CBL neuro Flashcards
pt neemt tacrolimus
hevige hoofdpijn in enkele episodes -> schreeuwend / niet aanspreekbaar (“ontploffingen in het hoofd”)
dag voordien moeilijker lezen
KO nu normaal, verminderde visus + suffer
D/?
Reversibele cerebrale vasoconstrictie syndroom
=> Mensen met het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom krijgen heel plotsteling last van hoofdpijnaanvallen
- Tacrolimus is een immunosuppressivum oa gebruikt bij transplantatie en heeft als AE o.a. hypertensie, hoofdpijn, nausea & braken, toegenomen infectierisico en in 1 tot 10% bloedings- en/of thrombo-embolische complicaties.
- Tacrolimus kan zeldzaam ook reversibele cerebrale vasoconstrictie geven, doch dit is zeer zeldzaam en meer waarschijnlijk bij chemotherapeutica.
opm:
- Thunderclapheadache: Deze hoofdpijn komt als donderslag en wordt daarom in het Engels thunderclapheadache genoemd. Een van de mogelijke oorzaken van thunderclapheadache is dus het reversibel cerebraal vasoconstrictie syndroom, maar ook een subarachnoidale bloeding, sinustrombose of een hersenbloeding kunnen zorgen voor thunderclaphaedache.
De hoofdpijn in de casus zou ook kunnen beschreven worden als ‘worst headache ever’, samen met de subacuut ontstane sufheid meest suggestief voor SAH.
- Hyperacute zeer hevige hoofdpijn, vaak nausea/braken + foto-/sonofobie. BWZ daling, nekstijfheid, craniale zenuwen III, IV en VI uitval, … SAH => verloopt niet in episodes!
Vrouw rond 30, opstijgend krachtsverlies van onderbenen en areflexie. Geen aantasting craniale zenuwen.
D/
Guillain-Barré
Guillain-Barré
= acuut inflammatoire demyeliniserende poly-radiculo-neuropathie, AIDP
- gekenmerkt door immuun-gemedieerde demyelinisatie van perifere zenuwen en zenuwwortels.
- prevalentie hetz in alle leeftijden
Onset:
- typisch 2w na een virale infectie
- -> GI infectie: Campylobacter
- -> LWI: CMV
- -> HIV infectie, …
Symptomen:
- progressieve opstijgende spierzwakte
- areflexie
- paresthesieën in handen & voeten
- motorische / autonome aantasting > sensorische uitval.
- Soms met ernstige autonome dysfunctie (-> monitoring k nodig z)
- (Bij 50% ook uitval van craniale zenuwen - Soms hartritmestoornissen, BD problemen)
Verloop
- eerst spierzwakte en areflexie in benen (soms met pijn en gevoelsST) -> stijgt op over romp en armen over enkele uren of dagen
- Symptomen zijn het ergste 1 à 3 weken na onset, nadien herstel over maanden.
Diagnose
- KO
- LP (gestegen proteïne zonder significant gestegen WBC)
- EMG (demyelinisatie).
Behandeling:
- plasmaferese of IV Ig’s (dewelke het herstel versnellen) in beginfase
- continue CV monitoring tijdens periode van verslechtering, bij AH problemen: kunstmatige beademing.
ochtendlijk hoofdpijn en braken. Bilateraal papiloedeem
dit is intracraniele hypertensie, je doet onmiddellijk CT
intracraniële overdruk TO
urgente CT
intracraniële overdruk kenmerken
typisch:
- hoofdpijn
- matinaal braken zijn (vooral bij kinderen)
- papiloedeem
andere:
- ‘sunsetting’ van de ogen (opwaartse blikparese) < druk op nucl n. III en/of het opwaartse blikcentrum thv het dorsaal mesencefalon.
vermoeden van alcoholabusus. Doet sinds gisteren raar volgens echtgenote (“anders dan ze van hem gewoon is”). klinisch suf, volgt nog wel bevelen op. geen koorts. De dag ervoor gevallen met de fiets. Wanneer je hem aanspreekt brabbelt hij wat. Meest waarschijnlijke diagnose?
