APE 12 - adénopathie, masse abdominale et lymphome Flashcards
Décrire brièvement le syndrome de lyse tumorale.
- La chimiothérapie peut causer une augmentation aigue d’acide urique, de potassium et de phosphate dans le plasma et causer une hypocalcémie à cause de la lyse tumorale rapide
- Syndrome plus fréquent avec les tumeurs avec division rapide : lymphome et leucémie aigue
- Conséquence : Insuffisance rénale aigue
Prévention du syndrome de la lyse tumorale?
Hydratation vigoureuse
Allopurinol
Translocation du lymphome folliculaire?
t(14;18)
Translocation du lymphome de Burkitt?
8;14
Présentation clinique du lymphome de Hodgkin?
- Adénopathies non douloureuses
- Splénomégalie
- Atteinte médiastinale
- Atteinte cutanée
- Fièvre cyclique ou continue
- Prurit, souvent sévère
- Dlr associée à l’alcool dans les zones atteintes
- Autres : perte de poids, sueur nocturne, faiblesse, fatigue, anorexie, cachexie et complication infectieuses et hématologiques.
Stade 1 du lymphome de Hodgkin?
Atteinte ganglionnaire dans 1 zone
Stade 2 du lymphome de Hodgkin?
Atteinte de 2 zones et plus d’un coté du diaphragme
Stade 3 du lymphome de Hodgkin?
Atteinte de zones ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme. L’atteinte splénique est incluse dans le stade 3.
Stade 4 du lymphome de Hodgkin?
Atteinte extensive à l’extérieure des ganglions de la moelle osseuse, le foie ou les sites extra ganglionnaires
Pronostic du lymphome de Hodgkin?
Le pronostic dépend de l’âge, du stade, de l’histologie. 85% des patients sont guéries.
Ganglions superficiels atteint dans le lymphome de Hodgkin?
Cervicaux
Axillaires
Inguinaux
Rétropéritonéaux
Méthodes utilisées pour déterminer le stade du lymphome de Hodgkin?
- Le stade est établi selon l’examen physique et la combinaison de PET et CT scan.
- Les MRI peuvent être utile pour certains sites.
- La biopsie du foie et de la moelle osseuse peut être faite
Lymphome de Hodkin:
L’atteinte extra nodale localisée à un site n’avance pas le stade du cancer, mais est spécifié avec la lettre _.
E
Éléments suggérant un pronostic favorable du lymphome de Hodgkin?
- Pas de lymphadénopathie médiastinale large
- ESR moins de 50 sans sx B
- ESR moins de 30 avec sx B
- Moins de 50 ans
- 1-3 ganglions impliqués
Éléments suggérant un pronostic défavorable du lymphome de Hodgkin?
- Lymphadénopathie médiastinale large
- ESR plus de 50 sans sx B
- ESR plus de 30 avec sx B
- Plus de 50 ans
- 4 et + ganglions impliqués
Qu’est-ce qu’un ganglion lymphatique?
Les ganglions sont des organes lymphoïdes secondaires retrouvés à travers le corps autour des vxs lymphatiques.
De quoi est composé la capsule d’un ganglion lymphatique?
- Sinus subscapulaire qui contient la lymphe drainée vers le ganglion des vcs lymphatiques afférents
- Trabéculaire : tissu conjonctif
- Sinus trabéculaire permet à la lymphe d’aller plus profondément dans le cortex à partir des sinus subscapulaires
De quoi est composé le cortex d’un ganglion lymphatique?
- Cortex externe qui contient les L.T folliculaires
- Cortex interne qui contient des éosinophiles, qui est homogène et qui contient surtout des L.T. Le cortex interne contient des veinules endothéliales
Que comporte la médulla des ganglions lymphatiques?
Médulla contient moins de cellules, cordons médullaires (macrophages, cellules B et cellules plasmatiques), sinus médullaires (la lymphe s’y accumule avant de sortir des ganglions) et des vxs sanguins.
Décrit la magnifique et fantastique rate.
- Organe lymphoïde sous le diaphragme et au-dessus de l’estomac à gauche du corps.
- La rate reçoit, filtre le sang et fait des réserves de GR et de plaquettes en cas de besoin.
Décrit la pulpe de la rate.
- La pulpe blanche retire les pathogènes et produit des anticorps
- La pulpe rouge trie les GR et détruit les vieux GR ou les GR endommagés
Décrit la distribution des LT dans la moelle osseuse.
