DIE PULMONALSTENOSE (PS) IM ERWACHSENENALTER [Q22.1] - OBSTRUKTIONEN DES RECHTSVENTRIKULÄREN AUSFLUSSTRAKTES [I37. Flashcards
Was sind die Formen der Stenose?
Subvalvulär, valvulär, supravalvulär, peripher
Diese Formen beziehen sich auf die unterschiedlichen Lokalisationen von Stenosen im Herz-Kreislaufsystem.
Welche Typen von valvulärer Stenose gibt es?
akommissural, unikommissural, bikuspide, trikuspide, dysplastisch
Dysplastische Stenosen sind myxomatös verdickt und eingeschränkt beweglich.
Was ist eine subvalvuläre Stenose?
Infundibulär oder subinfundibulär
Subinfundibuläre Stenosen sind oft mit hypertrophierten Muskelbündeln im rechten Ventrikel assoziiert.
Was charakterisiert die subinfundibuläre Stenose?
doublechambered-right-ventricle mit Hochdruck-Einlasskammer und Niederdruck-Auslasskammer
Diese Stenose ist häufig mit einem Ventrikelseptumdefekt (VSD) assoziiert.
Wo tritt die supravalvuläre Stenose auf?
Im Pulmonalarterien-Stamm, an der Pulmonalbifurkation oder den PA-Seitenästen
Diese Stenosen sind oft mit genetischen Syndromen assoziiert.
Was sind periphere Stenosen?
Einzelne oder multiple Stenosen in den peripheren Lungenarterien, uni- oder bilateral
Diese Stenosen machen ca. 10 % aller AHF aus.
Wie häufig sind valvuläre Pulmonalstenosen?
7 % der 10 % AHF
AHF steht für akute Herzinsuffizienz.
Bei welchem Syndrom sind dysplastische Pulmonalklappen häufig?
Noonan-Syndrom
Das Noonan-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die verschiedene körperliche und kardiologische Anomalien verursachen kann.
Welche Syndrome sind häufig mit supravalvulären Stenosen assoziiert?
Noonan-, Williams-Beuren-, Alagille-Syndrom, Syndrom kongenitaler Röteln
Diese Syndrome können zu verschiedenen kardiovaskulären Anomalien führen.
Was geschieht bei einer Stenose des rechtsventrikulären Ausflusstraktes?
prästenotisch Druckanstieg, poststenotisch Druckabfall
Diese Druckveränderungen führen zu einer Druckbelastung des rechten Ventrikels.
Was sind die Folgen der Druckbelastung des rechten Ventrikels?
konzentrische Hypertrophie, Rechtherzdekompensation
Diese Veränderungen können sich langfristig negativ auf die Herzfunktion auswirken.
Was kann der turbulente Blutfluss hinter der Stenose verursachen?
Erweiterung der A. pulmonalis (poststenotische Dilatation)
Diese Dilatation ist eine Folge des erhöhten Blutflusses und des Drucks.
What is the peak velocity (Vmax) for a low-grade condition?
< 3,0 m/sec
This indicates a low peak gradient condition.
What is the peak gradient (Δp peak) for a low-grade condition?
< 36 mmHg
This represents a peak gradient measurement in a low-grade condition.
What is the peak velocity (Vmax) for a moderate condition?
3,0 - 4,0 m/sec
This indicates a moderate peak gradient condition.
What is the peak gradient (Δp peak) for a moderate condition?
36 - 64 mmHg
This represents a peak gradient measurement in a moderate condition.
What is the peak velocity (Vmax) for a high-grade condition?
> 4,0 m/sec
This indicates a high peak gradient condition.
What is the peak gradient (Δp peak) for a high-grade condition?
> 64 mmHg
This represents a peak gradient measurement in a high-grade condition.
What is the mean gradient (Δp mean) threshold for reliable gradient estimation?
> 35 mmHg
This indicates the mean gradient threshold for reliable measurements.
What condition is required for reliable gradient estimation?
Good ventricular function
Gradient estimation is only reliable when ventricular function is adequate.
Wann ist die Gradientenschätzung zuverlässig?
Bei guter Ventrikelfunktion
Besonders zu beachten: low-flow, low-gradient Situation
Was passiert bei längerstreckigen oder nachgeschalteten Stenosen bezüglich der Bernoulli-Gleichung?
Die Bernoulli-Gleichung überschätzt den Gradienten
Dies kann zu falschen Diagnosen führen.
Was ist wichtig bei der Gradientenbestimmung?
Immer den RV-Druck mit abschätzen
Dies erfolgt im Echo über eine Trikuspidalinsuffizienz.
Welcher RV-Druck ist bedeutsam?
Ein RV-Druck, der mehr als zwei Drittel des systematischen Drucks beträgt
Dies deutet auf eine signifikante Belastung hin.
Was ist der natürliche Verlauf bei ohne operative Therapie?