Alcoholintoxicatie
(of acuut subduraal hematoom: cfr val met verwardheid)
tekenen van encefalitis.
focale uitval
BWZ↓
Epilepsie aanvallen
(+ sympt ~ meningitis)
ontwenningsverschijnselen
delirium tremens
- slapeloosheid, prikkelbaar, tremor
andere:
- nausea/braken
- tachycardie
- koorts/zweten
- hoofdpijn, fotofobie
- angst
ernstigste:
- hallucinaties, delier, insulten
ontwenningsverschijnselen R/
Diazepam 10mg, elke 4-8u.
Herstart van adequate voeding + inname vit B1(thiamine) (preventie wernicke encefalopathie).
Chronisch subduraal hematoom:
typisch bij oudjes die banale trauma doen; een collectie oud geliquefieerd bloed in subdurale ruimte.
S/
- Typisch wat hoofdpijn, lichte hemiparese
- maar vooral verwardheid/neurolog achteruitgang!
Ethylintoxicatie S/
desoriëntatie, seksuele en/of agressieve ontremming, maar ook hypothermie/hypoglycemie, AH depressie, evt ↓ BWZ en shock
occipitaal pijn, episoden duizeligheid, ook fotofobie, betahistine deed niets, perceptief gehoorverlies bilateraal voor hoge tonen
D/
vestibulaire migraine
menière gehoorverlies
vooral unilat perceptief verlies van lage tonen
presbyacusis
meest voorkomende oorz perceptief verlies & begint in hoge frequenties
Man middelbare leeftijd, hypercholesterolemie en aHT sinds jaren, zonder medicatie. Had een TIA doorgemaakt (beschreven). BMI 27, drinkt 2E alcohol/d, rookt 40 PY. BD systolisch 170. Wat heeft het meest effect om een CVA te vermijden?
- BD verlagen
- stoppen roken
- afvallen
- Stoppen met alcohol
- Statine
BD verlagen (anti-hypertensiva)
valproaat en zwswens
Je overlegt met neuroloog: of Valproaat gestopt kan of switch naar ander anti-E
- ZWS is een contra-indicatie voor valproaat (BCFI), gezien teratogeniciteit vnl in het 1e trimester. Valproaat is tevens het meest teratogene anti-E, dus afbouw en/of switch door een neuroloog is aangewezen.
- Opstart van foliumzuur bij ZWS wens ikv reductie neurale buis defecten is bij iedere vrouw aangewezen.
hoofdpijn
dd spanningshoofdpijn
dd migraine
dd clusterhoofdpijn
dd trigeminusneuralgie
Aard
- spanningshoofdpijn: drukkend / knellend
- migraine: bonzend
- clusterhoofdpijn: stekend
- trigeminusneuralgie: elektrische pijnscheut
Lokalisatie
- spanningshoofdpijn: bilat, strakke band om het hoofd, holocranieel
- migraine: unilateraal (kan wel bilat, vnl bij kids)
- clusterhoofdpijn: unilateraal retro-orbitaal
- trigeminusneuralgie: unilateraal (V2-V3 gebied)
Tijd
- spanningshoofdpijn: min-d, ‘s avonds erger
- migraine: u-d
- clusterhoofdpijn: aanval duurt min-u (15-180min) -> clusters (gegroepeerde aanvallen) van hoofdpijn duren vaak ongv 8-10 weken (met aantal aanvallen per dag, vaak ook ‘s nachts) -> enkele keren per jaar
- trigeminusneuralgie: sec-min, plots optredend
Intensiteit
- spanningshoofdpijn: licht-matig
- migraine: matig - heftig
- clusterhoofdpijn: zeeer heftig
- trigeminusneuralgie: heftig
Beinvloedende factoren
- spanningshoofdpijn: neemt niet toe bij beweging
- migraine: triggers = stess, menses, …
- clusterhoofdpijn: bewegingsdrang
- trigeminusneuralgie: uitgelokt dr sensorische stimulatie (scheren, koude lucht, eten, praten)
Begeleidende S/
- spanningshoofdpijn: geen geassoc S/
- migraine: nausea/braken, fotofobie/sonofobie, kinesiofobie, aura (80% zonder aura) => transiënte neurol S/ (visueel: vreemde kleuren en vormen, lichtflitsen, scotoom; dd oogmigraine // evt hemibeeld: sonsorisch of motorisch // spraakST …)
- clusterhooofdpijn: ipsilat autonome S/ -> vb. rood tranend oog, verstopte neus/neusloop, flushing/zweten, horner (ptosis, miosis)
hoofdpijn ikv trauma
DD craniocerebraal trauma (impact op hoofd)
- commotio: transiënt neurol functieverlies: BWZ daling, amnesie, duizeligh, …
- epiduraal hematoom (< schedeldakfractuur, meestal a meningea media): suf -> even helderder -> daling BWZ => levensbedreigend (inklemming)
- subduraal hematoom (< gescheurde brugvene): bewust -> snel achteruit, hoge kans sterfte
hoofdpijn en infectie
CAVE meningitis:
- bact: enkele dagen aspecifieke S/ -> in enkele uren typisch beeld: hevige hoofdpijn, evt braken, fotofobie/sonofobie, hoge koorts, malaise/verwardheid, nekstijf, evt petechiae, … -> evolutie nr BWZ daling en coma
- viraal: hoofdpijn, koorts, nekstijfheid (geen BWZ daling / geen epilepsie / geen focale neurol uitval <-> WEL bij virale encefalitis)
opm: Encefalitis kan tot maanden nadien aanslepende hoofdpijn veroorzaken
waar zeker aan denken bij hyperacuut zeer hevige hoofdpijn (bij pt met CV risicoprofiel)?
