9 - ARHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE Flashcards
importance - fréquence (2)
- se classe parmi les maladies chroniques les plus freq chez l’enfant (avec le DB et la FK du pancréas)
- on estime a environ 285 le nb d’enfants atteints de cette maladie en Am du N
importance - incidence
2-3 / 1000 au Canada
importance - l’AJI est de loins la cause la plus frquente de … chez l’enfant
arthrite persistante
importance - autres causes d’arthrite persistante chez l’enfant (4)
définition - chez qui
arhtite se présentant chez des enfants < 16 ans
définition - décrire l’atteintr articulaire
touche une ou pls articulations
définition - durée
min 6 sem
définition - que doit on faire avant de poser le Dx
exclure toutes les autres causes : Dx d’exclusion
définition - définir arthrite
inflamm de l’articulation qui se caractérise par de la rougeur, un gonflement de l’articulation et de la dlr
définition - AJI vs AR : en quoi est-ce que l’AJI se distingue de l’AR (4)
- différets modes de présentations : l’AJI regroupe des formes qui serait distingués séparément chez l’adulte (ex : AR, arhtite psoriasique, spondylathropathies, maladie de still…)
- inhabituel de retrouver des nodules rhumatoides dans L’AJI
- le FR est rarement + en AJI
- les complications graes et fréquentes chez l’enfant et les uvéites sont plus rare a l’age adulte et sont plus svnt ASx
définition - caractéristiques de l’AJI : survient rarement avant l’age…
d’un an
définition - caractéristiques de l’AJI : apparait principalement chez qui
- fillette 2-4 ans
définition - caractéristiques de l’AJI : selon quoi varie la présentation clinique
selon les groupes d’age
définition - caractéristiques de l’AJI : l’enfant plus jeune se présente svnt avec… (6)
- irritabilité
- reveils nocturnes
- diminutino de l,entrain
- diminution de l’appetit
- boiterie
- refuse de marcher
vs l’enfant plus vieux qui est plus capable de mettre des mots sur ses Sx
définition - caractéristiques de l’AJI : dans certains cas, le tableau clinique peut ressembler a…
- maladie infx avec fievre, atteinte EG, eruption cutanée, etc
définition - caractéristiques de l’AJI : lien avec croissance
peut causer un retard ou accroissement de la croissance localisé a une artculation ou plus global
définition - caractéristiques de l’AJI : conséquences des formes plus graves
l’enfant avec AJI aura de la difficulté a suivre régulierement ses activités scolaires et parascolaires, entrainant donc des prob psy a l’école et à la maison
classification - nommer la classification utilisée + cmb de catégories
- ILAR
- 7 catégories
classification - nommer les 7 catégories de l’ILAR
classification - comparer oligoarthrite persistante vs étendue
- persistante : restant a 4 ou moins articulations
- étendue : 5+ articulations
classification - est-ce que les formes d’arthrite sont mutuellement exclusives
NON :
peuvent se chevaucher et/ou évoluer dans le temps
ex : des formes oligoarticulaires peuvent devenir polyarticulaires (oligoarticulaires étendues) ou psoriasiques et des arthrites périph peuvent évol vers de sarthrites axiales
classification - nommer les 3 principales formes
- systémiques
- oligoarticulaires
- polyarticulaires
classification - arthrite systémique : fréquence %
4-17
classification - arthrite systémique : caractéristiques cliniques (5)
arhirte chornique
forte poussée de fievre min 3 jrs, + au moins un de :
- eruption erythémateuse transitoire épisodique
- lymphADNP et hépatosplénomégalie
- sérosite
classification - arthrite systémique : exclusions (4)
a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
classification - oligoarticulaire : fréquence % AJI
27-56
classification - oligoarticulaire : caractéristiques cliniques
- touche 4 articulations ou moins, au moins durant les 6 premiers mois de la maladie
classification - oligoarticulaire : exclusions (5)
a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient
classification - polyarticulaire, FR - : % AJI
11-28
classification - polyarticulaire, FR - : caractéristiques cliniques
touche 5 + articulations, absence FR
classification - polyarticulaire, FR - : exclusions (5)
a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient
classification - polyarticulaire, FR + : fréquence % AJI
2-7%
classification - polyarticulaire, FR + : caractéristiques cliniques
touche 5 articulations ou plus, présence du FR
classification - polyarticulaire, FR + : exclusions (4)
a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient
classification - arthrie avec enthésite (ERA) : fréquence % AJI
3-11%
classification - arthrie avec enthésite (ERA) : caractéristiques cliniques (9)
arthrite chronique avec :
- enthésite
