6d - CONNECTIVITES (polymyosite/dermatomyosite, sjorgen) Flashcards
polymyosite/dermatomyosite - définition (2)
- atteinte inflamm auto immune des muscles striés
- on l’appelle dermatomyosute quand cette atteinte muscu s’accompagne d’une atteinte cutanée caractéristique
polymyosite/dermatomyosite - classification : nommer les 5 catégories
- PM primaire idiopthique
- DM primaire idiopathique
- DM (rarerement PM) associée a néo
- DM de l,enfant
- PM/DM associée a une autre connectivite (chevauchement)
polymyosite/dermatomyosite - clinique : se présente habituellement par… (5)
- faiblesse muscu symétrique, d’abord proximale, puis qu progresse sur quelques semaines ad mois
- les premeirs muscles touchés sont svsnt des m. fléchisseurs du cou
- dysphagie possible par atteinte du 1/3 prox de l’oesophage comme la maladie atteint les m. striés
- atteinte des m. respi et cardio aussi possibles
- typiquement, les Px se plaignent peu ou pas de dlr
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire l’EP (5)
muscles que PEU atrophiés
manifestations dermato caractéristiques qui peuvent prmettre le poser le Dx (pathognomoniques) :
- rash héliotrope
- papules de gottron
- shawl sign
- mechanics hands
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire le rash héliotrope
rash violacé squameux a1n des papupires
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire papules de gottron
rash erythemato squameux situé sur la face dorsle des MCP et des IPP
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire le shawl sign
rash erythémato squameux sur la partie exposée au seil a/n du cou du Px, en ant et en post
polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire les méchanics hands
décoloration brune a noire des mains avec hyperkératose dont l’aspect rappelle des mains de mécaniciens tachées par l’huile
polymyosite/dermatomyosite - manifestations cliniques autres : la maj des manifestatiosn cliniques de la PM/DM sont liées a l’atteinte muscu et cutané, mais 2 autres manifetstaions sont importantes, lesquelles
- fibrose pulmonaire
- association de la DM avec des tumeurs solides
il est meme indiqué de procéder SYSTÉMATIQUEMENT au dépistage d’un cancer chez un Px avec DM
polymyosite/dermatomyosite - investigations : les prises de sang aN dans la PM/DM incluent… (5)
- les dosages d’enzymes muscu, surtout la CK
- ASTALT peuvent etre éleve car entraine une lyse des myocytes
- manifetstaions de l’inflamm
- ANA dans 80% des cas
- anti Jo est l’Ac le plus spécifiques qu’on peut doser, mais pas tjrs présent
polymyosite/dermatomyosite - investigations : role de l’EMG (2)
- permet d’étuder la conduction nerveuse dans le muscle en y plaçant des aiguilles
- permet de mesurer l’actvité de repos et les PA
polymyosite/dermatomyosite - investigations : que voit on a l’EMG dans la DM inflamm
- augmentation de l’irritiabilité de la membrane qui se manifeste par de la fibrillation de repos, des potentiels moteurs polyphasiques de faible A et de courte durée en plus de décharges complexes répétitives lors des contractions muscu
polymyosite/dermatomyosite - investigations : role de l’IRM (2)
utilisée pour obejctiver des signes inflamm
peut parfois ider a déterminer le meilleur site pour faire la biopsie muscu
polymyosite/dermatomyosite - investigations : que démontre la biopsie muscu (3)
- infiltrat lymphocytaire dont la distriution varie sekon le Dx de PM (intra fasiculaire) ou DM (peri vasculaire)
- nécrose
- régénération des fibres musuc
polymyosite/dermatomyosite - investigations : décrire le risque de néo (4) et le dépistage de néo (2)
- surtout chez Px DM
- néo associée dans 15-20% des cas
- svnt cancer poumon, sein, colon, estomac
- peut aussi survenir dans les années suivant le Dx : il faut répéter l’investigation
- dépistage de base (PSA sérique, mammographie, colonoscopie)
- +/- imagerie pancorporelle (TDM ou PET) selon les trouvailles cliniques
polymyosite/dermatomyosite - classification : nommer les critères individuels (5)
polymyosite/dermatomyosite - classification : quand est-ce que le Dx de PM est définitif, probable ou possible
- définitif si les critères 1 à 4 sont remplis
- probable si 3 des 4 premiers critères sont remplis
- possible si 2 critères sont remplis
polymyosite/dermatomyosite - classification : quand est-ce que le Dx de DM est définitif, probable ou possible
- définitif si critère 5 + 3 des 4 premiers
