Colangite biliar primária Flashcards
Qual a definição de colangite biliar primária?
Doença autoimune onde há a agressão da zona 1 do fígado DUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOS dos espaços-porta, gerando uma inflamação crônica.
Como os ductos biliares são lesionados, gera retenção da bile que fica represada dentro do fígado, podendo levar à cirrose.
Qual a epidemiologia da colangite biliar primária, quais doenças podem estar associadas?
- MULHER/MEIA IDADE (30-60 anos) + ASSOCIAÇÃO COM DOENÇAS AUTOIMUNES (SJOGREN, ESCLERODERMIA
E HASHIMOTO = principais). FAN pode estar positivo
Qual a clínica da colangite biliar primária?
- COLESTASE e DISABSORÇÃO!
Fadiga, prurido *( devido ao acúmulo dos sais biliares), icterícia ( as custas de BD), hiperpigmentação cutânea, xantelasmas( acúmulo de lipídios na região palpebral), dor óssea, ↓vitaminas lipossolúveis (ADEK), esteatorreia…( devido a falta de bile- digere gorduras)
Aumento do risco de OSTEOPOROSE
Por que a hiperpigmentação cutânea ocorre na colangite biliar primária?
- Retenção de Sais Biliares e Bilirrubina
A CBP causa destruição progressiva dos ductos biliares, resultando em colestase crônica (redução ou interrupção do fluxo biliar).
Isso leva ao acúmulo de bilirrubina conjugada e outras substâncias na pele.
A bilirrubina pode causar coloração amarelada da pele que, em alguns casos, evolui para tons mais escuros, especialmente em áreas expostas ao sol. - Estímulo ao Acúmulo de Melanina
O acúmulo de bilirrubina e de outras substâncias tóxicas na circulação estimula a produção de melanina pelos melanócitos.
O aumento da deposição de melanina resulta em hiperpigmentação difusa, mais evidente em áreas expostas ao sol, como rosto e mãos. - Ação das Citocinas Inflamatórias
A CBP é uma doença autoimune associada a inflamação crônica, que leva à liberação de citocinas pró-inflamatórias (ex.: TNF-α, IL-6).
Essas citocinas podem estimular a atividade dos melanócitos, contribuindo para a hiperpigmentação. - Deficiência de Vitamina D
A deficiência de vitamina D é comum em pacientes com CBP devido à má absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis (causada pela colestase).
Embora possivelmente, a deficiência de vitamina D pode alterar a regulação do metabolismo da melanina. - Deposição de Substâncias Associadas à Doença Crônica
A melanose secundária ocorre devido à composição de substâncias em pacientes com doenças hepáticas crônicas.
A coloração escura da pele pode ser exacerbada por fatores adicionais, como:
Prurido crônico : Coçar continuamente a pele pode levar à hiperpigmentação pós-inflamatória.
Hemocromatose secundária : Em alguns pacientes com CBP, pode haver sobrecarga de ferro, contribuindo para a hiperpigmentação.
Por que tem hipergamaglobulinemia na colangite biliar?
A hipergamaglobulinemia na colangite biliar primária é causada pela ativação crônica do sistema imunológico, com aumento da produção de imunoglobulinas, especialmente IgM, devido à inflamação autoimune sustentada nos ductos biliares. Esse achado é característico do CBP e reflete a natureza autoimune da doença.
Por que pessoas com colangite biliar primária possui maior risco de desenvolver osteoporose?
- Má Absorção de Vitamina D
A CBP causa colestase crônica , levando à retenção de sais biliares no fígado e ao comprometimento do fluxo normal da bile para o intestino.
A bile é essencial para a ingestão de vitaminas lipossolúveis, incluindo a vitamina D.
A deficiência de vitamina D reduz a absorção intestinal de cálcio, contribuindo para hipocalcemia e perda óssea. - Alterações no Metabolismo Ósseo
A inflamação crônica no CBP pode levar ao desequilíbrio entre a formação e a reabsorção óssea:
Ativação de citocinas inflamatórias (ex.: TNF-α, IL-6) estimula os osteoclastos, promovendo a reabsorção óssea.
A atividade dos osteoblastos (responsáveis pela formação óssea) pode ser inibida em condições inflamatórias. - Deficiência de Estrogênio
Mulheres, que são mais frequentemente afetadas pelo CBP, estão em maior risco de osteoporose devido à perda de estrogênio durante a menopausa.
O estrogênio desempenha um papel protetor no metabolismo ósseo, e sua deficiência exacerba a reabsorção óssea. - Redução da Atividade Física
A CBP pode causar sintomas como fadiga crônica , dores articulares e fraqueza muscular, que podem levar à redução da atividade física.
A atividade física regular é importante para manter a densidade mineral óssea. - Comprometimento Hepático
Nos avanços avançados do CBP, a disfunção hepática pode reduzir a produção de fatores envolvidos no metabolismo ósseo, como o fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 ( IGF-1 ), que promove a formação óssea. - Uso de Medicamentos
Medicamentos usados para tratar complicações da CBP, como os corticosteróides, podem contribuir para a osteoporose ao aumentar a reabsorção óssea e reduzir a formação óssea.
Como se faz o diagnóstico da colangite biliar primária?