DD subarachnoidale bloeding < ruptuur aneurysme (rokers, aHT, BWziekte), arterioveneuze malform:
- hyperacuut zeer hevige hoofdpijn = thunderclap headache (vaak occipitaal, kan ook holocranieel), nausea/braken, fotofobie, uitval, nekstijfheid -> snelle evolutie naar coma, epileptische insulten
R/ spanningshoofdpijn
pijnstilling (paracetamol of NSAID)
- maar cave voor analgetica abusus geïnduceerde hoofdpijn . Dus max 1-2g paracetamol per week voor de hoofdpijn
evt amitryptilline als onderhoudsR/ zo chronisch en hinderlijk
R/ migraine
aanvalsbeh:
- 1e lijn: paracetamol (evt + domperidone)
- 2e lijn: triptanen
preventie: triggers vermijden, voldoende slaap
onderhoudsmedicatie zo > 2 aanvallen per maand:
- BB
- valproaat
- topiramaat
- amitryptilline
R/ clusterhoofdpijn (= horton-neuralgie)
aanvalstherapie:
- inhalatie 100% O2
- triptanen SC of via neusspray
onderhoudsbehandeling:
- CS (enkele weken)
- verapamil (FU met ECG ikv risico AV blok)
- lithium
trigeminusneuralgie R/
Baclofen
Carbamazepine
Lamotrigine
Pseudotumor cerebri
Benigne intracraniële HT waarbij er geen RIP/oedeem/hydrocefalie wordt vastgesteld.
- Is zeer vaak idiopathisch
- vaak bij obese vrouwen.
S/
- hoofdpijn (erger wordend in lig positie)
- wazig zicht (papiloedeem)
- nausea
- VI uitval
TO:
- MR & CT normaal
- LP wel verhoogde druk.
R/
- Diamox, thiazide diuretica
- evt seriële evacuerende LP’s.
