DIE FALLOT-TETRALOGIE IM ERWACHSENENALTER Flashcards
What is the synonym for Tetralogy of Fallot?
TOF
What characterizes Tetralogy of Fallot?
Rechtsverschiebung des Infundibulumseptums, RVOTO, malalignment VSD, reitende Aorta, Rechtshypertrophie
What are the components resulting from Tetralogy of Fallot?
- Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVOTO)
- Großer, subaortaler, malalignment Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- Über dem VSD reitende Aorta (> 50 %)
- Rechtshypertrophie (konsekutiv)
What is the prevalence of Tetralogy of Fallot among congenital heart defects?
10 % aller AHF; 65 % aller angeborenen zyanotischen AHF
What is the male to female ratio in patients with Tetralogy of Fallot?
1,4 : 1
What percentage of Tetralogy of Fallot patients have a microdeletion at 22q11?
15 %
What is the primary pathological feature of Tetralogy of Fallot?
Großer Ventrikelseptumdefekt (VSD) in Verbindung mit RVOTO
What type of VSD is associated with Tetralogy of Fallot?
Subaortaler malalignment-VSD
What happens to venous blood flow in Tetralogy of Fallot due to RVOTO?
Es fließt direkt in den Systemkreislauf, nicht durch die Lunge
What is the consequence of right ventricular outflow tract obstruction (RVOTO) severity in Tetralogy of Fallot?
- Leichtgradige RVOTO: Azyanotische Form (pink Fallot)
- Höhergradige RVOTO: Zyanotische Form
What is the outcome for patients with the azyanotic form of Tetralogy of Fallot?
Herzinsuffizienz möglich bei großem Links-Rechts-Shunt
At what age does cyanosis typically present in the zyanotic form of Tetralogy of Fallot?
Häufig erst ab 2. Lebensjahr
What is the prognosis for Tetralogy of Fallot dependent on?
Ausmaß der Lungendurchblutung
What is the result of right ventricular hypertrophy in Tetralogy of Fallot?
Folge der Rechtsherzbelastung
True or False: Pulmonalatresie occurs in 10% of Tetralogy of Fallot cases.
True
Fill in the blank: The degree of RVOTO determines the severity of the disease in Tetralogy of Fallot, where mild RVOTO leads to the _______ form.
azyanotische
Fill in the blank: The significant defect in Tetralogy of Fallot that allows pressure equalization between the right ventricle, left ventricle, and aorta is the _______.
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Was ist ein häufiges Symptom bei Atemnot im 1. Lebensjahr?
Besonders bei Belastung
Atemnot kann bereits im ersten Lebensjahr auftreten, insbesondere unter Anstrengung.
Was beschreibt die Hockerstellung bei Kindern?
Anstieg des Systemwiderstandes, Erhöhung der Lungenperfusion, Anstieg der Sauerstoffsättigung
Diese Position wird häufig bei Atemnot eingenommen.
Was sind hypoxische Anfälle?
Engstellung des hypertrophierten Infundibulums, Blockade des Blutflusses zum Lungenkreislauf
Vorkommen bei Säuglingen und Kleinkindern, kaum bei Erwachsenen.
Wie ist die Leistungseinschränkung bei dieser Erkrankung?
Leistungseinschränkung
Diese kann variieren, meist sind die Einschränkungen jedoch nicht gravierend.
Wie ist die Entwicklungsverzögerung bei den Betroffenen?
Meist nur gering
Entwicklungsverzögerungen sind häufig nicht signifikant ausgeprägt.
Wie häufig tritt Herzinsuffizienz auf?
Meist keine Herzinsuffizienz
Rechtsherzinsuffizienz tritt eher im Spontanverlauf älterer Patienten auf.
Was sind Anzeichen bei der Inspektion oder Palpation?
Zentrale Zyanose, Trommelschlegelfinger/-zehen, Uhrglasnägel
Diese Zeichen sind selten vor dem 2. Lebensjahr.