Aumento de FA, GGT ( obstrução de vias biliares)
Hipergamaglobulinemia (↑IgM)
- ANTICORPO ANTIMITOCÔNDRIA (positivo em 95%-USG + CPRE NEGATIVOS! A doença está na via biliar intra-hepática!
Qual o tratamento da colangite biliar primária?
- TRATAMENTO: UDCA (ácido ursodesoxicólico) por VO, paciente usa pelo resto da vida.
> TRANSPLANTE, se não houver resposta
Por que pode ter hiperpigmentação cutânea
- Retenção de Sais Biliares e Bilirrubina
A CBP causa destruição progressiva dos ductos biliares, resultando em colestase crônica (redução ou interrupção do fluxo biliar).
Isso leva ao acúmulo de bilirrubina conjugada e outras substâncias na pele.
A bilirrubina pode causar coloração amarelada da pele que, em alguns casos, evolui para tons mais escuros, especialmente em áreas expostas ao sol. - Estímulo ao Acúmulo de Melanina
O acúmulo de bilirrubina e de outras substâncias tóxicas na circulação estimula a produção de melanina pelos melanócitos.
O aumento da deposição de melanina resulta em hiperpigmentação difusa, mais evidente em áreas expostas ao sol, como face e mãos. - Ação das Citocinas Inflamatórias
A CBP é uma doença autoimune associada a inflamação crônica, que leva à liberação de citocinas pró-inflamatórias (ex.: TNF-α, IL-6).
Essas citocinas podem estimular a atividade dos melanócitos, contribuindo para a hiperpigmentação. - Deficiência de Vitamina D
A deficiência de vitamina D é comum em pacientes com CBP devido à má absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis (causada pela colestase).
Embora indiretamente, a deficiência de vitamina D pode alterar a regulação do metabolismo da melanina. - Deposição de Substâncias Associadas à Doença Crônica
A melanose secundária ocorre devido à deposição de substâncias em pacientes com doenças hepáticas crônicas.
A coloração escura da pele pode ser exacerbada por fatores adicionais, como:
Prurido crônico: Coçar continuamente a pele pode levar à hiperpigmentação pós-inflamatória.
Hemocromatose secundária: Em alguns pacientes com CBP, pode haver sobrecarga de ferro, contribuindo para a hiperpigmentação.
Características da Hiperpigmentação na CBP
Geralmente é difusa e simétrica.
Predominantemente em áreas expostas ao sol, como face, pescoço e dorso das mãos.
Pode estar associada a prurido intenso, comum em pacientes com CBP.
Por que ocorre hipergamaglobulinemia na colangite biliar primária?
A hipergamaglobulinemia na colangite biliar primária é causada pela ativação crônica do sistema imunológico, com aumento da produção de imunoglobulinas, especialmente IgM, devido à inflamação autoimune sustentada nos ductos biliares. Esse achado é característico da CBP e reflete a natureza autoimune da doença.
Qual a ação do ácido ursodeoxicólico?
O ácido ursodeoxicólico (AUDC) é um ácido biliar hidrofílico usado como terapia para tratar várias doenças hepáticas e biliares. Sua principal ação é proteger os hepatócitos e melhorar o fluxo biliar, aliviando os efeitos da colestase e prevenindo a progressão do dano hepático.
Por que pessoas com colangite biliar primária são mais propensas a desenvolver osteoporose?
Pessoas com colangite biliar primária (CBP) têm um risco aumentado de desenvolver osteoporose devido a uma combinação de fatores relacionados à doença hepática crônica, alterações metabólicas e processos inflamatórios. Aqui estão os principais mecanismos:
- Má Absorção de Vitamina D
A CBP causa colestase crônica, levando à retenção de sais biliares no fígado e ao comprometimento do fluxo normal de bile para o intestino.
A bile é essencial para a absorção de vitaminas lipossolúveis, incluindo a vitamina D.
A deficiência de vitamina D reduz a absorção intestinal de cálcio, contribuindo para hipocalcemia e perda óssea. - Alterações no Metabolismo Ósseo
A inflamação crônica na CBP pode levar ao desequilíbrio entre a formação e a reabsorção óssea:
Ativação de citocinas inflamatórias (ex.: TNF-α, IL-6) estimula os osteoclastos, promovendo a reabsorção óssea.
A atividade dos osteoblastos (responsáveis pela formação óssea) pode ser inibida em condições inflamatórias. - Deficiência de Estrogênio
Mulheres, que são mais frequentemente afetadas pela CBP, estão em maior risco de osteoporose devido à perda de estrogênio durante a menopausa.
O estrogênio desempenha um papel protetor no metabolismo ósseo, e sua deficiência exacerba a reabsorção óssea. - Redução da Atividade Física
A CBP pode causar sintomas como fadiga crônica, dores articulares e fraqueza muscular, que podem levar à redução da atividade física.
A atividade física regular é importante para manter a densidade mineral óssea. - Comprometimento Hepático
Em estágios avançados da CBP, a disfunção hepática pode reduzir a produção de fatores envolvidos no metabolismo ósseo, como o fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1), que promove a formação óssea. - Uso de Medicamentos
Medicamentos usados para tratar complicações da CBP, como corticosteroides, podem contribuir para a osteoporose ao aumentar a reabsorção óssea e reduzir a formação óssea.
