58. Common diseases of the adrenal glands.

Question 1

Addison’s disease

Answer 1

• Primäre NNR-Insuffizienz
• ACTH-erhöht
• weniger Kortisol und Aldosteron
• CAUSES:
  
  • Autoimmunadrenalitis
  • perinatale Nebennierenblutungen
  • Waterhouse Friderichsen
  • Infektionen (Tbc, Histoplasmosis)
  • Salzverlustsyndrom bei androgenitalem Syndrom

Question 2

Sekundäre NNR-Insuffizienz

Tertiäre NNR-Insuffizienz

Answer 2

• Sekundäre NNR-Insuffizienz
  
  • ACTH-niedrig
  • bedingt durch Autoimmunprozess? Im Hvl
  • isolierter ACTH-Ausfall oder durch panhypoparapituitarismus
• Tertiäre NNR-Insuffizienz:
  
  • z.B. durch langfristige Kortisontherapie
  • Bestrahlung
  • Hypothalamustumoren/Infiltraten

Question 3

Chronische Form:

Morbus Addison

Answer 3

• Schwäche, Adynamie, Gewichtsverlust, Diarrhoe
• Schwindel, Verwirrtheit
• art. Hypotonie, Heißhunger
• Herzrythmusstörungen
• Primär: Pigmentierung von Haut und Schleimhaut
• Sekundär: Blässe (weißer Addison)

Question 4

Addison Krise

Symptome

Etiologie

Answer 4

• akute Form
• meist durch unvorhergesehenen Stress bei bekannter chronischer/latenter Insuff. ohne rechtzeitige Substitution
• oder bei akuten Ereignissen (Infarkt, Nekrose etc.)
• Exsikkose, BP-Abfall, Schock, Oligurie, Pseudoperitonitis, Cholestase, Erbrechen, Diarrhö, Hypoglykämie, Koma

Question 5

NNR-Insuffizienz

Labor

Bildgebung

Answer 5

• Hyponaträmie, Hypochlorämie, Hyperkaliämie
• metabolische Alkalose
• wenig Kortisol und Aldosteron
• Primär: ACTH-Erhöhung (kompensatorisch)
• Sekundär: ACTH-Senkung (der Auslöser)
• Tertiär: ACTH-Senkung
• NNR-Antikörper?
• SONO & MRI/CT: Einblutungen? Infarkt? Atrophie?

Question 6

Therapie der Addison Krise

Answer 6

• Glukose + NaCl
• Hydrokortison und Mineralkortikoide
• Wachstum?, Skelettalter?, Blutdruck?
• Vitalparameter generell überwachen

Question 7

Cushing

Typen

grobe Erklärung

Answer 7

• Primär (Cushing-Syndrom)
  
  • z.B. durch adrenalen Tumor
• Sekundär (Morbus Cushing)
  
  • bds. Nierenhyperplasise durch ACTH-Erhöhung
    
    • oder paraneoplastische ektope ACTH-Produktion
• Tertiär:
  
  • vermehrte Kortisolproduktion durch hypothalamische Störung

Question 8

Klinik des Cushing

Answer 8

• Stammfettsucht, Stiernacken, Vollmondgesicht
• (bei Kindern oft generelle Adipositas)
• Osteoporosse, Muskelschwund, Adynamie, Verhalten
• Virilisierung (Hirsutismus, Akne)
• Perzentile = Gewichtszunahme und Wachstumsstillstand
• Langfristik: Diabetes, art. Hypertonie

Question 9

Cushing

Diagnostik

Answer 9

• Kortisol und 17 OH-K
• Morbus Cushing (secondary):
  
  • erhöhtes Plasma-ACTH
• Cushing Syndrom (primary)
  
  • niedriges ACTH
• Dexamethason-Hemmtest!
• Nachweis adrenaler Tumoren: Sono der adrenal glands
• MRI-Schädel: Interzerebrale Raumforderung?

Question 10

Cushing

Therapie

Answer 10

adrenaler Tumor: Operative Entfernung

Hypophysenadenom: transsphenoidale Entfernung

Question 11

Phäochromozytom

generelles

Klinik

Answer 11

• Katecholamin-produzierender Tumor
• geht von den chromaffinen Zellen der NNR aus
• 10% malign, 10% MEN 2 assoziiert
• Klinik: Erhöhte Katecholamine und Metanephrine
• Leitsymptom: Hypertension (dauerhaft/anfallsartig)
• weitere: Tachykardie, Kopfschmerz, Sehstörung, Angst, Schweiß, Blässe, Flush, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust

Question 12

Phäochromozytom

Diagnostik

Answer 12

• Katecholaminausscheidung
• Adrenalin, NE, Metanephrine im 24h Urin
• Clonidin-Hemmtest: Kein Abfall der Katecholamine
• Tumorlokalisation:
  
  • X-Ray, Sono, MRI, CT
  • Meta123Iod-Benzylguanidin Szintigraphie