6a - CONNECTIVITES (intro, généralités)

Question 1

concepts généraux - qu’est-ce que l’auto immunité sérologique

Answer 1

• présence d’auto Ac dans la circulation sanguine

Question 2

concepts généraux - auto immunité sérique : peut survenir chez qui

Answer 2

chez la personne sains (5-8% de la pop), peut ne oas causer de maladie clinique

Question 3

concepts généraux - auto immunité clinique : définir

Answer 3

présence de Sx ou signes cliniques originant d’une activation incontrolée du syst immunitaire et causant de l’inflamm et présence d’auto Ac

Question 4

concepts généraux - facteurs associées a la présence d’auto Ac (5)

Answer 4

• age plus avancé
• sexe feminin
• Hx familiale de maladie auto immune
• infx récente
• prise de certains Mx

Question 5

concepts généraux - est-ce que la pr.sence d’auto Ac détectable dans une prise de sang équivaut a un Dx assuré de maladie auto immune

Answer 5

NON

Question 6

concepts généraux - pour attribuer une maladie clinique a la présence d’un auto Ac précis que devons ous faire

Answer 6

démonstration de cause a effet que la présence de l’auto c en question soit associé aux manifestations cliniques

Question 7

concepts généraux - il y a 3 stades dans le dev de l,auto immunité clinique, nommer les

Answer 7

• perte de tolérance du syst immunitaire aux Ag nucléaire
• production d’auto Ac contre ces memes Ag
• apparition de Sx et signes cliniques

Question 8

concepts généraux - la présence d’auto Ac dans le sang peut etre détectable cmb de temps avant la maladie

Answer 8

peut précéder la maladie clinique de 5-10 ans

Question 9

définition - que sont les connectivites

Answer 9

• groupe de maladies qui se caractérisent par une atteinte inflamm chronique des tissus conjonetif

synonymes : collagnose, maladies du collagene, maladies auto immunes (trop général comme terme)

Question 10

définition - principales entités (6)

Answer 10

• lupus erythemateux disséminé (LED)
• polymyosite dermatomyosite (PM/DM)
• sclérodermie (Scl)
• sundrome de sjorgen (SS)
• mixed connective tissue disease (MCTD)
• syndrome anti phospholipides

Question 11

définition - distinguer vasculite et connectivite

Answer 11

• els vasculites sont plutot des maladies multi systémiques qui se caractérisent par l’inflamm des vaisseaux

Question 12

définition - comment classe-t-on les vasculites

Answer 12

• selon la grossesseur des principaux vaisseaux atteints

Question 13

définition - lien vasculite/rhumato (2)

Answer 13

• certaines vasculites ont comme manifestation cliinque les arthrites
• certaines connectivites peuvent s’accompagner d’une vasculite

Question 14

généralités - définir maladies auto immunes ciblées

Answer 14

malaies auto immunes affectant un organe en particulier

Question 15

généralités - a quoi sont svnt associées les connectivites (2)

Answer 15

• maladies systémiques svnt associées a de l’arhtite ou une atteinte des muscles

Question 16

généralités - les connectivites prtagent pls caractéristiques, nommer les (4)

Answer 16

• elles touchent le tissu conj présent dans une maj des organes du corps humain : peut entrainer une atteinte multi systémique (mais chacune d’entre elle a ses organes de predilection)
• prévalence > chez les F
• altérations du syst immunitaire resp de prod d’Ac
• chevauchement de 2-3 maladies est fréquent

Question 17

atteinte multi systémique - quelle maladie peut la causer surtout

Answer 17

LED

Question 18

atteinte multi systémique - LED : peut toucher quoi (6)

Answer 18

• cerveau (psychose, convulsions)
• peau (rash maladire, discoide, apthes)
• séreuses (épanchement pleural/péricardique)
• rein (nérphite lupique)
• articulations (arthrites)
• vaisseaux (raynaud)

Question 19

atteinte multi systémique - maladies qui n’affectent qu’un organe : organe lié au DBT1

