6.3 immunologische nierziekte en nefrologische manifestatie

Question 1

wat is glomerulonefritis?

Answer 1

glomeruli (nierfilter) zijn ontstoken

Zo raken de nierfilters beschadigd waardoor eiwitten en bloedcellen naar de urine lekken. Soms gaan de nierfilters nog verder kapot en werken ze helemaal niet meer.

Question 2

wat zijn klinische presentaties van glomerulonefritis?

Answer 2

microscopische hematurie (IgA nefropathie)
- bloed in urine niet met blote oog waarneembaar

macroscopische hematurie (IgA nefropathie)
- blaaskanker tot het tegendeel is bewezen

nefrotisch syndroom (membraneuze glomerulopathie)

nefritisch syndroom
- anti- GBM glomerulonefritis
- poststreptococcen glomerulonefritis
- ANCA geassocieerde glomerulonefritis
- lupus nefritis

vasculitis van de nier

rapidly progresive glomerulonefritis

Question 3

wat zeggen cylinders met erythrocyten erin?

Answer 3

het is het bewijs dat er al bloed zat in de tubulus
wijst op glomerulaire hematurie

Question 4

wat is glomerulaire hematurie?

Answer 4

chat gpt: Glomerulaire hematurie verwijst naar de aanwezigheid van bloed in de urine als gevolg van bloedingen in de glomeruli van de nieren. De glomeruli zijn de kleine filters in de nieren die verantwoordelijk zijn voor het filteren van afvalstoffen en overtollige vloeistoffen uit het bloed om urine te produceren.

Wanneer er sprake is van glomerulaire hematurie, betekent dit dat er een bloedingsbron is binnen deze glomeruli. Dit kan worden veroorzaakt door verschillende aandoeningen die de glomeruli aantasten, zoals glomerulonefritis, vasculitis, of bepaalde genetische aandoeningen.

Question 5

wat is IgA nefropathie?

Answer 5

IgA is de eerste verdedingingslinie in mucosale organen
het wordt in de lever geglycolyseert. als dit niet goed gaat lopen ze vast in het mesangium (in de glomerulus)

er komen antistoffen tegen de IgA en immuuncomplexen slaan neer.
hierdoor wordt complement geactiveerd met als gevolg
- hematurie
- proliferatie mesangiumcellen (kan leiden tot nierinsufficientie)
- proteinurie

Question 6

kenmerken nefrotisch syndroom

Answer 6

proteinurie > 3.5 gram/ dag
hypoalbuminemie
oedeem
hypercholesterolemie

geen influx van ontstekingscellen

Question 7

zeg wat over de tubulaire reabsorptie van eiwitten bij een nefrotisch syndroom? en hoe ontstaat oedeem bij een nefrotisch syndroom?

Answer 7

De glomerulaire filtratiebarrière is normaal gesproken selectief voor het behouden van eiwitten in de bloedbaan, bij nefrotisch syndroom kunnen grote eiwitten (bv albumine) door een lek ontsnappen en in de urine terechtkomen.

door de hypoalbuminemie is er een verstoring in de osmotische druk en dit leidt tot een verminderd vermogen om vocht in de bloedbaan te houden.

lichaam gaat veel moeite doen om vocht toch vast te houden–> natriumretentie–> oedeem

Question 8

wat is membraneuze glomerulopathie

Answer 8

nefrotisch syndroom

er zijn IgG antistoffen tegen PLA2-R.
er worden hierdoor immuuncomplexen onder de podocyt gevormd

dit zorgt voor complement activatie–> schade

Question 9

wat is de PLA2- receptor?

Answer 9

wordt tot expressie gebracht door podocyten (podocyten zorgen voor de filtratieslit)

Question 10

wat voor depositie zagen we bij membraneuze glomerulopathie (nefrotisch syndroom)

Answer 10

granulaire deposities

Question 11

kenmerken nefritisch syndroom?

Answer 11

oligurie en nierinsufficientie
hematurie
proteinurie meestal < 3 gram/dag
oedeem
hypertensie

infiltratie van ontstekingscellen

Question 12

wat is immuuncomplex nefritis?

