APE 7 - Voies biliaires Flashcards
De quoi est constitué les voies biliaires?
- Vésicule ⇒ stocke et de concentre la bile générée par le foie.
- Voies biliaires ⇒ achemine la bile sécrétée de façon continue par le foie vers le duodénum
Nommes les canaux intra hépatique.
- Canalicules biliaires
- Cholangioles intralobulaires
- Cholangioles péri-portaux (ductules ou canaux de Hering)
- Canaux biliaires de l’espace porte (interlobulaires)
- Canaux biliaires septaux
- Canaux hépatiques
- Canal biliaire principal
Décrit les canalicules.
- CANALICULES : situés entre 2 hépatocytes, dans lesquels ces derniers sécrètent la bile.
- Ces canalicules se jettent dans des canaux, qui se regroupent progressivement dans des voies biliaires de diamètre de + en + grand, pour arriver aux canaux hépatiques droit et gauche
Nomme les voies biliaires extra-hépatique.
- Canaux hépatiques D et G
- Canal hépatique commun
- Cholédoque
Les canaux hépatiques D et G quittent le foie et fusionnent pour ⇒ former le ___________________________
canal hépatique commun
Décrit la voie biliaire principale.
- Diamètre : Environ 6 mm
- Ses 2/3 supérieurs se retrouvent dans le ligament hépato-duodénal.
- Le 1/3 distal passe dans la partie postérieure du pancréas céphalique.
- La voie biliaire principale rejoint alors le canal pancréatique (de Wirsung) au niveau du sphincter d’Oddi ; ensemble, ils aboutissent à l’ampoule de Vater.
Rôle de la vésicule biliaire?
Stocker et concentrer la bile entre les repas.
Volume et dimension de la vésicule biliaire?
- Volume : 40-70 mL
- Dimensions : 8-10 cm de long par 3-4 cm de large.
Décrit anatomiquement la vésicule biliaire.
- Elle comprend un fundus, un corps et un col (ou infundibulum).
- Le col se prolonge par le canal cystique pour aller rejoindre le cholédoque. Il est coudé et forme un renflement : la poche de Hartmann.
Décrit le canal cystique.
- Anatomie variable ; mesure, en moyenne, 3 cm de long.
- Diamètre de la lumière : 2-4 mm
Décrit la vascularisation de l’arbre biliaire.
- Arbre biliaire intrahépatique → plexus pérbiliaire
- Voie biliaire principale → a hépatique et a pancréatico duodénale
- Vésicule bilaire → a cystique
Drainage veineux de l’arbre biliaire?
- Veine porte
- Veine porte droite
- Réseau portal intrahépatique
- Arcades veineuses pancréatico-duodénales
Drainage lymphatique des voies biliaires?
- Ganglion de Lund
- Ganglion de l’hiatus
- Ganglions duodéno-pancréatiques postérieurs
Innervation PS des voies biliaires?
- La branche droite du nerf vague innerve les voies biliaires extra-hépatiques et la vésicule biliaire pour réguler la fonction musculaire.
- Médiateurs cholinergiques P∑ stimulent ⇒ la contraction vésiculaire.
Innervation sympathique des voies biliaires?
Provient des nerfs de la MÉ de T5-T10 (nerfs ∑ préganglionnaires), qui se réuniront ⇒ au ganglion cœliaque ⇒ fibres post-ganglionnaires ⇒ innervant les voies biliaires extra hépatique
À quoi servent les canalicules biliaires?
- Site où la bile est sécrétée
- Situés entre les membranes cytoplasmiques des hépatocytes adjacents.
- Ils n’ont donc pas de paroi propre.
- Forment un réseau intralobulaire qui achemine la bile vers ⇒ canalicules péri-portaux
À quoi servent les canalicules péri-portaux?
- La paroi est composée d’un épithélium cubique simple, qui repose sur une lame basale entourée d’un réseau dense de collagène.
- La bile va ensuite dans les canaux biliaires de l’espace porte
Histologie au niveau de l’espace porte?
- L’épithélium devient cylindrique simple.
