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MED H2023 - RHUMATO > 9 - ARHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE > Flashcards

9 - ARHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE Flashcards

1
Q

importance - fréquence (2)

A
  • se classe parmi les maladies chroniques les plus freq chez l’enfant (avec le DB et la FK du pancréas)
  • on estime a environ 285 le nb d’enfants atteints de cette maladie en Am du N
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2
Q

importance - incidence

A

2-3 / 1000 au Canada

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3
Q

importance - l’AJI est de loins la cause la plus frquente de … chez l’enfant

A

arthrite persistante

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4
Q

importance - autres causes d’arthrite persistante chez l’enfant (4)

A
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5
Q

définition - chez qui

A

arhtite se présentant chez des enfants < 16 ans

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6
Q

définition - décrire l’atteintr articulaire

A

touche une ou pls articulations

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7
Q

définition - durée

A

min 6 sem

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8
Q

définition - que doit on faire avant de poser le Dx

A

exclure toutes les autres causes : Dx d’exclusion

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9
Q

définition - définir arthrite

A

inflamm de l’articulation qui se caractérise par de la rougeur, un gonflement de l’articulation et de la dlr

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10
Q

définition - AJI vs AR : en quoi est-ce que l’AJI se distingue de l’AR (4)

A
  • différets modes de présentations : l’AJI regroupe des formes qui serait distingués séparément chez l’adulte (ex : AR, arhtite psoriasique, spondylathropathies, maladie de still…)
  • inhabituel de retrouver des nodules rhumatoides dans L’AJI
  • le FR est rarement + en AJI
  • les complications graes et fréquentes chez l’enfant et les uvéites sont plus rare a l’age adulte et sont plus svnt ASx
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11
Q

définition - caractéristiques de l’AJI : survient rarement avant l’age…

A

d’un an

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12
Q

définition - caractéristiques de l’AJI : apparait principalement chez qui

A
  • fillette 2-4 ans
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13
Q

définition - caractéristiques de l’AJI : selon quoi varie la présentation clinique

A

selon les groupes d’age

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14
Q

définition - caractéristiques de l’AJI : l’enfant plus jeune se présente svnt avec… (6)

A
  • irritabilité
  • reveils nocturnes
  • diminutino de l,entrain
  • diminution de l’appetit
  • boiterie
  • refuse de marcher

vs l’enfant plus vieux qui est plus capable de mettre des mots sur ses Sx

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15
Q

définition - caractéristiques de l’AJI : dans certains cas, le tableau clinique peut ressembler a…

A
  • maladie infx avec fievre, atteinte EG, eruption cutanée, etc
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16
Q

définition - caractéristiques de l’AJI : lien avec croissance

A

peut causer un retard ou accroissement de la croissance localisé a une artculation ou plus global

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17
Q

définition - caractéristiques de l’AJI : conséquences des formes plus graves

A

l’enfant avec AJI aura de la difficulté a suivre régulierement ses activités scolaires et parascolaires, entrainant donc des prob psy a l’école et à la maison

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18
Q

classification - nommer la classification utilisée + cmb de catégories

A
  • ILAR
  • 7 catégories
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19
Q

classification - nommer les 7 catégories de l’ILAR

A
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20
Q

classification - comparer oligoarthrite persistante vs étendue

A
  • persistante : restant a 4 ou moins articulations
  • étendue : 5+ articulations
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21
Q

classification - est-ce que les formes d’arthrite sont mutuellement exclusives

A

NON :
peuvent se chevaucher et/ou évoluer dans le temps

ex : des formes oligoarticulaires peuvent devenir polyarticulaires (oligoarticulaires étendues) ou psoriasiques et des arthrites périph peuvent évol vers de sarthrites axiales

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22
Q

classification - nommer les 3 principales formes

A
  • systémiques
  • oligoarticulaires
  • polyarticulaires
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23
Q

classification - arthrite systémique : fréquence %

A

4-17

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24
Q

classification - arthrite systémique : caractéristiques cliniques (5)

A

arhirte chornique

forte poussée de fievre min 3 jrs, + au moins un de :
- eruption erythémateuse transitoire épisodique
- lymphADNP et hépatosplénomégalie
- sérosite

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25
Q

classification - arthrite systémique : exclusions (4)

A

a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart

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26
Q

classification - oligoarticulaire : fréquence % AJI

A

27-56

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27
Q

classification - oligoarticulaire : caractéristiques cliniques

A
  • touche 4 articulations ou moins, au moins durant les 6 premiers mois de la maladie
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28
Q

classification - oligoarticulaire : exclusions (5)

A

a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient

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29
Q

classification - polyarticulaire, FR - : % AJI

A

11-28

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30
Q

classification - polyarticulaire, FR - : caractéristiques cliniques

A

touche 5 + articulations, absence FR

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31
Q

classification - polyarticulaire, FR - : exclusions (5)

A

a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient

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32
Q

classification - polyarticulaire, FR + : fréquence % AJI

A

2-7%

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33
Q

classification - polyarticulaire, FR + : caractéristiques cliniques

A

touche 5 articulations ou plus, présence du FR

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34
Q

classification - polyarticulaire, FR + : exclusions (4)