Was ist ein charakteristisches Auskultationsmerkmal?
Singulärer lauter 2. Herzton durch Aortenklappenschluss; Pulmonalklappenschluss leise
Dies sind typische Befunde bei der Herzuntersuchung.
Was beschreibt der aortale Ejection-Klick?
Besonders nach dem 20. Lebensjahr
Dieser Klang ist ein wichtiges diagnostisches Zeichen.
Wie ist das systolische Austreibungsgeräusch über dem RVOT?
Lautstärke und Dauer vom Lungendurchfluss abhängig
Je stärker die RVOT-Obstruktion, desto leiser das Geräusch.
Was verursacht ein diastolisches Refluxgeräusch über der Herzbasis?
Aortenklappeninsuffizienz, seltener bei verkalkter Pulmonalklappe mit PI
Diese Geräusche sind häufig bei Erwachsenen zu hören.
Was ist der EKG-Rechtslagetyp?
Rechtsatriale und -ventrikuläre Hypertrophie
Bezieht sich auf Veränderungen im EKG, die auf eine Hypertrophie der rechten Herzkammer und des rechten Vorhofs hinweisen.
Welche Herzgröße wird bei rechtsatrialer und -ventrikulärer Hypertrophie meist festgestellt?
Normal
Die Herzgröße ist in der Regel normal, trotz der Hypertrophie.
Was beschreibt das Phänomen des ‘Holzschuhherz’?
Herzspitze angehoben bei hypertrophiertem RV
Dies ist ein charakteristisches Zeichen der Hypertrophie des rechten Ventrikels.
Was passiert mit der Herztaille bei Hypoplasie der A. pulmonalis?
Eingezogen
Dies führt zu einer Veränderung der Herzstruktur.
Wie wird die Minderperfusion der Lunge festgestellt?
Durch Echokardiographie
Eine echokardiographische Untersuchung zeigt oft eine Minderperfusion der Lunge.
Was sind typische Befunde bei der Echokardiographie (Echo) für einen VSD?
Groß, subaortal, Malalignment-Typ
Diese Merkmale sind charakteristisch für einen ventrikulären Septumdefekt.
Welche Arten von Pulmonalstenosen können durch Echokardiographie erkannt werden?
Infundibuläre und/oder valvuläre Pulmonalstenose
Diese Stenosen betreffen den Ausflusstrakt des rechten Ventrikels.
Was wird bei der MRT zur Beurteilung der Herzfunktion quantifiziert?
Pulmonalklappeninsuffizienz, Ventrikelfunktion und -größe
MRT ist die beste Methode zur genauen Quantifizierung dieser Parameter.
Was ist der signifikante RVOTO-Wert?
Systolischer Druck im RV > 2/3 des systemischen Drucks
Dies deutet auf eine signifikante Obstruktion im rechten Ventrikel hin.
Was sind die diagnostischen Zielsetzungen bei einem unoperierten Patienten?
Nachweis und Lokalisation des VSD und der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion
Dazu gehört die Abschätzung der hämodynamischen Auswirkungen auf den Lungenkreislauf.
Welche Aspekte werden nach einem Palliativ-Eingriff beurteilt?
Anatomie der Pulmonalarterien, pulmonalarterielle Drucke und Widerstände
Außerdem die Funktion des linken und rechten Ventrikels.
Was wird nach einer Korrekturoperation quantifiziert?
Pulmonalinsuffizienz, Volumen und Funktion des rechten Ventrikels
Auch die Nachweismöglichkeiten für periphere Pulmonalarterienstenosen und Restshunts.
Fülle die Lücke: Die Herzkatheteruntersuchung dient zur Darstellung der _______.
Anatomie des Herzens und der Pulmonalarterien
Diese Untersuchung ist entscheidend für die Beurteilung der Herzstruktur.
Wahr oder falsch: Die EPU wird zur Risikostratifizierung eingesetzt.
Wahr
EPU steht für Elektrophysiologische Untersuchung.