Answer 19

pancréas

Question 20

atteinte multi systémique - maladies qui n’affectent qu’un organe : organe lié a la maladie de graves

Answer 20

thyr

Question 21

atteinte multi systémique - maladies qui n’affectent qu’un organe : organe lié a la maladie d’addison

Answer 21

surrénales

Question 22

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux du LED (3)

Answer 22

• articulations
• peau
• rein

Question 23

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux de SCL

Answer 23

peau

Question 24

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux de PM/DM (2)

Answer 24

peau
muscles

Question 25

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux de SS

Answer 25

glandes salivaires

Question 26

atteinte multi systémique - organes de prédilection : nommer ceux de la MCTD (3)

Answer 26

• articulations
• peau
• muscles

Question 27

proportion H/F lupus

Answer 27

9F : 1H

Question 28

proportion H/F PM/DM

Answer 28

2F : 1H

Question 29

proportion H/F Scl

Answer 29

3F : 1H

Question 30

proportion H/F SS

Answer 30

9F : 1 H

Question 31

proportion H/F MTCD

Answer 31

9F : 1H

Question 32

chevauchement - comment nomme-t-on la maladie si pls entités sont mélangées

Answer 32

• si un tableau clinique orédomine, on nommera la maladie selon ce tableau avec certaines manifestations autres

Question 32

chevauchement - comment nomme-t-on la maladie si pls entités sont mélangées

Answer 32

• si un tableau clinique orédomine, on nommera la maladie selon ce tableau avec certaines manifestations autres
• si les diff manifestations ne permettent pas de poser un Dx, on nomme la maladie “syndrome de chevauchement”

il arrive parfois qu’avec l’évol naturelle de la maladie, un tableau clinique se dégage et qu’un Dx précis puisse etre posé

Question 33

chevauchement - est-ce que le mixed connective tissu disease est une entité en soi ou un syndrome de chevauchement? epxliquer (2)

Answer 33

cest une entité en soi :
* regroupe synovite, myosite, raynaud et sclerodactylie
* possède aussi un Ac qui lui est propre qu’on peut doser dans le sang : anti RNP

Question 34

altérations immunologiques - décrire (2)

Answer 34

pour toutes les connectivites, on note :
* synth accrue d’immunoglobulines avec formation d’auto Ac qui forment ensuite des complexes immuns = activation du complément
* il y a aussi des aN de l’immunité cellulaire

Question 35

mode de présentatoin - quoi questionner/rechercher (23)

Answer 35

• fatigue
• perte de poids
• arthralgie
• arthrite
• raynaud
• apthes
• alopécie
• rash
• photosensibilité
• faiblesse prximale
• xérostomie
• xérophtalmie
• fievre d’étiologie inconnu
• pericardite
• pleurésie
• convulsion
• psychose
• cytopénies
• hémolyse
• glomérulonéphrite
• thromboses
• fausses couches repetitives
• ATCD de connectivites ou arthrite

Question 36

investigation - par quoi doit elle debuter (6)

Answer 36

Hx et EP rigoureux
/
bilans sanguins généraux a la recehrche de manifestatins rénales, hémato ou muscu Sx ou ASx
- FSC
- creat sérique
- CK
- VS
- SMU

Question 37

investigation - quoi faire si les premiers dépistages ne démontrent pas clairement l’absence de connectivites

Answer 37

tests saguins plus poussées :
- FAN
- anti dsDNA
- anti smith
- dosage du complement
- anti scl70
- anti centromere
- anti Jo1
- anti ro
- anti La
- test a la rechecrhe du syndorme anti phospholipies (anticardiolipines IgM et IgG, anti B2 glycoprot 1, anti coag lupique)

Question 38

investigation - pour certains nouveaux syndromes de chevauchement dans la slérodermie et les myosistes inflamm, le rhumato va prescrire…

Answer 38

de nouveaux panels d’auto Ac pouvant aider au Dx et a l’éval du pronostic