47. Disorders of the biliary tract and pancreas in children.

Question 1

Intrahepatische Gallengangshypoplasie

Answer 1

• autosomal-dominant
• Hypoplasie der interlobulären portalen Gallengänge
• Alagille-Syndrom: Gesichtsdysmorphie, Skelettfehlbildungen, Herzfehler
• Klinik:
  
  • Postnatal, Chronische Cholestase

Question 2

Extrahepatische Gallengangshypoplasie

Answer 2

• progrediente fibröse Obliteration
• biliäre Zirrhose
• progredient konjugierte Hyperbilirubinämie
• Biopsie
• Leberfunktionsszinti
• OP

Question 3

Cholelithiasis

Answer 3

• bei hämolytischen Erkrankungen
• bei Cholezystiden
• kolikartige Ob.-Schmerzen
• Übelkeit, Erbrechen, Fettintoleranz
• Ikterus bei Choledochussteinen
• Diagnostik:
  
  • Leukozytose, ggt, LAP,
  • US: Steine

Question 4

Akute Pankreatitits

Klassifikation

Ätiologie

Komplikationen

Answer 4

• idR. seröse Entzündung der Bauchspeicheldrüse
• Klassifikation:
  
  • milde & schwer
  • interstitial ödematös & hämorrhagisch nekrotisch
• Ätiologie:
  
  • Trauma, Medikation, Gallenwegserkrankungen, CF, systemische Erkrankungen
• Komplikationen:
  
  • Schock, Infektionen, Sepsis, Hypokalzämie, Verbrauchskoagulopathie, Abszesse, Pseudozysten, Fisteln, Chronifizierung, Übergang zur nekrotischen Form

Question 5

Akute Pankreatitis

Therapie

Answer 5

• symptomatisch
• intensivmedizinisch
• Analgesie
• parenterale Flüssigkeit
• KEINE MORPHINE
• bei CRP >12 (nekrosieren?): Meropenem

Question 6

Chronische Pankreatitis

Answer 6

• Chronisch irreversible Entzündung
• Ätiologie: Hereditäre primäre Pankreatiden
• Sekundär chronische Pankreatiden
  
  • häufiger durch: Hypercalciämie, Hyperlipidämie, CF, Trauma, angeborene anatomische Fehlbildungen
• Klinik:
  
  • schleichend, Gedeihstörung, Metiorismus, Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl, Ob-Schmerz, Fettintoleranz, voluminöse fettiglänzende Stühle
• Diagnostik:
  
  • Cymotryphin & Elastase im Stuhl erniedrigt
  • Steatokrit erhöht
  • Sekretin-Pankreatozymin-Test