73. Leukemia in childhood.

Question 1

ALL

Answer 1

• vorallem von 2-5
• Chromosomenabberationen und genetische Syndrome erhöhen Risiko
• progrediente Knochenmarksinsuffizienz
• Klass: nach FAB ( L1-L3)
• Immunologie: Durchflusszytometrie - Reifestufen
• Gene: Translokation t(12,21)

Question 2

ALL

Klinik

Answer 2

• unspezifisch, ähnlich einem Virusinfekt
• Knochneschmerzen
  
  • Blässe, Blutungen, Infektionen
  • Hepatomegalie
  • Lymphadenopathie
• DDx: AML, infektiöse Mononukleose, ITP, Eisenmangelanämie, viraler Infekt, JIA
• Diagnostik: Harnsäure & LDH erhöht, Knochenmarkspunktion, Sono zum Staging, Lumbarpunktion, Röntgen-Thorax

Question 3

ALL

Therapie

Answer 3

• Prednisolon, MTX
• GCS, L-Asparaginase, Vincristin
• Dauertherapie mit:
  
  • MTX und 6-Mercaptopurin für 2 Jahre
• Hämopoietische Stammzelltransplantation

Question 4

AML

Answer 4

• Inzidenz peak mit 1-2 und Adoleszenz
• gleiche RF wie ALL
  
  • nach Krebserkrankungen und ALL
  • vor allem bei Zytostatikabehandlung
• Blasten können das Knochenmark verlassen,
  
  • infiltrieren: vor allem Leber, Milz, Lymphknoten

Question 5

AML

Klassifikationen

Answer 5

• FAB M0-M6
• Histochemie
• Immunphänotypisierung
• Zytogenetik und Molekulargenetik

Question 6

AML

Klinik

Diagnostik

Answer 6

• Klinik:
  
  • Knochenmarksinsuffizienz
  • ausgeprägte Lymphadenpathie
  • DIC bei Erstmanifstation
  • häufiges Auftreten eines meningealen Befalls
• Diagnostik:
  
  • stark erhöhte Leukos
  • Anämie undThrombozytopenie
  • Hyperurikämie und LDH-Erhöhung
  • Knochenmark:
    
    • Hyperzelluläres Mark mit > 30% Blasten
    • AUER-Stäbchen

Question 7

CML

Answer 7

• klonale maligne Erkrankung der Hämatopoietischen Stammzellen
• durch chromosomale Translokation
• 60% bei Diagnostizierung älter als 10 Jahre
• Ätiologie:
  
  • Philadelphia-Translokation t (9;22)
• Klinik:
  
  • unspezifisch, B

Question 8

CML

Verlafu

Answer 8

• meist 2 oder 3-phasig

1. Chronische Phase:
   
   • Überproduktion relativ normaler, überwiegend granulomatoser Zellen
2. nach ca. 5 Jahren - akzelerierte Phase steigende Leukos, zunehmende Hepatomegalie und dann
3. Blastenkrise

• die Meisten sterben Monate nach der akzelerierten Phase

Question 9

CML

Diagnostik

Answer 9

• meist stark erhöhte Leukos
• Anämie
• Thrombozyten
• Blutausstreich: Zellen aller Reifestufen
• LDH und Urate
• KM: Hyperzelluläres Mark und massiver Veränderung der Granulopoese, oft auch der Megakaryozyten
• Veranlassung von Zytogenetik, Immunphänotypisierung
• Chromosomenanalyse: Philadelphia
• Staging wie AML und ALL

Question 10

CML

Therapie

Answer 10

• chronische Phase:
  
  • Hydroxycarbamid
• alpha-Interferon verlangsamt den Verlauf
• bei BCR-ABL positiven Patienten:
  
  • Imatinib (Tyrosinkinase Inhibitor)
  • hämatopoietische Stammzelltransplantation