DER ATRIOVENTRIKULÄRE SEPTUMDEFEKT (AVSD) Flashcards
Was ist ein partieller (inkompletter) AVSD?
Tiefsitzender Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp (ASD I) mit separaten AV-Klappenringen und Spaltbildung in der linksseitigen AV-Klappe.
Ein gemeinsames anteriores sowie ein posteriores Segel (bridging leaflet) der beiden AV-Klappen sind bindegewebig miteinander verbunden.
Welche Merkmale hat ein AVSD vom Intermediärtyp?
ASD I sowie ein restriktiver Inlet-Ventrikelseptumdefekt mit Spaltbildung in der AV-Klappe und separaten Klappenringen.
Dies führt zu einer funktionellen Beeinträchtigung der Klappen.
Was ist ein kompletter AVSD?
Tiefsitzender ASD I, nicht-restriktiver Inlet-Ventrikelseptumdefekt sowie Spaltbildung im anterioren linksseitigen und septalen rechtsseitigen AV-Klappensegel.
Alle vier Herzhöhlen stehen miteinander in Verbindung.
Wie wird die anatomische Einteilung des kompletten AVSD vorgenommen?
Nach Rastelli.
Es gibt spezielle Literatur zur detaillierten Einteilung.
Was bedeutet unbalancierter AVSD?
„Links- oder Rechts-Dominanz“, wenn die gemeinsame Klappe überwiegend einem Ventrikel zugeordnet ist.
Ansonsten handelt es sich um einen ausgewogenen (balanzierten) Typ.
Was ist die Prävalenz von AVSD in Bezug auf AHF?
Ca. 3 % aller AHF.
Ca. 50 % der Patienten haben eine Trisomie 21.
Was sind die hämodynamischen Folgen eines partiellen AVSD?
Links-Rechts-Shunt mit Volumenbelastung des rechten Vorhofes, des rechten Ventrikels und der Lungengefäße.
Dies führt zu einer AV-Klappeninsuffizienz, die meist nur geringgradig ist.
Was sind die hämodynamischen Folgen eines kompletten AVSD?
Durch ASD + VSD Volumenbelastung des rechten Herzens und des Lungenkreislaufs sowie Druckbelastung des rechten Herzens.
Volumenbelastung des linken Herzens infolge VSD und linksseitiger AV-Klappeninsuffizienz.
Wie beeinflusst die Shuntgröße die klinische Präsentation?
Die Shuntgröße ist abhängig von Defektgröße und Widerstandsverhältnissen der beiden Kreisläufe.
Dies hat direkte Auswirkungen auf die Symptomatik.
Was ist der spontane Verlauf eines kompletten AVSD ohne Behandlung?
Die meisten Patienten sterben bis zum 3. Lebensjahr.
Dies verdeutlicht die Schwere der Erkrankung ohne therapeutische Intervention.
What is the prognosis for untreated patients with complete AVSD by the age of 3?
Most patients die by the age of 3.
AVSD stands for Atrioventricular Septal Defect.
What primarily determines the hemodynamics and clinical findings in AVSD?
Presence and relevance/size of ASD, VSD, and the degree of left AV valve insufficiency.
ASD: Atrial Septal Defect, VSD: Ventricular Septal Defect.
List some common complications associated with AVSD.
- Recurrent bronchopulmonary infections
- Heart failure
- Growth and developmental delay
- Reduced exercise tolerance
What change in symptomatology may occur with the development of pulmonary hypertension in AVSD?
Development of central cyanosis.
This condition may lead to Eisenmenger syndrome.
What is a primary clinical feature observed during inspection of an AVSD patient?
Initially an acyanotic patient; central cyanosis develops with increased pulmonary vascular resistance.
What are the key findings during palpation of a patient with AVSD?
- Low blood pressure
- Small blood pressure amplitude
- Systolic thrill at the left lower sternal border
- Heaving pulsations over the right ventricle
- Palpable pulmonary valve closure
- Hyperactive, widened apex beat displaced downwards and laterally.
What auscultation findings are characteristic of AVSD?
- Fixed split second heart sound
- Accentuation of the pulmonary component in pulmonary hypertension
- Systolic murmur in the 2nd/3rd left intercostal space (ASD with relative pulmonary stenosis)
- Systolic murmur in the 4th/5th left intercostal space (VSD or tricuspid valve insufficiency)
- Systolic ejection murmur over the apex (AV valve insufficiency)
- Short, early diastolic murmur at the left lower sternal border or over the apex (AV valve flow murmur).
