Epilepsia E Fraqueza Muscular Flashcards
Menina de 16m é levada à consulta de rotina. A mãe relata 2 episódios de crise convulsiva: o primeiro ocorrido aos 8m e o segundo, há 15d. Em ambos, o quadro iniciou-se com febre súbita de 39-39,5°C e queda do estado geral, seguidos de abalos de todo o corpo, desvio do olhar e perda de consciência, por aproximadamente 5m. No segundo episódio, ao chegar à emergência, a crise já havia cessado e a criança se encontrava em “um sono muito pesado”. A conduta mais adequada, nesse momento, deve consistir em:
- Realizar orientações aos pais sobre o caráter benigno dessa entidade clínica e manter acompanhamento médico regular
Verdadeiro a causa mais comum de crise convulsiva nesta faixa etária é uma crise febril, uma crise convulsiva que ocorre em vigência de febre em crianças com idade entre 6 e 60 meses e que não apresentam infecções do SNC, alterações metabólicas ou crises afebris prévias. Não há indicação para a realização de exames complementares, nem mesmo de investigação com EEG. Também não há indicação para o uso de profilaxia com anticonvulsivantes. O máximo que pode ser considerado é o uso de BZP em vigência de quadros febris, mas isso é feito apenas em situações excepcionais
Em relação a Convulsão Febril ou Crise Febril, é correto afirmar que:
- O diagnóstico de CF na infância é essencialmente clínico, tornando fundamentais a anamnese detalhada e o exame físico minucioso, com o objetivo de afastar intoxicações exógenas, trauma, focos infecciosos e avaliar as características da crise e a história familiar
Verdadeiro
As convulsões febris são o transtorno convulsivo mais comum na infância. Este tipo de convulsão:
- Tem como principal diagnóstico diferencial as meningites: o exame do líquido cefalorraquidiano deve ser considerado, caso haja lenta recuperação ou alteração neurológica pós-ictal
Verdadeiro
Pct de 75a deu entrada na emergência com redução do nível de consciência e rapidamente evoluiu com uma crise convulsiva tônico-clônica generalizada (CTCG). Ocorreram mais 3 CTCG autolimitadas, sem recuperação da consciência nos intervalos (período de 8 min). Qual a conduta mais adequada neste momento?
- Avaliar e manejar a via aérea, instituir ventilação e medidas de circulação (ABC), avaliar a ocorrência de hipoglicemia e iniciar benzodiazepínicos e fenitoína IV
Verdadeiro
Tratamento do Status Epilepticus:
Glicose 50% + tiamina
Diazepam 10mg IV em 2min —-> repetir uma vez, se necessário em 3-5min
Fenitoína 20mg/kg IV a 50mg/min —-> repetir se necessário, porém na dose 5-10mg/kg
Fenobarbital 20mg/kg IV a 50-70mg/min —-> repetir se necessário, porém na dose 5-10mg/kg
Anestesia com midazol, propofol ou pentobarbital
Pct de 23a relata episódios de lapsos breves e súbitos de consciência, sem perda postural, com duração de segundos, sem confusão pós-ictal. Realizou EEG, que apresentou descargas em ponta-onda generalizada simétrica de 3Hz. Das drogas listadas abaixo, assinala a MENOS indicada para o caso:
A) Ácido valproico
B) Etossuximida
C) Gabapentina
D) Clonazepam
E) Lamotrigina
Letra C
Tratamento:
- Medidas comportamentais
- Medicamentos:
• TCG = valproato/ lamotrigina/ levetiracetam
- Focal = carbamazepina/ lamotrigina/ valproato/ levetiracetam
- Mioclônica/atônica = valproato/ lamotrigina
- Ausência (pequeno mal) = etossuximida/ valproato/ lamotrigina
Pct epiléptico com crises caracterizadas por: mal-estar epigástrico, parada comportamental, automatismo oromandibulares e gestuais à direita, distonia à esquerda (na mão), evoluindo para generalização secundária. Pergunta-se: esta crise é sugestiva de início em qual localização?
