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MED H2023 - RHUMATO > 6c - CONNECTIVITES (lupus) > Flashcards

6c - CONNECTIVITES (lupus) Flashcards

1
Q

généralités - définir

A

maladie inflamm chronique qui se caractérise par la présence de multiple auto Ac et une atteinte multi systémique

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Q

généralités - causes/types psosibles (3)

A
  • forme cutanée (lupus discoide) qui n’entraine PAS d’atteinte systémique
  • LED induits par des Mx
  • LED assosicés a un déficit inné du complément
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3
Q

généralités - Mx pouvant causer un LED (7)

A
  • procainamide
  • quinidine
  • hydralazine
  • isoinazide
  • anticonvulsivants
  • docycycline
  • agents biologiques de la famille des anti TNF alpha
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4
Q

physiopatho - facteurs en jeu (3)

A

pas completement élucidée, mais il existe pls facteurs impliqués dont :
- une prédisposition génétique
- facteurs hormonaux
- facteurs environnementaux

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Q

physiopatho - décrire le lien avec la prédiposition génétique (2)

A
  • a été démontrée par des études de jumeaux et par une surreprésentation des genes HLA DR2 et DR3
  • sévérité variable de la maladie qu’on peut relier a lethnie du parent (asiatiques et noirs > caucasiens)
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6
Q

physiopatho - lien avec hormones

A

implication hormonale clairement démontr.e par la prépondérance de la maladie chez les F pré ménopausées (9 F : 1H)

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7
Q

physiopatho - décrire la cause de la distribution inégale entre les sexes

A
  • une hypothèse implique le chromsome X comme cause (plus de lupus chez les souries XX et XXY, moindre chez XO ou XY)
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8
Q

physiopatho - role des facteurs environnementaux

A

le plus connu = soleil
une poussée de LED peut etre déclenchée par un coup de soliel chez un Px deja connu lupique ou encore un Px prédisposé

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9
Q

physiopatho - que causent le sfacteurs précipitants (3)

A
  • les diff facteurs précipitants déclenchent une dérégulation des lymphocytes et la prod d’auto Ac multiples
  • ceux ci se lient a des Ag ce qui entraine la formtion de complexes immuns qui se déposent dans les tissus
  • = activation du complément + rep inflamm systémique
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10
Q

critères de classification - compte ___ critères, donc ____ sont nécessaires pour suggérer un Dx

A
  • 11
  • 4
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11
Q

critères de classification - l’identificatiun de 4/11 critères = un Dx de lupus, vrai ou faux

A

FAUX

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12
Q

critères de classification - décrire les critères (11_

A

7 sont des critères cliniques :
- rash malaire
- rash discoide
- photosensibilité
- aphtes
- arthrites
- sérosites
- atteinte neuro

4 sont des critères de labo :
- atteinte rénale
- atteinte hémato
- atteinte immuno
- présence Ac anti nucléaire

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13
Q

critères de classification - décrire le rash malaire (2)

A
  • épargne les plis nasogéniens
  • la distribution sur les joues et le nez forme une forme de masque (loup)
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14
Q

critères de classification - décrire le rash discoide (2)

A
  • rash qui se présente par une hyperkératose
  • les lésions sont surelevées et présent svnt du plugging folliculaire (dans la lsion, les pores de la peau sont obstrués par un follicule pileux)
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15
Q

critères de classification - décrire la photosensibilité

A
  • se présente par une éruption suite a l’exposition au soleil : soit un coup de soleil trop intense p/r a lexposition ou encore un rash urticarien
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16
Q

critères de classification - décrire les aphtes (2)

A
  • se situent svnt au palais et sont typiquement non dlr
  • il est donc particulierement important de les rechercher a l’EP
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17
Q

critères de classification - lien avec alopécie

A

Sx fréquent du lupus, mais ne fait pas partie des critères Dx

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18
Q

résumer la physiopahto du lupus

A
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19
Q

critères de classification - décrire l’arthrite du Px lupique (3)

