3. Neuropatia Optica Isquémica Arterítica Flashcards
NOIA-Arterítica - Epidemiologia - Sexo? Idade? Raça?
- Idade média 75 anos
- Mais frequente sexo FEMININO 2-6x
- Mais frequente na raça CAUCASIANA
NOIA-Arterítica - Etiologia?
- Arterite de Células Gigantes
- Arterite de Takayasu
- Artrite Reumatóide
- D. Behçet
- D. Crohn
- Granulomatose de Churgs-Strauss
- Herpes Zoster
- LES
- Policondrite recidivante
Arterite de Células Gigantes - Que formas de envolvimento ocular existem?
- NOIA-A - de longe a mais comum
- NOIP-A
- Oclusão arterial central da retina
- Oclusão da artéria oftálmica
Arterite de Células Gigantes - Fisiopatologia
- Vasculite granulomatosa das A. Ciliares Curtas Posteriores
- Necrose isquémica das porções laminares e retrolaminares do Nervo Optico
Envolvimento variável das - A. Temporal Superficial
- A. Oftálmica
- A. Central da Retina
- A. da coroide
Arterite de Células Gigantes - Histologia - Que tipo de inflamação é? Que Artérias envolve? Que camadas estão afectadas?
Vasculite GRANULOMATOSA que pode envolver as artérias
- Ciliares curtas posteriores
- Temporais superficiais
- Oftálmica
- Central da Retina
- Coroideias
- Infiltrado inflamatório com presença de Granulomas entre as túnicas íntima e média
- Destruição da lamina elástica interna das artérias e do músculo liso
- Oclusão SEGMENTAR
Arterite de Células Gigantes - Associações? Em que altura do ano é mais frequente?
- ICAM-1 - molécula de adesão intercelular-1 parece aumentar o risco de Arterite de Células Gigantes e Polimialgia Reumática
- Arterite de Células Gigantes ocorre mais em alturas específicas do ano - levantou suspeita de potencial trigger inveccioso (herpes? Parainfluenza? Parvovirus B19?)
Arterite de Células Gigantes - Sintomas de Apresentação Oculares? Quais são? Quais as características da Dim AV? Como é o Edema? Que outra alteração está frequentemente presente?
Diminuição AV súbita
- INDOLOR
- AV geralmente < 1/10
- 20% dos doentes podem-se apresentar sem PL :O (Oclusão Oftalmica?)
- Pode haver pródromos de amaurose fugaz
DPAR
Edema do Disco Optico
- Chalky White - muito pálido (característica muito típica)
Exsudados Algodonosos
Pode haver diplopia transitória
Pode haver quadro concomitante de oclusão arterial / venosa
Arterite de Células Gigantes - Sintomas de Apresentação Sistémicos? Quais são os 2 mais específicos? Quais são os outros?
Claudicação mandibular
- Ocorre em 50%
- Dor incapacitante logo após iniciar a mastigação
Dor à palpação das artérias temporal
Outros
Cefaleias
- O sintoma sistémico mais COMUM - 90%
- De novo, intensas e constantes
- Mais na região temporal, mas também na frontal, occipital ou generalizada
- Pode piorar com contacto (por exemplo almofada)
Febre
Astenia
Perda de peso
Polimialgia reumática
- Há sobreposição do quadro em 40-50% dos doentes
- Rigidez matinal nas articulações das cinturas
Palpação da Artéria temporal
- Proeminente, nodular
- Pulso AUSENTE
- Dor
Arterite de Células Gigantes - O que é a Doença Oculta? Em que % dos casos pode ocorrer?
- 20% dos doentes com ACG não tem alterações sistémicas, e podem não ter alterações analíticas, tendo apenas diminuição da visão :O
Arterite de Células Gigantes - Diagnóstico - Qual é o padrão analítico mais sensível e específico? Que outras alterações analíticas podem estar presentes?
Aumento CONJUNTO da PCR e VS
- É muito sensível e específico
- Pode ser menos evidente em imunodeprimidos
Outros
- Anemia
- Trombocitose reativa
- Leucocitose
- Albumina diminuída em 30%
- AST e FA aumentados em 30%
(podem estar normais em 20% dos doentes !!)
Arterite de Células Gigantes - Diagnóstico - Biópsia da A. Temporal - em que % pode dar falsos negativos? Porque? Quais são as complicações principais associadas?
- O atingimento é segmentar, pode dar falsos negativos (10-25%)
- Falsos negativos também podem ocorrer se já se tiver iniciado CCE
- Principais complicações é lesão do N. Facial ou AVC
- NUNCA deve atrasar tratamento
Arterite de Células Gigantes - Diagnóstico - Ecodoppler - Qual é o sinal característico? Em que condições é patognomónico? Qual é a outra utilidade?
Sinal do Halo
- Espessamento hiperecogénico à volta do lúmen da artéria
- Se for bilateral é PATOGNOMONICO
Estenose ou oclusão
Útil para guiar biópsia
Arterite de Células Gigantes - Diagnóstico - Quais são os últimos critérios de Diagnóstico?
Para Diagnostico, são necessários 3 dos seguintes 5
- Idade > 50 anos
- Cefaleia de novo
- Alterações da artéria temporal
- VS aumentada (> 50 mm/h)
- Biopsia da A. temporal com vasculite necrotizante e predomínio de inflamação granulomatosa
Arterite de Células Gigantes - Tratamento - Como se inicia? Como é o desmame?
- CCE intravenoso 1g/dia, 3-5 dias
seguido de - CCE oral 1-2mg /kg/dia
Desmame de acordo com sintomas
- Geralmente muito LENTO - 15-17 meses
- Desmame deve ser com 10mg/mês, e depois 5mg/mês, depois 1mg/mês quando a dose atingir 10-15mg
Arterite de Células Gigantes - Tratamento - Quais são os sinais de recidiva?
- Basta aumento da PCR e VS juntas para se considerar que houve uma rediciva
- Deve motivar novo aumento do tratamento
