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MED H2023 - RHUMATO > 6d - CONNECTIVITES (polymyosite/dermatomyosite, sjorgen) > Flashcards

6d - CONNECTIVITES (polymyosite/dermatomyosite, sjorgen) Flashcards

1
Q

polymyosite/dermatomyosite - définition (2)

A
  • atteinte inflamm auto immune des muscles striés
  • on l’appelle dermatomyosute quand cette atteinte muscu s’accompagne d’une atteinte cutanée caractéristique
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Q

polymyosite/dermatomyosite - classification : nommer les 5 catégories

A
  • PM primaire idiopthique
  • DM primaire idiopathique
  • DM (rarerement PM) associée a néo
  • DM de l,enfant
  • PM/DM associée a une autre connectivite (chevauchement)
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3
Q

polymyosite/dermatomyosite - clinique : se présente habituellement par… (5)

A
  • faiblesse muscu symétrique, d’abord proximale, puis qu progresse sur quelques semaines ad mois
  • les premeirs muscles touchés sont svsnt des m. fléchisseurs du cou
  • dysphagie possible par atteinte du 1/3 prox de l’oesophage comme la maladie atteint les m. striés
  • atteinte des m. respi et cardio aussi possibles
  • typiquement, les Px se plaignent peu ou pas de dlr
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4
Q

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire l’EP (5)

A

muscles que PEU atrophiés

manifestations dermato caractéristiques qui peuvent prmettre le poser le Dx (pathognomoniques) :
- rash héliotrope
- papules de gottron
- shawl sign
- mechanics hands

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5
Q

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire le rash héliotrope

A

rash violacé squameux a1n des papupires

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6
Q

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire papules de gottron

A

rash erythemato squameux situé sur la face dorsle des MCP et des IPP

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7
Q

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire le shawl sign

A

rash erythémato squameux sur la partie exposée au seil a/n du cou du Px, en ant et en post

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8
Q

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire les méchanics hands

A

décoloration brune a noire des mains avec hyperkératose dont l’aspect rappelle des mains de mécaniciens tachées par l’huile

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9
Q

polymyosite/dermatomyosite - manifestations cliniques autres : la maj des manifestatiosn cliniques de la PM/DM sont liées a l’atteinte muscu et cutané, mais 2 autres manifetstaions sont importantes, lesquelles

A
  • fibrose pulmonaire
  • association de la DM avec des tumeurs solides

il est meme indiqué de procéder SYSTÉMATIQUEMENT au dépistage d’un cancer chez un Px avec DM

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10
Q

polymyosite/dermatomyosite - investigations : les prises de sang aN dans la PM/DM incluent… (5)

A
  • les dosages d’enzymes muscu, surtout la CK
  • ASTALT peuvent etre éleve car entraine une lyse des myocytes
  • manifetstaions de l’inflamm
  • ANA dans 80% des cas
  • anti Jo est l’Ac le plus spécifiques qu’on peut doser, mais pas tjrs présent
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11
Q

polymyosite/dermatomyosite - investigations : role de l’EMG (2)

A
  • permet d’étuder la conduction nerveuse dans le muscle en y plaçant des aiguilles
  • permet de mesurer l’actvité de repos et les PA
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12
Q

polymyosite/dermatomyosite - investigations : que voit on a l’EMG dans la DM inflamm

A
  • augmentation de l’irritiabilité de la membrane qui se manifeste par de la fibrillation de repos, des potentiels moteurs polyphasiques de faible A et de courte durée en plus de décharges complexes répétitives lors des contractions muscu
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13
Q

polymyosite/dermatomyosite - investigations : role de l’IRM (2)

A

utilisée pour obejctiver des signes inflamm
peut parfois ider a déterminer le meilleur site pour faire la biopsie muscu

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14
Q

polymyosite/dermatomyosite - investigations : que démontre la biopsie muscu (3)

A
  • infiltrat lymphocytaire dont la distriution varie sekon le Dx de PM (intra fasiculaire) ou DM (peri vasculaire)
  • nécrose
  • régénération des fibres musuc
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15
Q

polymyosite/dermatomyosite - investigations : décrire le risque de néo (4) et le dépistage de néo (2)

A
  • surtout chez Px DM
  • néo associée dans 15-20% des cas
  • svnt cancer poumon, sein, colon, estomac
  • peut aussi survenir dans les années suivant le Dx : il faut répéter l’investigation
  • dépistage de base (PSA sérique, mammographie, colonoscopie)
  • +/- imagerie pancorporelle (TDM ou PET) selon les trouvailles cliniques
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16
Q

polymyosite/dermatomyosite - classification : nommer les critères individuels (5)

A
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17
Q

polymyosite/dermatomyosite - classification : quand est-ce que le Dx de PM est définitif, probable ou possible

A
  • définitif si les critères 1 à 4 sont remplis
  • probable si 3 des 4 premiers critères sont remplis
  • possible si 2 critères sont remplis
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18
Q

polymyosite/dermatomyosite - classification : quand est-ce que le Dx de DM est définitif, probable ou possible

