Blodsykdommer Flashcards
Hvor finner vi beinmarg?
I de store rørknoklene samt sternum og acetabulum (hofter), kranie, ryggmarg, ribbeina.
Hva er de ulike cellene i blodet sine funksjoner?
Erytrocyttene: Transport av O 2 (hemoglobin)
Trombocyttene: Blodplateaggreasjon- hemostase
Leukocyttene: Immunaktive celler med en rekke funksjoner ved immunrespons
Hva kan gå galt med cellene i blodet kort sagt?
Hyperfunksjon
For mange celler (feks trombocytter, EPO, polycytemi vera)
Aktiverte celler (feks allergi, autoimmunitet)
• Hypofunksjon
Tap av celler (blødningsanemi, leukopeni (feks. etter cellegift))
Redusert funksjon i cellene (mangeltilstander, medfødte tilstander (thalassemia), manglende utvikling (leukemi -> umodne)
Hva er DIC? Disseminert intravaskulær koagulasjon.
DIC er en intravaskulær aktivering av koagulasjonssystemet med dannelse av tromber i mikrosirkulasjonen og forbruk av koagulasjonsfaktorer og trombocytter.
Sykdomsmekanisme: (…) Når dette skjer, vil det dannes små blodpropper mange steder i sirkulasjonssystemet. Blodsirkulasjonen blokkeres av disse små trombene slik at organer og områder av kroppen mister blodforsyningen sin. Som en følge av det bruker kroppen opp mange av komponentene i blodlevringssystemet. Etterhvert oppstår den motsatte situasjonen. Det begynner å blø mange steder i kroppen fordi det er for lite av de komponentene som skal danne blodpropper. Rifter og hull i små blodårer vil ikke bli tettet, og det oppstår små og store blødninger rundt om i kroppen. Blodlevringssystemet fungerer ikke.
Årsaker: faktorer som utløser en ukontrollert koagulasjon kan være: hypotensjon som gir skade på endotelcellene, endotoksiner som skilles ut av bakterier ved infeksjon eller interleukiner ved malign sykdom eller ved uttalt inflammatorisk respons. Felles mekanisme er at disse årsakene er at de øker koagulasjonen (uregulert trombindannelse, reduksjon av antikoagulatoriske faktorer og økt fibrinolyse). Årsakene er mange: sepsis, metastaserende cancer, komplikasjoner ved graviditet eller fødsel, omfattende vevsskader (multitraumer, kirurgi, brannskader) eller transfusjon med uforlikelig blod.
Symptomer/Diagnose: De første tegnene på at det har oppstått en komplikasjon (DIC), preges av blodpropper i huden og i kroppens organer. Blodprøver viser lav nivå koagulasjonsfaktorer, trombocytter og fibrinogen og høy INR. Blødningsmanifestasjoner fra huden (petekkier- bitte små blåmerker 2-3mm, men kan også se ekkymoser- samme som blåmerke, disse er større enn petekkier).
Behandling: behandle grunnleggende sykdom. I de fleste tilfeller er intensivmedisinsk behandling påkrevd. Behandlingen må balansere stimulering av koagulasjonssystemet og eventuell antikoagulasjon. Først og fremst erstatning av koagulasjonsfaktorer med konsentrat av koagulasjonsfaktorer. Det gir transfusjon av trombocytter, men bruk av antikoagulantia (heparin og fibrinolysehemmere) er forbeholdt spesielle situasjoner.
Hva er leukemi?
Leukemi, blodkreft, er fellesnavnet på en gruppe ondartede blodsykdommer som kommer fra umodne hvite blodceller (leukocytter). Blodkreftcellene kommer opprinnelig fra benmargen, og derfra vandrer de ut i blodet.
Leukemi gjør at kroppen overproduserer hvite blodceller. Dette hemmer veksten av vanlige blodceller i benmargen.
Ved leukemi utvikler ikke de hvite blodcellene seg som de skal, og det blir en opphopning av umodne blodceller som fortrenger andre blodceller. Man skiller mellom kronisk og akutt leukemi.
