APE 12 - adénopathie, masse abdominale et lymphome Flashcards
1
Q
Décrire brièvement le syndrome de lyse tumorale.
A
- La chimiothérapie peut causer une augmentation aigue d’acide urique, de potassium et de phosphate dans le plasma et causer une hypocalcémie à cause de la lyse tumorale rapide
- Syndrome plus fréquent avec les tumeurs avec division rapide : lymphome et leucémie aigue
- Conséquence : Insuffisance rénale aigue
2
Q
Prévention du syndrome de la lyse tumorale?
A
Hydratation vigoureuse
Allopurinol
3
Q
Translocation du lymphome folliculaire?
A
t(14;18)
4
Q
Translocation du lymphome de Burkitt?
A
8;14
5
Q
Présentation clinique du lymphome de Hodgkin?
A
- Adénopathies non douloureuses
- Splénomégalie
- Atteinte médiastinale
- Atteinte cutanée
- Fièvre cyclique ou continue
- Prurit, souvent sévère
- Dlr associée à l’alcool dans les zones atteintes
- Autres : perte de poids, sueur nocturne, faiblesse, fatigue, anorexie, cachexie et complication infectieuses et hématologiques.
6
Q
Stade 1 du lymphome de Hodgkin?
A
Atteinte ganglionnaire dans 1 zone
7
Q
Stade 2 du lymphome de Hodgkin?
A
Atteinte de 2 zones et plus d’un coté du diaphragme
8
Q
Stade 3 du lymphome de Hodgkin?
A
Atteinte de zones ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme. L’atteinte splénique est incluse dans le stade 3.
9
Q
Stade 4 du lymphome de Hodgkin?
A
Atteinte extensive à l’extérieure des ganglions de la moelle osseuse, le foie ou les sites extra ganglionnaires
10
Q
Pronostic du lymphome de Hodgkin?
A
Le pronostic dépend de l’âge, du stade, de l’histologie. 85% des patients sont guéries.
11
Q
Ganglions superficiels atteint dans le lymphome de Hodgkin?
A
Cervicaux
Axillaires
Inguinaux
Rétropéritonéaux
12
Q
Méthodes utilisées pour déterminer le stade du lymphome de Hodgkin?
A
- Le stade est établi selon l’examen physique et la combinaison de PET et CT scan.
- Les MRI peuvent être utile pour certains sites.
- La biopsie du foie et de la moelle osseuse peut être faite
13
Q
Lymphome de Hodkin:
L’atteinte extra nodale localisée à un site n’avance pas le stade du cancer, mais est spécifié avec la lettre _.
A
E
14
Q
Éléments suggérant un pronostic favorable du lymphome de Hodgkin?
A
- Pas de lymphadénopathie médiastinale large
- ESR moins de 50 sans sx B
- ESR moins de 30 avec sx B
- Moins de 50 ans
- 1-3 ganglions impliqués
15
Q
Éléments suggérant un pronostic défavorable du lymphome de Hodgkin?
A
- Lymphadénopathie médiastinale large
- ESR plus de 50 sans sx B
- ESR plus de 30 avec sx B
- Plus de 50 ans
- 4 et + ganglions impliqués
16
Q
Qu’est-ce qu’un ganglion lymphatique?
A
Les ganglions sont des organes lymphoïdes secondaires retrouvés à travers le corps autour des vxs lymphatiques.
17
Q
De quoi est composé la capsule d’un ganglion lymphatique?
A
- Sinus subscapulaire qui contient la lymphe drainée vers le ganglion des vcs lymphatiques afférents
- Trabéculaire : tissu conjonctif
- Sinus trabéculaire permet à la lymphe d’aller plus profondément dans le cortex à partir des sinus subscapulaires
18
Q
De quoi est composé le cortex d’un ganglion lymphatique?
A
- Cortex externe qui contient les L.T folliculaires
- Cortex interne qui contient des éosinophiles, qui est homogène et qui contient surtout des L.T. Le cortex interne contient des veinules endothéliales
19
Q
Que comporte la médulla des ganglions lymphatiques?
A
Médulla contient moins de cellules, cordons médullaires (macrophages, cellules B et cellules plasmatiques), sinus médullaires (la lymphe s’y accumule avant de sortir des ganglions) et des vxs sanguins.
20
Q
Décrit la magnifique et fantastique rate.
A
- Organe lymphoïde sous le diaphragme et au-dessus de l’estomac à gauche du corps.
- La rate reçoit, filtre le sang et fait des réserves de GR et de plaquettes en cas de besoin.
21
Q
Décrit la pulpe de la rate.