Fast alle erreichen das Erwachsenenalter
Ausnahme: Kinder mit kritischer valvulärer PS
Welche Faktoren beeinflussen den Spontanverlauf?
- Progress im Verlauf
- Schweregrad der Stenose initial
- Adaptationsfähigkeit des rechten Ventrikels
Wie verläuft die Progression bei leichten Stenosen?
Zeigen meist wenig Progression
Was kann im Erwachsenenalter bei höhergradigen valvulären Stenosen passieren?
Fortschreiten durch Fibrosierung möglich, aber selten
Welche Stenosen neigen zur Progression?
Subvalvuläre/infundibuläre Stenosen
Ab wann treten Klappenkalzifizierungen auf?
Ab 4. Lebensdekade
Was passiert mit dem Gradientenanstieg?
Zunahme der rechtsventrikulären Hypertrophie und Entwicklung einer infundibulären Stenose möglich
Was sind die Folgen bei schweren Stenosen?
Konsekutive Rechtsherzinsuffizienz
Was sind häufige Todesursachen im Spontanverlauf?
- Rechtsherzinsuffizienz
- Belastungsinduzierter plötzlicher Herztod
Wann tritt ein Rechts-Links-Shunt auf?
Wenn ein persistierendes Foramen ovale bei volumenüberlastetem rechtem Vorhof gedehnt wird
Wie häufig ist infektiöse Endokarditis im Spontanverlauf?
Selten
Was sind Leitsymptome bei Stenosen?
Abhängig von Lokalisation und Schweregrad der Stenosen
Diese Symptome variieren je nach Schwere und Ort der Stenosen.
Welches klinische Bild zeigt sich bei einem fixierten kleinen Herzminutenvolumen?
Klinisches Bild des fixierten kleinen Herzminutenvolumens
Dies deutet auf eine eingeschränkte Herzleistung hin.
Was ist die Beziehung zwischen Beschwerden und Schweregrad der Stenose?
Direkte Beziehung zwischen Beschwerden und Schweregrad der Stenose
Beschwerden umfassen körperliche Ermüdbarkeit, Belastungs-Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Stenokardien, Schwindel und Synkopen.
Welche Patienten sind primär azyanotisch?
Primär azyanotische Patienten
Dies bezieht sich auf Patienten ohne sichtbare Blaufärbung der Haut.
Was zeigt periphere Zyanose an?
Periphere Zyanose bei niedrigem Herzzeitvolumen
Dies kann auf eine unzureichende Blutzirkulation hinweisen.
Wann tritt zentrale Zyanose auf?
Zentrale Zyanose bei Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene
Dies geschieht, wenn sauerstoffarmes Blut in den Körperkreislauf gelangt.
Wo sind hebende Pulsationen zu finden?
Über dem linken unteren Sternalrand
Dies kann auf eine vergrößerte linke Herzkammer hinweisen.
Was zeigt systolisches Schwirren an?
Systolisches Schwirren links parasternal
Dies kann auf eine Stenose oder andere Herzprobleme hindeuten.
Was sind mögliche Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz?
Evtl. Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
Dazu können Schwellungen in den Beinen und eine Stauung der Halsvenen gehören.
Was bedeutet Stenose im Kontext der Herzklappen?
Eine Verengung der Herzklappe, die den Blutfluss einschränkt.
Stenose kann in verschiedenen Formen auftreten, einschließlich valvulär, subvalvulär und supravalvulär.
Was ist ein frühsystolischer pulmonaler Ejektion-Click?
Ein Geräusch, das bei leichter bis mittelgradiger Stenose auftritt.
Tritt nicht bei dysplastischer Klappe auf.
Wie wird der zweite Herzton charakterisiert?
Weit gespalten, mit leisem Pulmonalklappenanteil.
Dies deutet auf eine Veränderung der Herzklappenfunktion hin.
Wo ist das Punctum maximum für systolisches Austreibungsgeräusch bei einer Stenose?
2./3. ICR links parasternal mit Fortleitung zum Rücken.
ICR steht für Intercostalraum.
Was beschreibt das systolische Austreibungsgeräusch?
Ein Geräusch, das während der Systole auftritt und auf eine Stenose hinweisen kann.
Es kann in verschiedenen Höhen und Intensitäten auftreten.
Wie unterscheidet sich das Punctum maximum bei verschiedenen Stenosen?
Es kann tiefer oder höher sein, je nach Schwere der Stenose.
Dies beeinflusst, wo das Geräusch am besten gehört werden kann.
Was sind systolische Gefäßgeräusche in der Lungenperipherie?
Geräusche, die während der Systole in den Blutgefäßen der Lunge auftreten.
Sie sind teilweise kontinuierlich und können auf verschiedene kardiovaskuläre Probleme hinweisen.
Was zeigt ein EKG bei leichter Stenose?
Normal
Bei höhergradiger Stenose können P-dextroatriale und/oder rechtsventrikuläre Hypertrophiezeichen auftreten.
