Anémie Flashcards
Quel élément de la NFS varie peu selon l’âge ?
Plaquettes
Quelle valeur d’Hb est considérée comme sévère ?
<7g/dl
Que faut il faire avant toute transfusion en cas d’anémie ?
Bolus NaCl 0.9% 20mL/kg
Quelle clinique oriente vers une anémie hémolytique
- aigue ?
- chronique ?
Que faut il doser en conséquence ?
- Aigue : urines rouges (hémoglobinurie), subictère et smg peu marquée –> Frottis, test de Coombs, dosage G6PD et pyruvate kinase, créat, prot u
- Chronique : Ictère, SMG, urines foncées, risque lithiase biliaire –> Test de Coombs, étude du GR (mb, pyruvate kinase, électrophorèse Hb)
Quelles sont les causes d’anémie arégénérative ?
Fréquentes : inflammation, carence martiale
Rare: hémopathie, intox au plomb, parvo B19 (hémolye chronique),hypothyroïdie
+ Anémie profonde arégénérative < 1 an : myélo (érythroblastopénie congénitale)
Comment calcule t on la quantité de culots à transfuser ? A quel rythme? Quels culots commande t on?
delta Hb x 3-4 x poids en kg avec max 20mL/kg -> 6-10mL/kg/h Iso groupe, iso Rh, déleucocytés \+ plusieurs transfu : phénotypés \+ RAI + : comptabilisés \+ Drépano : comptabilisés \+ Déf immunitaire/ttt cancer : irradiés
Que faut il faire en post transfu ?
RAI à 3M
Combien de temps dure une supplémentation martiale?
3-6M = dès que ferritine normale (crise érythrocytaire à J10)
Qu’est ce que le trait drépanocytaire ?
Hétérozygote AS : asympto
Qu’est ce qui peut déclencher une crise drépanocytaire ?
- Hypoxie
- Changements T°C
- Déshydratation
- Stress
- Excitants, tabac, alcool
- Corticoïdes (éviter corticoT chez drépano)
Que retrouve t on à l’électrophorèse de l’Hb d’un drépnocytaire ?
Bande HbS, absence de bande HbA
Quel est le bilan au diagnostic de drépano?
- NFS, rét
- groupe sanguin + phénotypage étendu
- G6PD, fer sérique, capacité totale de fixation de la transferrine
Quelles sont les indications d’hospit du drépnocytaire ?
- Complication aigue sévère
- > = 38,5°C chez < 3ans
- > =39,5°C +/-AEG +/- tbles conscience à tout âge
- Crise hyperalgique
Quelle est la PEC de la douleur de la crise vaso occlusive ? Quelle atb en cas de susp d’infection?
- Au domicile : paracétamol, ibuprofène
- A l’hôpital : MEOPA + Nalbuphine –> morphine si échec
Susp inf :
Ambu :amox
Hospit : C3G IV +/- vanco
Quelle est la PEC transfusionnelle en cas de crise drépanocytaire ?
- CGR déleucocytés, phénotypés, comptabilisés si :
- Baisse 20% Hb
- Hb <9 et syndrome thoracique aigu (et pas de défaillance multiviscérale)
- Echange transfu (diminuer HbS) :
- AVC, sd thoracique aigu avec Hb>9 ou défaillance
- Hyperalgique résistant à la morphine
- Priapisme résistant
Quels sont les éléments de la prévention des infections dans la drépano ?
- Vaccin : pneumo 23, méningo ACYW135 et B
- Vaccin grippe / ans si >6M
- Oracilline (péni V) /jour dès 2M jusqu’à 5-10ans
Quelle est la PEC du drépano ? Suivi ?
- Prévention des inf
- Supplémentation vit B9 systématique, en fer si carence
+/- échanges, hydroxyurée
–> Cs spé /3M - NFS, rét, bilan martial, séro parvoB19, iono, phosphocalcique, hép, microalbuminurie / ans
+ dès 12-18M : écho doppler transcrânien
+ dès 3ans : Rx thorax, écho abdo
+ Dès 6 ans : ECG, ETT, Rx bassin
+ Dès 10 ans : bilan ophtalmo
Quelles sont les causes de purpura avec plaquettes normales ?
- Vasculaire ++ : Purpura rhumatoïde +++, inf (fulminans, kawasaki, endocardite d’osler), immuno (cryo, lupus), médicaments, mécanique (contention, sévices, vomissements)
- Thrombopathique : médicaments (aspirine, AINS), constitutionnel (thrombasthénie de Glanzmann, Sd de Bernard et Soulier)
- Willebrand
Quelles sont les causes de purpura avec plaquettes abaissées = thrombopéniques ?
- Périph ++ :Hyperdestruction (PTI++, allo imune..), hyperconso (CIVD, SHU, palu..), Répartition (hypersplénisme, transfusions)
- Centrale (aplasie/envahissement médullaire)
Quelles sont les modalités de transfusion de plaquettes ?
Pas si destruction périph (sauf urgence absolue) 1unité pour 5kg Irradiés si ID Transfusion en débit libre NFS de contrôle