Answer 12

immuuncomplexen zitten onder de endotheel cel

Question 13

wat is pauci immuun nefritis?

Answer 13

ANCA geassocieerde antistoffen (tegen het cytoplasma van witte bloedcellen)

Question 14

wat is lineaire immuun nefritis?

Answer 14

tegen componenten van de celmembraan zelf

Question 15

hoe gaat het vormen van immuuncomplexen?

Answer 15

antigenen lopen door bloed
na 5 dagen ontstaat er een immuuncomplex doordat antistoffen worden gevormd
deze houden ongeveer 14 dagen aan en hierna circuleren vrije antistoffen door het bloed

Question 16

waar wordt de plaats van neerslag immuuncomplexen door bepaald?

Answer 16

plaats antigen
landing en grootte van het immuuncomplex

neerslaan immuuncomplexen zorgt voor immuunziekten

Question 17

wat is een crescent?

Answer 17

epitheelcellen worden heel onrustig van ontsteking–> filtratiebarriere scheurt door influx van witte bloedcellen

bloed met thrombusmateriaal komt hierdoor buiten het capillair
dit leidt tot proliferatie van epitheelcellen (podocyten) en meer influx van de ontstekingscellen.

Question 18

wat is anti-GBM glomerulonefritis?

Answer 18

antilichamen tegen lichaamseigen antigeen

Question 19

wat zijn kenmerken anti-GBM glomerulonefritis?

Answer 19

GBM eiwitten zitten ook in de long. dit kan leiden tot hemoptoe

er worden antistoffen gevormd tegen collageen

lineraire depositie
het gehele celmembraan is aangekleurd

Question 20

hoe behandelen we anti-GBM nefritis?

Answer 20

plasmaferese om hoeveelheid antistoffen in bloed direct te verlagen

prednison, cyclofosfamide, dialyse remmen de productie van antilichamen

Question 21

wat is poststreptococcen glomerulonefritis?

Answer 21

imuuncomplexen ‘planted antigen’: cellen onder het endotheel zorgen voor een syndroom. immuuncomplexen komen onder het endotheel te zitten

Question 22

kenmerken poststreptococcen glomerulonefritis?

Answer 22

immuuncomplexen onder endotheel/ bij basaalmembraan

ontstaat na streptococcen infectie in de keel, vooral bij kinderen

Question 23

wat is ANCA geassocieerde glomerulonefritis?

Answer 23

proliferatie van het extracapillaire epitheel

Question 24

wat is een ander wordt voor ANCA glomerulonefritis?

Answer 24

ziekte van wegener (GPA)

Question 25

kenmerken ANCA geassocieerde glomerulonefritis/ GPA, ziekte van Wegener

Answer 25

een ernstige vorm van vasculitis

antistoffen zijn niet gericht tegen de nier maar tegen cytoplasma van witte bloedcellen. leidt tot een vasculitis

kan geisoleerd in de nier voorkomen: pauci (weinig) immuun glomerulonefritis

kan ook op andere plekken vasculitis geven (longen, neus, huid)

Question 26

wat veroorzaakt levamisole

Answer 26

geeft GPA

voelt hetzelfde als cocaine

Question 27

wat is lupus nefritis (SLE)?

Answer 27

glomerulonefritis in het kader van een auto-immuunziekte

Question 28

wat zijn symptomen van SLE?

Answer 28

vaak bij jonge patienten

moe
haaruitval
vermagering
rode vlekken wangen en neus door zon (vlinder exantheem)
zweertjes in mond
artralgie knieen en enkels (gewrichtspijn)

Question 29

kenmerken lupus nefritis

Answer 29

chronische immuuncomplex ziekte

antilichamen tegen antinucleaire antigenen
- antistoffen tegen de celkern

ziektebeeld sterk afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan (voornamelijk afh van lading)

als gevolg van deze ziekte kunnen vrijwel alle typen glomerulonefritis ontstaan