6c - CONNECTIVITES (lupus) Flashcards
généralités - définir
maladie inflamm chronique qui se caractérise par la présence de multiple auto Ac et une atteinte multi systémique
généralités - causes/types psosibles (3)
- forme cutanée (lupus discoide) qui n’entraine PAS d’atteinte systémique
- LED induits par des Mx
- LED assosicés a un déficit inné du complément
généralités - Mx pouvant causer un LED (7)
- procainamide
- quinidine
- hydralazine
- isoinazide
- anticonvulsivants
- docycycline
- agents biologiques de la famille des anti TNF alpha
physiopatho - facteurs en jeu (3)
pas completement élucidée, mais il existe pls facteurs impliqués dont :
- une prédisposition génétique
- facteurs hormonaux
- facteurs environnementaux
physiopatho - décrire le lien avec la prédiposition génétique (2)
- a été démontrée par des études de jumeaux et par une surreprésentation des genes HLA DR2 et DR3
- sévérité variable de la maladie qu’on peut relier a lethnie du parent (asiatiques et noirs > caucasiens)
physiopatho - lien avec hormones
implication hormonale clairement démontr.e par la prépondérance de la maladie chez les F pré ménopausées (9 F : 1H)
physiopatho - décrire la cause de la distribution inégale entre les sexes
- une hypothèse implique le chromsome X comme cause (plus de lupus chez les souries XX et XXY, moindre chez XO ou XY)
physiopatho - role des facteurs environnementaux
le plus connu = soleil
une poussée de LED peut etre déclenchée par un coup de soliel chez un Px deja connu lupique ou encore un Px prédisposé
physiopatho - que causent le sfacteurs précipitants (3)
- les diff facteurs précipitants déclenchent une dérégulation des lymphocytes et la prod d’auto Ac multiples
- ceux ci se lient a des Ag ce qui entraine la formtion de complexes immuns qui se déposent dans les tissus
- = activation du complément + rep inflamm systémique
critères de classification - compte ___ critères, donc ____ sont nécessaires pour suggérer un Dx
- 11
- 4
critères de classification - l’identificatiun de 4/11 critères = un Dx de lupus, vrai ou faux
FAUX
critères de classification - décrire les critères (11_
7 sont des critères cliniques :
- rash malaire
- rash discoide
- photosensibilité
- aphtes
- arthrites
- sérosites
- atteinte neuro
4 sont des critères de labo :
- atteinte rénale
- atteinte hémato
- atteinte immuno
- présence Ac anti nucléaire
critères de classification - décrire le rash malaire (2)
- épargne les plis nasogéniens
- la distribution sur les joues et le nez forme une forme de masque (loup)
critères de classification - décrire le rash discoide (2)
- rash qui se présente par une hyperkératose
- les lésions sont surelevées et présent svnt du plugging folliculaire (dans la lsion, les pores de la peau sont obstrués par un follicule pileux)
critères de classification - décrire la photosensibilité
- se présente par une éruption suite a l’exposition au soleil : soit un coup de soleil trop intense p/r a lexposition ou encore un rash urticarien
critères de classification - décrire les aphtes (2)
- se situent svnt au palais et sont typiquement non dlr
- il est donc particulierement important de les rechercher a l’EP
critères de classification - lien avec alopécie
Sx fréquent du lupus, mais ne fait pas partie des critères Dx
résumer la physiopahto du lupus
critères de classification - décrire l’arthrite du Px lupique (3)
- non érosive : meme si le Px peut avoir des articulations déformées, il n’y aura pas d’érosion visible sur les Rx
- le Px doit avoir deux articulations atteintes au min pour que le critère soit rempli
- aussi appelée arhtite de jaccoud
critères de classification - décrire les sérosites
- regroupe l’inflammation des sérieuses (pleurésie ou pleurite +/- épanchement pleural ou péricardite)
- ascite aussi possible
critères de classification - décrire l’atteinte neuro (2)
- peut etre très varieée : 19 sous types sont reconnue
- seuleemtn 2 sont critères dx : psychose ou convulsions autrement inexpliquées
critères de classification - décrire l’atteinte rénale (2) + quand est-ce que le critère est rempli (2)
- nommée néprhite lupique
- classée en 6 classes
/
- le critère est rempli si le Px présente une protéinurie peristante de plus de 500 mg par 24h ou de plus de 3+ au batonnet
- si des cylindres cellles sont visibles au sédiment urinaire
critères de classification - décrire l’atteinte hémato (6)
variée :
- anémie hémolytique
- leucopénie < 4000
- lymphopénie < 1500
- thrombopénie < 100 000
toutes ces cytopénies sont 2nd a des Ac
l’anémieinflamm svnt présente mais ne fait PAS partie des crit;res
critères de classification - décrire l’atteinte immuno nécessaire pour remplir le crietre (2)
- présence d’un anti DNA ou d’un anti smith (anti Sm)
- test + pour le syndrome antiphospholipides (recherche anticoag lupiques, Ac anti cardiolipines IgM ou IgG ou VDRL faussement +)
le dosage des Ac anti B glycoprot 1 n’était pas dispo au moment d’élaborer les critères de classification et n’en fait donc pas partie
critères de classification - atteinte immuno : décrire le FAN
- Ac anti nucléaire
