6.3 immunologische nierziekte en nefrologische manifestatie Flashcards
wat is glomerulonefritis?
glomeruli (nierfilter) zijn ontstoken
Zo raken de nierfilters beschadigd waardoor eiwitten en bloedcellen naar de urine lekken. Soms gaan de nierfilters nog verder kapot en werken ze helemaal niet meer.
wat zijn klinische presentaties van glomerulonefritis?
microscopische hematurie (IgA nefropathie)
- bloed in urine niet met blote oog waarneembaar
macroscopische hematurie (IgA nefropathie)
- blaaskanker tot het tegendeel is bewezen
nefrotisch syndroom (membraneuze glomerulopathie)
nefritisch syndroom
- anti- GBM glomerulonefritis
- poststreptococcen glomerulonefritis
- ANCA geassocieerde glomerulonefritis
- lupus nefritis
vasculitis van de nier
rapidly progresive glomerulonefritis
wat zeggen cylinders met erythrocyten erin?
het is het bewijs dat er al bloed zat in de tubulus
wijst op glomerulaire hematurie
wat is glomerulaire hematurie?
chat gpt: Glomerulaire hematurie verwijst naar de aanwezigheid van bloed in de urine als gevolg van bloedingen in de glomeruli van de nieren. De glomeruli zijn de kleine filters in de nieren die verantwoordelijk zijn voor het filteren van afvalstoffen en overtollige vloeistoffen uit het bloed om urine te produceren.
Wanneer er sprake is van glomerulaire hematurie, betekent dit dat er een bloedingsbron is binnen deze glomeruli. Dit kan worden veroorzaakt door verschillende aandoeningen die de glomeruli aantasten, zoals glomerulonefritis, vasculitis, of bepaalde genetische aandoeningen.
wat is IgA nefropathie?
IgA is de eerste verdedingingslinie in mucosale organen
het wordt in de lever geglycolyseert. als dit niet goed gaat lopen ze vast in het mesangium (in de glomerulus)
er komen antistoffen tegen de IgA en immuuncomplexen slaan neer.
hierdoor wordt complement geactiveerd met als gevolg
- hematurie
- proliferatie mesangiumcellen (kan leiden tot nierinsufficientie)
- proteinurie
kenmerken nefrotisch syndroom
proteinurie > 3.5 gram/ dag
hypoalbuminemie
oedeem
hypercholesterolemie
geen influx van ontstekingscellen
zeg wat over de tubulaire reabsorptie van eiwitten bij een nefrotisch syndroom? en hoe ontstaat oedeem bij een nefrotisch syndroom?
De glomerulaire filtratiebarrière is normaal gesproken selectief voor het behouden van eiwitten in de bloedbaan, bij nefrotisch syndroom kunnen grote eiwitten (bv albumine) door een lek ontsnappen en in de urine terechtkomen.
door de hypoalbuminemie is er een verstoring in de osmotische druk en dit leidt tot een verminderd vermogen om vocht in de bloedbaan te houden.
lichaam gaat veel moeite doen om vocht toch vast te houden–> natriumretentie–> oedeem
wat is membraneuze glomerulopathie
nefrotisch syndroom
er zijn IgG antistoffen tegen PLA2-R.
er worden hierdoor immuuncomplexen onder de podocyt gevormd
dit zorgt voor complement activatie–> schade
wat is de PLA2- receptor?
wordt tot expressie gebracht door podocyten (podocyten zorgen voor de filtratieslit)
wat voor depositie zagen we bij membraneuze glomerulopathie (nefrotisch syndroom)
granulaire deposities
kenmerken nefritisch syndroom?
oligurie en nierinsufficientie
hematurie
proteinurie meestal < 3 gram/dag
oedeem
hypertensie
infiltratie van ontstekingscellen
wat is immuuncomplex nefritis?
immuuncomplexen zitten onder de endotheel cel
wat is pauci immuun nefritis?
ANCA geassocieerde antistoffen (tegen het cytoplasma van witte bloedcellen)
wat is lineaire immuun nefritis?
tegen componenten van de celmembraan zelf
hoe gaat het vormen van immuuncomplexen?
antigenen lopen door bloed
na 5 dagen ontstaat er een immuuncomplex doordat antistoffen worden gevormd
deze houden ongeveer 14 dagen aan en hierna circuleren vrije antistoffen door het bloed
waar wordt de plaats van neerslag immuuncomplexen door bepaald?
plaats antigen
landing en grootte van het immuuncomplex
neerslaan immuuncomplexen zorgt voor immuunziekten
wat is een crescent?
epitheelcellen worden heel onrustig van ontsteking–> filtratiebarriere scheurt door influx van witte bloedcellen
bloed met thrombusmateriaal komt hierdoor buiten het capillair
dit leidt tot proliferatie van epitheelcellen (podocyten) en meer influx van de ontstekingscellen.
wat is anti-GBM glomerulonefritis?
antilichamen tegen lichaamseigen antigeen
wat zijn kenmerken anti-GBM glomerulonefritis?
GBM eiwitten zitten ook in de long. dit kan leiden tot hemoptoe
er worden antistoffen gevormd tegen collageen
lineraire depositie
het gehele celmembraan is aangekleurd
hoe behandelen we anti-GBM nefritis?
plasmaferese om hoeveelheid antistoffen in bloed direct te verlagen
prednison, cyclofosfamide, dialyse remmen de productie van antilichamen
wat is poststreptococcen glomerulonefritis?
imuuncomplexen ‘planted antigen’: cellen onder het endotheel zorgen voor een syndroom. immuuncomplexen komen onder het endotheel te zitten
kenmerken poststreptococcen glomerulonefritis?
immuuncomplexen onder endotheel/ bij basaalmembraan
ontstaat na streptococcen infectie in de keel, vooral bij kinderen
wat is ANCA geassocieerde glomerulonefritis?
proliferatie van het extracapillaire epitheel
wat is een ander wordt voor ANCA glomerulonefritis?
ziekte van wegener (GPA)
kenmerken ANCA geassocieerde glomerulonefritis/ GPA, ziekte van Wegener
een ernstige vorm van vasculitis
antistoffen zijn niet gericht tegen de nier maar tegen cytoplasma van witte bloedcellen. leidt tot een vasculitis
kan geisoleerd in de nier voorkomen: pauci (weinig) immuun glomerulonefritis
kan ook op andere plekken vasculitis geven (longen, neus, huid)
wat veroorzaakt levamisole
geeft GPA
voelt hetzelfde als cocaine
wat is lupus nefritis (SLE)?
glomerulonefritis in het kader van een auto-immuunziekte
wat zijn symptomen van SLE?
vaak bij jonge patienten
moe
haaruitval
vermagering
rode vlekken wangen en neus door zon (vlinder exantheem)
zweertjes in mond
artralgie knieen en enkels (gewrichtspijn)
kenmerken lupus nefritis
chronische immuuncomplex ziekte
antilichamen tegen antinucleaire antigenen
- antistoffen tegen de celkern
ziektebeeld sterk afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan (voornamelijk afh van lading)
als gevolg van deze ziekte kunnen vrijwel alle typen glomerulonefritis ontstaan
