74. Hodgkin disease and Non-Hodgkin lymphoma in childhood.

Question 1

Non-Hodgkin Lymphone

Answer 1

hererogene Gruppe maligner Tumoren

ca. 9% der Malignen, Peak mit 9

Klassifikation:

WHO: B- und T-Zellreihe und der Reifen B-/T-Zellen

Die meisten NHL im Kindesalter sind hoch malign und diffus

Question 2

Formen der NHL im Kindesalter

Answer 2

• kleinzellige Lympome (Burkitt) 50%
  
  • > 25% Blasten im Knochenmark: B-ALL
• Lymphoblastische T-Zell-Lymphome (20-25%)
  
  • Zellen ähneln vor allem T-Zellen
  • häufig Mediastinalbefall
• Großzellig-aplastische Lymphome (<10%)
  
  • Morphologie: Pleomorphe, aplastische Zellen
  • CD30+
  • T-Typ und Null-Typ

Question 3

Stadieneinteilung von NHL im Kindesalter

Answer 3

modifizierte ST. Jude-Klassifikation

Question 4

NHL

Klinik

Answer 4

• zervikale schmerzlose LK-Schwellung
  
  • häufigstes Leitsymptom
• mediastinale Tumoren:
  
  • Atemnot und OES (sup. vena cava syndrome)
• abdominale Tumoren
  
  • palpable Resistenzen und Schmerzen
  • Hepatomegalie
• unspezifisch: B-Symptomatik

Question 5

NHL

Diagnostik

Answer 5

• Biopsie und Histologie sind entscheidend
• BB: kann normal sein, Uric acid und LDH oft erhöht
• KM-Punktion
  
  • Ausschluss einer Beteiligung (>50%Blasten)
• Bildgebung: Sono, Röntgen, CT, MRT
• Zyto- und Molekulargenetik
• LK-Biopsie

Question 6

NHL

Therapie

Answer 6

• Therapieentscheidend ist die Einteilung in lymphoblastisch und nicht lymphoblastisch
• lymphoblastische Lymphome:
  
  • Therapie mit kontinuierlicher Exposition über längere Zeiträume
  • ähnlich wie bei ALL
• Lymphome vom Burkitt-Typ und andere hochmaligne nicht-lymphoblastische und groß-zellig anaplastische:
  
  • Sprechen besser auf kurze, intensive Chemo an
  • unter Verwendung von GCS, Cyclophosphamid & MTX

Question 7

Morbus Hodgkin

Answer 7

Altersmedian ca. 13, 5% der Malignen

RF:

genetisch, EBV, Autoimmun-Anämie, Immundefekte

Patho:

vor allem von B-Zellen unterschiedlicher Reifegrade

Question 8

Morbus Hodgkin

WHO-Klassifikation

Answer 8

• NLPHL (Noduläres Lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom)
• Klassisches Hodgkin-Lymphom (CHL)
  
  • Lymphozytenreiches CHL
  • Noduläre Sklerose
  • Mischtyp
  • Lymphozytenarmer Subtyp

Question 9

Morbus Hodgkin

Klinik

Answer 9

• 90% manifestieren sich durch persistierender schmerzlose LK-Schwellung ( >1.5cm)
• meist zervikal oder subklavikular
• selter axillär oder inguinal
• Mediastinalbefall: Husten un dAtemnot
• Milz ist häufiger betroffen als die Leber
• B-Symtome (1/3)
• Stadieneinteilung nach Ann-Arbor

Question 10

Morbus Hodgkin

Diagnostik

und zum Staging

Answer 10

• LK-Biopsie
• BB: Leukozytose, Lymphopenie, Eosinophilie, BKS niedrig, LDH erhöht Ferritin, Haptoglobin, Kupfer erhöht
• Röntgen-Thorax
• Sono-Abdomen
• CT-Thorax
• MRT-Abdomen
• PET
• Knochenmarkspunktion und Stanze
• Lumbalpunktion

Question 11

Morbus Hodgkin

Therapie

Answer 11

Therapie

hohe Empfindlichkeit gegenüber Zytostatika und ionisierenden Strahlen

kombinierte Radiochemotherapie

2-6 Zyklen

bei inkompletter Remission nachbestrahlen

sehr gute Prognose