6b - CONNECTIVITES (raynaud, sclerodermie) Flashcards
raynaud - définition : se caractérise par…
chang de coloration épisodique des extremités précipités par l’exposition au froid ou a une emotion forte
raynaud - définition : quelles parties du corps sont les plus svnt atteintes (3)
doigts
mais aussi :
- orteils
- nez
- oreilles
raynaud - physiopatho : du a quoi
- hypersensibilité des petits vaisseaux digitaux qui, sous l’influence du froid ou de l’motion, subissent une vasoconstriction de façon inappropriée
raynaud - physiopatho : nommer les 3 pahses de chang de coloration
- blanc
- bleu
- rouge
raynaud - physiopatho : par quoi s’explique la phase blanche
- ischémie 2nd a la vasoconstriction artérielle
raynaud - physiopatho : la phase bleue est 2nd a…
cyanose causée par la désturation de l’Hb qui stagne dans les tissus
raynaud - physiopatho : la phase rouge/violacée est 2nd a…
hyperhémie rxn de reperfusion quand la vasoconstruction cesse
raynaud - physiopatho : comment se fait le Dx (2)
- clinique a l’Hx ou a l’EP
- seuls 2 couleurs sur 3 sont requises
raynaud - classification : décrire (2)
- primaire : PAS associé a une maladie ou a une autre cause malgré 2 ans d’évol
- secondaire : associé a une maladie ou autre cause malgré 2 ans d’évol
raynaud primaire - clinique : la forme primaire (isolée) survient surtout chez…
des jeunes F
raynaud primaire - clinique : le debut est svnt…
autour de la ménarche
raynaud primaire - clinique : décrire la présentation (3)
- symétrique
- pargne le pouce
- ischémie moins sévère, n’entraine pas de lésions ischémiques
raynaud primaire - clinique : a cause de la vasoconstriction, peut s’associer a… (4)
spasmes d’autres artères :
- cérébral (migraine)
- coronaire (prinzmetal)
- mésentérique (colite ischémique)
- cutané (livedo reticularis)
raynaud secondaire - clinique : les caractéristiques du secondaire sont bcp moins..
homogenes : dépendent de la maldie ou cause associée
raynaud secondaire - clinique : F vs H
F si cause = connecttivite
H si 2nd a l’utilisatoin d’un marteau piqueur
raynaud secondaire - clinique : le debut est ____ vs le primaire
plus tardif
raynaud secondaire - clinique : décrire l’atteinte (2)
- asymétrique
- épisodes intenses qui pveutn meme entraine de l’ischémie, des ulcérations et de la nécrose (gangrene) des extremités
raynaud secondaire - clinique : que peut on voir a l’EP chez les Px avec connectivites
ACVONSs : anomalies capillaires visibles a l’oeil nu
raynaud secondaire - clinique : nommer la technique permettant d’observer les AVCONs au microscope et de les caractériser plus précisément
capillaroscopie
raynaud secondaire - clinique : décrire les bilans sanguins (2)
- facteur anti nucléaire
- autres auto Av
raynaud secondaire - étiologies 2nd : nommer les causes de raynaud secondaire (9)
- connectivites
- atteintes traumtiques et occupationelles (outils vibrants)
- syndrome du défilé thoracique
- maladie vasculaire athérosclérotique
- thromboses/embolies
- maladie de berger
- cetains Mx ou toxines avec effets vaspconstrictifs (ergot, TDAH, CO)
- syndrome dlr régional complexe
- hyperviscosité sanguine de toute cause (cryoglobulinémie, polycythémie vraie, maladie de waldenstrom)
raynaud - investigation : quoi faire si Hx et EP (incluant exam base des ongles) ne revelent aucune évidence de cause 2nd
aucune invetsigation est requise
raynaud - investigation : quoi faire si Raynaud 2nd suspecté (7)
- bilan sanguin incluant une FSC
- éval de la fnct rénale (creat)
- eval fnct hep
- dose FR
- dosage complément
- rechercher facteur antinucléaire
- SMU
raynaud - Tx non pharmaco : quelle mesure non pharmaco est le plus importante
- cesser la consommation de tabac (qui augmente la vasoconstriction des artères)
raynaud - Tx non pharmaco : autres mesures (2)
- modalités physiques de réchauffement
- parfois changement emploi (ex : si manutention dans un entreport frigorifique)
raynaud - Tx pharmaco : décrire (3)
vasodiltatateurs :
- BBC DHP
- nitro topique
- blocs nerveux SYM si echec
raynaud - complications : fréquence
- rares chex primaire
- possbles dans 2nd
raynaud - complications : nommer les complications associées au secondaire (3)
- nécrose
- ulcération
- infx avec guérison diffile vie l’ischémie
raynaud - complications : Tx des complicatiosn du secondaire (3)
- Ab prolongée+ débridement plaie
- PG IV pour sauver une ou des extremités
- amputation parfois si echec
sclérodermie - définition : principale manifestation
chang dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée
sclérodermie - définition : les chang peuvent se prod presque partout dans le coprs, notamment dans… (5)
- memb synoviales
- a. digitales
- oesophage
- intetsin
- coeur
sclérodermie - classification : décrire (2)
- localisée ou systémique
sclérodermie - classification : les 3 formes de sclérodermie localisée se retrouvent chez qui? nommez les (3)
chez les enfants
- morphée
- linéaore
- en coup de sabre
sclérodermie - classification : décrire les formes localisés
maladies dermato sans atteinte des organes internes
sclérodermie - classification : nommer les deux principales formes de sclérodermie syst.mique
