Colagenoses

Question 1

Qual neoplasia relacionada à Síndrome de Sjögren?

Answer 1

Linfoma não Hodgkin.

Question 2

Qual a manifestação cardíaca mais frequente do LES?

Answer 2

Pericardite

Question 3

Qual a nefrite lúpica mais comum? Quais suas características?

Answer 3

• Classe IV ou difusa
• Proteinúria (>500mg/dia);
• Cilindros hemáticos = hematúria dismórfica (não é patognomonico)
• Hipertensão
• Presença de edema ou anasarca
• Oligúria ou anúria (devido ao comprometimento da função renal)
• Diminuição do complemento

Question 4

Quais os dois principais anticorpos altamente específicos para LES?

Answer 4

Anti-DNA dupla hélice (relacionado a atividade da doença/ específico para nefrite)
Anti-Sm (pouco sensível)

Question 5

Como estão os níveis de estrogênio e progesterona em pacientes com LES?

Answer 5

• Elevados níveis de estradiol e prolactina
• Redução progesterona e a testosterona

LOGO, MULHERES JOVENS REPRESENTAM A MAIORA DOS PACIENTES COM LES

PCTES COM LES NÃO DEVEM USAR ACO CONTENDO ESTROGENIO, DEVIDO AO RISCO DE REATIVAR A DOENÇA

Question 6

Como é a artrite do LES?

Answer 6

• Simétrica, não erosiva
• Envolve mãos, punhos e joelhos
• Reversível
• Artropatia de Jaccoud

Question 7

O FAN está associado à atividade de doença?

Answer 7

NÃO!!!!
Não é relacionado a atividade da doença e não deve ser usado como parâmetro de eficácia de tratamentos imunossupressores.

Question 8

Qual a característica das dermatomiosites?

Answer 8

• Fraqueza muscular proximal
• Mialgia
• DIFICULDADE PARA SUBIR ESCADAS, PENTEAR CABELO
• Heliotropo: lesão eritematosa/rash em região periorbital e eritema malar envolvendo sulcos nasolabiais (ao contrário da LES, que poupa os sulcos)
• Papulas de Gottron: nódulos/ esões maculopapulares e eritematosas em mãos
• Aumento do risco de neoplasias (especialmente nos primeiros 5 anos da doença): realizar screening para neoplasias de acordo com sexo e idade.

Question 9

Qual o tratamento de LES em casos graves?

Answer 9

• Corticoide
• Imunobiológico: micofenolato (1ª linha para nefrite lúpica IV), azatioprina, tacrolimo e rituximabe, ciclofosfamida.

OBS: Ciclofosfamida associada a insuficiência gonadal precoce –> CI em pctes que nunca gestaram; indicada em acometimentos graves e potencialmente ameaçadores à vida,

Question 10

O que é a crise renal esclerodérmica? Qual fator desencadeante? Qual o tratamento?

Answer 10

É a forma cutanea difusa da esclerodermia
Fator desencadeante: corticoide
TTO: IECA (Captopril)

Question 11

Qual o sítio de trombose arterial mais comum na SAAF?

Answer 11

SNC –> causando AVE isquemico e AIT

Question 12

Caracterize a esclerose sistêmica

Answer 12

• Tem-se a deposição excessiva de colágeno levando à fibrose –> esclerodactiliam nucristinua
• Padrão nucleolar
• Anticorpo anti-Scl-70 ou anti-topoisomerase I
• Fenômeno de Raynaud
• Acometimento do esôfago, podendo levar a esofagite e esôfago de Barret –> podendo levar ao desenvolvimento de ca

Question 13

Qual o anticorpo mais sensível do LES?

Answer 13

FAN

Question 14

Qual alteração no coagulograma está presente nos casos de SAF?

Answer 14

Alargamento do TTPA (tromboplastina parcial ativada) –> exame usado para avaliar a via intrínseca e via comum da coagulação, sendo feito pela contagem de tempo até a formação do coágulo após a adição ao plasma do paciente de um ativante de contato de carga negativa –> O anticoagulante lúpico, justamente o anticorpo antifosfolípide mais específica da SAF, pode interferir nos fosfolípides usados na realização do TTPA, causando alargamento do exame.

Answer 15

Anemia hemolítica autoimune pode estar presente no LES

anemia que está presente no critério é apenas aquela decorrente de atividade de doença, ou seja, a anemia hemolítica autoimune.

Question 16

O que pode causar a osteonecrose asséptica? Qual exame é bom para identifica-la?

Answer 16

Uso excessivo de corticoides
RM

Question 17

anti-Ro ou anti-SS-A também pode produzir FAN negativo, mas na maioria dos casos está associado ao padrão nuclear pontilhado fino. Ocorre em 75 a 90% dos pacientes com síndrome de Sjögren e está presente em 20 a 60% dos casos de LES. Tem correlação com alguns acometimetnos, como o lúpus cutâneo subagudo, doença pulmonar intersticial, fotossensibilidade e, por ultrapassar a barreira placentária, está associado ao lúpus neonatal e à sua complicação mais temida, o bloqueio cardíaco neonatal.