What EKG changes might be observed in AVSD?
- Left axis deviation due to abnormal conduction system location
- First-degree AV block
- Right bundle branch block
- Right, left, or biventricular hypertrophy.
What does pulse oximetry assess in AVSD?
Shunt direction and size.
What radiological findings are indicative of AVSD?
- Increased transverse diameter
- Enlargement of all four heart chambers
- Prominent pulmonary trunk
- Increased central and peripheral lung vascular markings.
What echocardiographic features are evaluated in AVSD?
- Location and size of ASD and VSD
- Anatomy and function of AV valves
- Evidence of ‘goose neck deformity’
- Size of atria, ventricles, pulmonary trunk, and aorta
- Function of ventricles.
What is the purpose of Doppler methods in AVSD assessment?
To determine shunt direction, estimate right ventricular and pulmonary arterial pressures, and interventricular pressure gradient.
What is the significance of shunt quantification in AVSD?
It assesses shunt size, anatomy, and ventricular function.
What diagnostic procedures are used in the evaluation of AVSD?
- Cardiac catheterization
- Angiocardiography.
What parameters can be determined through cardiac catheterization in AVSD?
- Intraventricular pressure relationships
- Shunt size
- Pulmonary vascular resistance
- Pulmonary vascular morphology
- Associated cardiac anomalies or stenosing coronary artery disease.
Was ist eine Palliativoperation bei pulmonalen Anomalien?
Pulmonalarterienbanding
Diese wird durchgeführt, wenn Begleitanomalien eine primäre Korrekturoperation nicht zulassen.
Was ist die Korrekturtechnik beim balancierten AVSD?
Single-Patch- oder Double-Patch-Technik
Zuerst VSD-Patchverschluss, dann Rekonstruktion der AV-Klappe (eventuell Klappenersatz), dann ASD-Patchverschluss.
Was bedeutet Kreislauftrennung beim unbalancierten AVSD?
Partielle cavopulmonale Anastomose (PCPC)
Dies erfolgt mit nachfolgender totaler cavopulmonaler Anastomose (TCPC).
Wann ist eine Herz-Lungen-Transplantation indiziert?
Bei schwerer pulmonalvaskulärer Erkrankung / Eisenmenger-Reaktion
Dies ist eine ernsthafte Indikation für eine Transplantation.
Wann sollte ein elektiver Eingriff bei Kindern erfolgen?
Bereits in den ersten Lebensmonaten
Um einer pulmonalvaskulären Erkrankung vorzubeugen.
Was ist ein partieller (inkompletter) AVSD?
Betrifft signifikante Volumenbelastung des rechten Herzens
Details siehe ASD-Kapitel.
Wann ist keine operative Korrektur bei AVSD möglich?
Bei Eisenmenger-Syndrom oder PVR ≥ 5 Wood-Einheiten
Dies gilt auch bei Abfall der Sauerstoffsättigung (< 90 %) bei Belastung.
Was sind Operationsindikationen bei AV-Klappeninsuffizienz?
Ähnlich wie bei Mitralklappeninsuffizienz
Details siehe Spezialliteratur.
Wann sollte bei Subaortenstenose operiert werden?
Bei maximalem instantanen Doppler-Gradienten > 50 mmHg oder mittlerem Gradienten um 40 mmHg
Bei symptomatischen Patienten auch schon bei niedrigerem Gradienten.
Welche Situation erfordert den Verschluss eines residuellen Shunts?
Nach vorausgegangener Operation
Dies ist eine Sondersituation bei der Nachsorge.
Wie hoch ist die frühpostoperative Letalität bei Primärkorrektur im Kindesalter?
< 5 %
Bei sehr jungen sowie älteren Patienten kann diese höher sein.
Was sind mögliche Residualbefunde nach operativem AVSD-Verschluss?
Insuffizienz oder Stenose der AV-Klappe, Restdefekte, Subaortenstenose
Auch pulmonalvaskuläre Erkrankung, kompletter AV-Block und supraventrikuläre Arrhythmien können auftreten.
Was ist ein persistierendes Risiko nach AVSD-Operation?
Endokarditisrisiko
Kinder von Müttern mit AVSD haben häufig AHF.