Nenne zwei wichtige Aspekte, die bei der Herzkatheteruntersuchung quantifiziert werden.
Druck- und Flussverhältnisse, Beurteilung von Shunt
Diese Quantifizierung ist entscheidend für die postoperative Bewertung.
Was ist die Rolle der Doppler-Untersuchung?
Bestimmung des RVOT-Gradienten und der Shuntrichtung
Dies hilft, die Strömungsdynamik im Herzen zu verstehen.
What is the typical age for primary correction in operative treatment?
6 - 18 Monaten
This age range is significant for optimal surgical outcomes in certain congenital heart conditions.
What is the goal of previous operative treatment in cases of EMAH?
Zyanose verringern und Belastbarkeit verbessern
This indicates that initial surgeries are aimed at improving oxygenation and the patient’s ability to tolerate physical activity.
What are Palliativ-Operationen and their current status?
Waterston- oder Potts-Shunt, heute kaum noch durchgeführt
These operations were historically used to improve lung perfusion but are now rarely performed.
What is involved in the Reparatur-Operation?
Beseitigung der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion, Pulmonalklappenvalvulotomie, Resektion infundibulärer Muskulatur, häufig Patch-Erweiterung durch Perikard- oder PTFE-Flicken
This operation aims to correct structural heart issues affecting blood flow from the right ventricle.
What is the purpose of transatrial or transventricular VSD-Patchverschluss?
Verschluss von Ventrikelseptumdefekten
This technique addresses defects in the ventricular septum, which can lead to significant hemodynamic problems.
What is the operative lethality rate for these surgeries?
< 1 %; im Erwachsenenalter bis 9 %
The lower lethality in children compared to adults highlights the risks associated with surgical interventions in older patients.
What is the long-term survival rate after 30 years post-operation?
ca. 90 %
This statistic reflects the effectiveness of the surgical interventions in improving long-term outcomes.
What is the long-term survival rate after 40 years post-operation?
ca. 75 %
This indicates that while survival rates remain high, there is a decline in longevity as time progresses post-surgery.
Was sind die Rest- und Folgezustände nach einer Palliativ-Operation?
Siehe Internet
Welche Störungen der Ventrikelfunktion können nach einer Reparatur-Operation auftreten?
Nicht nur der RECHTE, auch der LINKE Ventrikel kann Störungen zeigen
Was ist die zunehmende Bedeutung der Ventrikel-Ventrikel-Interaktion?
Sie ist ein prognostischer Faktor
Was versteht man unter Elektromechanischer Dyssynchronie?
Störung der synchronen Kontraktion der Ventrikel
Was ist die häufigste Komplikation nach einer operativen Behandlung bei Fallot-Patienten?
Pulmonalklappeninsuffizienz
Welche Folgen hat eine Pulmonalklappeninsuffizienz?
- Enddiastolische Vergrößerung des rechten Ventrikels
- Konsekutives Rechtsherzversagen
- Verminderte Belastbarkeit
- Rhythmusstörungen
Wann wird ein Pulmonalklappenersatz angestrebt?
Frühzeitig, bevor die RV-Funktionsstörung irreversibel ist
Was sind wichtige Parameter für die Indikationsstellung zum Pulmonalklappenersatz?
- RV-Größe und -Funktion
- Objektivierte Belastungsfähigkeit
- Rhythmusstörung
- Symptome
Was ist die Interventioneller Pulmonalklappenersatz (PPVI)?
Seit 2000 durchgeführt, um die Zahl der Re-Operationen bei komplexen AHF zu reduzieren
Welche Klappen werden bei der PPVI verwendet?
- Melody-Klappe
- Sapien-Klappe
Was sind die möglichen Obstruktionen des rechtsventrikulären Ausflusstraktes?
An allen Orten zwischen rechtem Ventrikel und peripheren Pulmonalarterien
Wie wird bei hohen Druckwerten im rechten Ventrikel behandelt?
Operative Revision
Was sind die Behandlungen für periphere Pulmonalarterienstenosen?