Welche EKG-Veränderungen sind bei höhergradiger Stenose zu erwarten?
P-dextroatriale und/oder rechtsventrikuläre Hypertrophiezeichen, (In-)kompletter Rechtsschenkelblock
Besonders bei Peak-Gradient > 60 mmHg.
Was beurteilt das 2-D-Echo?
Pulmonalklappenanatomie und -funktion, Weite des Pulmonalklappenringes, Größe und Funktion des rechten Herzens
Auch die A. pulmonalis wird betrachtet.
Was misst der Doppler im Rahmen der Echokardiographie?
Gradientenbestimmung, Abschätzung des rechtsventrikulären und pulmonalarteriellen Druckes, Graduierung einer begleitenden Pulmonalklappeninsuffizienz
Diese Messungen sind entscheidend für die Diagnose und das Management von Stenosen.
Was sind wichtige Zusatzinformationen, die durch MRT gewonnen werden können?
Druckgradient, Planimetrie der Pulmonalklappe, Stenoselokalisation, PA-Ektasie, Quantifizierung von RV-Funktion und -volumina, (seitendifferente) Lungenperfusion
MRT bietet umfassende Informationen, die bei der Beurteilung von Herzproblemen hilfreich sind.
Was sind die Indikationen für einen Herzkatheter?
Bei unzureichender nichtinvasiver Abklärung, wenn gleichzeitig Katheterintervention vorgesehen, bei assoziierten Anomalien, zur Abklärung einer begleitenden koronaren Herzerkrankung
Welche Behandlungsindikationen sind abhängig von der klinischen Symptomatik?
Symptomatische Patienten mit moderater oder schwerer Pulmonalklappenstenose, insbesondere bei vitienbedingter Herzinsuffizienz, Zyanose und/oder Belastungsintoleranz
Welche Therapie ist bei symptomatischen Patienten mit moderater oder schwerer Pulmonalklappenstenose indiziert?
Ballon-Valvuloplastie oder Operation
Wann ist eine Behandlung bei asymptomatischen Erwachsenen sinnvoll?
Bei hochgradiger Stenose, insbesondere bei rechtsventrikulärer Funktionsstörung
Was bedeutet PTA?
Perkutane transluminale Angioplastie / Stentimplantation
Was ist die Therapie der Wahl bei valvulären, supravalvulären und peripheren Stenosen?
PTA
Wie hoch ist die Re-Stenoserate bei PTA?
< 5 %
Welche Ergebnisse sind bei PTA langfristig zu erwarten?
Hervorragend
Bei welchen Klappen ist der Erfolg von PTA weniger gut?
Dysplastischen oder verkalkten Klappen
Was sind ‘Cutting balloons’?
Instrumente, die bei sehr rigiden, weit peripher gelegenen Stenosen verwendet werden
Was sind die operativen Optionen bei Pulmonalklappenstenose?
Valvulotomie oder Pulmonalklappenersatz
Wann ist eine Valvulotomie möglich?
Wenn der Klappenanulus nicht hypoplastisch ist
Welche Bedingungen erfordern einen Pulmonalklappenersatz?
Bei dysplastischer Klappe oder hypoplastischem Klappenanulus
Bei welchen Stenosen sind Operationen besonders relevant?
Infundibulärer/subvalvulärer Stenose, hypoplastischem Klappenring, dysplastischen Klappen, operationsbedürftigen Begleitanomalien
Was ist notwendig für die Nachsorge bei Pulmonalklappeninsuffizienz?
Eine lebenslange Nachsorge ist notwendig.
Wichtige Aspekte sind Pulmonalklappeninsuffizienz, RV-Größe und RV-Funktion, sowie Belastbarkeit.
Kann der rechte Ventrikel trotz Pulmonalklappeninsuffizienz kleiner sein?
Ja, der rechte Ventrikel kann kleiner sein als bei Pulmonalklappeninsuffizienz bei Fallot-Tetralogie.
Dies stellt einen Nebenbefund dar.
Gibt es Daten zum optimalen Zeitpunkt des Pulmonalklappenersatzes bei vergrößertem RV?
Nein, es existieren keine Daten zu optimalem Zeitpunkt des Pulmonalklappenersatzes bei vergrößertem RV.
Daten von Fallot-Tetralogie sind nicht direkt übertragbar.
Wie hoch ist das Risiko für Endokarditis postoperativ?
Das Risiko für Endokarditis ist gering, persistiert jedoch postoperativ.
Endokarditisprophylaxe ist bei Hochrisikopatienten notwendig.
Fülle die Lücke aus: Eine lebenslange Nachsorge ist notwendig, insbesondere bezüglich _______.
Pulmonalklappeninsuffizienz, RV-Größe und RV-Funktion, Belastbarkeit.
Dies sind die Schlüsselaspekte für die Nachsorge.
