8.1 multipel myeloom en koorts

Question 1

hoe ontstaat plasmacel en wat doet het?
wat gebeurt er bij een multipel Myeloom (MM)?

Answer 1

plasmacel ontstaat vanuit een lymfoide cel.
de lymfoide cel wordt een lymfoblast–> B cel–> plasmacel

plasmacellen produceren antistoffen (immunoglobulinen)

bij MM vindt er klonale proliferatie plaats van een afwijkende plasmacel welke dan afwijkende antistoffen gaat produceren

Question 2

wat is MM?

Answer 2

plasmacelbeenmergziekte met m-proteine en beperkte immuniteit

Question 3

wat doen plasmacellen?

Answer 3

bestrijding van infectiezkeiten door productie antistoffen of immunoglobulines

Question 4

waaruit bestaat antistoffen?

Answer 4

zware keten: IgA, IgG, IgM en een
lichte keten: lambda of kappa

bijvoorbeeld: IgGkappa, IgA kappa, IgGlambda, IgAlambda

Question 5

hoe presenteert een MM zich?

Answer 5

gemiddelde leeftijd 69 jaar

pijn in skelet (rugpijn) (door afbraak bot tgv tumor)

kromme rug (door wervelinzakking)

anemie (door beenmergverdringing)

infecties (door immuundeficientie (IgG))

nierinsufficientie (door Cast Nefropathie)

Dorst (door hypercalciemie)

moeheid (door ziekte en anemie)

Question 6

wat doet de myeloom plasmacel met de osteoclast en osteoblast?

Answer 6

zet de osteoclast aan, die het bot afbreekt

zet de osteoblast uit, die het bot niet meer aan kan maken

Question 7

hoe stel je diagnose MM?

Answer 7

laboratoriumonderzoek
- bloedbeeld
- eiwitspectrum
- nierfunctie
- calcium
- albumine

afbeeldend onderzoek
- ct skelet

beenmergonderzoek

Fish/ karyotypering

Question 8

welke infecties veroorzaakt de S. pneumoniae= pneumokok?

Answer 8

invasieve pneumokokken ziekte (IPD):
- pleura- empyeen
- primaire bacteriemie
- meningitis/ hersen abces
- osteomyelitis
- septische artritis
- cellulitis
- peritonitis
- endocarditis/ pericarditis

acute sinusitis
otitis media
tracheobronchitis
pneumonie

Question 9

hoe kan pneumokokken bacterie immuunsysteem omzeilen?

Answer 9

het is een bacterie met een kapsel
hierdoor kan de macrofaag de bacterie niet dood maken

Question 10

wat zijn opsoninen?

Answer 10

zij kunnen micro organismen met een kapsel afbreken:
- complement
- immunoglobulinen

Question 11

wat is opsonisatie?

Answer 11

door complement of immunoglobuline gaat het kapsel van de pneumokok ‘kapot’ en kan de macrofaag de streptokokken bacterie wel kapot maken

opsonisatie werkt dus niet bij MM want je hebt nu geen juiste immunoglobuline

Question 12

wanneer beste opsonisatie?

Answer 12

complement systeem opsoniseert beter dan antistof

wanneer ze allebei gebonden zijn werkt het het beste

Question 13

wat doet de milt?

Answer 13

zeeffunctie voor het bloed

aanmaak IgG

Question 14

wat is hypogammaglobulinemie?

Answer 14

tekort aan IgG
- common variable immunodeficiency
- selectieve IgG subklasse deficientie
- multipel myeloma
- chronische lymfoblasten leukemie
- Non Hodgkin’s lymphoma

Question 15

oorzaak te kort aan complement?

Answer 15

te weinig aanmaak
- aangeboren: heel zeldzaam
- verworden: heel zeldzaam

teveel verbruik: minder zeldzaam
- hele ernstige infecties
- auto immuunziektes

Question 16

wat kunnen de problemen zijn aan de milt?

Answer 16

geen milt
- aangeboren
- na splenectomie

geen goed functionerende milt: functioneel aspleen
bijv sikkelcelanemie

Question 17

wat zijn risicofactoren pneumokokkeninfecties?

Answer 17

hypogammaglobulinemie:
common variable immunodeficiency
selectieve IgG subklasse deficiency
MM
chronische lymfoblasten leukemie
Non Hodgkins lymfoma

complement deficiency

splenectomie
- functionele hyposplenie
- sikkelcelziekte

overig:
- HIV infectie
- corticosteroiden
- systeemziekten: DM, levercirrose, nierinsuff
- alcoholisme
- ondervoeding
- decompensatio cordis
- chronische respiratoire aandoeningen
- influenza
- roken
- ouderdom

Question 18

hoe behandel je pneumokokken infectie?

Answer 18

penicilline
echter worden de bacterien hier wel resistent voor

Question 19

hoe preventie pneumokokkeninfectie?

Answer 19

antibiotica profylaxe
- penicilline/ amoxicilline
- continu gebruiken

antibiotica ‘op zak’ bij koorts en ziekte
- amoxicilline
- clarithromycine

pneumokokkenvaccinatie
- pneumovax: 23-valent polysacchariden vaccin
- conjugaat vaccin (7–20-valent)

immunoglobulines (ivig) toedienen

Question 20

hoe is overleving MM?

Answer 20

overleving mediaan 60 maanden
afhankelijk van cytogenetische afwijking, B2 microglobuline en albumine

Question 21

waar moet je dus aan denken bij streptokokkeninfectie?

Answer 21

stoornisin IgG, complement of milt (of anderzinds, …HIV)