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MED H2023 - RHUMATO > 6b - CONNECTIVITES (raynaud, sclerodermie) > Flashcards

6b - CONNECTIVITES (raynaud, sclerodermie) Flashcards

1
Q

raynaud - définition : se caractérise par…

A

chang de coloration épisodique des extremités précipités par l’exposition au froid ou a une emotion forte

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Q

raynaud - définition : quelles parties du corps sont les plus svnt atteintes (3)

A

doigts
mais aussi :
- orteils
- nez
- oreilles

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3
Q

raynaud - physiopatho : du a quoi

A
  • hypersensibilité des petits vaisseaux digitaux qui, sous l’influence du froid ou de l’motion, subissent une vasoconstriction de façon inappropriée
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4
Q

raynaud - physiopatho : nommer les 3 pahses de chang de coloration

A
  • blanc
  • bleu
  • rouge
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Q

raynaud - physiopatho : par quoi s’explique la phase blanche

A
  • ischémie 2nd a la vasoconstriction artérielle
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6
Q

raynaud - physiopatho : la phase bleue est 2nd a…

A

cyanose causée par la désturation de l’Hb qui stagne dans les tissus

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7
Q

raynaud - physiopatho : la phase rouge/violacée est 2nd a…

A

hyperhémie rxn de reperfusion quand la vasoconstruction cesse

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8
Q

raynaud - physiopatho : comment se fait le Dx (2)

A
  • clinique a l’Hx ou a l’EP
  • seuls 2 couleurs sur 3 sont requises
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9
Q

raynaud - classification : décrire (2)

A
  • primaire : PAS associé a une maladie ou a une autre cause malgré 2 ans d’évol
  • secondaire : associé a une maladie ou autre cause malgré 2 ans d’évol
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10
Q

raynaud primaire - clinique : la forme primaire (isolée) survient surtout chez…

A

des jeunes F

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11
Q

raynaud primaire - clinique : le debut est svnt…

A

autour de la ménarche

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12
Q

raynaud primaire - clinique : décrire la présentation (3)

A
  • symétrique
  • pargne le pouce
  • ischémie moins sévère, n’entraine pas de lésions ischémiques
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13
Q

raynaud primaire - clinique : a cause de la vasoconstriction, peut s’associer a… (4)

A

spasmes d’autres artères :
- cérébral (migraine)
- coronaire (prinzmetal)
- mésentérique (colite ischémique)
- cutané (livedo reticularis)

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14
Q

raynaud secondaire - clinique : les caractéristiques du secondaire sont bcp moins..

A

homogenes : dépendent de la maldie ou cause associée

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15
Q

raynaud secondaire - clinique : F vs H

A

F si cause = connecttivite
H si 2nd a l’utilisatoin d’un marteau piqueur

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16
Q

raynaud secondaire - clinique : le debut est ____ vs le primaire

A

plus tardif

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17
Q

raynaud secondaire - clinique : décrire l’atteinte (2)

A
  • asymétrique
  • épisodes intenses qui pveutn meme entraine de l’ischémie, des ulcérations et de la nécrose (gangrene) des extremités
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18
Q

raynaud secondaire - clinique : que peut on voir a l’EP chez les Px avec connectivites

A

ACVONSs : anomalies capillaires visibles a l’oeil nu

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19
Q

raynaud secondaire - clinique : nommer la technique permettant d’observer les AVCONs au microscope et de les caractériser plus précisément

A

capillaroscopie

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20
Q

raynaud secondaire - clinique : décrire les bilans sanguins (2)

A
  • facteur anti nucléaire
  • autres auto Av
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21
Q

raynaud secondaire - étiologies 2nd : nommer les causes de raynaud secondaire (9)

A
  • connectivites
  • atteintes traumtiques et occupationelles (outils vibrants)
  • syndrome du défilé thoracique
  • maladie vasculaire athérosclérotique
  • thromboses/embolies
  • maladie de berger
  • cetains Mx ou toxines avec effets vaspconstrictifs (ergot, TDAH, CO)
  • syndrome dlr régional complexe
  • hyperviscosité sanguine de toute cause (cryoglobulinémie, polycythémie vraie, maladie de waldenstrom)
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22
Q

raynaud - investigation : quoi faire si Hx et EP (incluant exam base des ongles) ne revelent aucune évidence de cause 2nd

