Cancers de l'enfant

Question 1

Que retrouve t on dans le Sd de Li Fraumeni ?

Answer 1

Tumeurs des tissus mous
Tumeurs des os
Lymphome
Tumeurs du SNC
Corticosurrénalomes

Question 2

Quelle est l’incidence des cancers de l’enfant en France ?

Answer 2

2 500 cas/an

Question 3

Parmis les tumeurs germinales malignes, lesquelles sécrètent l’AFP ? les bHCG?

Answer 3

• sac vitellin

- chorioK

Question 4

Quelles tumeurs entraînent une augmentation des LDH ?

Answer 4

Neuroblastome
Sarcome d’Ewing
LNH

Question 5

Pour quels cancers fait on une scinti au Tc ? au MIBG ?

Answer 5

• Os

- Neuroblastome

Question 6

Quels sont les pics de fréquence de la LAL ? Quelles populations prolifèrent?

Answer 6

2-5 ans et ado
75% LB immatures
20% LT
Rarement : prolif LB matures = leucémie de Burkitt

Question 7

Que peut on retrouver à l’hémogramme dans la LAL ?

Answer 7

• Forme hyperleuco avec blastose sanguine
• Forme pancytopénique sans blases
• Normal

Question 8

Que retrouve t on à l’immunohistochimie sur myélo dans la LAL?

Answer 8

Coloration nég par MPO et estérases

Question 9

Par quels examens complète t on le myélo dans la LAL ?

Answer 9

• Immunophénotypage sur cellules médullaires en suspension en cytométrie de flux (–> B/T)
• Caryotype médullaire (ploïdie des blastes, anomalies structurales)
• Biologie moléculaire (transcrit de fusion bcrl-abl, marqueurs pour suivi)
  + PL, bilan prétransfu, recherche de sd de lyse

Question 10

Sur quoi repose la prévention d’un syndrome de lyse tumorale ?

Answer 10

Hyperhydrat
Hyperdiurèse
Uricolytiques

Question 11

Quelle est la PEC d’une LAL

Answer 11

• Prévention/ttt sd de lyse
• PolyCT séquentielle : corticoT, asparaginase, alcaloïde de la pervenche, MTX+/-alkylants et anthracyclines
  +/- prévention atteinte neuro : inj intra thécale chimio
  –>6-8M intensif puis 18-24M entretien

Question 12

Sur quels éléments base t on l’intensité de la chimioT dans la LAL ?

Answer 12

• Info du myélo
• CorticoSe à J8
• CorticoSe à différents stades

Question 13

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic des LAL ?

Answer 13

• Caractéristiques :
• Leuco > 50 000
• Envahissement neuroméningé
• Type T
• < 1an ou ado
• Réponse au ttt
• à J8
• Pas de rémission cyto en fin d’induction
• décroissance lente maladie résiduelle

Question 14

Où se situent majoritairement les tumeurs cérébrales de l’enfant ? (supra tentoriel ou fosse post) Quel type est majoritaire?

Answer 14

Supra tentoriel : astrocytome de bas grade

Question 15

A quelles tumeurs neuro prédispose la NF1 ?

Answer 15

Astrocytomes de bas grade (des voies optiques++)

Question 16

Le neuroblastome atteint quel type de cellules ?

Answer 16

Système sympathique (crête neurale)

Question 17

Quels sont les signes cliniques de neuroblastome ?

Answer 17

• Tumeur au niveau de la surrénale/ggl sympathiques abdomen : douleur, masse, HTA réno vasculaire
• Tumeur le long de la colonne : masse cervicale, signes de compression (médullaire, radiculaire = tumeur en sablier, pelvienne voire respi)
• Paranéo
• Méta

Question 18

Que comprend le sd paranéo du neuroblastome ?

Answer 18

• Sd opsomyoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie, mouvements anormaux
• Diarrhée par sécrétion VIP

Question 19

Quelles sont les atteintes métastatiques du neuroblastome ?

Answer 19

• ostéomédullaire
• Hématome périorbitaire bilat = Sd de Hutchinson
• Méta hépatiques et sous cut (bleutées) = Sd de Pepper=stade MS (nourisson)

Question 20

Comment se fait la confirmation diag du neuroblastome? Quel est le bilan d’extension?

Answer 20

• Catécholamines urinaires et métabolites = dopa et dérivés (VMA, HVA)
• -> Bilan :
• Echo puis TDM/IRM locale
• Scinti MIBG
• Bilan médullaire

Question 21

Quelle est la PEC du neuroblastome ?

Answer 21

• Opérable : chir seule d’emblée coelio
• Non opérable ou chir lourde + pas de fdr biologique (hépatectomie, néphrectomie…) : cures CT +/- chir
• Méta ou fdr biologique (amplification oncogène n-myc) : Chimio d’induction, chimio haute dose puis cellules souches autologues, chir d’exérèse puis irradiation totale et ttt d’entretien (acide rétinoïque et immunothérapie)

Question 22

Quels sont les éléments pronostic du neuroblastome?

Answer 22

• âge : meilleur si < 18M
• Extension : méta = mauvais pronostic, Sd de pepper : possible régression spontanée
• Marqueurs bio : amplif oncogène n-myc = mauvais

Question 23

La biopsie tumorale est elle systématique dans le néphroblastome ?

Answer 23

Non

Question 24

Quel est le ttt du néphroblastome? Quelle est la survie?

Answer 24

• Chimio (vincristine, actonimycine) 4-6sem (pas de confirmation histo pour débuter la chimio si <6ans)
• Puis néphro urétérectomie totale élargie + prélèvements ggl régionaux
  +/- chimio/rxT post op
• Si <6M : opéré d’emblée
  Survie 90%