SYNCOPE vss types
reflexsyncope:
- vasovagaal
- situationeel
- sinus caroticus,
cardiale syncope
orthostatische hypo
GEGENERALISEERDE EPILEPSIE vss types
VERALGEMEEND (primair gegeneraliseerd)
Tonisch-clonisch (meest freq)
- plots bwz verlies, plotse val -> tonische contractie van alle spieren ged 10-20 sec (+schreeuw) -> veralgemeende ritmische clonieën/spierschokken ged 30-60 sec (+cyanose)
- -> recoveryfase met stridoreuze ademhaling, schuim op de mond, tongbeet en urineverlies -> traag herstel van bwz + postictale fase (verwardheid en hoofdpijn)
- (na 15 min gerecupereerd nl)
Abscence:
- kortdurend (< 10s) totaal BWZ-verlies, voor zich uit staren ged aantal seconden, geen tonusverlies
- -> onmiddellijk herstel zonder postictale fase
- tot 100’en keren/d
Atone aanval:
- plots verlies posturale tonus 1-2 sec (valt slap neer), kort verminderd bwz-verlies
- -> geen postictale sympt
Myocloon:
- 1 of meer plotse ritmische spierschokken, geen val, geen bwzdaling
- -> geen postictale fase
FOCALE EPILEPSIE: vss types
FOCAAL: beginnen in 1 hemisfeer
=> enkelvoudig partieel: geen bwz-daling
- Motorische fenomenen: (contralat) cloniëen, soms duim/tong/hand/gelaat + postict parese
- Sensorische: paresthesieën, hallucinaties (visueel, auditief, gustatorisch, rising epigastric sensation bij tempkwabE)
- Autonome: flushing, zweten, pilo-erectie (kippenvel)
- Emotionele/cognitieve/psychische: angst, déjà-vu, derealisatie, …
=> Complex partieel: wel bwz-daling
- Temporaalkwab: absence-achtig bwzverlies (plotse bwz-daling, plots stop activiteit, vooruit staren, geen val), postictale verwardheid / amnesie
- Frontaalkwab: kortdurende plotse bwz-daling, hyperkinetisch, geen postictale verwardheid
Cauda equina syndroom
typische kliniek
- Dropvoet en motorisch verlies OL (L2-S4)
- Geen tekens van spasticiteit
- Obstipatie, seksuele dysfunctgie
- Sacraal: urine retentie, zadel hypo-/anesthesie, PPA: gedaalde tonus anale sfincter
lumbale spinaal kanaal stenose
Vernauwing van de diameter van het wervelkanaal veroorzaakt druk op de zenuwwortels in het kanaal van de lendenwervelkolom.
=> Het voornaamste kenmerk van lumbale spinaal kanaal stenose is pijn in de benen:
- Verergert bij staan en stappen
- Verbetert bij zitten
neuroborreliose -> stadium 2 Lyme -> typische kenmerken in dit stadium:
- Lymfocytaire meningitis
- Uitval van craniale zenuwen (vooral VII, kan bilat.)
- pijnlijke radiculitis (DD: ischias)
- polyradiculitis (DD: Guillain-Barré syndroom)
- hartritmestoornissen, gewrichtsproblemen
LP bij neuroborreliose
lymfocytaire meningitis -> lymfocytose
neuroborreliose R/
ceftriaxone IV
(of peni G IV ged 2-4w)
centrale vs perifere facialis parese
perifeer: hele gelaatshelft verlamd
- en denk ook aan takken n facialis: speeksel, tranen, stapedius
centrale: enkel onderste deel van 1 helft verlamd
- kan dus wel fronzen/ogen toeknijpen
Gevoelsstoornissen links + motorische parese links + urine incontinentie
-> infarct welke arterie
A cerebri anterior (rechts)
ACA infarct S/
parese contralat been
gevoelsdeficit contralat been
urinaire incontinentie
“trucje: AAAAAA ik VOEL URINE over mijn CONTRALAT BEEN lopen, maar kan niks doen want PARESE”
ACP infarct S/
kliniek is afhankelijk van waar de occlusive juist zit
ACM infarct S/
= meest frequent!
- Contralaterale hemiplegie (arm/gelaat)
=> Been = typisch ACA gebied; dus gespaard - Contralaterale hemihypoësthesie (arm/gelaat)
- Contralaterale homonieme hemi-anopsie OF contralaterale bovenste/onderste kwadrantanopsie
-
Blikdeviatie en hoofddeviatie naar kant v infarct
=> DUS typische spoedcasus: pt met verlamde arm/gelaatshelft & hoofd kijkt andere kant - Dominante hemisfeer? -> afasie
- Niet dominante hemisfeer? -> Anosognosie, apraxie, contralat hemineglect
infarct: hemiplegie arm/gelaat vs been
been = typisch ACA
arm/gelaat = ACM
pt met verlamde arm/gelaatshelft & hoofd kijkt andere kant
ACM infarct
(parese andere kant van kant infarct)
(hoofddeviatie nr kant infarct)
A carotis occlusie S/
zowel ACA als ACM infarct (zeer slecht dus!)
Zie klachten ACA & ACM infarct
Vaak voorafgegaan door TIA (amaurosis fugax; plots 5-10’ blindheid 1 oog)
- Dan doe je altijd halsvaten nakijken voor stenosen op te sporen!
Nekstijf, petechiën, koorts
Gram neg diplokok
welke kiem is oorzaak meningitis?
Neisseria meningitidis
= meningokok. Veroorzaakt typische niet-wegdrukbare purpura en petechiën.