A

aucune invetsigation est requise

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23
Q

raynaud - investigation : quoi faire si Raynaud 2nd suspecté (7)

A
  • bilan sanguin incluant une FSC
  • éval de la fnct rénale (creat)
  • eval fnct hep
  • dose FR
  • dosage complément
  • rechercher facteur antinucléaire
  • SMU
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24
Q

raynaud - Tx non pharmaco : quelle mesure non pharmaco est le plus importante

A
  • cesser la consommation de tabac (qui augmente la vasoconstriction des artères)
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25
Q

raynaud - Tx non pharmaco : autres mesures (2)

A
  • modalités physiques de réchauffement
  • parfois changement emploi (ex : si manutention dans un entreport frigorifique)
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26
Q

raynaud - Tx pharmaco : décrire (3)

A

vasodiltatateurs :
- BBC DHP
- nitro topique
- blocs nerveux SYM si echec

27
Q

raynaud - complications : fréquence

A
  • rares chex primaire
  • possbles dans 2nd
28
Q

raynaud - complications : nommer les complications associées au secondaire (3)

A
  • nécrose
  • ulcération
  • infx avec guérison diffile vie l’ischémie
29
Q

raynaud - complications : Tx des complicatiosn du secondaire (3)

A
  • Ab prolongée+ débridement plaie
  • PG IV pour sauver une ou des extremités
  • amputation parfois si echec
30
Q

sclérodermie - définition : principale manifestation

A

chang dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée

31
Q

sclérodermie - définition : les chang peuvent se prod presque partout dans le coprs, notamment dans… (5)

A
  • memb synoviales
  • a. digitales
  • oesophage
  • intetsin
  • coeur
32
Q

sclérodermie - classification : décrire (2)

A
  • localisée ou systémique
33
Q

sclérodermie - classification : les 3 formes de sclérodermie localisée se retrouvent chez qui? nommez les (3)

A

chez les enfants
- morphée
- linéaore
- en coup de sabre

34
Q

sclérodermie - classification : décrire les formes localisés

A

maladies dermato sans atteinte des organes internes

35
Q

sclérodermie - classification : nommer les deux principales formes de sclérodermie syst.mique

A
  • forme limité (CREST)
  • forme diffuse
36
Q

sclérodermie - classification : nommer des formes plu srares de sclérodermie systémique (4)

A
  • sine sclerodermie
  • induite par env
  • syndromes de chevauchement
  • pré sclerodermie
37
Q

sclérodermie - classification : décrire la sclerodermie diffuse (3)

A
  • atteinte cutanée qui s’étend proximalement aux coudes et aux genoux
  • les deux atteinte d,organes interne les plus fréquentes sont la fibrose pulmonaire et la crise rénale sclérodermique
  • atteinte cutanée denute parfois par un eoedeme des extrémit.s avec démangeaisons avabt que l’induration ne s’installe
38
Q

sclérodermie - classification : décrre la forme limité

A

demeure distale aux coudes et aux genoux

39
Q

sclérodermie - classification : la forme limité est appelée CREST, ce qui tient pour… (5)

A
  • calcinose
  • raynaud
  • esophageal dismotility
  • sclerodactylie
  • telangiectasies
40
Q

sclérodermie - physiopatho : lien avec la génétique

A

comme pour les autres connectivites, il existe une prédisposition génétique

41
Q

sclérodermie - physiopatho : évenement d.clencheur

A

méconnu

42
Q

sclérodermie - physiopatho : décrire (5)

A
  • les premieres chang dépendent d’un stress oxydatif, par la prsence de radicaux libres, qui entraine des aN de l’endothelium et une inflamm périvasculaire
  • la persistance du stress oxydatif entraine eventuellement la mort des cellules endothéliales et, via les médiateurs inflamm, la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses
  • = épaississeemnt de la paroi des vaisseaux
    /
  • il y a aussi controle aN de la vasoconstriction par débalancement entre les médiateurs de vasoconstriction et de vasodilatation
  • = ischémie des tissus 2nd, qui accentue le stress oxydatif ce qui perétue la rxn inflamm avec pour effet la fibrose des tissus par synth accrue de collagene
43
Q

sclérodermie - présentation clinique : de quoi dépendent elles

A

des organes touchés

44
Q

sclérodermie - présentation clinique : manifestations cutanées (5)