- Lobo temporal D
Verdadeiro
A epilepsia do lobo temporal é a mais comum no adulto, sendo a maioria originada no lobo temporal mesial (hipocampo, amigdala e giro-hipocampal), e neste contexto, a principal causa é a esclerose hipocampal (mesiotemporal). Crises complexas parciais são a principal apresentação, sendo que um terço dos pcts evoluem com generalização secundária com crise convulsiva tônico-clônica generalizada
Um menino de 9a vem à consulta por deterioração do rendimento escolar. A professora contou à mãe que ele, às vezes, parece ficar preocupado, longe, tem episódios em que fica piscando e, às vezes, demora a responder ou da respostas sem sentido. O exame fisico é normal. O exame complementar que com mais probabilidade esclarecerá o diagnóstico é:
- EEG
Verdadeiro
A ausência típica é uma forma de epilepsia generalizada, mais comum em escolares e meninas, que semiologicamente caracteriza-se por parada súbita da movimentação, olhar vago e parado, algumas vezes associados a piscamento e movimentos com a boca ou mãos, alteração da consciência, amnésia pós-ictal, de duração <30s e sem sonolência pós-ictal
A é como se a pessoa “desligasse” várias vezes ao dia
Lactente de 10m é encaminhada para consulta devido a contrações musculares involuntárias. Apresenta espasmos flexores simétricos e sincrônicos diversas vezes ao dia, acometendo especialmente musculatura de tronco, geralmente com início súbito, de curta duração, seguido de fase tônica, mais demorada, de contrações mantidas por cerca de 10s. Durante os episódios, apresenta movimentos oculares horizontais. Ao exame neurológico, verifica-se que não senta sem apoio, não rola e apresenta olhar vago. O EEG evidencia padrão em hipsarritmia. O tratamento farmacológico de escolha para o caso é iniciar:
- ACTH
Verdadeiro
O diagnóstico provável desse lactente é de Síndrome de West, quadro caracterizado por espasmos epilépticos recorrentes e um padrão típico ao EEC.
Homem de 30a, refere queimação e dormência na ponta dos pés há 14d, que ascendeu até joelhos e mãos, seguida de fraqueza em MMII com dificuldade para deambular. Nega alterações urinárias e intestinais. O exame neurológico evidencia ausência de reflexos osteotendíneos e comprometimento de sensibilidade superficial e profunda. Qual é o diagnóstico mais provável?
- Síndrome de Guillain Barré
Verdadeiro
A síndrome de Guillain Barré cursa tipicamente com fraqueza muscular flácida, arreflexa, simétrica. Início distal, progressiva e ascedente, que pode acometer musculatura respiratória e que frequentemente associa-se com infecção prévia por Campylobacter jejuni. Na análise do liquor desses pcts, o achado típico é a dissociação proteíno-citológica, ou seja, há aumento dos anticorpos, e não há elevação da celuraridade ou consumo de glicose. O quadro clínico tende a ser revertido com uso de plasmaférese ou imunoglobulina
Pct de 22a, foi internado devido a quadro de fraqueza muscular progressiva com dificuldade de pentear o cabelo e subir escadas, além de febre, perda ponderal e dispneia progressiva nos últimos meses. Ao exame físico, apresentava fraqueza muscular proximal, presença de rash cutâneo em região periorbitária, hiperceratose palmoplantar, além de crepitações bibasais. Os exames complementares revelaram anemia normocítica e normocrômica, CPK 2000 e VHS 100. A TC do tórax evidenciou infiltrado intersticial com padrão de vidro fosco bibasal. Entre os exames sorológicos, o mais indicado para o diagnóstico do caso desse pct é:
- Anti-Jo-1
Verdadeiro
A fraqueza é o sinal mais comum nas fases iniciais da dermatomiosite, desenvolvendo-se de forma progressiva durante semanas ou meses com padrão simétrico e proximal (musculatura ocular, sensibilidade e reflexos são preservados). As manifestações cutâneas patognomônicas são o heliotropo (erupção eritematoviolácea nas pálpebras) e a “mão de mecânico “ ( fissuras com lesões ásperas e escuras em região palmar e lateral dos dedos das mãos, chama de pápulas de Gottron).