Opstijgend tintelend gevoel: eerst voeten dan tot bovenbenen. Paar dagen vooraf bloederige diarree. Peesreflexen afwezig.
Guillain barré
- Bloederige diarree etio: waarschijnlijk Campylobacter diarree
clusterhoofdpijn: patientengroep
Meer bij mannen (4x meer bij mannen)
Tussen 20-50 jaar
overmatig gebruik van analgetica ikv hoofdpijn
Gewone pijnstillers: >3 dagen per week
Triptanen: >10 dagen per maand
Amitriptyline als pijnmedicatie (vb spanningshoofdpijn)
= atypische pijnmedicatie
- Cave: opgepast bij oudere patienten omwille van anticholinerge NE zoals verwardheid en geheugenstoornissen, zeker nooit geven indien dementie! -> Geef hen Lyrica/Redomex
pijn in been: DD neurogeen - ischemisch - veneus
- Neurogeen: pijnloos, normale pulsaties, gevoelsvermindering, thv drukplaatsen (voetzool)
- Ischemisch: pijnlijk, ↑ pijn in liggende houding/hoogstand, afwezige pulsaties, vaak thv tenen, koude voet,
- Veneus: matig pijnlijk, pijn ↓ bij hoogstand & ↑ bij afhangen, normale pulsaties, vaak thv binnenenkel/mediale OL, normale sensibiliteit, warme zweterige voeten met opgezette venen
Perifere neuropathie: carbamazepine soms gebruikt als therapie (voor pijn)
juist
Perifere neuropathie: EMG kan nuttig z voor diagnose
juist
Perifere neuropathie: EMG is nuttig voor opvolging
juist
Perifere neuropathie: sympt worden eerder door lokalisatie dan etiologie verklaard
juist?
Perifere neuropathie: doel = pijnvrij worden
fout
EMG ikv perifere neuropathie
Met EMG kan je een onderscheid maken of de ziekte demyeliniserend is of schade thv axon zelf berokkent. Het is dus zeker belangrijk voor de diagnose, maar ook voor de opvolging volgens mij. Er bestaan heel veel oorzaken van polyneuropathie. Om de juiste oorzaak te vinden helpt het om de polyneuropathie goed te omschrijven: soort vezels (sensibel, autonoom, motorisch), anatomische distributie (bv sok en handschoen), tijdsverloop (acuut, subacuut, chronisch), axonaal versus demyeliniserend.
bitemporale hemianopsie. Waar zit de tumor?
chiasma opticum
Gezichtsveld defect bij N opticus of oogbeschadiging
unilateraal ipsilateraal gezichtsverlies
Gezichtsveld defect Chiasma opticum:
bitemp hemianopsie.
(Heteroniem hemianopsie)
Gezichtsveld defect bij letsel tractus opticus (= achter chiasma opticum)
homonieme hemianopsie
- zelfde helft v gezichtsveld in elk oog uitgevallen (contralat van letsel)
Gezichtsveld defect bij letsel radiata optica / visuele cortex (= achter CGL)
kwadrant homonieme hemianopsie
(uitval: boven wnr letsel onderaan & links wnr letsel rechts)
(wnr in visuele schors: uitsparing centraal)
stelling: Guillain barré is asymmetrisch
fout
stelling: Alle guillain barré patiënten hebben altijd sensibele en motorische symptomen
fout
stelling: Er is verband aangetoond tussen Shigella en Guillain barré.
fout
(opm: campylobacter kan GBS wel voorafgaan)
stelling: GBS bestaat ook onder vorm van chronisch idiopathische progressieve demyelinisatie
juist
- CIDP staat voor chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, dit is de chronisch versie van GBS
guillin barre: welke zenuwen zijn aangetast?
evenveel proximaal als distaal!
Demyeliniserend
(een zeldzame variant is axonaal van aard)
guillin barre tijdsverloop
ACUUT (over verloop van enkele dagen)
guillain barre D/
EMG: meestal demyeliniserende afwijkingen
LP: eiwit gestegen, normale cytose
LP meningits bact vs viraal
bact
- troebel/gelig
- stijging WBC (pleiocytose: polymorf)
- daling glucose
- stijging EW
viraal
- helder
- mononucleair (lymfocyten gestegen, initieel evt polymorf)
- glucose nl
- totaal EW nl - licht verhoogd
[tbc meningitis: lymfocytose, sterke daling glucose, sterke stijging EW]
[encefalitis: helder LP vocht, WBC nl of gestegen lymfocyten, glucose nl of gedaald, EW nl of gestegen]
Jonge vrouw die tijdens etentje in elkaar zakte met convulsies. In het ziekenhuis was klinisch neurologisch onderzoek abnormaal. LP uitgevoerd met WBC (monocytair) en glucose op de ondergrens.