- Les lymphocytes T sont produits dans la moelle osseuse, mais ils subissent leur maturation dans le thymus.
- La moelle osseuse ne contient donc que des précurseurs des lymphocytes T, appelés thymocytes. Ceux-ci migrent vers le thymus pour se différencier en lymphocytes T matures.
Décrit la distribution des LB dans la moelle osseuse.
- Les lymphocytes B se forment et subissent leur maturation dans la moelle osseuse.
- Ils sont capables de reconnaître des antigènes directement sans passer par un autre organe de maturation comme les lymphocytes T.
- La moelle osseuse est donc un site essentiel de production pour les lymphocytes B matures.
Décrit la distribution des LT dans le sang périphérique.
- Environ 60-80 % des lymphocytes circulants dans le sang périphérique sont des lymphocytes T.
- Ces cellules peuvent être subdivisées en lymphocytes T CD4+ (aides immunitaires) et lymphocytes T CD8+ (cytotoxiques).
- La proportion de ces deux sous-populations varie selon les besoins immunitaires de l’organisme, mais en général, les lymphocytes T dominent dans le sang périphérique.
Décrit la distribution des LB dans le sang périphérique.
- Environ 10-20 % des lymphocytes dans le sang périphérique sont des lymphocytes B.
- Ces cellules sont responsables de la production d’anticorps en réponse à des infections ou à des antigènes.
Le sang périphérique contient environ _____ % de lymphocytes T et _____ % de lymphocytes B.
60-80
10-20
CD34?
CD34 est un marqueur exprimé par les cellules souches hématopoïétiques dans la moelle osseuse, ainsi que par les cellules progénitrices de différentes lignées cellulaires, y compris celles des lymphocytes T et B.
Utilité de CD34?
- Chez les lymphocytes T : Les cellules exprimant CD34 sont des précurseurs des lymphocytes T
- Chez les lymphocytes B : De même, CD34 marque les précurseurs des lymphocytes B dans la moelle osseuse
CD19 et CD20?
CD19 et CD20 sont des marqueurs spécifiques des lymphocytes B.
Utilité de CD19?
C’est un marqueur clé des lymphocytes B à tous les stades de leur développement, à partir des cellules B immatures jusqu’aux cellules B matures.
Utilité de CD20?
Exprimé par les lymphocytes B à partir d’un stade plus tardif de leur maturation. Son expression commence à l’état pré-B et persiste sur les lymphocytes B matures. CD20 est également utilisé comme cible thérapeutique dans le traitement de certaines leucémies et lymphomes B.
Tdt?
TdT est une enzyme exprimée par les cellules en développement, particulièrement dans la phase de maturation des lymphocytes T et B dans la moelle osseuse et le thymus.
Utilité de TdT?
C’est un marqueur de précurseurs immatures des lymphocytes T et B (précisément, les lymphocytes T et B en phase de recombinaison des gènes des récepteurs). Sa présence indique donc un stade très précoce de maturation.
CD3?
CD3 est un marqueur spécifique des lymphocytes T. Il est exprimé par les lymphocytes T dès qu’ils commencent leur maturation dans le thymus et est présent sur tous les lymphocytes T matures.
Utilité de CD3?
CD3 permet de différencier les lymphocytes T des lymphocytes B, car il est présent uniquement sur les cellules T.
CD7?
CD7 est un marqueur exprimé sur les lymphocytes T précoces et sur certaines cellules NK (Natural Killer). Il est généralement exprimé lors des premiers stades de maturation des lymphocytes T.
Utilité de CD7?
La présence de CD7 peut être utilisée pour reconnaître les cellules T immatures ou les cellules NK.
CD4?
Marqueur des lymphocytes T helpers (aides immunitaires), qui sont impliqués dans la régulation de la réponse immunitaire et dans la stimulation des autres cellules immunitaires.
CD8?
Marqueur des lymphocytes T cytotoxiques, responsables de l’élimination des cellules infectées ou tumorales.
Utilité de CD4 et CD8?
L’expression de CD4 et CD8 sur les lymphocytes T permet de classer ces cellules en fonction de leur fonction. Les lymphocytes T matures possèdent l’un ou l’autre de ces marqueurs, et leur rapport peut être utile pour analyser les états d’activation ou de dysfonctionnement immunitaire.
Caractéristiques d’une adénopathie qui suggère une cause réactionnelle?