- inflamm a la zone d’insertion des tendons, des ligaments ou du fascia sur l’os
- +/- atteinte axiale inf
- évolution possible ver acro iléite à l’age audlte
- Ag HLA B27
- parent du premier degré avec patho associée au HL B27
- uvéite aigue
- apparition après l’age de 6 ans
- prédominance chez H
classification - arthrie avec enthésite (ERA) : exclusions (3)
a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient
classification - rhumatisme psoriasique : fréquence % AJI
- 2-11%
classification - rhumatisme psoriasique : caractéristiques cliniques (6)
arthrite chronique
atteinte aym des petites et grandes articulations
dev d’un psoriasis ou présence de >/= Sx :
- diathèse psoriasique (ATCD fam chez parent au premier degré)
- ongle de couturière (aspect ponctué en dé a coudre) ou onychylose
- dactylite
classification - rhumatisme psoriasique : exclusions (4)
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient
classification - arthrite indifférenciée : fréquence % AJI
11-21
classification - arthrite indifférenciée : caractéristiques cliniques
maladie ne présent aucune des caractéristiques de autrestypes OU répondant à des critères de > 2 catégories
classification - arthrite indifférenciée : facteurs d’exclusion
aucun
manifestations cliniques et biologiques - AJI systémique : définition
arhtite touchant une ou pls artculaition avec fievre quotidienne de min 2 semaine + au moins un des manifestations suivantes :
- rash erythémateux évanescent
- lymphADNP généralisée
- hépatomégalie/splénomégalie
- sérosite
manifestations cliniques et biologiques - AJI systémique (manifestations) : décrire la clinique (8)
SSx pouvant ressembler a infx sévère ou a une néo :
manifestations cliniques et biologiques - AJI systémique (manifestations) : nommer les manifestations biologiques (7)
non spécifiques :
manifestations cliniques et biologiques - AJI systémique : que doit on r/o (3)
toutes les autres causes avec tableau clinique semblable :
- infx sévère
- néo (leucémie, neuroblastome, lymphome)
- autre maladie inflamm (MII, vasculite de kawasaki ou autre, connectivite…)
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire : définir
arhtite affectant 1-4 articulations pendant les 6 premeirs mois
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire : il existe 2 catégories, selon _____. décrire
selon l’évolution :
- restant a </= 4 articulations : persistante
- diffusant à >/= 5 articulations après les 6 premiers mois : étuendue
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : fréquence
la plus fréquente des formes d’AJ
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : près de 50% des enfants ont ____ articulations de touché
1 seule
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : articulations les plus atteintes en ordre (3)
- genoux
- chevilles
- poignets
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : décrire l’EG
aucune atteinte de l’EG ou de Sx systémiques
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : pronostic
excellent sauf si compliqué d’une uvéite ou si elle évolue vers une forme polyarticulaire (forme oligo étendue)
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : décrire la biologie
- exam de lab, incluant la FSC et la VS, peuvent etre N ou peu perturbés
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : lien uvéite/Ac anti nucléaire
risque élevé de dev des complications oculaires (uvéite) chez la petite fille dont les ACA sont (+)
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : quoi r/o si monoarthrite avec fievre (2)
arthrite septique
ponction articulaire
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : quoi r/o si monoarthrite sans fievre (2)
traumatisme
hémophilie (si jeune enfant)
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : quoi faire si oligoarthrite et enthésite, psoariasis, pitting des ongles
envisager autre forme d’arhtirte
manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : quoi faire si monoarhtite de la hanche
RARE en AJI, chercher autre cause
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire : définir polyarticulaire FR -
arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR néagtif en 2 occasions a 3 mois d’intervalle
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire : définir polyarticulaire FR +
arthrite affectant 5 articulations ou plus avec un FR + en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : les manifestations ____ sont prédominantes
articulaires
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : décrire la symétrie (2)
svnt symétrique
affecte autant les grosses que les petites articulations
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : peut elle atteindre la colonne cervicale? les articulations temporo mandibulaires?