- détecté chez presque tous les Px avec lupus, mais aussi chez 5% des gens sains (% qui augmente avec l’age, ad 40% des gens de > 70 ans)
critères de classification - atteinte immuno : comment identifie-t-on le FAN (4)
- par technique d’immunofluorescnce indirecte qui permet de détecter des auto Ac dirigés contre des prots nucléaires ou parfois cytoplasmiques, sans toutefois les identifier
- selon l,aspect du FAN, on peut le décrire comme étant homog;ene, nucléolire, moucheté, périnucléaire ou de type anti centrometre
- selon l’aspect du FAN, on peut suspecter certains Ac, mais il faut proceder a des tests plus spécifiques pour confirmer la présence d’un AUTO Ac
- le tehcnicien peut aussi mesurr le titre dilutionnel en diluant sucessivement le prélèvement, le titre final est le dernier auquel on peut détecter le FAN : plus le tite est élevé, plus le FAN est significatif et a de chances d’etre associé a une connectivite
critères de classification - atteinte immuno : des Ac qui peuvent etre dosés, lesquels sont sensibles (1) vs spécifiques (2)
- anti dsDNA
- anti Smith
= les plus spécifiques
FAN = le plus sensible
critères de classification - atteinte immuno : role de l,anti histone
associé au lupus indit par des Mx
critères de classification - atteinte immuno : role de lanti SSa/Ro et anti SSb
associés a la photosensibilité, au bloc cardiaque congénital et au syndrome sec (sjorgen, xerostomie/phtalmie)
critères de classification - atteinte immuno : l’anti RNP est associée a ____
mixed connective tissue disease
critères de classification - atteinte immuno : décrire le syndrome anti phospholipides
syndrome qui associe des évènements thromboemboliques veineux ou artériels ou pertes embryonnaires ou foetales a répétition avec la présence d’unn test + a deux reprise, rpétés a au moins 3 mois d’écart mais moins de 5 ans parmi les 3 suivants :
- anticoag lupique
- Ac anticardiolipines IgM ou IgG a un niv modéré ou élevé
- Ac anti B2glycoprot1 au dessus du 99e percentile de la distribution N
critères de classification - atteinte immuno : présentation(3)
peut s’accompagner d’une connectivite, surtout le lupus
peut aussi se pr.senter seul
est parfois associée a une thrombocytopénie
évolution - comment évolue la LED
en poussées et rémissions
évolution - comment se présetent les poussées (3)
tableau inflamm multi systémique, incluant :
- fatigue
- fievre
se présentent svnt de la meme facon que les précédentes, donc les Px ont tendance a les reconnaitre
évolution - dcrire les aN de labos dans les poussées (6)
celles nonns pécifiques liées a l’inflamm :
- anémie inflamm
- (+) VS
- (+) polyclonale des immunoglobulines
- diminition albumine
aN plus spécifiques :
- élévation anti dsDNA
- effondrement complément
Tx non pharmaco - décrire (5)
- education sur la photoprotection conyre les rayons UV
- importance exercice physique
- prise en charge FDR CV et ostéoporotique
- bien comprendre l’importance d’etre adhérents au Tx et d’etre suivi reg par des visites Mx et des prises de sang et examen d’urine meme si ASx
- affecte les F en age de procréer : adborder les questions de contraception et de complicaions possibles de la grosses liées au lupus ou aux Tx
Tx pharmaco - de quoi depend le choix du Tx et de son aggressivité
manifestations du lupus
Tx pharmaco - principaux Mx utilisés (4)
- hydroxychloroquine
- AINS
- prednisone faible dose ou haute dose
- immunosuppreseurs : MTX, azathioprine (AZA)’ cyclophsphamide, mycophénolate mofétil, rituximab
Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on l’hydroxycloroquine (6)
- peau
- arthrite
- sérosites
- sang
- rein
- cerveau
Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on les AINS (2)
arthrites
serosites
Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on prednisone BD (3)
- peau
- arthrite
- serosites
Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on la prednisone HD (3)
- sang
- rein
- cerveau
Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on le MTX (2)
- arthrite
- serosites
Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on l’AZA (3)
sang
rein
cerveau
Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on le MMF (3)
sang
reins
cerveau
Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on le cyclophosphamide (3)
- sang
- rein
- cerveau
Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on le rituximab (3)
- sang
- rein
- cerveau
Tx pharmaco - qu’est-ce que le B lymphocyte stimulator (belimumab)
un nouveau Tx récemment homologué au Canada, cest un Ac monoclonal dirigé contre une cytokine qui stimule les LB
Tx pharmaco - place du belimumab dans le Tx de la LED
reste a préciser : s’admin IV et très couteux
pronostic - de quoi dépend t il (2)
des diff organes atteints
de la sévérité de l’atteinte
pronostic - quelles sont les atteintes les pires en terme de pronostic (3)
- atteinte rénale
- hémato
- neuro
pronostic - précocément, la mortalité des Px est liée surtout à… (2)
l’activité de la maladie
la survenue d’une infx
pronostic - décrire le 2e pic de mortalité (2)
survient 7-15 ans apr;s le Dx
en lien avec maladies CV
les Px lupiques, comme autres Px avec maladie inflamm chronique, sont plus a risque de dev des maladies CV
