75. Solid tumors in childhood. Flashcards
1
Q
Wilms-Tumor
Generell
Ätiolgie
A
- AKA: Nephroblastom
- peak 2-3, 3-4% sind bilateral
- Ätiologie: WAGR-Syndrome (Wilms, Aniridie, uroGenital malformations, growth Retardation)
- Exophtalmus, Makroglossie, Gigantismus
- Patho: Deletion/Inaktivierung des W.-Tumorsuppressorgens
- WT1
2
Q
Wilms-Tumor
Klinik
A
vorgewölbtes Abdomen
palpabler Abdominaltumor, oft einseitig
Bauchschmerzen, Erbrechen, Fieber, Hämaturie selten
AZ gut - sehr gut
3
Q
Wilms-Tumor
Staging
A
I - Niere
II - über Niere, aber volständige OP möglich
III - keine volständige Entfernung möglich oder LK-Metastasen
IV - Fernmetastasen
V - bilateraler Tumor
4
Q
Wilms Tumor
Diagnostik
A
- vorsichtige Palpation
- SONO und MRT
- X-Ray thorax 2p
- CT bei Nachweis von Lungenmetastasen
- PET nur bei Klarzelltyp
- DDx:
- Neuroblastom
- NNR-Karzinom
- Teratom
- PKD
- Nierenabszesse
5
Q
Wilms Tumor
Therapie
A
präOP-Chemo wenn > 6 Monate
teils post OP chemo
Einzelfälle: Bestrahlung post OP
6
Q
Neuroblastom
Ursprung
Etiogen
Histopatho
A
- Ausgehend von:
- NNR
- Grenzstrang des Sympatikus
- sympatischen Ganglien
- Etio: n-myc-oncogen bei 20%
- Patho:
- unreife Neuroblastome
- Ganglionenuroblastom (reife + unreife Zellen)
- Ganglioneurom (völlig ausgereift)
- Neuroblastome in situ
7
Q
Neuroblastom
Lokalistation und Klinik
A
- 70% Abdomen, 37% NNR, 15% Thorax, 5% Hals
- Horner syndrom?
- Knochenmarksinfiltation in 50%
- Primär Neurologische symptomatik
- Katecholamine erhöht
- Knochenmarkskompression
- Brillenhämatom
- Opsomyoklonus-Atraxie-Syndrom
8
Q
Neuroblastom
Diagnostik
A
- ggf. Anämie, LDH, Ferritin erhöhung
- NSE (neurospezifische Enolase im Serum)
- Aktivität erhöht (auch bei SCC, Ischämie, Meningitis, Hirnschäden)
- Katecholamine im Sammelurin
- MRT-Abdomen und Spinalkanal, CT-Thorax
- Meta-123Iod Benzylguanidin Szintigraphie
- Lumbal und KM-Punktion
- suche nach n-myc-Onkogen