D/
HSV encefalitis
- Bij virale meningitis is er nooit bewustzijnsdaling, neurologische uitval of epilepsie. Ook geen complicaties.
- Bij bacteriële meningitis zou de LP een polynucleair beeld geven (troebel CSV vocht owv ↑↑↑ WBC, vooral neutrofielen.) Uitzonderlijk: lymfocytaire formulie indien Listeria of reeds behandeling met AB gehad). Daarbuiten ook ↑ eiwit & ↓ GLC
behandeling van bacteriële meningitis
3de gen cefalosporine: cefotaxime IV
- 3e gen. cefalosporine (ceftriaxon 2 x 2 g/dag IV gedurende 10-14 dagen = Rocephine)
- Ook ampicilline indien risico op Listeria (zwangeren, neonaat, immuungecompromitteerden,…)
- Evtl. aanpassing op basis van antibiogram
- Dexamethason 10 mg IV om de 6 uur ged. 4 dagen, te starten voor of tegelijk met antibiotica
- Als eerst CT nodig (vb risico op RIP=> geen LP): AB reeds starten voor CT, na afname hemoculturen (na CT dan pas LP doen, maar cave interpretatie)
- Bij meningokokkenmeningitis: profylaxe met rifampicine voor personen na nauw contact met patiënt
Dametje van 80 jaar valt over tapijt en kan niet meer recht: motoriek 0/5 in benen en kan ook armen niet bewegen, geen gevoel in armen en benen, bij testen wel nog pijnprikkels voelbaar in zadelgebied. Quid?
Onvolledige dwarslesie
(= central cord syndrome)
Brown-Séquard syndrome
Het ontstaat wanneer het RM unilateraal gekwetst wordt (dit komt bijna nooit voor)
=> wnr wel? Traumatisch: bv als iemand een mes in je rug steekt en als dat mes dan toevallig maar de helft van het RM doorsnijdt. => GEEN bilateraal verlies van motoriek en gevoel
- Pyramidale baan: die is al gekruist hoger op, dus ipsilaterale uitval aan kant van letsel
- Achterstreng doorsnijden: ipsilateraal uitval van gnostische gevoeligheid (diepe gevoeligheid)
- Spinothalamische baan doorsnijden: pijn en temp zin situeert zich contralateraal tov letsels, en die begint een paar dermatomen onder het niveau van het letsel omdat die banen bij de kruising enkele segmenten kruisen
- Soms lager motor neuron uitval focaal: voorhoorn lokaal beschadigen à atrofie van een aantal spieren op het niveau van het letsel
Posterior chord syndrome :
enkel uitval vibratie-/positiezin (diepe gevoeligheid)
(dus geen uitval van motoriek)
Anterior chord syndrome:
uitval motorisch + pijn/T° gevoeligheid weg (vitale of oppervlakkige gevoeligheid)
- geen uitval van de posterieure kolom (diepe gevoeligheid bewaard)
central cord syndrome kenmerken
Bij het central cord syndrome heb je compressie op de anterolaterale pathways (van mediaal uit)
-> bijna volledig verlies van gevoel voor temp en pijn onder het letsel behalve een regio van SACRALE SPARING + motorisch uitval
Man van 70, VG arteriële hypertensie en diabetes mellitus type 2 sinds jaren heeft nu last van diplopie. Als je een oog afdekt, is alles normaal. Er is een adductieparese van het linkeroog bij kijken naar rechts, maar normale accomodatie. Welke diagnose kan passen?
intranucleaire oftalmoplegie
= INO
intranucleaire oftalmoplegie (INO) kenmerken
IPSILATERAAL adductieparese
(ipsilat van MLF laesie)
convergentie normaal
intranucleaire oftalmoplegie (INO): waar letsel?
Letsel ligt op verloop van FLM (fasciculus longitudinalis medialis)
- vanuit PPRF (paramedian pontine rostral formation) naar contralaterale III kern
Hoe onderscheid maken tussen INO of een III-probleem?