A

a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient

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35
Q

classification - arthrie avec enthésite (ERA) : fréquence % AJI

A

3-11%

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36
Q

classification - arthrie avec enthésite (ERA) : caractéristiques cliniques (9)

A

arthrite chronique avec :
- enthésite
- inflamm a la zone d’insertion des tendons, des ligaments ou du fascia sur l’os
- +/- atteinte axiale inf
- évolution possible ver acro iléite à l’age audlte
- Ag HLA B27
- parent du premier degré avec patho associée au HL B27
- uvéite aigue
- apparition après l’age de 6 ans
- prédominance chez H

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37
Q

classification - arthrie avec enthésite (ERA) : exclusions (3)

A

a) Psoriasis/histoire de psoriasis chez le patient ou parent du premier degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient

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38
Q

classification - rhumatisme psoriasique : fréquence % AJI

A
  • 2-11%
39
Q

classification - rhumatisme psoriasique : caractéristiques cliniques (6)

A

arthrite chronique

atteinte aym des petites et grandes articulations

dev d’un psoriasis ou présence de >/= Sx :
- diathèse psoriasique (ATCD fam chez parent au premier degré)
- ongle de couturière (aspect ponctué en dé a coudre) ou onychylose
- dactylite

40
Q

classification - rhumatisme psoriasique : exclusions (4)

A

b) Arthrite chez un garçon HLA-B27 + débutant après le 6e anniversaire
c)Spondylite ankylosante, arthrite avec enthésite, sacroilléite avec MII ou uvéite antérieure aigue ou une histoire d’une de ces manifestations chez un parent du premier
degré
d) Présence de facteur rhumatoide IgMà au moins 2 occasions au minimum 3 mois d’écart
e) Présence d’AJI systémique chez lepatient

41
Q

classification - arthrite indifférenciée : fréquence % AJI

A

11-21

42
Q

classification - arthrite indifférenciée : caractéristiques cliniques

A

maladie ne présent aucune des caractéristiques de autrestypes OU répondant à des critères de > 2 catégories

43
Q

classification - arthrite indifférenciée : facteurs d’exclusion

A

aucun

44
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI systémique : définition

A

arhtite touchant une ou pls artculaition avec fievre quotidienne de min 2 semaine + au moins un des manifestations suivantes :
- rash erythémateux évanescent
- lymphADNP généralisée
- hépatomégalie/splénomégalie
- sérosite

45
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI systémique (manifestations) : décrire la clinique (8)

A

SSx pouvant ressembler a infx sévère ou a une néo :

46
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI systémique (manifestations) : nommer les manifestations biologiques (7)

A

non spécifiques :

47
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI systémique : que doit on r/o (3)

A

toutes les autres causes avec tableau clinique semblable :
- infx sévère
- néo (leucémie, neuroblastome, lymphome)
- autre maladie inflamm (MII, vasculite de kawasaki ou autre, connectivite…)

48
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire : définir

A

arhtite affectant 1-4 articulations pendant les 6 premeirs mois

49
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire : il existe 2 catégories, selon _____. décrire

A

selon l’évolution :
- restant a </= 4 articulations : persistante
- diffusant à >/= 5 articulations après les 6 premiers mois : étuendue

50
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : fréquence

A

la plus fréquente des formes d’AJ

51
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : près de 50% des enfants ont ____ articulations de touché

A

1 seule

52
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : articulations les plus atteintes en ordre (3)

A
  • genoux
  • chevilles
  • poignets
53
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : décrire l’EG

A

aucune atteinte de l’EG ou de Sx systémiques

54
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : pronostic

A

excellent sauf si compliqué d’une uvéite ou si elle évolue vers une forme polyarticulaire (forme oligo étendue)

55
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : décrire la biologie

A
  • exam de lab, incluant la FSC et la VS, peuvent etre N ou peu perturbés
56
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : lien uvéite/Ac anti nucléaire

A

risque élevé de dev des complications oculaires (uvéite) chez la petite fille dont les ACA sont (+)

57
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : quoi r/o si monoarthrite avec fievre (2)

A

arthrite septique
ponction articulaire

58
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : quoi r/o si monoarthrite sans fievre (2)

A

traumatisme
hémophilie (si jeune enfant)

59
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : quoi faire si oligoarthrite et enthésite, psoariasis, pitting des ongles

A

envisager autre forme d’arhtirte

60
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI oligoarticulaire (manifestations) : quoi faire si monoarhtite de la hanche

A

RARE en AJI, chercher autre cause

61
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire : définir polyarticulaire FR -

A

arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR néagtif en 2 occasions a 3 mois d’intervalle

62
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire : définir polyarticulaire FR +

A

arthrite affectant 5 articulations ou plus avec un FR + en 2 occasions à 3 mois d’intervalle

63
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : les manifestations ____ sont prédominantes

A

articulaires

64
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : décrire la symétrie (2)

A

svnt symétrique
affecte autant les grosses que les petites articulations

65
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : peut elle atteindre la colonne cervicale? les articulations temporo mandibulaires?