oui et oui
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : peut elle etre associée a des manifestations extra artoculaires systémiques?
oui, mais moins que L’AJ systémique
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : décrire les bilans sanguins (4)
- anémie inflamm
- leucocytose élevée
- thrombocytose
- FR +/-
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : le FR est présent chez ___% des enfant
5-10%
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : décrire l’évol des enfants FR + (3)
relativement similaire a l’AR de l’adulte :
- pronistic plus réservé
- érosions radio précoces plus frquentes
- plus de risque de persistance de la maladie a l’age adulte
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : décrire l’évol des enfants FR - (5)
- pronostic meilleur
- manifestations moins sévères
- controle Tx plus facile à obtenir
- moins de complications
- plus de chance d’etre en rémission a l,age adulte
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire : quoi r/o si polyarthrite avec fievre (3)
- infx (svnt virale)
- arhtirte réactive
- maladie inflamm (vasculite, connectivite comme LED…)
manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire : quoi r/o si polyarthrite + raynaud (3)
considerer une connectivite comme :
- un LED
- une sclérodermie
- une connectivite mixte
conséquences - les arthrites et ténosynovites chez les enfants peuvent causer quoi (6)
- atrophie muscu + rétractions (flexums articulaires)
- aN de croissance sélectives
- difformités
- prob a/n de la colonne cervicale
- retard de croissance statutopondéral
- uvéite chronique
conséquences - décrire les aN de croissances sélectives (2)
- accélération de la croissance des épiphyse (jeune enfant) = inégalité d’un membre (plus long)
- fusion prématurée des épiphyses (ado) = inégalité d’un membre (plus court)
conséquences - nommer des difformités possibles (3)
- subluxation
- genu valgum
- etc
conséquences - nommer des prob a/n de la colonne cervicale (2) + présent avec quel type AJI
hypodev et fusion C2 C3
instabilité C1 C2
surtout chez AJI polyarticulaire
conséquences - décrire l’uvéite chronique
inflamm a/n de l’iris et des corps ciliaires (irido cyclite
conséquences - uvéite chronique : fréquente chez qui (2)
- formes oligoarticulaires (20%)
- surtout chez la fillette < 6 ans avec un FAN + et dont l’arthirte dure < 4 ans
conséquences - uvéite chronique : rare dans quelles formes (2)
- rare dans formes polyarticulaires
- exceptionnelle dans les formes systémiques
conséquences - uvéite chronique : Sx (6)
svnt ASX au debut, mais peut se compliquer si non Tx :
- synéchies
- kératopathies en bandes
- cataractes
- glaucome
- perte de vision (15-30%)
conséquences - uvéite chronique : lien avec activité de l,arthrite
peut apparaitre ou se réactiver sans égard avec l,activité de l,arthrite
il est donc important +++ d’assurer un dépistage opthalmo régulier systématique
causes - quelle est la cause de l’AJI
demeure inconnue
causes - nommer des hypothèses (3)
- AJI surviendrait sur un terrain génétique favorisant (lien avec HLA, surtout HLA B27 dans le cas de spondylarthropathies)
- pourrait etre fav par des facteurs infx
- ou environnementaux
causes - lien avec climat? nutrition? vestimentaire?
aucun lien (meme si cest des croyances populaires)
Tx Mx - but (2)
controler inflamm
soulager la dlr
Tx Mx - modalités (4)
- AINS
- stéroides (infiltrations ou systémiques si grave)
- agents modulateurs (2e ligne)
- agents biologiques (3e ligne)
Tx Mx - nommer des agents modulateurs (3)
MTX (1er choix)
leflunomide
sulfasalazine…
Tx Mx - nommer des agents biologiques (3)
anti TNF
régulateur de la rep T
anti IL
Tx - comment prévenir ankylose et conserver bonne AA (2)
- programme exercice (associé au jeu chez l’enfant)
- activités quotidiennes le splus N possibles
Tx - role orthèses, Cx
- prévenir ou corriger les difformités
Tx - fait on svnt des Cx
non, rare
Tx - décrire l’axe psychosocial
assurer un bon équilibre psyco et émotionnel de l,enfant + famille
Tx - role des autres professionnels de la santé
les objectifs peuvent uniquement etre atteints avec une équipe multi (+ support des parents)