- Le tissu conjonctif devient plus épais et contient des fibres élastiques.
Histologie de la voie biliaire principale?
- Apparition de fibres musculaires, formant des couches incomplètes longitudinales et obliques.
- À l’extrémité distale de la voie biliaire principale, la couche musculaire devient plus proéminente et forme le sphincter propre du cholédoque.
Nomme les 4 couches de la vésicule biliaire.
Muqueuse
Musculeuse
Tissu conjonctif péri-musculaire
Séreuse
Décrit la muqueuse de la vésicule biliaire.
- Épithélium : couche de cellules cylindriques + glandes tubulo-alvéolaires sécrétant du mucus.
- Lamina propria
- Sa surface est 🡡 par des replis et des microvillosités.
Décrit la séreuse de la vésicule bilaire.
Absente a/n du lit vésiculaire, où la vésicule est accolée au foie.
Décrit la paroi du canal cystique.
Sa paroi se dispose en des valves en spirale (valves de Heister), qui consistent en des replis de muqueuse et de fibres musculaires.
Nommer les différentes composantes de la bile.
- Eau
- Sels biliaires
- Mucus et pigments
- Lipides
- Sels inorganiques
- Cholestérol
De quoi est fait le sel biliaire?
Acide cholique
Chénodésoxycholique
Désoxycholique
À quoi servent les acides biliaires?
- Permettent l’absorption des AG et des vitamines liposolubles grâce à la formation des micelles
- Facilitent la digestion protéique en dénaturant les protéines alimentaires pour accélérer leur clivage par les protéases pancréatiques
Décrit les acides biliaires primaires.
- Acide cholique
- Acide chénodésoxycholique
- Constituent 80% des acides biliaires totaux.
- Les acides biliaires sont synthétisés dans l’hépatocyte à partir du cholestérol
Comment se forme les acides biliaires primaires?
- 50 % du cholestérol circulant utilise cette voie métabolique de transformation basée sur un phénomène complexe qui fait intervenir une vingtaine d’enzymes, dont le cholestérol 7a-hydroxylase.
- L’activité de synthèse de la 7a-hydroxylase est régulée par le FGF 19 libéré par l’entérocyte dans la circulation porte.
Décrit les acides bilaiires secondaires.
Une déshydroxylation causée par les bactéries de l’intestin grêle et/ou du côlon peut transformer les acides biliaires primaires cholique et chénodésoxycholique en ⇒ acides biliaires secondaires
- Acide désoxycholique (AB primaire cholique)
- Acide lithocholique (chénodésoxycholique)
De quoi vient l’hème?
- Dissociation de l’hémoglobine des GR sénescents détruits par le système réticulo-endothélial (SRE) (80 %)
- Myoglobine, cytochromes et catalases (20 %)
Définition du cholangiocarcinome?
- Cancer provenant des cellules épithéliales des voies biliaires.
- Touche typiquement les gens de 50-70 ans, H > F
- Survie à 5 ans = 5% chez les patient inopérable, 30-40% chez les patients opérables
- 70% des patient sont incurable au moment du Dx
Localisation du cholangiosarcome?
- Voies biliaires intrahépatiques
- Canaux hépatiques commun
- Cholédoque
- Ampoule de Vater
Sx d’un cholangiosarcome?
- Ictère obstructif (Sx le + fréquent, peu importe le lieu d’obstruction)
- Prurit
- DLR abdominale vague ou au QSD, sourde et constante (30-50%)
- Décoloration des selles et/ou urine foncée
- Perte de poids (30-50%), anorexie
- Fièvre (ad 20%), diaphorèse nocturne
- Fatigue
Examen physique du cholangiosarcome?
- Hépatomégalie (25-40%)
- Masse au QSD (10%)
Comment faire un dx du cholangiosarcome?
- Bilan sanguin
→ hausse bilirubine
→ hausse PALC - Imagerie
→ echo +- endoscopie
→ CT
Tx du cholangiosarcome?
