Colagenoses Flashcards
Qual neoplasia relacionada à Síndrome de Sjögren?
Linfoma não Hodgkin.
Qual a manifestação cardíaca mais frequente do LES?
Pericardite
Qual a nefrite lúpica mais comum? Quais suas características?
- Classe IV ou difusa
- Proteinúria (>500mg/dia);
- Cilindros hemáticos = hematúria dismórfica (não é patognomonico)
- Hipertensão
- Presença de edema ou anasarca
- Oligúria ou anúria (devido ao comprometimento da função renal)
- Diminuição do complemento
Quais os dois principais anticorpos altamente específicos para LES?
Anti-DNA dupla hélice (relacionado a atividade da doença/ específico para nefrite)
Anti-Sm (pouco sensível)
Como estão os níveis de estrogênio e progesterona em pacientes com LES?
- Elevados níveis de estradiol e prolactina
- Redução progesterona e a testosterona
LOGO, MULHERES JOVENS REPRESENTAM A MAIORA DOS PACIENTES COM LES
PCTES COM LES NÃO DEVEM USAR ACO CONTENDO ESTROGENIO, DEVIDO AO RISCO DE REATIVAR A DOENÇA
Como é a artrite do LES?
- Simétrica, não erosiva
- Envolve mãos, punhos e joelhos
- Reversível
- Artropatia de Jaccoud
O FAN está associado à atividade de doença?
NÃO!!!!
Não é relacionado a atividade da doença e não deve ser usado como parâmetro de eficácia de tratamentos imunossupressores.
Qual a característica das dermatomiosites?
- Fraqueza muscular proximal
- Mialgia
- DIFICULDADE PARA SUBIR ESCADAS, PENTEAR CABELO
- Heliotropo: lesão eritematosa/rash em região periorbital e eritema malar envolvendo sulcos nasolabiais (ao contrário da LES, que poupa os sulcos)
- Papulas de Gottron: nódulos/ esões maculopapulares e eritematosas em mãos
- Aumento do risco de neoplasias (especialmente nos primeiros 5 anos da doença): realizar screening para neoplasias de acordo com sexo e idade.
Qual o tratamento de LES em casos graves?
- Corticoide
- Imunobiológico: micofenolato (1ª linha para nefrite lúpica IV), azatioprina, tacrolimo e rituximabe, ciclofosfamida.
OBS: Ciclofosfamida associada a insuficiência gonadal precoce –> CI em pctes que nunca gestaram; indicada em acometimentos graves e potencialmente ameaçadores à vida,
O que é a crise renal esclerodérmica? Qual fator desencadeante? Qual o tratamento?
É a forma cutanea difusa da esclerodermia
Fator desencadeante: corticoide
TTO: IECA (Captopril)
Qual o sítio de trombose arterial mais comum na SAAF?
SNC –> causando AVE isquemico e AIT
Caracterize a esclerose sistêmica
- Tem-se a deposição excessiva de colágeno levando à fibrose –> esclerodactiliam nucristinua
- Padrão nucleolar
- Anticorpo anti-Scl-70 ou anti-topoisomerase I
- Fenômeno de Raynaud
- Acometimento do esôfago, podendo levar a esofagite e esôfago de Barret –> podendo levar ao desenvolvimento de ca
Qual o anticorpo mais sensível do LES?
FAN
Qual alteração no coagulograma está presente nos casos de SAF?
Alargamento do TTPA (tromboplastina parcial ativada) –> exame usado para avaliar a via intrínseca e via comum da coagulação, sendo feito pela contagem de tempo até a formação do coágulo após a adição ao plasma do paciente de um ativante de contato de carga negativa –> O anticoagulante lúpico, justamente o anticorpo antifosfolípide mais específica da SAF, pode interferir nos fosfolípides usados na realização do TTPA, causando alargamento do exame.
Anemia hemolítica autoimune pode estar presente no LES
anemia que está presente no critério é apenas aquela decorrente de atividade de doença, ou seja, a anemia hemolítica autoimune.
O que pode causar a osteonecrose asséptica? Qual exame é bom para identifica-la?
Uso excessivo de corticoides
RM
anti-Ro ou anti-SS-A também pode produzir FAN negativo, mas na maioria dos casos está associado ao padrão nuclear pontilhado fino. Ocorre em 75 a 90% dos pacientes com síndrome de Sjögren e está presente em 20 a 60% dos casos de LES. Tem correlação com alguns acometimetnos, como o lúpus cutâneo subagudo, doença pulmonar intersticial, fotossensibilidade e, por ultrapassar a barreira placentária, está associado ao lúpus neonatal e à sua complicação mais temida, o bloqueio cardíaco neonatal.