- Angioplastie
- Stentimplantation
Was ist die Bedeutung von Aneurysmata im RVOT?
Evtl. Substrat für ventrikuläre Arrhythmie
Was ist die Behandlung bei Größenzunahme eines Aneurysmas im RVOT?
Operation
Was ist die Bedeutung eines Re-/Rest-Ventrikelseptumdefekts?
Volumenbelastung des linken Ventrikels
Was sind die möglichen Behandlungen bei Aortenklappeninsuffizienz?
Ggf. Klappenersatz
Wie häufig tritt ein Aneurysma der Aorta ascendens nach AHF auf?
Bei etwa 15 % der Patienten
Was ist das Risiko bei Aneurysma der Aorta ascendens?
Das Dissektions-/Rupturrisiko erscheint relativ gering
Was sind mögliche Herzrhythmusstörungen nach einer AHF-Operation?
- Ventrikuläre Arrhythmien
- Supraventrikuläre Arrhythmien
- Postoperativer AV-Block III°
Was ist die Identifizierung von Risikopatienten für plötzlichen Herztod?
Problematisch
Was sind potentielle Risiko-Marker für maligne Arrhythmien?
- QRS-Dauer > 180 msec
- Inhomogene De- und Repolarisation
- In EPU auslösbare VT
- Gestörte systolische oder diastolische linksventrikuläre Funktion
Wie hoch ist das Wiederholungsrisiko für AHF während einer Schwangerschaft?
Ca. 3 %
Wie wird eine Schwangerschaft nach einer Korrektur meist toleriert?
Gut, wenn keine wesentlichen Residualbefunde vorliegen
Was zeigt das EKG nach operativer Behandlung?
Rechtstyp; rechtsatriale und -ventrikuläre Hypertrophie.
Das EKG ist ein wichtiges diagnostisches Werkzeug zur Beurteilung der Herzfunktion nach einer Operation.
Was korreliert mit der QRS-Breite?
Volumenbelastung des rechten Ventrikels.
Eine erhöhte QRS-Breite kann auf eine Belastung des rechten Herzens hinweisen.
Was gilt als Risikomarker für VT und plötzlichen Herztod?
QRS-Breite > 180 msec, insbesondere wenn sie progredient ist.
Eine progrediente Zunahme der QRS-Breite kann auf schwerwiegende Herzprobleme hinweisen.
Welche Untersuchungen sind zum Nachweis maligner Arrhythmien wichtig?
LZ-EKG und Ergospirometrie.
Diese Tests helfen, potenziell gefährliche Herzrhythmusstörungen zu identifizieren.
Was quantifiziert das Echo bei der Herzuntersuchung?
Ventrikelfunktion (rechts und links), Rechtsherzhypertrophie.
Das Echokardiogramm ist entscheidend für die Beurteilung der Funktion und Struktur des Herzens.
Was wird durch Strain-Imaging des Herzmuskels nachgewiesen?
Elektromechanische Dyssynchronie.
Diese Technik hilft, die mechanische Funktion des Herzens zu analysieren.
Welche Insuffizienzen können beim Echo grobquantitativ abgeschätzt werden?
Pulmonal- und Trikuspidalinsuffizienz.
Diese Informationen sind wichtig für die Beurteilung der Herzklappenfunktion.
Was sind mögliche Ursachen für die RVOT-Stenose?
Infundibuläre und/oder valvuläre Re-/Reststenose.
RVOT steht für den Ausflusstrakt des rechten Ventrikels.
Was wird bei der MRT dargestellt und quantifiziert?
Postoperative Anatomie und recht- und linksventrikuläre Funktion.
Die MRT ist besonders hilfreich zur Beurteilung der strukturellen Veränderungen nach einer Operation.
Was ist bei der Risikostratifizierung besonders wichtig?
Quantifizierung der Ventrikelvolumina sowie der Regurgitationsfraktion bei PI.
Diese Parameter sind entscheidend für die Beurteilung der Herzfunktion und das Risiko von Komplikationen.