A
- La pulpe blanche retire les pathogènes et produit des anticorps
- La pulpe rouge trie les GR et détruit les vieux GR ou les GR endommagés
22
Q
Décrit la distribution des LT dans la moelle osseuse.
A
- Les lymphocytes T sont produits dans la moelle osseuse, mais ils subissent leur maturation dans le thymus.
- La moelle osseuse ne contient donc que des précurseurs des lymphocytes T, appelés thymocytes. Ceux-ci migrent vers le thymus pour se différencier en lymphocytes T matures.
23
Q
Décrit la distribution des LB dans la moelle osseuse.
A
- Les lymphocytes B se forment et subissent leur maturation dans la moelle osseuse.
- Ils sont capables de reconnaître des antigènes directement sans passer par un autre organe de maturation comme les lymphocytes T.
- La moelle osseuse est donc un site essentiel de production pour les lymphocytes B matures.
24
Q
Décrit la distribution des LT dans le sang périphérique.
A
- Environ 60-80 % des lymphocytes circulants dans le sang périphérique sont des lymphocytes T.
- Ces cellules peuvent être subdivisées en lymphocytes T CD4+ (aides immunitaires) et lymphocytes T CD8+ (cytotoxiques).
- La proportion de ces deux sous-populations varie selon les besoins immunitaires de l’organisme, mais en général, les lymphocytes T dominent dans le sang périphérique.
25
Décrit la distribution des LB dans le sang périphérique.
* Environ 10-20 % des lymphocytes dans le sang périphérique sont des lymphocytes B.
* Ces cellules sont responsables de la production d'anticorps en réponse à des infections ou à des antigènes.
26
Le sang périphérique contient environ _____ % de lymphocytes T et _____ % de lymphocytes B.
60-80
10-20
27
Caractéristiques d'une adénopathie qui suggère une cause réactionnelle?
* Dlr et sensibilité
* Mobilité
* Ferme ou mous
* 3-4 cm
* Dans les zones locales d'infection
* Peau normale
* Associé à des sx d'inflammation
28
Caractéristiques d'une adénopathie qui suggère une cause néoplasique?
* Indolore
* Fixes et durs
* Augmentation progressive de la taille
* Multiple et étendu
* Sx systémique
* Réaction inflammatoire absente
29
Causes d'adénopathies?
* Infection
* Lymphome
* Carcinome
* Inflammation (sarcoidose)
* Leucémies
* Autres
30
Causes de splénomégalie?
* Mononucléose infectieuse
* Néoplasie hématologique
* Hypertension portale
* Malaria
* Schistosomiase
* Leucémie myéloide chronique
* Myélofibrose primaire
* Lymphome
* Maladie de Gaucher
* Malaria
* Leishmaniasis
* Schistosomiase
31
Nomme les sx B.
* Fièvre
* Sueur nocturne
* Perte de 10% du poids en 6 mois ou moins
* Fatigue générale
32
Reconnait que les syndromes lymphoprolifératifs originent de cellules à différents stades de maturation et comprennent différentes entités.
C'est bon!
33
En fonction de quoi sont classés les lymphomes non-H?
Grade
Cellule d'origine
34
Que prend en compte la classification WHO?
Âge
Site atteint
Histologie
Immunophénotypage
Génotype
35
Les lymphomes des cellules B peuvent être classés selon le stade de développement copié par le lymphome. Nomme les.
* Ceux qui ressemblent les précurseurs de la moelle osseuse
* Ceux qui ressemblent les cellules du centre germinal
* Ceux qui ressemblent aux cellules ganglionnaires
36
Lymphome de haut-grade vs. Lymphome de bas grade ?
* Haut grade : agressif nécessitant traitement urgent, mais plus souvent curable
* Bas grade : indolent, bonne réponse à la chimiothérapie, mais difficilement curable
37
Manifestations hématologiques de la mononucléose à EBV?
* **Lymphocytose**
* Leucopénie
* Thrombocytopénie transitoire
* Hépatomégalie et splénomégalie
38
Manifestations hématologiques du CMV?
* Leucopénie marquée
* Leucocytose
* Thrombocytopénie
* Anémie légère
* Présence de cellules géantes
* Fièvre
* Hépatosplénomégalie
39
Manifestations hématologiques du VIH?
* Leucopénie
* Neutropénie
* Lymphocytose
* Anémie
* Thrombocytopénie
* Lymphocytose transitoire (phase aiguë)
* Syndrome d'hyperlymphocytose
40
Mode de présentation du lymphome indolent?
* Patient âgé ou middle aged
* Début bénin sur plusieurs années de la condition
* Adénopathie diffuse non douloureuse
* La plupart des pts ont un stade 3 ou 4.