- forme limité (CREST)
- forme diffuse
sclérodermie - classification : nommer des formes plu srares de sclérodermie systémique (4)
- sine sclerodermie
- induite par env
- syndromes de chevauchement
- pré sclerodermie
sclérodermie - classification : décrire la sclerodermie diffuse (3)
- atteinte cutanée qui s’étend proximalement aux coudes et aux genoux
- les deux atteinte d,organes interne les plus fréquentes sont la fibrose pulmonaire et la crise rénale sclérodermique
- atteinte cutanée denute parfois par un eoedeme des extrémit.s avec démangeaisons avabt que l’induration ne s’installe
sclérodermie - classification : décrre la forme limité
demeure distale aux coudes et aux genoux
sclérodermie - classification : la forme limité est appelée CREST, ce qui tient pour… (5)
- calcinose
- raynaud
- esophageal dismotility
- sclerodactylie
- telangiectasies
sclérodermie - physiopatho : lien avec la génétique
comme pour les autres connectivites, il existe une prédisposition génétique
sclérodermie - physiopatho : évenement d.clencheur
méconnu
sclérodermie - physiopatho : décrire (5)
- les premieres chang dépendent d’un stress oxydatif, par la prsence de radicaux libres, qui entraine des aN de l’endothelium et une inflamm périvasculaire
- la persistance du stress oxydatif entraine eventuellement la mort des cellules endothéliales et, via les médiateurs inflamm, la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses
- = épaississeemnt de la paroi des vaisseaux
/ - il y a aussi controle aN de la vasoconstriction par débalancement entre les médiateurs de vasoconstriction et de vasodilatation
- = ischémie des tissus 2nd, qui accentue le stress oxydatif ce qui perétue la rxn inflamm avec pour effet la fibrose des tissus par synth accrue de collagene
sclérodermie - présentation clinique : de quoi dépendent elles
des organes touchés
sclérodermie - présentation clinique : manifestations cutanées (5)
- peau induré et fixe
- hypo ou hyper pigmentée
- perte depilosité
- diminution de sudation des zones atteintes
- calciications cutanées (calcinose)
sclérodermie - présentation clinique : manifestations visibles de l’atteinte des vaisseaux (2)
- raynaud (> 95% des Px)
- telamgiectasies
sclérodermie - présentation clinique : MSK (4)
- arthralgies
- arthrites symétriques
- contractures articulaires (sans inflamm) possibles 2nd a l’atteinte cutanée = atrophie MSK par non utilisation
- myosite associé
sclérodermie - présentation clinique : dcrire l’atteinte oeosphagienne (3)
typique, surtout dans le CREST :
- pyrosis
- RGO
sclérodermie - présentation clinique : physiopahto de l’atteinte oesophagienne dans le CREST (2)
- hypomotilité de l’oesophage
- incompétence du sphincter oesophagien inf par fibrose
sclérodermie - présentation clinique : atteinte intetsinale (2)
- malabsorption qui résulte d’une pullulation bactérienne intra intestinale par hypomititlité et dilatation duodénale et jéjunale encore une fois 2nd a la fibrose
- incontinence fécale possible par perte de fnct du sphincter anal pour la meme raison
sclérodermie - présentation clinique : décrire atteintr cardiaque (4)
- effusion péricardique (svnt ASx)
- péricardite constrictive
- tamponnade
- fibrose du myocarde
sclérodermie - présentation clinique : atteinte pulmonaire (2)
- fibrose pulmonaire
- hyperension pulmonaire
les deux sont possibles dans les deux formes de sclérodermie systémiques, mais typiquement l’HTP est + associée au CREST et la fbrose pulmonaire a la sclerodermie diffuse
sclérodermie - présentation clinique : atteinte rénale
crise rénale sclérodermique
sclérodermie - présentation clinique : décrire la crise rénale sclérodermique (3)
- cractérisée par une HTA
- une détérioration de la fnct rénale d’installation rapide
- microangiopathie thrombotique
sclérodermie - présentation clinique : Tx de la crise rénale sclérodermique
IECA - améliorent bcp le pronostic d’une maladie auparavant très mortelle
sclérodermie - investigation : décrire les bilans sanguins (4)
- aN non spécfiques de l’inflamm (comme les autres connectivites) : leucocytose, anémie inflamm, augmentation de la VS)
- présence du FAN chez 80-90%
- anti centromere dans le CREST
- anti Scl70 dans la forme diffuse
sclérodermie - Tx : but du Tx
- surtout Sx, car aucun Tx ne peut renverser la maladie
sclérodermie - Tx : Mx de choix pour l’atteinte cutanée et articulaire
- MTX
sclérodermie - Tx : Tx du Raynaud
vasodilatateurs
sclérodermie - Tx : Tx crise rénale sclérodermique
IECA
sclérodermie - Tx : Tx pour la fibrose pulmonaire évolutive
cyclophosphamide
sclérodermie - Tx : Tx HTP
en clinique spécialisée, ressemble bcp au Tx de l’HTP primaire
sclérodermie - évolution : décrire
la maj ont une évol bénigne : bien que le raynaud et les manifestations cutanées soient parfois invalidants, elles ne menancent pas la vie du Px
sclérodermie - évolution : cest une maladie bcp plus ___ que mortelle
morbide
sclérodermie - évolution : la mortalité est surtout liée a …
- atteinte pulmonaire : HTP ou fibrose
avant, cetait a cause de la crise rénale sclérodermique