Wozu dient ein Herzkatheter?
Zur Planung von Re-Interventionen und zur Identifizierung von aorto-pulmonalen Kollateralen.
Der Herzkatheter ist ein invasives Verfahren zur Untersuchung der Herzkranzgefäße und der Herzfunktion.
Was sind die Indikationen für einen Pulmonalklappenersatz nach Fallot-Korrektur?
Symptomatische Patienten mit schwerer PI und/oder Pulmonalstenose mit Peak-Gradienten > 60 - 80 mmHg oder einer Vmax über die Trikuspidalklappe > 3,5 m/s
PI steht für pulmonale Insuffizienz und Vmax für die maximale Geschwindigkeit über die Trikuspidalklappe.
Welche RV-Druckwerte sind für einen Pulmonalklappenersatz relevant?
RV-Druck > 2/3 Systemdruck
RV steht für den rechten Ventrikel.
Welche Kriterien müssen erfüllt sein, damit ein Pulmonalklappenersatz indiziert ist?
Mindestens 2 der folgenden Kriterien:
* Funktionsstörung des rechten oder linken Ventrikels, die mehr als geringgradig ist
* Ausgeprägte RV-Dilatation (RV-Volumenindex enddiastolisch ≥160ml/m2, endsystolisch ≥ 80 ml/m2)
RV-Dilatation bezieht sich auf die Vergrößerung des rechten Ventrikels.
Was passiert, wenn die endsystolischen und enddiastolischen Volumenindices überschritten sind?
Normalisierung der RV-Größe nach Re-Intervention unwahrscheinlich, aber dieser Grenzwert korreliert nicht mit dem klinischen Nutzen.
Dies bedeutet, dass auch wenn die Werte überschritten sind, der Nutzen einer Re-Intervention möglicherweise nicht gegeben ist.
Gibt es randomisierte Studien über die Auswirkungen des PV-Ersatzes auf die Sterblichkeit?
Es gibt keine randomisierten Studien, die die Auswirkungen des PV-Ersatzes auf die Sterblichkeit bei Patienten mit schwerer PR untersucht haben.
PR steht für pulmonale Regurgitation.
Wann ist ein VSD-Verschluss indiziert?
Bei signifikanter LV-Volumenbelastung
VSD steht für Ventricular Septal Defect und LV für linken Ventrikel.
Wann ist ein Aortenklappenersatz indiziert?
Bei höhergradiger AI mit Symptomen oder Hinweisen auf eine LV-Funktionsstörung bzw. abnehmender LV-Funktion
AI steht für aortale Insuffizienz.
Was sind die Indikationen für eine elektrophysiologische Untersuchung (EPU)?
EPU bei symptomatischen Patienten mit Verdacht oder Dokumentation relevanter Arrhythmien
Arrhythmien sind Störungen des normalen Herzrhythmus.
Wann ist eine ICD-Implantation indiziert?
Zur Sekundärprophylaxe eines plötzlichen Herztodes
ICD steht für implantierbarer Kardioverter-Defibrillator.
Wann wird die Primärprophylaxe eines ICD kontrovers diskutiert?
Kann aber indiziert sein bei multiplen Risikofaktoren:
* Störungen der systolischen und diastolischen LV-Funktion
* Nichtanhaltende VT
* QRS-Dauer ≥ 180 msec
* Ausgeprägte RV-Fibrose
* Induzierbare anhaltende VT
VT steht für ventrikuläre Tachykardie.
Was ist eine wichtige Bemerkung über die Rate von ICD-Schocks bei EMAH?
Hohe Rate von inadäquaten ICD-Schocks bei EMAH
EMAH steht für Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler.
Verringert der alleinige Pulmonalklappenersatz das Risiko einer VT oder eines plötzlichen Herztodes?
Nein, der alleinige Pulmonalklappenersatz vermindert nicht unbedingt das Risiko einer VT oder eines plötzlichen Herztodes.