Question 18

Quais os anticorpos devem estar presentes para classificação de SAF?

Answer 18

Anticoagulante lúpico OU
Anticardiolipina OU
Antibeta 2 glicoproteína I.

Devem vir positivos em 2 ou mais ocasiões, com intervalor de 12 semanas entre elas

Question 19

Quando devemos suspeitar de SAF?

Answer 19

Diante de pacientes com histórico prévio de abortos recorrentes (mínimo 3, com mais de 10 semanas)

Question 20

Como é a abordagem da SAF?

Answer 20

Pctes devem ser anticoagulados para o resto da vida

Droga de escolha: Warfarina –> como a warfarina demora alguns dias para entrar em seu alvo terapêutico, é preciso iniciar com ENOXAPARINA

NOACS SÃO CONTRAINDICADOS EM SAF

Question 21

Qual a suspeita frente a nefrite lúpica?

Answer 21

Deve-se realizar biópsia renal (especialmente se proteinúria) –> os achados histopatológicos auxiliam no manejo terapêutico

Question 22

Em paciente com nefrite lúpica em fase inicial, com elevação de creatinina e ureia, proteinúria, hipoalbuminemia, qual a conduta? Quais medicamentos dar e qual está contraindicado?

Answer 22

INDICADOS:
- Corticoide
- Furosemida (proteinúria e hipoalbuminemia)

CI: IECA
- Inicialmente pode agravar a disfunção renal aguda por redução na pressão de filtração e, consequentemente, redução da TFG
- Após o início da terapia imunossupressora e com melhor controle da nefrite, o uso de drogas como IECA é importante pela sua ação antiproteinúrica, além do controle pressórico adequado.

Question 23

A síndrome de Sjögren pode cursar com comprometimento renal?

Answer 23

SIM!!!
Acidose tubular renal tipo 1.

Question 24

Qual o tratamento para o fenômeno de Raynaud?

Answer 24

Bloqueador do canal de calcio (Ex: Nifedipino): ação vasodilatadora

OBS: Metotrexato NÃO esta indicado parra o fenomeno. É utilizado no tratamento da esclerose sistêmica (atua no controle do processo autoimune e da fibrose)

Question 25

Qual cuidado deve-se tomar ao usar hidroxicloroquina

Answer 25

Desenvolvimento de retinopatia associada à hidroxicloroquina

• Deve-se ter avaliação anual após 5 anos de uso da medicação.

Question 26

Qual o tratamento base do LES?

Answer 26

• Hidroxicloroquina (antimaláricos) –> permitido na gestação

Question 27

Mulher, 26 anos, refere dor, edema e rigidez matinal, maior que uma hora, em mãos, punhos, ombros e joelhos, há aproximadamente dois meses. Relata ainda sono não reparador, fadiga e alguns episódios de elevação da temperatura axilar, entre 37,0 e 37,8 o C. Exame físico: bom estado geral, temperatura axilar = 37,5 °C; presença de edema, calor e dor em cotovelos, punhos, segunda a quarta articulações metacarpofalangeanas bilateralmente, joelhos e tornozelos; pontos dolorosos (tender points): 14/18. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico mais provável.

Answer 27

FIBROMIALGIA OU LES?
O CASO TRATA-SE DE LES

Ou seja, um diagnóstico isolado de fibromialgia não justifica episódios febris (temperatura de 37,8º) e a poliartrite apresentada pela paciente. Note que não há apenas dor nas articulações, mas também edema e calor.

Question 28

Qual publico mais comum de LES?

Answer 28

Mulheres, jovens e afrodescendentes

Question 29

Quais os sinais e sintomas do LES?

Answer 29

• Poliartrite simétrica
• Febre baixa
• Lesões de pele avermelhadas em face que pioram após exposição solar

Question 30

Qual o tratamento frente a nefrite lúpica?

Answer 30

1º dar: Corticoide(pulsoterapia com Metilprednisolona)
Em seguida dar: Ciclofosfamida (EV) ou Micofenolato de mofetila 2 a 3g/dia.

Question 31

Quais medicamentos do LES permitido na gravidez? E quais são contraindicados?

Answer 31

PERMITIDOS:
- Hidroxicloroquina
- Prednisona
- Azatioprina

CONTRAINDICADOS:
- Ciclofosfamida
- Micofenolato de mofetila
- Metotrexato

Answer 32

independentemente da doença materna, os anticorpos anti-Ro e anti-La podem passar a barreira placentária e, no feto, desencadear o lúpus neonatal e a sua complicação mais temida: o bloqueio cardíaco congênito.

É importante reforçar este conceito porque muitos imaginam que os cuidados se limitam à mãe com lúpus eritematoso sistêmico (LES), mas essa condição depende da passagem dos anticorpos e não da doença materna.

Question 33

Qual o valor mínimo do FAN para ser classificado como LES?

Answer 33

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