Cancers de l'enfant Flashcards
Que retrouve t on dans le Sd de Li Fraumeni ?
Tumeurs des tissus mous Tumeurs des os Lymphome Tumeurs du SNC Corticosurrénalomes
Quelle est l’incidence des cancers de l’enfant en France ?
2 500 cas/an
Parmis les tumeurs germinales malignes, lesquelles sécrètent l’AFP ? les bHCG?
- sac vitellin
- chorioK
Quelles tumeurs entraînent une augmentation des LDH ?
Neuroblastome
Sarcome d’Ewing
LNH
Pour quels cancers fait on une scinti au Tc ? au MIBG ?
- Os
- Neuroblastome
Quels sont les pics de fréquence de la LAL ? Quelles populations prolifèrent?
2-5 ans et ado
75% LB immatures
20% LT
Rarement : prolif LB matures = leucémie de Burkitt
Que peut on retrouver à l’hémogramme dans la LAL ?
- Forme hyperleuco avec blastose sanguine
- Forme pancytopénique sans blases
- Normal
Que retrouve t on à l’immunohistochimie sur myélo dans la LAL?
Coloration nég par MPO et estérases
Par quels examens complète t on le myélo dans la LAL ?
- Immunophénotypage sur cellules médullaires en suspension en cytométrie de flux (–> B/T)
- Caryotype médullaire (ploïdie des blastes, anomalies structurales)
- Biologie moléculaire (transcrit de fusion bcrl-abl, marqueurs pour suivi)
+ PL, bilan prétransfu, recherche de sd de lyse
Sur quoi repose la prévention d’un syndrome de lyse tumorale ?
Hyperhydrat
Hyperdiurèse
Uricolytiques
Quelle est la PEC d’une LAL
- Prévention/ttt sd de lyse
- PolyCT séquentielle : corticoT, asparaginase, alcaloïde de la pervenche, MTX+/-alkylants et anthracyclines
+/- prévention atteinte neuro : inj intra thécale chimio
–>6-8M intensif puis 18-24M entretien
Sur quels éléments base t on l’intensité de la chimioT dans la LAL ?
- Info du myélo
- CorticoSe à J8
- CorticoSe à différents stades
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic des LAL ?
- Caractéristiques :
- Leuco > 50 000
- Envahissement neuroméningé
- Type T
- < 1an ou ado
- Réponse au ttt
- à J8
- Pas de rémission cyto en fin d’induction
- décroissance lente maladie résiduelle
Où se situent majoritairement les tumeurs cérébrales de l’enfant ? (supra tentoriel ou fosse post) Quel type est majoritaire?
Supra tentoriel : astrocytome de bas grade
A quelles tumeurs neuro prédispose la NF1 ?
Astrocytomes de bas grade (des voies optiques++)
Le neuroblastome atteint quel type de cellules ?
Système sympathique (crête neurale)
Quels sont les signes cliniques de neuroblastome ?
- Tumeur au niveau de la surrénale/ggl sympathiques abdomen : douleur, masse, HTA réno vasculaire
- Tumeur le long de la colonne : masse cervicale, signes de compression (médullaire, radiculaire = tumeur en sablier, pelvienne voire respi)
- Paranéo
- Méta
Que comprend le sd paranéo du neuroblastome ?
- Sd opsomyoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie, mouvements anormaux
- Diarrhée par sécrétion VIP
Quelles sont les atteintes métastatiques du neuroblastome ?
- ostéomédullaire
- Hématome périorbitaire bilat = Sd de Hutchinson
- Méta hépatiques et sous cut (bleutées) = Sd de Pepper=stade MS (nourisson)
Comment se fait la confirmation diag du neuroblastome? Quel est le bilan d’extension?
- Catécholamines urinaires et métabolites = dopa et dérivés (VMA, HVA)
- -> Bilan :
- Echo puis TDM/IRM locale
- Scinti MIBG
- Bilan médullaire
Quelle est la PEC du neuroblastome ?
- Opérable : chir seule d’emblée coelio
- Non opérable ou chir lourde + pas de fdr biologique (hépatectomie, néphrectomie…) : cures CT +/- chir
- Méta ou fdr biologique (amplification oncogène n-myc) : Chimio d’induction, chimio haute dose puis cellules souches autologues, chir d’exérèse puis irradiation totale et ttt d’entretien (acide rétinoïque et immunothérapie)
Quels sont les éléments pronostic du neuroblastome?
- âge : meilleur si < 18M
- Extension : méta = mauvais pronostic, Sd de pepper : possible régression spontanée
- Marqueurs bio : amplif oncogène n-myc = mauvais
La biopsie tumorale est elle systématique dans le néphroblastome ?
Non
Quel est le ttt du néphroblastome? Quelle est la survie?
- Chimio (vincristine, actonimycine) 4-6sem (pas de confirmation histo pour débuter la chimio si <6ans)
- Puis néphro urétérectomie totale élargie + prélèvements ggl régionaux
+/- chimio/rxT post op - Si <6M : opéré d’emblée
Survie 90%