A
  • peau induré et fixe
  • hypo ou hyper pigmentée
  • perte depilosité
  • diminution de sudation des zones atteintes
  • calciications cutanées (calcinose)
45
Q

sclérodermie - présentation clinique : manifestations visibles de l’atteinte des vaisseaux (2)

A
  • raynaud (> 95% des Px)
  • telamgiectasies
46
Q

sclérodermie - présentation clinique : MSK (4)

A
  • arthralgies
  • arthrites symétriques
  • contractures articulaires (sans inflamm) possibles 2nd a l’atteinte cutanée = atrophie MSK par non utilisation
  • myosite associé
47
Q

sclérodermie - présentation clinique : dcrire l’atteinte oeosphagienne (3)

A

typique, surtout dans le CREST :
- pyrosis
- RGO

48
Q

sclérodermie - présentation clinique : physiopahto de l’atteinte oesophagienne dans le CREST (2)

A
  • hypomotilité de l’oesophage
  • incompétence du sphincter oesophagien inf par fibrose
49
Q

sclérodermie - présentation clinique : atteinte intetsinale (2)

A
  • malabsorption qui résulte d’une pullulation bactérienne intra intestinale par hypomititlité et dilatation duodénale et jéjunale encore une fois 2nd a la fibrose
  • incontinence fécale possible par perte de fnct du sphincter anal pour la meme raison
50
Q

sclérodermie - présentation clinique : décrire atteintr cardiaque (4)

A
  • effusion péricardique (svnt ASx)
  • péricardite constrictive
  • tamponnade
  • fibrose du myocarde
51
Q

sclérodermie - présentation clinique : atteinte pulmonaire (2)

A
  • fibrose pulmonaire
  • hyperension pulmonaire

les deux sont possibles dans les deux formes de sclérodermie systémiques, mais typiquement l’HTP est + associée au CREST et la fbrose pulmonaire a la sclerodermie diffuse

52
Q

sclérodermie - présentation clinique : atteinte rénale

A

crise rénale sclérodermique

53
Q

sclérodermie - présentation clinique : décrire la crise rénale sclérodermique (3)

A
  • cractérisée par une HTA
  • une détérioration de la fnct rénale d’installation rapide
  • microangiopathie thrombotique
54
Q

sclérodermie - présentation clinique : Tx de la crise rénale sclérodermique

A

IECA - améliorent bcp le pronostic d’une maladie auparavant très mortelle

55
Q

sclérodermie - investigation : décrire les bilans sanguins (4)

A
  • aN non spécfiques de l’inflamm (comme les autres connectivites) : leucocytose, anémie inflamm, augmentation de la VS)
  • présence du FAN chez 80-90%
  • anti centromere dans le CREST
  • anti Scl70 dans la forme diffuse
56
Q

sclérodermie - Tx : but du Tx

A
  • surtout Sx, car aucun Tx ne peut renverser la maladie
57
Q

sclérodermie - Tx : Mx de choix pour l’atteinte cutanée et articulaire

A
  • MTX
58
Q

sclérodermie - Tx : Tx du Raynaud

A

vasodilatateurs

59
Q

sclérodermie - Tx : Tx crise rénale sclérodermique

A

IECA

60
Q

sclérodermie - Tx : Tx pour la fibrose pulmonaire évolutive

A

cyclophosphamide

61
Q

sclérodermie - Tx : Tx HTP

A

en clinique spécialisée, ressemble bcp au Tx de l’HTP primaire

62
Q

sclérodermie - évolution : décrire

A

la maj ont une évol bénigne : bien que le raynaud et les manifestations cutanées soient parfois invalidants, elles ne menancent pas la vie du Px

63
Q

sclérodermie - évolution : cest une maladie bcp plus ___ que mortelle

A

morbide

64
Q

sclérodermie - évolution : la mortalité est surtout liée a …

A
  • atteinte pulmonaire : HTP ou fibrose

avant, cetait a cause de la crise rénale sclérodermique

MED H2023 - RHUMATO (23 decks)

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