* Risque d’évoluer vers une forme agressive
41
Pronostic du lymphome indolent?
* Survie médiane de 10 ans après le diagnostic
* Patient grade 3-B = pire pronostic nécessitant souvent une transplantation de moelle osseuse
* Pronostic dépend de l’age, la présence ou l’absence d’anémie, le LDH sérique et la taille, l’étendue d’atteinte ganglionnaire et de la moelle osseuse
42
Clinique du lymphome agressif?
Adénopathie avec progression rapide et atteinte possible de la moelle osseuse, le TGI, le cerveau, les nerfs spinaux, les reins et autres
43
Classification du lymphome agressif?
* Groupe hétérogène
* Biopsie démontre de grosses cellules avec un noyau proéminent
* Subdivisé selon centre germinal ou cellule B activée qui colorent aux anticorps BCL6 et 1 respectivement
44
De quoi dépend le pronostic du lymphome agressif?
* Âge
* Performance status
* Stade
* Nb de sites extra-ganglionnaires
* LDH sérique
45
Mauvais pronostic du lymphome agressif associé à...
* Masse majeure de plus de 5cm
* ATCD de lymphome de bas grade
* ATCD de VIH
* Type ABC par rapport au type GCB
46
Types de lymphome très agressif?
* Forme sporadique vs. Endémique
* Endémique : zone avec malaria et EBV
* Sporadique : possible partout et associée à EBV, mais moins
47
Clinique du lymphome très agressif?
* Généralement enfants
* Adénopathie massive de la mâchoire (forme endémique)
* Atteinte extra-ganglionnaire de l’abdomen au niveau de la jonction iléo-caecal
48
Pronostic du lymphome très agressif?
Pronostic excellent avec la chimiothérapie, mais guérison long-terme n’est pas commune
49
Présentation clinique de la leucémie lymphoide chronique?
Adénopathie
Anémie
Purpuras
Splénomégalie, hépatomégalie
Immunosuppression
Lymphocytose
50
Site de la leucémie lymphoide chronique?
Moelle et cellules circulantes
51
Décrit un pronostic favorable de la leucémie lymphoide chronique.
* Jeune
* Stable
* Faible charge tumorale
52
Décrit un pronostic défavorable de la leucémie lymphoide chronique.
Mutations génétiques de +
53
Manifestations du lymphome lymphocytaire à petites cellules?
Lymphadénopathie
Fatigue, perte de poids...
Splénomégalie
54
Localisation du lymphome lymphocytaire à petites cellules?
Ganglions
Rate
55
Décrit un pronostic favorable du lymphome lymphocytaire à petites cellules.
Faible charge tumorale
56
Décrit un pronostic défavorable du lymphome lymphocytaire à petites cellules.
Pt âgé
Maladie avancé au dx
57
Quel problème est le plus grave:
la leucémie lymphoide chronique ou le lymphome lymphocytaire à petites cellules?
* Si le LLPC est très localisé et peut être irradié ou surveillé, il peut sembler "moins grave" à court terme.
* Si la LLC montre des signes d’agressivité ou de transformation en une forme plus agressive (syndrome de Richter), elle peut devenir plus préoccupante.
58
CD34?
Cellules souches de la moelle
(précurseur des LT et LB)
59
CD19?
LB
60
CD20?
LB matures
61
TdT?
LB et LT immatures
62
CD3?
LT
63
CD7?
LT immatures
64
CD4?
LT helper
65
CD8?
LT cytotokique
66
Que contient le cortex du ganglion lymphatique?
LB
Centre germinal
67
Que contient le paracortex du ganglion lymphatique?
LT
68
Que contient la médulla du ganglion lymphatique?
Cordons
LB
Macrophages
Vx sanguins
69
Causes d'adénopathies localisées?
* Infections pyogéniques
* Infection virale
* TB
* Lymphogranulome vénérum
* Lymphome
* Carcinome
70
Causes d'adénopathies généralisées?
* Infection virale
* Infection bactérienne
* Fungi
* Protozoaire
* Syndrome inflammatoire non infectieux (sarcoidose)
* Malin
* Hyperthyroidie
* Mx
71
De quoi dépend le pronostic du lymphome folliculaire?
Âge
Anémie
LDH
Atteinte ganglionnaire/moelle
72
De quoi dépend le pronostic du lymphome diffus à cellules B?
Âge
Stade
Sites extra-ganglionnaire
LDH
73
Pronostic du lymphome de Burkitt?
Excellent si traité
| Sinon quelques mois à vivre
74
Nomme les sortes de lymphome de H.