Hva er akutte leukemier?
Sykdommer som utgår fra den hematopoietiske stamcellen som fører til opphopning av umodne celler (blaster) i beinmargen og blodet og gir beinmargssvikt. Hovedtypene er AML og ALL.
Årsaker: ironiserende stråling eller invasiv cytostatikabehandling kan føre til akutt leukemi, men som oftest er årsaken ukjent!
Diagnostisering: utvikler seg over noen få uker med tegn til beinmargssvikt som anemi, leukopeni med infeksjonstendens og trombocytopeni med blødningstendens.
Kontroll av hemoglobin, leukocytter og trombocytter samt blodutstryk og beinmargsutstryk slår fast diagnosen.
Behandling: flere kraftige cytostatikakurer, allogen (vev/organer fra samme art) beinmargstransplantasjon, cytostatikakurene er høyst beinmargstoksisk og vil i 4-5 uker forårsake beinmargssvikt. I denne perioder er det viktig å forebygge infeksjoner og blødninger med forbyggende tiltak og transfusjoner av blodprodukter.
Hva er myelomatose?
Myelomatose er en kreftsykdom i benmargen. Det er den vanligste av blodkreftsykdommene.
Sykdommen skyldes endringer i en type hvite blodceller, plasmaceller, som normalt produserer antistoffer til beskyttelse mot bakterier og virus. Ved myelomatose vil disse plasmacellene utvikles til kreftceller.
Årsaker: ukjent.
Symptomer/diagnostikk: ofte ingen symptomer i tidlig fase. Ofte er skjelettsmerter og sterke ryggsmerter første symptomene. Ellers, anemisymptomer, hyppige infeksjoner, hyperkalsemi fordi osteoklastene stimuleres med beinnedbrytning som resultat. Nedsatt nyrefunksjon.
Diagnose stilles ved å påvise et monoklonalt protein i blodet eller urinen som er produsert av plasmacellene. Røntgen tas for å finne beinnedbrytning grunnet plasmacelletumorer. Beinmargsbiopsi. Høy senkning gir mistanke.
Sykdomsutvikling: Kreftcellen er en endret plasmacelle som normalt lager antistoffer som er en viktig del av vårt immunforsvar som beskytter mot blant annet bakterier. Kreftcellene vil fortsette å lage et antistoff som er identisk i alle kreftcellene (monoklonalt immunglobulin). Dette kan kvantiteres og kalles M-komponenten. M-komponenten er et mål for hvor mange kreftceller som er i kroppen. Dette blir mye brukt i diagnostikk og behandling.
Et annet særtrekk ved sykdommen er skader i skjelettet i form av «huller» i skjelettet og beinskjørhet som kan føre til brudd og mye smerter. Årsaken er at kreftcellene skiller ut stoffer som øker nedbrytningen og reduserer oppbyggingen av ben.
Hva er DVT?
En trombedannelse i en dyp vene.
Årsaker: langvarig sengeleie/sykehusopphold eller immobilisering (flyreiser), kirurgi, fedme, tidligere venetrombose, større traume i bekkenet eller i underekstremitetene, kreft, østrogenbruk, hjerneslag, graviditet eller fødsel, medfødt mangel på antitrombotiske faktorer eller medfødt økning i faktorer som øker tromboserisiko
Symptomer/funn: stuvningstegn med hevelse, Sprengende smerte, struttende vener, rødblå farge i huden i den delen av kroppen som er rammet. Trykket og dermed symptomforverring vil øke om rammet ekstremitet holdes lavt. Lindres om den holdes høyt.
