte eine Operation bei hochgradiger Trikuspidalinsuffizienz in Betracht gezogen werden?
Bei symptomatischen Patienten mit hochgradiger TI und nur leicht eingeschränkter systolischer Systemventikelfunktion (EF > 40%)
Was ist eine „Double-switch-Operation“?
Kombination einer Vorhofumkehr-Operation mit einer arteriellen Switch-Operation
Wann wird eine Herztransplantation in Betracht gezogen?
Bei Versagen des Systemventrikels
Nenne typische postoperative Residualbefunde nach Herzoperationen
- Versagen des morphologisch rechten Systemventrikels
- Persistierende oder neu auftretende Insuffizienz der Trikuspidal- und/oder Mitralklappe
- Sämtliche bekannten Komplikationen nach Klappenersatz
- Stenosierungen und Degeneration von Conduits
- Re-Rest-Shunts auf Ventrikelebene
- Tachykarde supraventrikuläre und ventrikuläre Rhythmusstörungen
- Herzblock
- Schrittmacherfehlfunktionen