Sclérose nodulaire
Riche en lymphocytes
Pauvre en lymphocytes
Mixtes
75
Comment déterminer le stade d'un lymphome de H?
CT + biopsie
FSC. ESR, bilan hépatique, LDH, CRP
76
V ou F?
Une adénopathie réactionnelle est en général très indurée
Faux
77
V ou F?
Une adénopathie réactionnelle est en général mobile
Vrai
78
V ou F?
La taille d’une adénopathie n’influence pas son risque d’être néoplasique
Faux
79
V ou F?
La mononucléose cause des adénopathies localisées
Faux
80
V ou F?
Concernant le lymphome de H...
Il se dissémine par voie hématogène
Faux
81
V ou F?
Concernant le lymphome de H...
Il est résistant à la chimiothérapie
Faux
82
V ou F?
Concernant le lymphome de H...
Il touche le plus souvent les ganglions cervicaux
Vrai
83
V ou F?
Concernant le lymphome de H...
Il affecte rarement les jeunes adultes de < 35 ans
Faux
84
V ou F?
Concernant le lymphome de NH...
La même maladie lymphoproliférative peut parfois être appelée leucémie et parfois lymphome
Vrai
85
V ou F?
Concernant le lymphome de NH...
Des LDH élevés orientent vers l’infiltration hépatique
Faux
86
Parmi les éléments suivants, lequel est un symptôme B?
Perte de 10% du poids en 6 mois
Fatigue nuisant aux activités de la vie quotidienne
Sueurs de la nuque
Fatigue nuisant aux activités de la vie quotidienne
87
IMPORTANT DE SAVOIR LES MARQUEURS!!!
LB: CD20, CD19
LT: CD4, CD8, CD3
88
V ou F?
Un lymphome non hodgkinien agressif de stade IV est incurable
Faux
89
V ou F?
La LLC/lymphome lymphocytaire à petites cellules est curable et la survie médiane est de plusieurs années
Faux
90
V ou F?
La chirurgie est le traitement privilégié pour un lymphome localisé
Faux
91
V ou F?
L’observation vigilante n'est pas une conduite adéquate pour le lymphome non hodgkinien agressif
Vrai
92
Quelle anomalie biochimique parmi les suivantes n’est pas associée avec une lyse tumorale?
Acide urique augmenté
Hypokaliémie
Hypocalcémie
Hyperphosphatémie
LDH augmenté
Hypokaliémie
93
Combien de stades y a-t-il dans la classification de Ann Arbor?
4
94
Vous recevez en consultation une jeune adolescente de 14 ans se présentant pour fièvre, mal de gorge et très grande fatigue. A l’examen, vous retrouvez une polyadénopathie avec adénopathies mobiles et non douloureuses, une splénomégalie à 4 cm sous le rebord costal ainsi qu’une lymphocytose à 20 x 10*9/L à la formule sanguine complète. On note des lymphocytes atypiques au frottis.
Quel est le diagnostic le plus probable ?
MONO
95
Type de lymphome ayant comme fdr le VIH?
Hodgkin
*et aussi d'autres lymphomes*
96
Type de lymphome ayant comme fdr le HCV?
LNH de la zone marginale splénique
97
Type de lymphome ayant comme fdr le EBV?
Burkitt ENDÉMIQUE
*aussi associé à Hodgkin*
98
Type de lymphome ayant comme fdr le H pylori?
Lymphome gastrique (zone marginale)
99
Type de lymphome ayant comme fdr le HTLV1?
Lymphome lymphoblastique T de l'adulte
100
Questions à poser devant des adénopathies?
* Durée et progression
* Sx locaux (infection, néoplasie dans la zone de drainage)
* Sx constitutionnel (B)
* Âge
* Prise de mx → peuvent donner des ganglions
* Exposition carcinogène
* Infection/voyage/travail
101
Contacts à demander en adénopathies?
chats : griffe de chat, (toxoplasmose),
tiques (Lyme),
tuberculose,
comportements à risque (VIH)
102
Comment investiguer une adénopathie à l'examen physique.
* Localisation
* Taille
* Consistance
* Fixation
* Autres : splénomégalie : mononucléose, lymphome, leucémie
103
Ganglion des pathos du système GI?
Ganglion de Virshow croisé
104
Décrit le ddx en fonction de la localisation du ganglion.
* Localisée : investiguer la zone de drainage en relation avec l'adénopathie pathologique : infections, néoplasies. Supraclaviculaire!
* Diffuses : causes systémiques: infection, auto-immun, lymphome, etc
105
Décrit le ddx en fonction de la taille du ganglion.
1- 2.25 cm2 : 8% cancer ;
> 2.25 cm2 : 38% cancer
106
Causes d'adénopathie avec le truc mnémotechnique?