- prbable si cirtère 5 + 2 des 4 premiers
- possible si critère 5 + 1 des 4 premiers
polymyosite/dermatomyosite - Tx : repose sur quoi (2)
- doses fortes de cortico
- agent immunosup aussi utilisés, surtout axathioprine et MTX
syndrome de sjörgen - définition
maladie auto immune qui se caractérise par une inflamm chronique des glandes salivaires et lacrymales d’origine auto immune
syndrome de sjörgen - définition : atteint quelles glandes (2)
- glandes salivaires et lacrymales
- toutes les glandes du corps peuvent théoriquement etre atteintes
syndrome de sjörgen - classification : quand est il dit primaire
s’il se présente de façon isolée
syndrome de sjörgen - classification : fréquence du primaire
rare
syndrome de sjörgen - classification : le plus svnt, il se présente…
en association avec une autre connectivite
syndrome de sjörgen - classification : la connectivite la plus associée est…
la PAR : ad 15% des Px PAR ont aussi un sjorgen
syndrome de sjörgen - classification : en plus de la PAR, il peut s’associer a d’autres connectivites comme… (3)
- LED
- PM/DM
- sclérodermie
syndrome de sjörgen - physiopatho : décrire (3)
- pas complètement élucidée
- atteinte inflamm des glandes, le plus svnt des glandes salivaires mineures et majeures et de glandes lacryma;es
- l’inflamm au sein de ces glandes entraine une obstuction de la lumiere des canaux d’excretion et donc une diminution de l,excrétion
syndrome de sjörgen - présentation clinique : par quoi se manifeste l’atteinte des glandes lacrymales (2)
xerophtlamie : impression de sable dans les yeux, larmoiement
keratoconjonctivite sèche
syndrome de sjörgen - présentation clinique : par quoi se manifeste l,atteinte des glandes salivaires (5)
- xerostomie
- difficulté a manger des aliments secs
- diminution du gout
- perte de salive = caries dentaires, ulcérations des muqueuses buccales
- gonflement des parotides et sous maxillaires (chronique ou aigu et récidivant ou combo)
syndrome de sjörgen - présentation clinique : effets si atteinte des poumons (2)
- sécrétions pulmonaires plus épaisses
- atteinte inflammdu parenchyme (pneumonite)
rare
syndrome de sjörgen - présentation clinique : décrire l,atteinte rénale typique (2)
- acidose tubulaire rénale de type 1
- cest une acidose tubulaire diatle qui entraine une acidose métabolique a anion gap N par perte de bic a/n urinaire
syndrome de sjörgen - présentation clinique : effets sur la peau (2)
- sèche
- manifestation typique de la forme isolée = purpura palpable des MI associé a hypergammaglobulinémie
syndrome de sjörgen - présentation clinique : Sx possibles dans la forme primaire (5)
- arthralgies
- lymphadénopathies
- splénomégalie
- association avec la cirrhose bilaire primitive
- atteinte neuro de type SEP
syndrome de sjörgen - investigation : role du test de schirmer
test qui permet de démontrer la diminution de production de larme
syndrome de sjörgen - investigation : comment se fait le test de schirmer
se fait a l’aide d’un papier absorbant glissé entre la conjonctive et la paupiere inf
syndrome de sjörgen - investigation : quand dit on que le test de schirmer est aN (compatible avec un sjorgen)
si le papier est imbibé sur < 5 mm a 5 min
syndrome de sjörgen - investigation : role du colorant rose bengal
permet de colorer la cornée et de visualiser ses aN
syndrome de sjörgen - investigation :
syndrome de sjörgen - investigation : que voit on au rose bengal chez les Px (2)
kératite filamenteuse ou ulcérations cornéennes
syndrome de sjörgen - investigation : quel est le test de prédilectino
biopsie des glandes salivaires mineuses
syndrome de sjörgen - investigation : décrire la biopsie
désinfection et anesth.sie locale pour prélever un morceau de muqueuse buccale (le plus svnt dans l’int de la levre)
syndrome de sjörgen - investigation : role de la biopsie
permet de démontrer un infiltrat lymphocytaire chez le sujet atteint
syndrome de sjörgen - évolution : décrire
le plus svsnt bénigne sauf dans sa forme primaire (rare
syndrome de sjörgen - évolution : complication redouté
dev d’un lymphome (primaire ou secondaire)
syndrome de sjörgen - Tx : décrire (3)
- avant tout Sx avec des larmes artificielles et une bouteille d’eau a porté de main en tout temps
- agonistes cholinergques comme la pilocarpine pour fav la sécrétion de salive
- pred ou immunosup pour atteintes extra glandulaires (comme neuro)