A
  • non érosive : meme si le Px peut avoir des articulations déformées, il n’y aura pas d’érosion visible sur les Rx
  • le Px doit avoir deux articulations atteintes au min pour que le critère soit rempli
  • aussi appelée arhtite de jaccoud
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20
Q

critères de classification - décrire les sérosites

A
  • regroupe l’inflammation des sérieuses (pleurésie ou pleurite +/- épanchement pleural ou péricardite)
  • ascite aussi possible
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21
Q

critères de classification - décrire l’atteinte neuro (2)

A
  • peut etre très varieée : 19 sous types sont reconnue
  • seuleemtn 2 sont critères dx : psychose ou convulsions autrement inexpliquées
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22
Q

critères de classification - décrire l’atteinte rénale (2) + quand est-ce que le critère est rempli (2)

A
  • nommée néprhite lupique
  • classée en 6 classes

/
- le critère est rempli si le Px présente une protéinurie peristante de plus de 500 mg par 24h ou de plus de 3+ au batonnet
- si des cylindres cellles sont visibles au sédiment urinaire

23
Q

critères de classification - décrire l’atteinte hémato (6)

A

variée :
- anémie hémolytique
- leucopénie < 4000
- lymphopénie < 1500
- thrombopénie < 100 000

toutes ces cytopénies sont 2nd a des Ac

l’anémieinflamm svnt présente mais ne fait PAS partie des crit;res

24
Q

critères de classification - décrire l’atteinte immuno nécessaire pour remplir le crietre (2)

A
  • présence d’un anti DNA ou d’un anti smith (anti Sm)
  • test + pour le syndrome antiphospholipides (recherche anticoag lupiques, Ac anti cardiolipines IgM ou IgG ou VDRL faussement +)

le dosage des Ac anti B glycoprot 1 n’était pas dispo au moment d’élaborer les critères de classification et n’en fait donc pas partie

25
Q

critères de classification - atteinte immuno : décrire le FAN

A
  • Ac anti nucléaire
  • détecté chez presque tous les Px avec lupus, mais aussi chez 5% des gens sains (% qui augmente avec l’age, ad 40% des gens de > 70 ans)
26
Q

critères de classification - atteinte immuno : comment identifie-t-on le FAN (4)

A
  • par technique d’immunofluorescnce indirecte qui permet de détecter des auto Ac dirigés contre des prots nucléaires ou parfois cytoplasmiques, sans toutefois les identifier
  • selon l,aspect du FAN, on peut le décrire comme étant homog;ene, nucléolire, moucheté, périnucléaire ou de type anti centrometre
  • selon l’aspect du FAN, on peut suspecter certains Ac, mais il faut proceder a des tests plus spécifiques pour confirmer la présence d’un AUTO Ac
  • le tehcnicien peut aussi mesurr le titre dilutionnel en diluant sucessivement le prélèvement, le titre final est le dernier auquel on peut détecter le FAN : plus le tite est élevé, plus le FAN est significatif et a de chances d’etre associé a une connectivite
27
Q

critères de classification - atteinte immuno : des Ac qui peuvent etre dosés, lesquels sont sensibles (1) vs spécifiques (2)

A
  • anti dsDNA
  • anti Smith
    = les plus spécifiques

FAN = le plus sensible

28
Q

critères de classification - atteinte immuno : role de l,anti histone

A

associé au lupus indit par des Mx

29
Q

critères de classification - atteinte immuno : role de lanti SSa/Ro et anti SSb

A

associés a la photosensibilité, au bloc cardiaque congénital et au syndrome sec (sjorgen, xerostomie/phtalmie)

30
Q

critères de classification - atteinte immuno : l’anti RNP est associée a ____

A

mixed connective tissue disease

31
Q

critères de classification - atteinte immuno : décrire le syndrome anti phospholipides