A
  • définitif si critère 5 + 3 des 4 premiers
  • prbable si cirtère 5 + 2 des 4 premiers
  • possible si critère 5 + 1 des 4 premiers
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19
Q

polymyosite/dermatomyosite - Tx : repose sur quoi (2)

A
  • doses fortes de cortico
  • agent immunosup aussi utilisés, surtout axathioprine et MTX
20
Q

syndrome de sjörgen - définition

A

maladie auto immune qui se caractérise par une inflamm chronique des glandes salivaires et lacrymales d’origine auto immune

21
Q

syndrome de sjörgen - définition : atteint quelles glandes (2)

A
  • glandes salivaires et lacrymales
  • toutes les glandes du corps peuvent théoriquement etre atteintes
22
Q

syndrome de sjörgen - classification : quand est il dit primaire

A

s’il se présente de façon isolée

23
Q

syndrome de sjörgen - classification : fréquence du primaire

A

rare

24
Q

syndrome de sjörgen - classification : le plus svnt, il se présente…

A

en association avec une autre connectivite

25
Q

syndrome de sjörgen - classification : la connectivite la plus associée est…

A

la PAR : ad 15% des Px PAR ont aussi un sjorgen

26
Q

syndrome de sjörgen - classification : en plus de la PAR, il peut s’associer a d’autres connectivites comme… (3)

A
  • LED
  • PM/DM
  • sclérodermie
27
Q

syndrome de sjörgen - physiopatho : décrire (3)

A
  • pas complètement élucidée
  • atteinte inflamm des glandes, le plus svnt des glandes salivaires mineures et majeures et de glandes lacryma;es
  • l’inflamm au sein de ces glandes entraine une obstuction de la lumiere des canaux d’excretion et donc une diminution de l,excrétion
28
Q

syndrome de sjörgen - présentation clinique : par quoi se manifeste l’atteinte des glandes lacrymales (2)

A

xerophtlamie : impression de sable dans les yeux, larmoiement
keratoconjonctivite sèche

29
Q

syndrome de sjörgen - présentation clinique : par quoi se manifeste l,atteinte des glandes salivaires (5)

A
  • xerostomie
  • difficulté a manger des aliments secs
  • diminution du gout
  • perte de salive = caries dentaires, ulcérations des muqueuses buccales
  • gonflement des parotides et sous maxillaires (chronique ou aigu et récidivant ou combo)
30
Q

syndrome de sjörgen - présentation clinique : effets si atteinte des poumons (2)

A
  • sécrétions pulmonaires plus épaisses
  • atteinte inflammdu parenchyme (pneumonite)

rare

31
Q

syndrome de sjörgen - présentation clinique : décrire l,atteinte rénale typique (2)

A
  • acidose tubulaire rénale de type 1
  • cest une acidose tubulaire diatle qui entraine une acidose métabolique a anion gap N par perte de bic a/n urinaire
32
Q

syndrome de sjörgen - présentation clinique : effets sur la peau (2)

A
  • sèche
  • manifestation typique de la forme isolée = purpura palpable des MI associé a hypergammaglobulinémie
33
Q

syndrome de sjörgen - présentation clinique : Sx possibles dans la forme primaire (5)

A
  • arthralgies
  • lymphadénopathies
  • splénomégalie
  • association avec la cirrhose bilaire primitive
  • atteinte neuro de type SEP
34
Q

syndrome de sjörgen - investigation : role du test de schirmer

A

test qui permet de démontrer la diminution de production de larme

35
Q

syndrome de sjörgen - investigation : comment se fait le test de schirmer

A

se fait a l’aide d’un papier absorbant glissé entre la conjonctive et la paupiere inf

36
Q

syndrome de sjörgen - investigation : quand dit on que le test de schirmer est aN (compatible avec un sjorgen)

A

si le papier est imbibé sur < 5 mm a 5 min

37
Q

syndrome de sjörgen - investigation : role du colorant rose bengal

A

permet de colorer la cornée et de visualiser ses aN

38
Q

syndrome de sjörgen - investigation :

A
39
Q

syndrome de sjörgen - investigation : que voit on au rose bengal chez les Px (2)

A

kératite filamenteuse ou ulcérations cornéennes

40
Q

syndrome de sjörgen - investigation : quel est le test de prédilectino

A

biopsie des glandes salivaires mineuses

41
Q

syndrome de sjörgen - investigation : décrire la biopsie

A

désinfection et anesth.sie locale pour prélever un morceau de muqueuse buccale (le plus svnt dans l’int de la levre)

42
Q

syndrome de sjörgen - investigation : role de la biopsie

A

permet de démontrer un infiltrat lymphocytaire chez le sujet atteint

43
Q

syndrome de sjörgen - évolution : décrire

A

le plus svsnt bénigne sauf dans sa forme primaire (rare

44
Q

syndrome de sjörgen - évolution : complication redouté

A

dev d’un lymphome (primaire ou secondaire)

45
Q

syndrome de sjörgen - Tx : décrire (3)

A
  • avant tout Sx avec des larmes artificielles et une bouteille d’eau a porté de main en tout temps
  • agonistes cholinergques comme la pilocarpine pour fav la sécrétion de salive
  • pred ou immunosup pour atteintes extra glandulaires (comme neuro)

MED H2023 - RHUMATO (23 decks)

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