14. Hyperbilirubinemia in the newborn. Hemolytic disease of the newborn.

Question 1

Hyperbilirubinemia in the Newborn

Etiologie der unkonjugierten Hyperbilirubinemie

Answer 1

• Bilirubin Stoffwechselstörungen
• Hämolyse
  
  • Infektionen
  • Hämatome
  • Hämatome
  • G-6-DP
  • Morbus haemolytikum neonatorum (AB0, Rhesus)
  • Morbus haemorrhagicus neonatorum
• Hypothyreose
• Medikamente
• Mangelernährung
• Muttermilchikterus

Question 2

Hyperbilirubinemia in the Newborn

Etiologie der konjugierten Hyperbilirubinemie

Answer 2

• Inrahepatische Pathologie
  
  • Neonatale “idiopatische” Hepatitis
  • Stoffwechselstörungen
  • Hepatitis
• Extrahepatische Pathologie
  
  • Gallengangsatresie
  • Choledochuszyste

Question 3

Pathologische Hyperbilirubinämie

Symptome und Klinik

Answer 3

Wird meist durch Phototherapie behandelt und ist dann asymptomatisch

Komplikationen:

• Akute Bilirubinenzephalopathie
  
  • Diffusion von unkonjugiertem Bilirubin ins ZNS
  • Fieber, schrilles Schreien, Lethargie, muskuläre Trinkschwäche,
  • bis hin zu Stupor, Apnoe & Krampfanfällen
• Kernikterus: Chronische Bilirubinenzephalopathie
  
  • Zerebralparese, Hörstörung, vertikale Blickparese

Question 4

Ikterus Neonatorum

Diagnostik

Answer 4

• Anamnese: Abfragenden der Neugeborenenscreenings
• Basisdiagnostik:
  
  • KöU, Transcutan Bilirubin
• Labor:
  
  • Gesamtbilirubin, konjugiert/unkonjugiertes Bilirubin
• Ggf. weitere Abklärung bei einem Bili über Phototherapie
  
  • Großes BB, Blutgruppe, Rhesus, Coombs-Tests, Entzündungsparameter, Leberenzyme, Gesamteiweiß, Albumin,
  • fT₄,
  • G-6-DP-Diagnostik

Question 5

Therapie bei Neugeborenenikterus

Answer 5

Phototerapiegrenze:

• Für Reife ohne Hämolysezeichen: Gesamtbili >20 mg/dL
• Für <38 + 0 SSW: Aktuelles Gestationsalter in Wochen - 20
• Bei Neonate <72h -> Absenkung der Grenze um 2mg/dL/24h
• Untere Grenze 5mg/dL

Blutaustauschtransfusion:

• Indikation: Akute Bilirubinenzephalopathie
• Bili > 10 & über der Phototherapiegrenze
• Bili > 5 & unzureichendes Ansprechen auf Phototherapie

Question 6

Hemolytic Disease of the Newborn

AB0-type

Answer 6

• AB0 blood group incompatibility
• 0 Mother that was previously sensitized to A/B antigens
• IgG cross placenta by active transport and affect the fetus

Sensitization may be due to:

• Transfusions
• First-trimester abortions
• ectopic pregnancy
• amniocentesis
• normal pregnancy

Question 7

Hemolytic disease of the newborn

Types

Answer 7

• Types
  
  • ABO
  • anti-RhD, anti-RhE, anti-Rhc, anti-Rhe, anti-RhC
  • multiantigen combinations
  • anti-Kell
• Signs and Symptoms
  
  • positive direct Coombs test
  • elevated cord bilirubin levels
  • hemolytic anemia
  • icterus

Question 8

Hemolytic Disease of the Newborn
Diagnostic

Answer 8

Blood tests done on the fetus

• Biochemistry tests for jaundice including total and direct bilirubin levels.
• Complete blood count (CBC)
  
  • may show a decreased hemoglobin and hematocrit
• Reticulocyte count
• Positive direct Coombs test

Blood tests done on the mother

• Positive indirect Coombs test