Cancer de l'enfant

Question 1

V/F: il existe une prédominance masculine des cancers chez l’enfant.

Answer 1

VRAI

Sex-ratio 1,2

Question 2

V/F: la plupart des cancers de l’enfant surviennent à l’adolescence.

Answer 2

FAUX

50% avant 5 ans

Question 3

V/F: les cancers sont la 1ère cause de mortalité chez l’enfant.

Answer 3

FAUX

2ème cause, après les accidents

Question 4

V/F: les cancers sont de meilleur pronostic chez l’enfant que chez l’adulte.

Answer 4

VRAI

75-80% de guérison

Question 5

V/F: la plupart des cancers de l’enfant surviennent dans le cadre de prédispositions génétiques.

Answer 5

FAUX

Question 6

Quelles sont les 3 tumeurs cérébrales les plus fréquentes de l’enfant?

Answer 6

• astrocytome
• craniopharyngiome
• medulloblastome

Question 7

Quelles sont les 2 tumeurs embryonnaires les plus fréquentes chez l’enfant?

Answer 7

Neuroblastome et nephroblastome

Question 8

Quels sont les cancers les plus fréquents avant 5 ans? Après 10 ans?

Answer 8

Avant 5 ans: LA / tumeurs cérébrales / tumeurs embryonnaires

Après 10 ans: tumeurs cérébrales / sarcomes osseux / tissus mous / tumeurs germinales malignes

Question 9

V/F: les neurblastomes et les nephroblastomes représentent en tout environ 20% des cancers de l’enfant.

Answer 9

VRAI
9% neuroblastomes
8% nephroblastomes

Question 10

Quelles sont les localisations principales d’un neuroblastome?

Answer 10

70% rétro-péritonéal: médullo-surrénale / chaine para-vertébrale.

Question 11

Où peuvent se localiser les métastases de neuroblastome?

Answer 11

• au niveau ostéo-médullaire chez l’enfant: douleurs osseuses et asthénie –> BOM si doute sur un envahissement médullaire
• chez le nourrisson: foie (HM majeure dans le Sd de Pepper) et sous-cutané (nodules bleutés)

NB: écchymoses péri-orbitaires bilatérales = syndrome de Hutchinson

Question 12

Que sécrète un neuroblastome?

Answer 12

Catécholamines !! dans 95% des cas

Question 13

Quelles imageries réaliser dans le bilan d’un neuroblastome?

Answer 13

Echographie en 1ère intention
TDM/IRM pour préciser l’extension locale
Scintigraphie au MIBG: forte fixation (masse chaude +++) / masses osseuses à distance

Question 14

Taux de survie à 5 ans dans le neuroblastome?

Answer 14

95% si tumeur limitée
50% si tumeur métastatique

NB: idem pour nephroblastome (90% et 50%)

Question 15

Facteurs de mauvais pronostic d’un neuroblastome?

Answer 15

Age > 18 mois
Amplification de l’oncogène N-myc
Stade de l’extension tumorale

Question 16

V/F: le nephroblastome s’inscrit dans 10% des cas dans le cadre d’un syndrome malformatif.

Answer 16

VRAI

Question 17

V/F: il ne faut jamais biopsier un neuroblastome.

Answer 17

FAUX

NEPHROblastome à ne jamais biopsier car risque de dissémination métastatique élevé

Question 18

Sites métastatiques préférentiels des nephroblastomes?

Answer 18

• ganglions
• poumons ++++
• foie