47 - Puberté normale et pathologique Flashcards
Mécanisme hormonal de déclenchement de la puberté
GnRH pulsatile => FSH et LH
Action de la FSH
Dvpt volume testiculaire
Activation ovarienne
Dvpt mammaire, utérovaginal, OGE, ménarche
Action de la LH
Testostérone => Verge, pilosité, muscle, squelette
Oestroène
Activation ovarienne
Dvpt mammaire, utérovaginal, OGE, ménarche
Acquisition des caractères sexuels chez la fille
Aug volume seins à 8-13A Pilosité pubienne puis axillaire Vulve s horizontalise Aug du volume des lèvres Ménarche vers 12A
Acquisition des caractères sexuels chez le garçon
Aug volume testiculaire vers 9-14A
Pilosité pubienne puis axillaire
Aug taille verge
Pilosité faciale et mue 14-15A
Classification de l avancée dans la puberté
Classification de Tanner
Classification de Tanner de la fille
S1 : Abs de dvpt S2 : Petit bourgeon S3 : Glande > aréole S4 : Sillon sous mammaire S5 : Aspect adulte
P1 : Abs de pilosité P2 : Qq poils P3 : Au dessus de la symphyse P4 : Pilosité triangulaire P5 : Aspect adulte
Classification de Tanner du garçon
G1 : Taille infantile G2 : Volume de 4-6mL G3 : Volume 6-12mL G4 : Volume de 12-16mL et aug de la verge G5 : Aspect adulte
P1 : Abs de pilosité P2 : Qq poils P3 : Au dessus de la symphyse P4 : Pilosité triangulaire P5 : Aspect adulte
Comment mesurer la maturation osseuse
Rx main et poignet gauche => Geulitch et Pyle
Sesamoide du pouce 11A F / 13A H
Abs de cartillage de conjuguaison 15A F / 17A H
Définition de la puberté précoce
Dvpt mammaire avant 8A
Dvpt testiculaire avant 9A
Définition de la puberté tardive
Abs dvpt mammaire après 13A
Abs dvpt testiculaire après 14A
Abs d achevement de la puberté à 4A
Meme vitesse de croissance
Etiologie d’une puberté précoce centrale
Gliome, hamartome Hydrocéphalie, kyste arachnoidien Encéphalite Irradiation cranienne Traumatisme cranien Neurofibromatose de type 1 Sclerose tubereuse de Bourneville Idiopathique
Etiologie principale d’une puberté précoce chez le garçon et la fille
Garçon : Tumeur intracranienne
Fille : Idiopathique
Etiologies des pubertés précoces périphériques
Sd de McCune Albright
Testotoxicose
Paraclinique d’une puberté précoce chez le garçon
Testostérone
Inhibine B
Gonadotropine post stimulation
Age osseux
IRM hypothalamo hypophysaire ou gonade
Paraclinique d’une puberté précoce chez la fille
Echo pelvienne et surrénalienne
Inhibine B
Gonadotropine post stimulation
Age osseux
IRM hypothalamo hypophysaire ou gonade
Quels sont les types de retard pubertaire
Central => hypogonadisme hypogonadotrope
Periphérique => hypogonadisme hypergonadotrope
Simple => extremes de la norme
Etiologie d’un retard pubertaire central
Sd de Kallman
Tumeur hypothalamo hypophysaire
Etiologie d’un retard pubertaire périphérique
H = Sd de Klinefelter => puberté trainante
Eunuchoide, gynécomastie, manque de maturation des testicules, infertile, 47 XXY
F = Sd de Turner
Arguments en faveur d’un retard simple pubertaire
ATCD fam de puberté tardive Inflechissement progressif Retard d age osseux Abs de maladie chronique ABs de cryptorchidie bilatérale
Paraclinique d’une puberté tardive
Testostérone chez le garçon
FSH et LH basal
TSH, T4l, IGF-1, cortisol, prolactine
IgA anti transglutaminase IgA totale Iono sanguin, urée, créat Age osseux \+/- IRM hypothalamo hypophysaire \+/- caryotype