A

oui et oui

66
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : peut elle etre associée a des manifestations extra artoculaires systémiques?

A

oui, mais moins que L’AJ systémique

67
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : décrire les bilans sanguins (4)

A
  • anémie inflamm
  • leucocytose élevée
  • thrombocytose
  • FR +/-
68
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : le FR est présent chez ___% des enfant

A

5-10%

69
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : décrire l’évol des enfants FR + (3)

A

relativement similaire a l’AR de l’adulte :
- pronistic plus réservé
- érosions radio précoces plus frquentes
- plus de risque de persistance de la maladie a l’age adulte

70
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire (manifestations) : décrire l’évol des enfants FR - (5)

A
  • pronostic meilleur
  • manifestations moins sévères
  • controle Tx plus facile à obtenir
  • moins de complications
  • plus de chance d’etre en rémission a l,age adulte
71
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire : quoi r/o si polyarthrite avec fievre (3)

A
  • infx (svnt virale)
  • arhtirte réactive
  • maladie inflamm (vasculite, connectivite comme LED…)
72
Q

manifestations cliniques et biologiques - AJI polyarticulaire : quoi r/o si polyarthrite + raynaud (3)

A

considerer une connectivite comme :
- un LED
- une sclérodermie
- une connectivite mixte

73
Q

conséquences - les arthrites et ténosynovites chez les enfants peuvent causer quoi (6)

A
  • atrophie muscu + rétractions (flexums articulaires)
  • aN de croissance sélectives
  • difformités
  • prob a/n de la colonne cervicale
  • retard de croissance statutopondéral
  • uvéite chronique
74
Q

conséquences - décrire les aN de croissances sélectives (2)

A
  • accélération de la croissance des épiphyse (jeune enfant) = inégalité d’un membre (plus long)
  • fusion prématurée des épiphyses (ado) = inégalité d’un membre (plus court)
75
Q

conséquences - nommer des difformités possibles (3)

A
  • subluxation
  • genu valgum
  • etc
76
Q

conséquences - nommer des prob a/n de la colonne cervicale (2) + présent avec quel type AJI

A

hypodev et fusion C2 C3
instabilité C1 C2

surtout chez AJI polyarticulaire

77
Q

conséquences - décrire l’uvéite chronique

A

inflamm a/n de l’iris et des corps ciliaires (irido cyclite

78
Q

conséquences - uvéite chronique : fréquente chez qui (2)

A
  • formes oligoarticulaires (20%)
  • surtout chez la fillette < 6 ans avec un FAN + et dont l’arthirte dure < 4 ans
79
Q

conséquences - uvéite chronique : rare dans quelles formes (2)

A
  • rare dans formes polyarticulaires
  • exceptionnelle dans les formes systémiques
80
Q

conséquences - uvéite chronique : Sx (6)

A

svnt ASX au debut, mais peut se compliquer si non Tx :
- synéchies
- kératopathies en bandes
- cataractes
- glaucome
- perte de vision (15-30%)

81
Q

conséquences - uvéite chronique : lien avec activité de l,arthrite

A

peut apparaitre ou se réactiver sans égard avec l,activité de l,arthrite

il est donc important +++ d’assurer un dépistage opthalmo régulier systématique

82
Q

causes - quelle est la cause de l’AJI

A

demeure inconnue

83
Q

causes - nommer des hypothèses (3)

A
  • AJI surviendrait sur un terrain génétique favorisant (lien avec HLA, surtout HLA B27 dans le cas de spondylarthropathies)
  • pourrait etre fav par des facteurs infx
  • ou environnementaux
84
Q

causes - lien avec climat? nutrition? vestimentaire?

A

aucun lien (meme si cest des croyances populaires)

85
Q

Tx Mx - but (2)

A

controler inflamm
soulager la dlr

86
Q

Tx Mx - modalités (4)

A
  • AINS
  • stéroides (infiltrations ou systémiques si grave)
  • agents modulateurs (2e ligne)
  • agents biologiques (3e ligne)
87
Q

Tx Mx - nommer des agents modulateurs (3)

A

MTX (1er choix)
leflunomide
sulfasalazine…

88
Q

Tx Mx - nommer des agents biologiques (3)

A

anti TNF
régulateur de la rep T
anti IL

89
Q

Tx - comment prévenir ankylose et conserver bonne AA (2)

A
  • programme exercice (associé au jeu chez l’enfant)
  • activités quotidiennes le splus N possibles
90
Q

Tx - role orthèses, Cx

A
  • prévenir ou corriger les difformités
91
Q

Tx - fait on svnt des Cx

A

non, rare

92
Q

Tx - décrire l’axe psychosocial

A

assurer un bon équilibre psyco et émotionnel de l,enfant + famille

93
Q

Tx - role des autres professionnels de la santé

A

les objectifs peuvent uniquement etre atteints avec une équipe multi (+ support des parents)

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