Malin
Infectieux
Autoimmune
Miscellanous
Iatrogénique
107
Causes de la lymphopénie?
* Immunodéficience congénitale/acquise
* Infections diverses
* Médicament , Chimiothérapie
* Maladie inflammatoire, autoimmune
* Cancer…
108
Causes de lymphocytoses?
* Syndromes lymphoprolifératifs
* Infections virales (EBV), Coqueluche
* Stress sévère
* Asplénie
109
Causes de lymphocytoses polyclonales?
Infection
110
Outils dx pour distinguer les types de lymphocytes?
Cytométrie de flux
Détection des antigènes CD...
111
Synonyme de syndrome lymphoprolifératif?
Tumeur de l'organe lymphoide
Tumeur du lymphocyte
112
Vrai ou faux?
Les marqueurs des lymphocytes évoluent avec la maturation.
Vrai
113
Que comprends le syndrome lymphoprolifératif?
* Lymphome Hodgkinien
* Lymphome Non-Hodgkinien
* Leucémie lymphoïde aigue
* Leucémie lymphoïde chronique
* Myélome (plasmocyte)
114
Vrai ou faux?
Les types de lymphomes ne sont pas en fonction de la maturation des lymphocytes.
FAUX
115
**Facteurs prédisposant du syndrome lymphoprolifératif?**
immunodéficience congénitale,
immunosuppression chronique (ex. greffe d’organe solide)
HIV,
HCV,
EBV,
HTLV,
Helicobacter pylori,
maladies auto-immunes,
certains médicaments et toxiques
116
Quel est le syndrome lymphoprolifératif le + fréquent?
Lymphome Non-Hodgkinien
117
Sx et signes des lymphomes?
*dans la moelle*
cytopénie
118
Sx et signes des lymphomes?
*dans les ganglions*
Sx compressifs
119
Sx et signes des lymphomes?
*dans un organe*
Perte de fonction
120
Sx et signes des lymphomes?
*généraux*
* Symptômes B : 1/3 : sudations nocturnes profuses, perte de poids > 10% en 6 mois, fièvre inexpliquée > 38°C
* Autres : prurit, douleur à la prise d'alcool
* Immunosuppression
121
Sx et signes des lymphomes?
*auto-immune*
Anémie hémolytique
Thrombopénie immune
122
Est-ce qu'il y a des marqueurs sanguins spécifiques au lymphome?
Aucun marqueur sanguin spécifique sauf myélome (électrophorèse des protéines sériques)
123
Décrit l'utilisation du TEP scan.
*en lymphome*
* Imagerie fonctionnelle: Glucose marqué
* Stadification, évaluation de la réponse au traitement (lymphome agressif), prédictif
124
Épidémio des lymphomes non-H?
* Famille de tumeurs avec >25 entités distinctes
* Originent du lymphocyte B (85%) ou T / NK (15%)
* Age moyen: 55-60 ans
125
Présentation clinique des lymphomes non-H?
* Adénopathies généralisées
* Atteinte anneau de Waldeyer
* Atteinte extra-ganglionnaire (SNC, peau, tissu lymphoïde extra-gg (par ex. poumon, GI)), atteinte MO et HSM, testicules (ex. Leucémie lymphoïde/lymphoblastique aigue)
* Symptômes B
* Symptômes spécifiques aux sous-types
126
Décrit les lymphomes NH indolents. (avec exemple)
* Exemples : LNH folliculaire, LLC/lymphome lymphocytaire à petites cellules, splénique de la zone marginale
* Évolution lente
* Stade svt avancé (III et IV) quoique patient souvent asymptomatique
* Transformation possible
* Incurable : tx symptomatique
* Pronostic vital > 5 ans
127
Décrit les lymphomes NH aggressif. (avec exemple)
* Ex : LNH Diffus à grandes cellules B
* Rapidement mortel
* Potentiellement curable
* Pronostic selon stade
* Polychimio intensive, radiothérapie
128
Décrit les lymphomes NH très agressif. (avec exemple)
* Ex : LNH/leucémie lymphoblastique à précurseurs B (ou T), Burkitt
* Rapidement mortel
* Potentiellement curable
* Polychimio intensive
129
Tx du lymphome indolent?
* Aucun avantage à traiter si le patient est asymptomatique : aucun avantage de survie. Incurable
* D'où le Watch and Wait – Observation vigilante
130
Indications du tx du lymphome indolent?
* Sx constitutionnels
* Cytopénies significatives
* Adénopathie bulky
* Adénopathie symptomatique ou mal localisée
* Hépatosplénomégalie symptomatique