O tratamento é feito com corticoides, imunossupressores, e imunoglobulina em casos refratários
Mulher de 35a apresenta quadro de fadiga, iniciado há 60d, associado à diplopia transitória, ptose palpebral e disfagia. No exame neurológico, havia fraqueza muscular proximal mais evidente nos membros superiores e do lado esquerdo, com reflexos profundos normais e sensibilidade preservada. A voz estava anasalada e a pct tinha dificuldade em se alimentar, piorando à noite. O diagnóstico mais provável, nesse caso, e sua confirmação diagnóstica, respectivamente, são:
- Miastenia gravis / dosagem de anticorpos contra receptores de acetilcolina
Verdadeiro
A clínica é marcada por fraqueza, fatigabilidade (a fraqueza piora com movimentos), ptose e diplopia. A sensibilidade está preservada, assim como os reflexos e a pulipas. O diagnóstico é feito com a eletroneuromiografia e anticorpo anti-AchR. O tratamento é feito com piridostigmina (s/ melhora ->associar imunossupressore), timectomia (timoma ou em <60a e generalizada). Na crise miastênica (urgência) fazemos Ig ou plasmaférese
Escolar de 7a com quadro súbito de dores em MMII, perda de força muscular, hiporreflexia nas pernas, taquicardia e hipertensão. Liquor com 14 células e proteínas de 220. Sobre essa doença, marque a alternativa INCORRETA:
A) O uso de corticosteroides não está indicado
B) A paralisia ascendente rapidamente progressiva deve ser tratada com imunoglobulinas
C) Não envolve os pares cranianos
Letra C
Diagnóstico: Síndrome de Guillain Barré. As manifestações sensitivas nos MMII ou dorso podem preceder a instalação do quadro motor. Sabemos que pode haver acometimento de pares cranianos, como o nervo facial.
O diagnóstico é feito com a análise do liquor (dissociação proteinocitológica - aumento da ptn sem aumentar a celularidade) e eletroneuromiografia
Sobre a síndrome de Guillain Barré, a assertiva correta:
A) Linfocitorraquia acima de 10 e proteinorraquia aumentada são achados característicos
B) Eletroneuromiografia sem sinais eletrofisiológicos de desmielinização exclui o diagnóstico
C) A plasmaférese demonstra benefícios na recuperação funcional, sobretudo quando iniciada precocemente
D) O uso de corticoides está indicado em associação à transfusão de imunoglobulinas ou plasmaférese
Letra C
A eletroneuromiografia na SGB, embora não seja rotineiramente realizada, mostra polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante, mas também pode ser normal no início da doença
Um pct de 55a, apresentou, nos últimos 6m, quadro importante de perda ponderal (20kg), disfagia para sólidos e líquidos e fraqueza muscular generalizada. No exame neurológico, foi observado tetraparesia com reflexo cutâneo plantar em extensão bilateral e miofasciculações difusas, sem comprometimento sensitivo. Com base nesse quadro, o diagnóstico mais provável é de:
- Esclerose Lateral Amiotrófica
Verdadeiro
Temos um homem de meia idade com fraqueza generalizada, tanto com manifestações do 1º NM (sinal de Babiski) quanto do 2º NM (fasciculações), sem comprometimento sensitivo. Nos parece que a doença é puramente motora, e é assim que se manifesta a ELA, doença degenerativa caracterizada pela morte dos NM (1º e 2º) no corno anterior da medula espinhal. Os sintomas iniciais mais comuns são decorrentes da síndrome do 2º NM, de forma assimétrica.
Pct com fraqueza muscular proximal simétrica, febre baixa recorrente, elevação moderada da aldolase e eletroneuromiografia sugestiva de miopatia, é formulada a hipótese diagnóstica de polimiosite. Nesse contexto, a positividade do anticorpo anti-Jo-1:
- Indica um pct com maior probabilidade de acometimento pulmonar
Verdadeiro