Diagnostikk: siden infeksjon er en nærtliggende differensialdiagnose vil det være til god hensikt å gjøre flere undersøkelser for å stille diagnosen DVT. Positiv D-dimer (en spesiell type blodprøve), gir indikasjon på at koagulasjonsprosessen og fibrinolyseprosessen er igang. En negativ D-dimer gir liten sannsynlighet for DVT. Er prøven positiv vil det være nødvendig å sende pasienten gjennom røntgen for å lokalisere DVT og omfanget av den. (CT, UL, venografi)
Behandling: trombocytter har liten betydning i dannelse av VT. Ved endotelskade skjer en kraftig aktivering av koagulasjonssystemet som gir fibrinnettdannelse. Ved å gi en pasient heparin preoperativt forebygger man dannelse av DVT dette fordi heparin virker umiddelbart ved å hindre dannelsen av fibrinnett. Kompresjonsstrømper kan også brukes profylaktisk. Dermed får kroppen selv mulighet til å fjerne tromben selv, naturlig vha plasmin. Ved langvarig forebygging kan man bruke Warfarin. Men dette er et legemiddel som kun hindrer dannelsen av nye koagulasjonsfaktorer og ikke fjerner de som allerede finnes i kroppen. Warfarin har derfor ikke virkning før etter 5 dager. Etablerte tomber må fjernes da ofte med trombolytiske midler, om dette ikke er kontraindisert.
Hva er trombofili?
Tilstand der man har arvet eller ervervet økt risiko for dannelse av venøs trombeemboli. Øket tendens til å få venøse tromber.
Årsak: Det er en medfødt mangel på eller nedsatt funksjon av koagulasjonsfaktorer som hemmer blodets koagulasjon (essensielle proteiner f.eks. Protein C eller S, som er nødvendige for koagulasjonshemmingen). Leiden mutasjon = aktivert protein C resistens.
Hva er anemi?
En tilstand med nedsatt hemoglobinkonsentrasjon i blodet. Ofte tegn på en underliggende sykdom.
Anemier inndeles etter hvilken årsak som gir utvikling av tilstanden:
1) nedsatt produksjon av erytrocytter (beinmargssvikt)
2) Mangel på ”byggeklosser” for å lage hemoglobin (mangel på vitamin B12, folsyre eller jern)
3) økt nedbrytning av erytrocytter (hemolytisk anemi) som ikke kan kompenseres med økt produksjon
4) tap av erytrocytter ved kronisk blødning
Hva er jernmangelanemi?
Ikke en sykdom, men en tilstand som oppstår på bakgrunn av en annen sykdom.
Årsak: mangel på jern, som trengs for å bygge hemoglobin. Hyppigste årsaken til jernmangelanemi er kroniske blødninger fra magetarmkanalen eller urogenitalsystemet, eller hypermenoré hos yngre kvinner. Kan også i sjeldnere tilfeller skyldes malabsorpsjonssykdommer som gir dårlig opptak av jern i mage tarm, eller nedsatt tilførsel av jern i kosten.
Symptomer: avhenger av hvor fort anemien utvikler seg. Kroniske anemier gir relativt lite symptomer. Symptomer kan være tretthet, blek hud, åndenød ved anstrengelse, hodepine, svimmelhet eller hjertebank.
Diagnostikk: viser alltid nedsatt Hb i blodprøve, og oftest også lav hematokritverdi (Hct). Lav MCV- gjennomsnittlig størrelse på hemoglobinene. Og Lav MCH- gjennomsnittlig hemoglobinnivå i erytrocyttene. Blodstryk er alltid en del av utredningen.
Behandling: behandling av underliggende sykdom. Og/eller Jerntilskudd per os
Hva er B12 anemi og folsyreanemi?
Mangel på folsyre og vitamin B12 gir nedsatt evne for kroppen til å produsere erytrocytter. Disse to typene anemi tilkommer ofte sammen. Disse er viktige i DNA-syntesen og dermed for celledelingen.
Årsak: malabsorpsjon, feilernæring eller økt behov (som ved graviditet).
Funn: store erytrocytter (makrocytær anemi, høy MCV).
Symptomer: utvikler seg langsomt. Magetarmsymptomer som kvalme, nedsatt appetitt, og diaré er hyppige tegn. Nevrologiske symptomer som parestesier i fingre og tær.
Behandling: parenteralt tilskudd av vitamin b12 og folsyretabletter.