- Dlr et sensibilité
- Mobilité
- Ferme ou mous
- 3-4 cm
- Dans les zones locales d’infection
- Peau normale
- Associé à des sx d’inflammation
Caractéristiques d’une adénopathie qui suggère une cause néoplasique?
- Indolore
- Fixes et durs
- Augmentation progressive de la taille
- Multiple et étendu
- Sx systémique
- Réaction inflammatoire absente
Causes d’adénopathies?
- Infection
- Lymphome
- Carcinome
- Inflammation (sarcoidose)
- Leucémies
- Autres
Causes de splénomégalie?
- Mononucléose infectieuse
- Néoplasie hématologique
- Hypertension portale
- Malaria
- Schistosomiase
- Leucémie myéloide chronique
- Myélofibrose primaire
- Lymphome
- Maladie de Gaucher
- Malaria
- Leishmaniasis
- Schistosomiase
Nomme les sx B.
- Fièvre
- Sueur nocturne
- Perte de 10% du poids en 6 mois ou moins
- Fatigue générale
Reconnait que les syndromes lymphoprolifératifs originent de cellules à différents stades de maturation et comprennent différentes entités.
C’est bon!
En fonction de quoi sont classés les lymphomes non-H?
Grade
Cellule d’origine
Que prend en compte la classification WHO?
Âge
Site atteint
Histologie
Immunophénotypage
Génotype
Les lymphomes des cellules B peuvent être classés selon le stade de développement copié par le lymphome. Nomme les.
- Ceux qui ressemblent les précurseurs de la moelle osseuse
- Ceux qui ressemblent les cellules du centre germinal
- Ceux qui ressemblent aux cellules ganglionnaires
Lymphome de haut-grade vs. Lymphome de bas grade ?
- Haut grade : agressif nécessitant traitement urgent, mais plus souvent curable
- Bas grade : indolent, bonne réponse à la chimiothérapie, mais difficilement curable
Manifestations hématologiques de la mononucléose à EBV?
- Lymphocytose
- Leucopénie
- Thrombocytopénie transitoire
- Hépatomégalie et splénomégalie
Manifestations hématologiques du CMV?
- Leucopénie marquée
- Thrombocytopénie
- Anémie légère
- Présence de cellules géantes
Manifestations hématologiques du VIH?
- Leucopénie
- Anémie
- Thrombocytopénie
- Lymphocytose transitoire (phase aiguë)
- Syndrome d’hyperlymphocytose
Mode de présentation du lymphome indolent?
- Patient âgé ou middle aged
- Début bénin sur plusieurs années de la condition
- Adénopathie diffuse non douloureuse
- La plupart des pts ont un stade 3 ou 4.
- Risque d’évoluer vers une forme agressive
Pronostic du lymphome indolent?
- Survie médiane de 10 ans après le diagnostic
- Patient grade 3-B = pire pronostic nécessitant souvent une transplantation de moelle osseuse
- Pronostic dépend de l’age, la présence ou l’absence d’anémie, le LDH sérique et la taille, l’étendue d’atteinte ganglionnaire et de la moelle osseuse
Clinique du lymphome agressif?
Adénopathie avec progression rapide et atteinte possible de la moelle osseuse, le TGI, le cerveau, les nerfs spinaux, les reins et autres
Classification du lymphome agressif?
- Groupe hétérogène
- Biopsie démontre de grosses cellules avec un noyau proéminent
- Subdivisé selon centre germinal ou cellule B activée qui colorent aux anticorps BCL6 et 1 respectivement
De quoi dépend le pronostic du lymphome agressif?
- Âge
- Performance status
- Stade
- Nb de sites extra-ganglionnaires
- LDH sérique
Mauvais pronostic du lymphome agressif associé à…
- Masse majeure de plus de 5cm
- ATCD de lymphome de bas grade
- ATCD de VIH
- Type ABC par rapport au type GCB
Types de lymphome très agressif?
- Forme sporadique vs. Endémique
- Endémique : zone avec malaria et EBV
- Sporadique : possible partout et associée à EBV, mais moins
Clinique du lymphome très agressif?
- Généralement enfants
- Adénopathie massive de la mâchoire (forme endémique)
- Atteinte extra-ganglionnaire de l’abdomen au niveau de la jonction iléo-caecal
Pronostic du lymphome très agressif?
Pronostic excellent avec la chimiothérapie, mais guérison long-terme n’est pas commune
Faire objectif 11
À suivre
