6. La pubertad

Question 1

A que edad se verifica normalmente la pubertad?

Answer 1

10-16 años

Question 2

Cuales son los dos fenómenos que caracterizan la pubertad?

Answer 2

• maduracion de la función gonadal (gonadarquia)
• incremento de la secreción androgenica (adrenarquia)

Question 3

Porque durante la infancia la secreción de GnRH permanece baja?

Answer 3

• accion directa del SNC
• ipersensibilidad del gonadostato al feedback negativo estrogenico

Question 4

Cuales fenómenos ocurren en la pubertad cuando se reanuda la secreción de GnRH?

Answer 4

• aumento de la secrezione de gonadotropinas y esteroides sexuales
• diminuzione de la sensibilidad del gonadostato al feedback negativo
• desarrollo de la sensibilidad al feedback positivo a los estrogenos a la mitad del cielo (responsable del pico de LH)
• aparecen las menstruaciones

Question 5

Cual es el papel de la leptina en la determinazione de la pubertad?

Answer 5

Hormona secreta por parte de los adipocitos -> mayor concentraciones, inicio mas temprano de la pubertad

Question 6

Cual es el papel de la melatonina en la determinazione de la pubertad?

Answer 6

Mas horas de oscuridad -> mas melatonina -> pubertad mas temprana

Question 7

Cuales son los andróginos que se incrementan durante la adrenarquia?

Answer 7

Androgenos suprarrenales
- dehidroepiandrosterone
- solfato de dehidroepiandrosterone

Question 8

Cuales son los principales cambios físicos en la pubertad?

Answer 8

• desarrollo de los caracteres sexuales secundarios
• cambios en la composición corporal
• incremento puberal de la talla

Question 9

Cuales esteroides sexuales son responsables del desarrollo de los caracteres sexuales secundarios?

Answer 9

• telarquia (desarrollo mammario): estrogenos
• pubarquia (vello subiamo) + vello assillar: androgeno suprarrenales

Question 10

Cuales son los estadios de Tanner de la mama?

Answer 10

1) prepuberal sin cuerpo glandular palpable
2) ligera elevación de mama del diametro de la areola
3) ingrossamento de cuerpos glandulares y areola
4) sobrelevacion de la areola y pezon sobre la glándula
5) mama adulta, solo el pezon sobresale del contorno mammario

Question 11

Cuales son los estadios de Tanner del vello pubico?

Answer 11

1) ausencia
2) escasa pilosidad en labios mayores
3) vello oscuro, grueso y rizado que alcanza monte de Venus
4) vello tipo adulto pero superficie menor
5) vello adulto por cantidad y superficie

Question 12

Como cambia la masa muscular en la pubertad?

Answer 12

• aumenta en chicos y chicas
• en chicas el maximo inncremento coincide con la menarquia, después se produce un descenso

Question 13

como cambia la masa grasa en la pubertad?

Answer 13

• Aumenta en los últimos estadios de pubertad de la chicas (el total en las mujeres es casi doble que en varones)
• necesario el 17% de grasa corporal por el inicio de la menstruacion

Question 14

Cuales hormonas influyen sobre el crecimiento linear en la pubertad?

Answer 14

• hormona de crecimiento
• esteroides sexuales

Question 15

Como se define la pubertad precoz?

Answer 15

Presencia de algunos de los caracteres sexuales secundarios ante de los 8 años

Question 16

Cuales son los principales problemas de la pubertad precoz?

Answer 16

• baja talla adulta
• edad intelectual y psicosocial correspondiente a la edad cronologica, mientras que la edad somatica y sexual es superior
• trastornos derivados de la patologia de base

Question 17

Como se clasifica fisiopatologicamente la pubertad precoz (PP)?

Answer 17

• PP central: eje hipotálamo-hipofisis con comportamiento puberal normal
• PP periferica: eje hipotálamo-hipofisi con comportamiento prepubral

Question 18

Etiologia de la pubertad precoz central

Answer 18

Idiopatica
- familiar/constitucional
- no constitucional (mas temprana)

Lesiones del SNC
- tumores (hamartomas, gliomas, neurofibromas)
- anomalias congénitas (displasia septoptica, sindrome de la sella turca vacía, sindrome de Russel-Silver)
- secuelas de procesos inflamatorios o traumatismos

Hipotiroidismo primario (similitud entre TSH y FSH)

Question 19

Etiologia de la pubertad precoz periferica

Answer 19

Yatrogena
- anticonceptivos orales
- esteroides anabolizantes
- estrogenos en lociones, cosméticos, cremas

Anomalias ovarias
- quistes foliculares
- tumores ovaricos
- tumores de la celulas de la granulosa (mas frecuentes)

Otras causas
- Sindrome de McCune-Albright

Question 20

Clinica del sindrome de McCune-Albright

Answer 20

• Pubertad precoz periferica (formación de quistes foliculares autónomos)
• displasia fibrosa poliostotica (craneo y huesos largos)
• manchas cutáneas irregulares color “café con leche”

se asocia a hiperfuncion endocrina multiple (hipertiroidismo, hipercortisolismo)

Question 21

Como se lleva a cabo la exploración fisica de una paciente con pubertad precoz?