- Duodénopancréatectomie céphalique de Wipple
- Lever l’obstruction : CPRE avec pose de stent (le plus souvent)
- Chimiothérapie palliative
Définition du cancer de la vésicule biliaire?
Complication rare de la cholélithiase
Sx du cancer de la vésicule biliaire?
- DLR HCD
- Perte de poids
- Ictère (si envahissement des voies biliaires principales)
- Masse palpable HCD
Labos du cancer de la vésicule biliaire?
- Si obstruction des voies biliaires : 🡡 PALC et bilirubine
- 🡡 CA 19-9 (mais peu sensible et spécifique)
Dx du cancer de la vésicule biliaire?
Échographie abdominale, CT-scan
Tx du cancer de la vésicule biliaire?
En l’absence d’envahissement ou de métastases
Chx : résection hépatique avec la vésicule biliaire + dissection ganglionnaire.
Décrit le calcul jaune.
- Pays occidentaux
- Cholestérol
- Localisation: vésicule biliaire
- Radio transparent
Fdr du calcul jaune?
Hypertriglycéridémie
Diabète
Associations cliniques du calcul jaune?
- Obésité
- Grossesse
- Âge
- Malabsorption des SB
Décrit les calculs pigments noirs.
- Asie
- Polymère de bilirubine
- Localisation: vésicule biliaire
- Radio opaque à 50%
Association clinique des calculs pigments noirs?
- Hémolyse
- Cirrhose
- Âge
FDR des pigments noirs?
Hyperconcentration de conjugués de bilirubine dans la bile
Décrit les calculs pigments bruns.
- Asie
- Bilirubinate de Ca
- Cholédoque
- Radio transparent
Association clinique des pigments bruns?
- Infection
- Inflammation
- Obstruction chronique
- Parasite du foie
Fdr des pigments bruns?
Infection bactérienne
et accumulation de mucus qui serviront de matrice au dév de calculs
Fdr de la formation de calcul de cholestérol?
- Sexe : 2 F : 1 H (F > H)
- Incidence chez les Américaines caucasiennes : 4-16% (↑ avec l’âge)»_space; Noirs
- Prévalence 🡡 chez certaines populations amérindiennes
- Femme
- Forty years of age (40 ans)
- Fatty (obésité, hypertriglycéridémie, diabète) or Less fatty (perte de poids rapide, chirurgie bariatrique)
- Fertile (grossesse, œstrogènes)
Qu’est-ce qu’un calcul?
Concrétion pierreuse qui se forme par précipitation de certains composants (calcium, cholestérol) de la bile (ou de l’urine). Les calculs constituent la pathologie clinique la plus fréquente des voies biliaires et de la vésicule.
Qu’est-ce qu’une lithiase?
maladie caractérisée par la présence de calculs dans un organe ou dans son canal excréteur
Cause de la lithogénicité de la bile?
- Hypersécrétion de cholestérol biliaire
- Hyposécrétion d’acides biliaires
- Hyposécrétion de lécithine
- Combinaison des trois
Par quoi est causé l’hypomotricité vésiculaire?
- La stase prolongée permet une réabsorption H2O accrue du liquide vésiculaire, et donc une concentration 🡡 des facteurs lithogéniques prêts à y précipiter.
- Les micros-calculs formés dans la vésicule ne sont pas évacués, et peuvent donc y grossir pour devenir de véritables calculs.
Par quoi est causé la stase vésiculaire?
- Certains Rx (ex : octréotide)
- Absence d’alimentation orale (vidange vésiculaire est stimulée par les repas) – alimentation parentérale
Nommer les méthodes de choix d’investigation (imagerie, bilans) d’un patient avec une colique hépatique.
Écho/PSA
Nommer les méthodes de choix d’investigation (imagerie, bilans) d’un patient avec une cholécystite aigue.
Murphy +, leucocytose, fièvre
Nommer les méthodes de choix d’investigation (imagerie, bilans) d’un patient avec une cholédocholitiase.
Hausse enzymes hépatiques
Nommer les méthodes de choix d’investigation (imagerie, bilans) d’un patient avec une cholangite.
