Epilepsias / Fraqueza muscular

Question 1

Qual a faixa etária típica da convulsão febril?

Answer 1

6 a 60 meses (6 meses a 5 anos)

Question 2

O que é necessário para o diagnóstico de convulsão febril?

(3)

Answer 2

• Hfam positiva
• Não pode haver fatores precipitantes: trauma, infecção do SNC etc
• Faixa etária típica

Question 3

Qual o objetivo e quando realizar punção lombar na convulsão febril?

5

Answer 3

Objetivo: descartar diagnóstico de meningoencefalite

Quando:
- < 6 meses de idade
- Duração das crises prolongada (> 15min)
- Recorrência em 24h
- Pós ictal com paralisia de Todd
- Não vacinada para Haemophilus B ou pneumococo

Question 4

Qual a principal causa de epilepsia nas faixas etárias abaixo?

a) Neonatos:
b) 8 meses a 5 anos:
c) 5 a 12 anos:
d) Adultos:
e) Idosos:

Answer 4

a) Neonatos: doenças congênitas
b) 8 meses a 5 anos: convulsão febril
c) 5 a 12 anos: genética
d) Adultos: neurocisticercose, TCE
e) Idosos: AVE

Question 5

Qual anticonvulsivante NÃO utilizar em gestantes?

Answer 5

Valproato

Question 6

Qual a principal causa de epilepsia no adulto?

Answer 6

Epilepsia do lobo temporal

Question 7

Qual o achado em RM da epilepsia do lobo temporal?

Answer 7

Esclerose mesial hipocampal

Question 8

Qual o tratamento da epilepsia do lobo temporal?

Answer 8

Carbamazepina

Question 9

Qual o fator desencadeante típico da crise de ausência infantil?

Answer 9

Hiperventilação

Question 10

Como é feito o diagnóstico da crise de ausência infantil e qual o achado típico?

Answer 10

EEG com ponta onda de 3 Hz

Question 11

Qual o principal fator desencadeante da epilepsia mioclonica juvenil (Sd de Janz)?

Answer 11

Privação de sono

Question 12

Como é feito o diagnostico da Sd de Janz?

Answer 12

EEG com ponta onda de 4 a 6 Hz

Question 13

Qual o achado em EEG típico da Sd de West?

Answer 13

Hipsiarritmia

Question 14

Qual a clínica típica da Sd de West?

Answer 14

Espasmo infantil + atraso no neurodesenvolvimento

Question 15

Quando considerar que um paciente está em quadro de mal epiléptico?

Answer 15

Crise com duração superior a 30 minutos

Em geral:
- > 5 minutos de crise OU
- > 2 crises sem recuperação de consciência entre elas

Question 16

Qual a conduta diante de paciente com estado de mal epiléptico?

Answer 16

1. Diazepam ou Midazolam (pode repetir na mesma dose)
2. Fenitoína (pode repetir com metade da dose) –> sem diluição / lenta
3. Refratários às medidas acima: Fenobarbital
4. Se ainda não melhorar: Tiopental / Midazolam / Propofol

Question 17

Em caso de estado de mal epiléptico refratário às terapias anticonvulsivantes, devo pensar em deficiência de qual substância?

Answer 17

Vit B6

Question 18

Qual a fisiopatologia da esclerose múltipla?

Answer 18

Doença que cursa com a desmielinização generalizada do SNC, acometendo diversos pontos

Question 19

Qual o quadro clínico clássico da esclerose múltipla?

Answer 19

• Sd do NMS
• Neurite ótica: redução da acuidade visual, dor ocular (sintomas unilaterais)
• Neuralgia do trigêmeo
• Disautonomias (alterações de tronco encefálico)
• Alterações sensitivas

Question 20

O que é o Sintoma de Uhtoff e a qual doença está relacionada?

Answer 20

Piora da sintomatologia com o calor. Relacionado à esclerose múltipla.

Question 21

O que é o Sinal de Lhermitte e a que está relacionado?

Answer 21

Dor em região dorsal ao realizar a flexão da cabeça. Pode estar relacionado à esclerose múltipla.

Question 22

Qual o principal padrão de evolução da esclerose múltipla?

Answer 22

Surto-remissão (85% dos casos)

Surto = sintomas > 24h
Remissão = pelo menos 1 mês sem sintomas

Question 23

Como é feito o diagnóstico da esclerose múltipla?

Answer 23

Ressonância magnética: redução da substância branca encefálica + dedos/projeções de Dawson

Question 24

Quais as alterações liquóricas encontradas na esclerose múltipla?

Answer 24

Aumento de bandas oligoclonais de IgG (não é um achado específico)

Question 25

Como é feito o tratamento da esclerose múltipla?

