38. EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA Flashcards
4 tipos principales
- EA simple
- EA de unión
- EA distrófica
- síndrome de Klinder
Qué estrucutra de la piel es en donde se encuentra la alteración
Epidermolisis ampollosa: queratinocito basal, que contiene a las proteínas:
* plectina
* BP230
* queratina 5 - 14
Clasificación
LOCALIZADA
* weber-cokayne
DIFUSA
* dowling-meara
Enfermedad difusa Dowling-Meara
- MÁS GRAVE
- ampollas desde el nacimiento, agrupadas herpetiforme
- afecta mucosa oral
SECUELAS:
* hiperqueratosis palmas y plantas
Epidermolisis bulosa de unión
- generalizada
- ampollas mucocutáneas al nacer
- muerte temprana
Epidermolisis bulosa de unión, variante de HERLITZ
- de unión grave
- aparición generalizada de ampollas desde el nacimiento
- afectación de casi todas las superficies mucosas
COMPLICACIONES
Afectación de aparatos como el respiratorio, digestivo y genitourinario.
Epidermólisis bulosa no herlitz
- menos grave
- en adultos se puede presentar
LESIÓN
* ampollas serosas o hemorrágicas
SE PUEDE PRESENTAR:
* estenosis urogenital
* estenosis esofágica
* estenosis traqueo laríngea
* hipoplasia del estmalte dental
* uñas distróficas
* alopecia difusa
Epidermolisis bulosa distrófica
Ausencia completa de fibrilla de anclaje
LESIÓN
* piel frágil
* cicatrices
* contracturas articulares
* mutilaciones
* desnutrción
* retrado del crecimiento
Epidermolisis bulosa distrófica recesiva severa generalizada:
Hallopeau-Siemens
Forma más grave de la epidermólisis ampollosa
* ampollas en el nacieminto
* extensas denudación
* alopecia cicatricial
* afección en mucosa: oral, esofágica, anal y ocular
* distrofia de dientes y anquiloglosia
* RIESGO A DESARROLLO DE CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS
Presentaciones graves de la Hallopeau-Siemens
- pseudosindactilia
- mano en manopla
- contracturas
Síndrome de Kindler
La lesión puede ocurrir a cualquier de los siguientes niveles:
1. intraepidérmica
2. subepidérmica: lámina lúcida
3. subepidérmica: debajo de la lámina densa
Se presenta Poiquilodermia
Diagnóstico
- biopsia
- INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA
- microscopia de transmisión de electrones
- biopsia de vellosidades coriónicas
- DNA
Tratamiento general
- prevención del trauma mecánico
- prevención de infecciones
- manejo avanzado de lesiones
- vigilancia oncológica
Tratamiento de las heridas
- NO PUNCIONAR LA LESIONES
- NO QUITAR LA PIEL
- cambio de vendaje
- limpieza oral: anquiloglosia