A

syndrome qui associe des évènements thromboemboliques veineux ou artériels ou pertes embryonnaires ou foetales a répétition avec la présence d’unn test + a deux reprise, rpétés a au moins 3 mois d’écart mais moins de 5 ans parmi les 3 suivants :
- anticoag lupique
- Ac anticardiolipines IgM ou IgG a un niv modéré ou élevé
- Ac anti B2glycoprot1 au dessus du 99e percentile de la distribution N

32
Q

critères de classification - atteinte immuno : présentation(3)

A

peut s’accompagner d’une connectivite, surtout le lupus
peut aussi se pr.senter seul
est parfois associée a une thrombocytopénie

33
Q

évolution - comment évolue la LED

A

en poussées et rémissions

34
Q

évolution - comment se présetent les poussées (3)

A

tableau inflamm multi systémique, incluant :
- fatigue
- fievre

se présentent svnt de la meme facon que les précédentes, donc les Px ont tendance a les reconnaitre

35
Q

évolution - dcrire les aN de labos dans les poussées (6)

A

celles nonns pécifiques liées a l’inflamm :
- anémie inflamm
- (+) VS
- (+) polyclonale des immunoglobulines
- diminition albumine

aN plus spécifiques :
- élévation anti dsDNA
- effondrement complément

36
Q

Tx non pharmaco - décrire (5)

A
  • education sur la photoprotection conyre les rayons UV
  • importance exercice physique
  • prise en charge FDR CV et ostéoporotique
  • bien comprendre l’importance d’etre adhérents au Tx et d’etre suivi reg par des visites Mx et des prises de sang et examen d’urine meme si ASx
  • affecte les F en age de procréer : adborder les questions de contraception et de complicaions possibles de la grosses liées au lupus ou aux Tx
37
Q

Tx pharmaco - de quoi depend le choix du Tx et de son aggressivité

A

manifestations du lupus

38
Q

Tx pharmaco - principaux Mx utilisés (4)

A
  • hydroxychloroquine
  • AINS
  • prednisone faible dose ou haute dose
  • immunosuppreseurs : MTX, azathioprine (AZA)’ cyclophsphamide, mycophénolate mofétil, rituximab
39
Q

Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on l’hydroxycloroquine (6)

A
  • peau
  • arthrite
  • sérosites
  • sang
  • rein
  • cerveau
40
Q

Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on les AINS (2)

A

arthrites
serosites

41
Q

Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on prednisone BD (3)

A
  • peau
  • arthrite
  • serosites
42
Q

Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on la prednisone HD (3)

A
  • sang
  • rein
  • cerveau
43
Q

Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on le MTX (2)

A
  • arthrite
  • serosites
44
Q

Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on l’AZA (3)

A

sang
rein
cerveau

45
Q

Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on le MMF (3)

A

sang
reins
cerveau

46
Q

Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on le cyclophosphamide (3)

A
  • sang
  • rein
  • cerveau
47
Q

Tx pharmaco - pour quoi utilise-t-on le rituximab (3)

A
  • sang
  • rein
  • cerveau
48
Q

Tx pharmaco - qu’est-ce que le B lymphocyte stimulator (belimumab)

A

un nouveau Tx récemment homologué au Canada, cest un Ac monoclonal dirigé contre une cytokine qui stimule les LB

49
Q

Tx pharmaco - place du belimumab dans le Tx de la LED

A

reste a préciser : s’admin IV et très couteux

50
Q

pronostic - de quoi dépend t il (2)

A

des diff organes atteints
de la sévérité de l’atteinte

51
Q

pronostic - quelles sont les atteintes les pires en terme de pronostic (3)

A
  • atteinte rénale
  • hémato
  • neuro
52
Q

pronostic - précocément, la mortalité des Px est liée surtout à… (2)

A

l’activité de la maladie
la survenue d’une infx

53
Q

pronostic - décrire le 2e pic de mortalité (2)

A

survient 7-15 ans apr;s le Dx
en lien avec maladies CV

les Px lupiques, comme autres Px avec maladie inflamm chronique, sont plus a risque de dev des maladies CV

MED H2023 - RHUMATO (23 decks)

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