Answer 25

Surto = corticoterapia Inter-crises = imunomoduladores

Question 26

O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

Answer 26

Doença crônica e degenerativa que cursa com acometimento de neurônios motores superiores e inferiores (causa Sd do NMS e NMI)

Question 27

Qual a clínica da ELA?

Answer 27

- Fraqueza muscular generalizada: NMS + NMI - Disfagia, disfonia - NÃO há alterações de sensibilidade

Question 28

Como é feito o diagnóstico de ELA?

Answer 28

Exclusão!

Question 29

Defina a Sd de Guillain Barré?

Answer 29

Polirradiculoneuropatia generalizada distal e simétrica

Question 30

Como é a fisiopatologia da Sd de Guillain Barré?

Answer 30

Reação imune cruzada decorrente de infecção prévia

Question 31

Qual a principal infecção a qual está relacionada a Sd de Guillain Barré?

Answer 31

Infecção por Campylobacter jejuni (diarreias)

Question 32

Como é o padrão de evolução da clínica da Sd de GB?

Answer 32

Início distal e simétrico, com progressão ascendente

Question 33

Como é feito o diagnóstico da Sd de Guillain Barret?

Answer 33

Avaliação do líquor - Dissociação proteinocitológica: muita proteína, pouca célula

Question 34

Qual a fisiopatologia da Miastenia Gravis?

Answer 34

Doença autoimune que cursa com a redução do número de receptores pós sinápticos de acetilcolina. Além disso, há a redução da re-conversão de colina em acetilcolina. Com isso, há diminuição da excitação muscular e fadigabilidade precoce.

Question 35

Qual a clínica característica da Miastenia Gravis?

Answer 35

Fraqueza muscular + fadigabilidade Sensibilidade normal!

Question 36

Quais os padrões de acometimento da Miastenia Gravis?

Answer 36

- Ocular: apenas ptose palpebral - Generalizada: ptose -> mm bulbar -> mm esquelética (proximal)

Question 37

Como é feito o diagnóstico da Miastenia Gravis?

Answer 37

Eletroneuromiografia: padrão decremental

Question 38

Qual o anticorpo associado à Miastenia Gravis?

Answer 38

Anti-AchR

Question 39

Qual a grande associação clínica da Miastenia Gravis?

Answer 39

Timoma!

Question 40

Qual o tratamento da Miastenia Gravis?

Answer 40

Anticolinesterásico de ação periférica (piridostigmina) + imunossupressores

Question 41

Quais as indicações de se realizar timectomia? | 2

Answer 41

- < 60 anos + Doença generalizada; OU - Timoma

Question 42

Qual a grande associação clínica da Sd de Eaton Lambert??

Answer 42

Ca oat cell de pulmão

Question 43

A Sd de Eaton Lambert acomete principalmente qual região da placa motora?

Answer 43

Canais de cálcio do neurônio pré sináptico, impedindo a liberação de cálcio e consequentemente reduzindo a liberação de acetilcolina

Question 44

Como é feito o diag de Eaton Lambert?

Answer 44

Eletroneuromiografia: padrão incremental

Question 45

Qual anticorpo é comum estar presente na Sd de Eaton Lambert?

Answer 45

Ac anti canal de cálcio (P/Q-VGCC)

Question 46

Qual é a doença dos 4Ds? E quais são os Ds?

Answer 46

Botulismo 1. Diplopia 2. Disfagia 3. Disfonia 4. Disartria

Question 47

Qual o tratamento do botulismo?

Answer 47

Depende do tipo - Alimentos/intestinal = Antitoxina equina - Feridas = Antitoxina equina + ATB - Lactentes = Ig botulínica

Question 48

Quais os achados clínicos da dermatomiosite?

Answer 48

Fraqueza muscular + alt dermatológicas - Heliótropo - Pápulas de Gottron

Question 49

Quais os anticorpos estão presentes na dermatomiosite?

Answer 49

- Anti Jo - Anti Mi2 - FAN (inespecífico)

Question 50

Qual o diagnóstico padrão ouro da dermatomiosite?

Answer 50

Biópsia muscular

Question 51

Qual o anticorpo presente na polimiosite?

Answer 51

Anti SRP

Question 52

Qual a diferença entre polimiosite e miosite por corpúsculo de inclusão?

Answer 52

A clínica é a mesma! Diferença: apenas a polimiosite responde muito bem a corticoterapia.

Question 53

Qual achado clínico geralmente indica maior gravidade na dermatomiosite?

Answer 53

Calcinose

Question 54

O levantar miopático de Gowers é característico de qual sítio de doença?

Answer 54

Doença muscular