Patiënt vragen om te convergeren, iemand met een INO kan dit wel (dan is adductie wel mogelijk) → Dat komt omdat convergentie de fasciculus longitudinalis niet nodig heeft
< - > indien III probleem met rectus medialis parese dan zal dat niet lukken
Man van 50 is de laatste tijd beetje moe. Hij kan bijna niet meer eten ‘s avonds, dus blijkbaar toch de moeite. Je ziet wat ptose en hij kan niet 10x door de hurken, maar stopt na 4x ongeveer.
Myasthenia gravis
Myasthenia gravis
= auto-immune aandoening waarbij er antistoffen w aangemaakt tegen de Ach-receptoren op de neuromusculaire eindplaat.
Kenmerkend aan myasthenia gravis is vermoeibaarheid.
Klinisch kenmerken:
- aantasting extrinsieke oogspieren → vermoeibare wisselende diplopie en ptosis, typisch erger naar het einde van de dag toe
- aantasting bulbaire spieren → dysartrie, dysfagie, moeilijk kauwen, verticale lach
- aantasting nekspieren → dropped head
- proximale spiergroepen van armen en benen
- laatste stadium: ademhalingsdepressie
Fluctuerend verloop is typisch
CAVE: Myasthene crisis = URGENTIE → intubatie
Klinisch neurologisch onderzoek:
- provocatieproeven (gladde oogbewegingen lang genoeg testen en vragen naar diplopie)
Behandeling:
- Mestinon = pyridostigmine als cholinesterase-inhibitor
ONTHOUD: meest typische kenmerk spierziekte: proximale, symmetrische spierzwakte/parese! (heupen, schouders)
Ziekte van Steinert
= Myotone dystrofie type 1 (erfelijke )
De meest frequente vorm van spierziekte met myotonie. Myotonie is een abnormale spiercontractie uitgelokt door bekloppen (percussiemyotonie) of na aanspannen van de spier (relaxatiemyotonie) en ontstaat door een verstoorde prikkelbaarheid van de spiervezelmembraan.
- Percussie- en relaxatiemyotonie, vaak het meest uitgesproken in de handen
- Spierzwakte in handen en voeten
- Spierzwakte in het gelaat
- Ptose
- staar, gynaecomastie, frontaal kalend
- …
Becker myopathie
Becker spierdystrofie is een erfelijke ziekte die alleen voorkomt bij mannen. Dat komt doordat het de fout in het erfelijk materiaal op het X-chromosoom ligt. Dit veroorzaakt een tekort aan het eiwit dystrofine in de spiercelwand. Hierdoor worden de spiervezels aangetast en worden de spieren langzaam zwakker.
Amyotrofische laterale sclerose (ALS)
Motorneuronziekte
Neurodegeneratieve ziekte, waarbij vooral het motorisch systeem getroffen wordt. Door verlies van motorneuronen treden er progressieve verlammingsverschijnselen op.
Duchenne spierdystroefie
Duchenne spierdystrofie is een ernstige erfelijke spierziekte die de spieren aantast en verzwakt. De eerste verschijnselen zijn vaak al voor het tweede levensjaar zichtbaar. Op den duur kunnen de aangetaste spieren niet meer gebruikt worden.
Duchenne spierdystrofie treft nagenoeg altijd jongens.
dikke kuiten
Gangmoeilijkheden bij 68-jarige man. Zwaar gevoel in de benen, stapt moeilijk, is al enkele keren gevallen en loopt nu met een stok. KOZ: bilateraal babinski en Hofman-trommer. MRI hersenen normaal
D/
cervicale stenose
- Het verhaal klinkt als een pyramidaal syndroom (letsel hogere MN) => S/ krachtsvermindering, hyperreflexie (bilateraal Hoffmann-Tromner → vingers), pathologisch bij pyramidale aantasting zijn de bilaterale Babisnki. Vaak ook hypertonie (spasticiteit) De stenose moet bijgevolg centraal in het RM liggen met compressie op de tractus corticospinalis.
NPH
NPH = normale druk hydrocefalie.
(Normale MRI in casus spreekt deze diagnose tegen)
Triade voor kliniek:
1. Urinaire incontinentie
2. Gangapraxie
3. Mentale achteruitgang/dementie