Confirmé par des anomalies du bilan hépatique (🡡 bilirubine, 🡡 enzymes hépatiques, 🡡 PALC).
Nommer les méthodes de choix d’investigation (imagerie, bilans) d’un patient avec une migration biliaire.
- Non faite en pratique quand les analyses de laboratoire se corrigent spontanément.
- Échographie : Calculs vésiculaires ; voies biliaires normales
- Cholangiographie par résonnance magnétique ou rétrograde endoscopique (CPRE)
Tx d’un patient avec une migration biliaire?
Chez la majorité des patients : Cholécystectomie avec cholangiographie per-opératoire
Tx d’un patient avec une colique hépatique?
Cholécystectomie
Tx d’un patient avec une cholécystite aigue?
Cholécystectomie précoce + ATB
Tx d’un patient avec une cholédocholitiase?
- Traités par exérèse lors d’une exploration chirurgicale des voies biliaires au décours d’une cholécystectomie, ou
- Sphinctérotomie endoscopique et extraction de calcul (++ souvent)
Tx d’un patient avec une cholangite?
ATB à large spectre couvrant la flore intestinale.
Physiopatho de la CSP?
Dans la CSP, l’inflammation a pour cible les canaux biliaires intra- et extra- hépatiques visibles macroscopiquement et se traduit par une cholestase.
C’est une maladie chronique, évolutive, d’origine inconnue, caractérisée par une inflammation menant à des sténoses des voies biliaires extra et intrahépatiques.
Épidémio de la CSP?
- H > F (70% d’hommes), âge moyen au diagnostic de 40 ans
- Maladie rare
- Prévalence 1 : 100 000 habitants aux États-Unis
- Il existe une tendance familiale
- 90% des Pt atteints de CSP souffrent d’une colite inflammatoire (maladie de Crohn
ou colite ulcéreuse). - Le Dx d’une CSP doit faire rechercher une MII par coloscopie, même si le patient est ASX
Décrit la cholangiopathie.
- Associée aux hépatolithiase et cholédocholithiase
- Au VIH
- Ischémique (secondaire à une thrombose/sténose de l’AH dans un contexte de greffe hépatique)
- Le trauma biliaire
- Toxique (5-fluouracil)
- À IgG4
Dx de la cholangiopathie?
dosage des IgG4 🡡 et/ou d’une biopsie dont les lymphocytes de l’infiltrat inflammatoire à prédominance portale seront positifs au marquage des IgG4.
Tx de la cholangiopathie?
Prednisone ⇒ cause une résolution des sténoses macroscopiques.
Sx de la CSP?
- Les symptômes de la CSP s’installent graduellement avec initialement du PRURIT, de la FATIGUE et PERTE DE POIDS et éventuellement un ICTÈRE.
- Elle est parfois découverte par hasard lors du bilan des MII
Complications de la CSP?
- Insuffisance hépatique
- HTA portale
- Angiocholite
- cholangiocarcinome
- Cholangite sclérosante
Dx de la CSP?
- Bilan sanguin : suspectée en révélant une cholestase (🡡 PALC et 🡡 GGT)
- Imagerie des voies biliaires : IRM, CPRE
- Biopsie hépatique
Tx de la CSP?
- Si sténose dominante sur les voies biliaires extrahépatiques ⇒ brossage et de dilater puis d’installer une prothèse au besoin.
- Seul Tx curatif = greffe hépatique avec une hépatico-jéjunostomie pour enlever toutes les voies biliaires du receveur pour ainsi éviter le cholangiocarcinome sur les voies biliaires restantes.
Définition de la CBP?
L’inflammation est centrée sur les canaux biliaires interlobulaires de dimension microscopique
Se traduit par une cholestase (majoration de la PALC sérique).
Épidémio de la CBP?
- La CBP = maladie auto-immune survenant chez les gens prédisposés génétiquement, principalement chez les femmes (ratio 9 : 1) entre 45-55 ans.
- Prévalence = 400 cas/million, mais est probablement sous-estimée.
Sx de la CBP?