Quais os anticorpos devem estar presentes para classificação de SAF?
Anticoagulante lúpico OU
Anticardiolipina OU
Antibeta 2 glicoproteína I.
Devem vir positivos em 2 ou mais ocasiões, com intervalor de 12 semanas entre elas
Quando devemos suspeitar de SAF?
Diante de pacientes com histórico prévio de abortos recorrentes (mínimo 3, com mais de 10 semanas)
Como é a abordagem da SAF?
Pctes devem ser anticoagulados para o resto da vida
Droga de escolha: Warfarina –> como a warfarina demora alguns dias para entrar em seu alvo terapêutico, é preciso iniciar com ENOXAPARINA
NOACS SÃO CONTRAINDICADOS EM SAF
Qual a suspeita frente a nefrite lúpica?
Deve-se realizar biópsia renal (especialmente se proteinúria) –> os achados histopatológicos auxiliam no manejo terapêutico
Em paciente com nefrite lúpica em fase inicial, com elevação de creatinina e ureia, proteinúria, hipoalbuminemia, qual a conduta? Quais medicamentos dar e qual está contraindicado?
INDICADOS:
- Corticoide
- Furosemida (proteinúria e hipoalbuminemia)
CI: IECA
- Inicialmente pode agravar a disfunção renal aguda por redução na pressão de filtração e, consequentemente, redução da TFG
- Após o início da terapia imunossupressora e com melhor controle da nefrite, o uso de drogas como IECA é importante pela sua ação antiproteinúrica, além do controle pressórico adequado.
A síndrome de Sjögren pode cursar com comprometimento renal?
SIM!!!
Acidose tubular renal tipo 1.
Qual o tratamento para o fenômeno de Raynaud?
Bloqueador do canal de calcio (Ex: Nifedipino): ação vasodilatadora
OBS: Metotrexato NÃO esta indicado parra o fenomeno. É utilizado no tratamento da esclerose sistêmica (atua no controle do processo autoimune e da fibrose)
Qual cuidado deve-se tomar ao usar hidroxicloroquina
Desenvolvimento de retinopatia associada à hidroxicloroquina
- Deve-se ter avaliação anual após 5 anos de uso da medicação.
Qual o tratamento base do LES?
- Hidroxicloroquina (antimaláricos) –> permitido na gestação
Mulher, 26 anos, refere dor, edema e rigidez matinal, maior que uma hora, em mãos, punhos, ombros e joelhos, há aproximadamente dois meses. Relata ainda sono não reparador, fadiga e alguns episódios de elevação da temperatura axilar, entre 37,0 e 37,8 o C. Exame físico: bom estado geral, temperatura axilar = 37,5 °C; presença de edema, calor e dor em cotovelos, punhos, segunda a quarta articulações metacarpofalangeanas bilateralmente, joelhos e tornozelos; pontos dolorosos (tender points): 14/18. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico mais provável.
FIBROMIALGIA OU LES?
O CASO TRATA-SE DE LES
Ou seja, um diagnóstico isolado de fibromialgia não justifica episódios febris (temperatura de 37,8º) e a poliartrite apresentada pela paciente. Note que não há apenas dor nas articulações, mas também edema e calor.
Qual publico mais comum de LES?
Mulheres, jovens e afrodescendentes
Quais os sinais e sintomas do LES?
- Poliartrite simétrica
- Febre baixa
- Lesões de pele avermelhadas em face que pioram após exposição solar
Qual o tratamento frente a nefrite lúpica?
1º dar: Corticoide(pulsoterapia com Metilprednisolona)
Em seguida dar: Ciclofosfamida (EV) ou Micofenolato de mofetila 2 a 3g/dia.
Quais medicamentos do LES permitido na gravidez? E quais são contraindicados?
PERMITIDOS:
- Hidroxicloroquina
- Prednisona
- Azatioprina
CONTRAINDICADOS:
- Ciclofosfamida
- Micofenolato de mofetila
- Metotrexato
independentemente da doença materna, os anticorpos anti-Ro e anti-La podem passar a barreira placentária e, no feto, desencadear o lúpus neonatal e a sua complicação mais temida: o bloqueio cardíaco congênito.
É importante reforçar este conceito porque muitos imaginam que os cuidados se limitam à mãe com lúpus eritematoso sistêmico (LES), mas essa condição depende da passagem dos anticorpos e não da doença materna.
Qual o valor mínimo do FAN para ser classificado como LES?
> 1:80
