4. Immunity. Immunodeficiency disorders.

Question 1

Arten von Immundefekten

Answer 1

1. Antikörpermangel
2. Komplementdefekt
3. Granulozytendefekt
4. Defekt der zellulären Immunität

Question 2

Antikörpermangel

Beispiele

Erhöhte Infektanfälligkeit für:

Answer 2

Beispiele

• Bruton-Agammaglobulinämie
• Variables Immundefektsyndrom (Common Variable Immunodeficiency; CVID

Bakterielle Infekte, vor allem:

• Staphylokokken
• Streptokokken
• Haemophilus influenzae

Question 3

Komplementdefekt

Answer 3

Erkrankungsbeispiel

Hereditäres Angioödem

Erhöhte Infektanfälligkeit für:

Question 4

Granulozytendefekt

Answer 4

Erkrankungsbeispiel

• Septische Granulomatose
• Chemotherapie

Erhöhte Infektanfälligkeit für:

• Bakterielle Infekte: Insb. Staphylokokken
• Pilzinfektionen: Insb. Candida, Aspergillus

Question 5

Defekt der zellulären Immunität

Answer 5

Erkrankungsbeispiel:

• HIV

Erhöhte Infektanfälligkeit für:

• Virusinfektionen
• Pilzinfektionen
• Protozoeninfektionen
• Opportunistische Infektionen

Question 6

Selektiver) IgA-Mangel

Answer 6

• Definition: Serum-IgA-Spiegel <5mg/dl
• Epidemiologie: ca. 1:400 bis 1:1000
• Ätiologie: Ungeklärt
• Klinik: Betroffene sind meist gesund, zeigen aber ein häufigeres Auftreten von:
  
  • Respiratorischen Infekten
  • Chronischen Durchfällen, Steatorrhö
  • Assoziation u.a. zu glutensensitiver Enteropathie, CED
• Therapie: Symptomatisch
• Prognose: Günstig

Question 7

Bruton-Agammaglobulinämie

Answer 7

Definition: X-chromosomal vererbte Erkrankung, die nur bei männlichen Kindern auftritt und zu einem vollständigen Mangel an B-Lymphozyten führt

Klinik: Rezidivierende, eitrige Infekte vor allem im HNO-Bereich

Therapie: Gabe von Gammaglobulinen

Question 8

Septische Granulomatose

Answer 8

Sehr seltene X-chromosomal-rezessive Erbkrankheit

Störung der Phagozytenfunktion der neutrophilen Granulozyten → Ungestörte Ausbreitung von Krankheitserregern, insb. Bakterien und Pilze → Infektionen, Granulombildung

Klinik: Typischerweise Abszesse der Haut, Leber und Lunge

Question 9

CVID

Common Variable Immunodeficiency

Answer 9

• Angeborener Immundefekt, bei dem ein Mangel an Antikörpern besteht.
• Klinisch werden Patienten mit CVID meistens durch gehäuft auftretende Atemwegsinfekte und Durchfallerkrankungen auffällig
• Ausprägung ist jedoch sehr unterschiedlich.
• Ursache ist ein Defekt der B-Zellen.