- Certains sont asymptomatiques
- Sx classiques : PRURIT et FATIGUE parfois invalidante.
- Les cas évolués présenteront de L’ICTÈRE
- Certaines Pt présenteront plus de complications associées à l’HTA portale (rupture de varices œsophagiennes).
- Xanthélasmas : autour des yeux, coudes, tendons d’Achille, tronc
- Xanthomes : Tuméfactions sous-cutanées de la taille d’une noix ou d’une tomate, indolore/molle/élastique se trouvant sur les extrémités et le tronc
Dx du CBP?
- Dx de CBP est fort probable si majoration de la PALC > 1,5 fois la normale et des Ac anti mitochondriaux à un titre > 1/80.
- IgM 🡡
- La biopsie hépatique n’est pas essentielle au diagnostic.
Tx du CBP?
acide ursodésoxycholique = acide biliaire hydrosoluble 🡡 les conséquences de la cholestase.
Décrit la synthèse des acides biliaires.
- Synthèse des acides biliaires primaire à partir du cholestérol et du cholestérol 7a hydroxylase dans l’hépatocyte
- Déshydroxylation des acides bilaires en secondaire par les bactéries du grêle et du côlon
- Conjugaison des acides biliaires secondaires en sel biliaires à la taurine et la glycine dans l’entérocyte
Décrit le cycle entéro-hépatique.
- Le SB pénètre dans l’entérocyte via ASBT
- Le SB se lie à IBABP et part dans le système porte via OST
- Au foie, il rentre dans l’hépatocyte via NTCP
- Réexplusé par transport dépendant de l’ATP pour atteindre le duodénum
Décrit en bref le changement de la bilirubine en phase pré-hépatique.
Hb → hème → biliverdine → bilirubine non conjuguée
Décrit la physiologie de la vidange de l’arbre biliaire.
- Gras dans le duodénum
- CCK est produite
- Contraction de la vésicule biliaire + relaxation d’Oddi
Enzyme qui transforme l’hème en biliverdine?
Hème oxygénase
Enzyme qui transforme la biliverdine en bilirubine?
Biliverdine réductase
Que se passe-t-il avec la bilirubine non conjugué dans le foie?
- Captation via BT
- Lisaison à la GST
- Conjugaison à l’acide glucoronique via la glycoronyl transférase
- Excrétion dans la bile via MRP2
- Excrétion dans le sang via OATP1
Causes hépatiques de l’ictère de BC?
Rotor
Hépatite
Cirrhose
Dubin-Johnson
Causes post hépatique de l’ictère de BC?
Calcul
Cancer
Trauma
Cholangite
Cause hépatique de l’ictère de BNC?
Gilbert
Mx
Ictère néonatal
Crigler Najjar
Cause non hépatique de l’ictère de BNC?
Hémolyse +++
Explique la régulation de la synthèse d’acide biliaire.
- Stimulation du récepteur nucléaire du farnesoid X (FXR) ⇒ sécrétion par l’entérocyte de FGF 19 (B)
- Expulsion de FGF-19 vers la veine porte (C)
- FGF-19 se rend à l’hépatocyte
- Liaison de FGF-19 + protéine B Klotho au récepteur FGFr4 (D)
- Inhibition de la transformation par la 7a-hydroxylase du cytochrome
Est-ce qu’il y a présence d’urines foncées lors des ictères par BNC?
NONNNNNN
Enzyme qui transforme la bilirubine en urobilinogène et stercobilinogène?
b-glucuronidases
Décrit le syndrome de Rotor.
défaut du récepteur OATP-1
Décrit le syndrome de Dubin-Johnson.
défaut d’expression du transporteur canaliculaire MRP2
Décrit le syndrome de Gilbbert.
- L’activité de la glycuronyl-transférase est diminué (30 %)
- Possible défaut de la captation de la BNC par l’hépatocyte.
Décrit le syndrome de Crigler Najjar.
L’activité de la glucuronyltransférase est soit absente (dans le type I) ou très basse (dans le type II).
Localisation de ASBT?
Membrane apicale des entérocytes
Localisation de IBABP?
