Doença Celíaca

Question 1

Qual a substância alimentar está implicada na fisiopatologia da Doença Celíaca?

Answer 1

Proteína glúten (mais especificamente a gliadina contida nele)

Question 2

Qual a fisiopatologia da Doença Celíaca?

Answer 2

Ingestão do glúten > parcialmente clivado no TGI > libera gliadina > enzima transglutaminase tecidual (no delgado) se liga à gliadina > forma complexo antigênico > apresentado às células APCs > incitam a imunidade humoral + celular

Question 3

Qual o genótipo (HLA) associado a Doença Celíaca?

Answer 3

HLA-DQ2 (95%)

HLA-DQ8

Question 4

V ou F: todos os pacientes celíacos apresentam o genótipo de HLA-DQ2 ou HLA-DQ8, sendo que a ausência de algum deles descarta o diagnóstico de Doença Celíaca

Answer 4

Verdadeiro

Question 5

Qual o perfil epidemiológico de pacientes com Doença Celíaca?

Answer 5

• Brancos caucasianos
• Quadro clínico típico de síndrome disabsortiva: crianças < 2 anos
• Quadro clínico mais brando: adultos

Question 6

Qual o ANTICORPO DE ESCOLHA a ser dosado nos pacientes com suspeita de Doença Celíaca?

Answer 6

Anticorpo anti-transglutaminase tecidual IgA (IgA anti-tTG) (possui maior sensibilidade e especificidade)

Question 7

De qual condição deve-se suspeitar no paciente celíaco que apresenta anticorpo anti-transglutaminase tecidual IgA (IgA anti-tTG) NEGATIVO? Como proceder neste caso?

Answer 7

SUSPEITAR DE: deficiência seletiva de IgA

CONDUTA:

• Solicitar IgA total = estará baixa
• Solicitar outros anticorpos relacionados à Doença Celíaca: anti-endomísio; anti-gliadina (ambos existem na forma de IgA ou IgG)

Question 8

V ou F: a maioria dos pacientes celíacos apresenta-se com um quadro clínico franco de síndrome disabsortiva

Answer 8

Falso

A Doença Celíaca é comparada a um iceberg: apenas a minoria dos pacientes se apresentam com quadro franco de síndrome disabsortiva (sendo estes crianças). A maioria dos pacientes apresenta-se com sintomas brandos e variáveis.

Question 9

Qual o quadro clínico TÍPICO/CLÁSSICO do paciente com Doença Celíaca?

Answer 9

• Diarreia crônica
• Esteatorreia
• Distensão abdominal
• Déficit pondero-estatural
• Múltipla carência de vitaminas e sais minerais
• Anemia (deficiência de ferro, folato, B12)
• Doença óssea (hipovitaminose D)
• Neuropatia (deficiência de vitamina E ou B12)
• Coagulopatia (deficiência de vitamina K)

Esta forma grave de apresentação ocorre principalmente em crianças < 2 anos.

Question 10

Qual o quadro clínico da Doença Celíaca exibido mais frequentemente por crianças mais velhas e adultos?

Answer 10

• Dispepsia
• Flatulência
• PERDA PONDERAL
• Diarreia crônica

Manifestações atípicas

• ANEMIA FERROPRIVA REFRATÁRIA à reposição oral de ferro
• OSTEOPENIA/osteoporose
• Puberdade tardia
• Amenorreia
• Baixa estatura
• Dermatite herpetiforme

Question 11

V ou F: a maioria dos pacientes com Doença Celíaca desenvolve dermatite herpetiforme

Answer 11

Falso

Menos de 10% dos celíacos desenvolve a dermatite herpetiforme. Apesar disso, TODOS OS PACIENTES QUE DESENVOLVEM DERMATITE HERPETIFORME SÃO CELÍACOS, embora nem sempre referem manifestações gastrointestinais

Question 12

O que é a dermatite herpetiforme?

Answer 12

Forma de lesão dermatológica associada a doença celíaca

CLÍNICA: rash papulo-vesicular pruriginoso sobre regiões extensoras das extremidades e tronco

Question 13

Quais os achados à biópsia duodenal na Doença Celíaca? Os achados são específicos da doença?

Answer 13

ACHADO: atrofia das vilosidades, hiperplasia das criptas, infiltrado linfocitário na lâmina própria

Os achados não são específicos da Doença Celíaca!

Question 14

V ou F: os resultados da sorologia e da biópsia na Doença Celíaca apresentam correlação com a atividade da doença

Answer 14

Verdadeiro

Espera-se que os títulos dos anticorpos tornem-se indetectáveis após 3-12 meses de dieta sem glúten

Question 15

Qual critério sela o diagnóstico de Doença Celíaca?

Answer 15

Reversão do quadro clínico após introdução de uma dieta sem glúten

Question 16

Qual o tratamento indicado para os pacientes com Doença Celíaca?

Answer 16

Suspensão do glúten da dieta

OBS: por ser doença auto-imune, a Doença Celíaca responde ao uso de glicocorticoides, mesmo que o paciente esteja sendo exposto ao glúten, mas essa abordagem é tóxica.

Question 17

Quais alimentos contém glúten em sua composição?

Answer 17

Trigo
Aveia
Cevada
Centeio
Malte

Macete: TACC

Question 18

Qual a principal causa de refratariedade ao tratamento da Doença Celíaca?

Answer 18

Má adesão à dieta (o anticorpo anti-transglutaminase tecidual IgA [anti-tTG IgA] estará em altos títulos)

Question 19

Pacientes refratários ao tratamento dietético da Doença Celíaca (que estão aderindo a dieta), qual a alternativa?

Answer 19

Imunossupressão (ex: corticoterapia)

Question 20

Qual tipo de neoplasia pode estar associada a Doença Celíaca?

Answer 20

Linfoma T intestinal

Question 21

V ou F: a Doença Celíaca por vezes está associada a outras doenças auto-imunes como Doença de Graves, Tireoidite de Hashimoto, Doença de Addison, Miastenia Gravis

Answer 21

Verdadeiro

Question 22

Qual o medicamento é indicado para tratamento da dermatite herpetiforme?

Answer 22

Dapsona

Question 23

Qual a relação da Doença Celíaca com o Aleitamento Materno?

Answer 23

A amamentação prolongada (>6 m) reduz a incidência das formas sintomáticas da Doença Celíaca

Lembrar que a introdução de alimentos ricos em glúten no 1º ano de vida eleva a incidência da doença