Answer 21

• evaluación de la talla y velocidad de crecimiento
• exploracion ginecologica: estadios de Tanner, cambios en genitales externos, galactorrea, exploracion pelvica y signos de androgenizacion
• exploracion abdominal y corporal buscando: tumores hepáticos, ováricos o suprarrenales, estudio de anomalia óseas y fracturas, evaluación dermatologica (acné, manchas cutáneas), evaluación del desarrollo muscular

Question 22

Cuales pruebas complementarias se utilizan en el diagnostico de la pubertad precoz?

Answer 22

• estudio radiografico: evaluación de la edad ósea
  NB: también en el sindrome de McCune-Albright por las lesiones osteoliticas
• estudio ecografico: estudio de los ovarios (dd entree telarquia o menarquia prematuras aisladas de una PPC), estudios del tamaño uterino (si incrementado pienso en una PPC)
• estudio endocrinologico: estradiol, testosterona, S-DHEA, progesterona, 17-OH progesterona, FSH, LH, hCG, TSH, T4 libre
• prueba de estimulación con GnRH: en la PPC la respuesta es puberal, en la PPP es prepuberal
• NB Resonancia magnetica: valora alteraciones hipofisarias, calcificaciones intracraneales, signos de hipertensión endocraneal

Question 23

Cuales son los objetivos en el tratamiento de la pubertad precoz?

Answer 23

1) detección y tratamiento de afecciones intracraneales y de otras neoplasia
2) detenzione de la maduración sexual hasta el momento oportuno
3) regresión de los caracteres sexuales secundarios
4) consecutio de la talla adulta normal
5) prevenzione de los trastornos emocionales y sociales

Question 24

Cual es el tratamiento medico utilizado para las manifestaciones de la pubertad precoz central?

Answer 24

Analogos de la GnRH
-> inhiben la secreción endogena
-> diminuzione de gonadotropinas y de esteroides sexuales

Question 25

Cual es el tratamiento medico utilizado para las manifestaciones de la pubertad precoz periferica?

Answer 25

• inhibidor competitivo de la aromatasa (letrozol de elección en el sindrome de McCune-Albright; testolactona y anastrozol eficaces pero menos)
• Acetato de medroxiprogesterona (eficaz, pero no se logra incrementar la talla final)
• inhibidores de los receptores de estrogenos (tamoxifeno o fulvestrant): aun en estudio

Question 26

Cual es la definición de telarquia prematura?

Answer 26

existencia de desarrollo mammario antes de los 8 años o persistencia después de los 10 meses (por lo general no sobrepasa el estadio 2 de Tanner)

Question 27

Cual es la causa mas frequente de telarquia prematura? que tratamiento precisa?

Answer 27

• quiste folicular
• no precisa tratamiento

Question 28

Cual es la definición de adrenarquia prematura?

Answer 28

Aparición de vello pubiano y axilar antes de los 8 años.
Puede acompañarse de sudoración y olor corporal adulto, así como acné

Question 29

Cual es la definición de menarquia prematura?

Answer 29

menarquia en niñas de 1 a 9 años sin otros trastornos del desarrollo sexual

Question 30

Principales diagnostico diferenciales de la menarquia prematura

Answer 30

• vaginitis infecciosa o por cuerpo extraño
• neoplasias uterinas o vaginales
• automanipulacion
• traumatismo genital
• prolapso de la mucosa uretral

Question 31

Como se define la pubertad tardia?

Answer 31

Ausencia de caracteres sexuales e/o menstruacion entre los 16 y los 18 años, con normalidad potencial del sistema hipotálamo hipofisario y de las tonadas y genitales

Question 32

Cual es el principal diagnostico diferencial de la pubertad tardia?

Answer 32

Amenorrea primaria

Question 33

Como se clasifica la pubertad tardia desde el punto de vista etiologico?

Answer 33

• retraso puberal constitucional del crecimiento
• patologia ipotalamo-hipofisaria: hipogonadismo hipogonadotropo
• patologia gonadal primaria: hipogonadismo hipergonúadotropo

Question 34

Cuales son las posibles causas de hipogonadismo hipogonadotropo?

Answer 34

• retraso puberal fisiologico
• trastornos nutricionales (anorexia nerviosa, malnutrición)
• actividad fisica intensa
• sindrome de Kallman (deficit de GnRH)
• tumores

Question 35

Cuales son las posibles causas de hipogonadismo hipergonadotropo?

Answer 35

• anomalias de cromosomas sexuales
• sindrome de Turner
• sindrome de Klinefelter
• disgenesia gonadal
• anomalias de biosintesis hormonal
• insensibilidad parcial a andrógenos
• mutacion del receptor LH
• castrazione
• postquimioterapia o radioterapia

Question 36

Cuales son la pruebas complementarias necesaria por el diagnostico etiológico de la pubertad tardía?

Answer 36

• cariotipo
• gonadotropinas (altas o bajas)
• radiodiagnostica (edad ósea)
• RMN

Question 37

Cual es el tratamiento de la pubertad tardía?

Answer 37

• estrogenos con dosis iniciales de 0,3 mg/dia, que se aumentan lentamente (desarrollo de las mamas)
• cuando se consigue el crecimiento adecuado se añade progesterona (ciclos menstruales)