Milieu intracellulaire des entérocytes
Localisation de OST?
Membrane basale des entérocytes
Localisation de NTCP?
Membrane apicale des hépatocytes
Localisation de BSEP et MRP2?
Membrane canaliculaire des hépatocytes
Décrit la cholécystite aigue.
Survient lorsque la lithiase s’enclave de façon prolongée (> 4-6h)
DLR ou défense à l’hypocondre droit
Décrit l’accident de migration calculeuse.
Correspond au passage du calcul vésiculaire dans la voie biliaire.
Décrit la cholédo-cholithiase.
- Calcul de la voie biliaire principale
- DLR de type biliaire
- Ictère
- Angiocholite
Décrit la cholangite.
- Migration d’un calcul dans le cholédoque ⇒ Obstruction partielle ou complète de la voie biliaire ⇒ Surinfection bactérienne des voies biliaires
- Batonnets gram -, strep
Décrit la colique hépatique.
Calcul de la vésicule qui bloque et débloque
Quel est le principal pigment de la bile?
Bilirubine
Rôle de la bile?
transport des sécrétions du foie vers l’intestin
La grande majorité des acides biliaires sont présents sous forme _____________.
conjuguée
Environ _____% du pool d’acide biliaire utilisé quotidiennement par notre organisme.
80-90
Quelle est l’étape OBLIGATOIRE pour que la bilirubine soit excrété par la bile?
Conjugaison
Pathophysio de la CSP?
Inflammation → sténoses des voies biliaires intra- et extra hépatiques
Association de la CSP?
Colite inflammatoire
Cholangiocarcinome
Cancer côlon
Bilan et imagerie de la CSP?
Phosphatase +++
IRM
Pathophysio de la CBP?
Inflammation des canaux biliaires interlobulaires → cholestase
Bilan sanguin de la cholangite biliaire primitive?
Phosphatase alcaline élevée (>1,5x normale),
Anticorps anti-mitochondriaux positifs (>1/80),
biopsie hépatique rarement nécessaire
Tests pour le dx du cholangiocarcinome?
Échographie (premier examen)
Scanner ou cholangiographie IRM
Quelle manœuvre à l’examen physique évoquait une cholécystite?
Murphy
Quelle est la meilleure imagerie diagnostique initial pour rechercher un calcul de la vésicule biliaire?
Echographie abdominale
Quels sont les signes de la triade de Charcot suggérant une angiocholite?
Fièvre, douleur à HCD, ictère
Un patient se présente avec une atteinte hépatique d’étiologie indéterminée. Vous souhaitez distinguer une atteinte hépatocellulaire d’une cholestase. Quels enzymes ou marqueurs biologiques sont les plus spécifiques d’une cholestase ?
PALC et GGT
Nomme les signes de la pentade de Reynolds.
Confusion
Hypotension artérielle
Ictère
Dlr abdo
Fièvre
Parmi les éléments suivants, lequel est le plus abondant dans la bile, outre les sels biliaires, le mucus, les pigments, les lipides, les sels inorganiques et le cholestérol ?
Eau
Environ 80-90 % des acides biliaires sont réabsorbés ici: ___________
Iléon terminal
V ou F?
La bilirubine conjuguée est insoluble dans l’eau et est presque totalement liée à l’albumine qui permet son transport plasmatique.
Faux
V ou F?
Concernant le métabolisme post-hépatique, la bilirubine conjuguée est acheminée à l’intestin par les voies biliaires et y est plus tard réabsorbée.
Faux
V ou F?
La conjugaison de la bilirubine avec l’acide désoxycholique se fait grâce à une enzyme du réticulum endoplasmique, la bilirubine glucuronyltransférase (ou UGTIA1).
Faux
V ou F?
Le passage de la bilirubine du sang à la bile au travers de l’hépatocyte comprend 4 étapes, dans l’ordre : la captation, la liaison, la conjugaison et l’excrétion.
Vrai
Quelle hormone, secrétée par le duodénum, déclenche la vidange biliaire?
CCK
