20. Orbitopatia Tiroideia Flashcards

1
Q

Orbitopatia Tiroideia - Que tipo de doença é?

A
  • Doença INFLAMATORIA de origem AUTOIMUNE geralmente associada a disfunção TIROIDEIA
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2
Q

Orbitopatia Tiroideia - Epidemiologia - Sexo? Idade? Raça? Latearlidade?

A
  • Afecta predominantemente as MULHERES
  • HOMENS apresentam forma mais GRAVE e TARDIA :O
  • Mais frequente em CAUCASIANOS
  • BILATERAL, mas pode ser Assimétrico
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3
Q

Orbitopatia Tiroideia - Quais são os diferentes padrões em relação à função tiroideia? E o timing?

A
  • 90% dos indivíduos têm HIPERTIROIDISMO (D. Graves)
  • 6% dos indivíduos são EUTIROIDEUS
  • 1% são HIPOTIROIDEUS
  • Pode ocorrer ANTES, DURANTE, ou APÓS o inicio da doença tiroideia
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4
Q

Orbitopatia Tiroideia - Fisiopatologia - Qual é o receptor afectado? Onde está presente? Que alterações é que os indivíduos predispostos parecem ter?

A
  • Doença auto-imune contra o Receptor da Hormona Estimulante da Tiroide (TSH)
  • O receptor de TSH é expresso nas Células Foliculares da Tiroide e nos Fibroblastos Orbitários
  • Os indivíduos que desenvolvem Orbitopatia Tiroideia parecem ter níveis superiores de Fibroblastos orbitários :O
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5
Q

Orbitopatia Tiroideia - Fisiopatologia - A que leva a estimulação dos receptores pelos anticorpos? Quais são as 2 componentes principais do processo?

A

Factores inflamatórios
- Patogénese parece estar relacionada com alterações em mediadores inflamatórios, incluindo HLA-DR3, CTLA-4 (lincocitos T citotóxicos), IL-1, IL-23, TNF-B, entre outros
Factores mecânicos
A estimulação dos receptores-TSH vão levar à síntese de Glicosaminoglicanos (sobretudo Ácido Hialurónico) e à Adipogénese, provocando
- Aumento da gordura orbitária
- Espessamento dos músculos extraoculares

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6
Q

Orbitopatia Tiroideia - Factores de Risco?

A

TABAGISMO
- É das associações MAIS IMPORTANTES
- Risco é PROPORCIONAL ao número de cigarros

Níveis de anticorpo TRab
- NÃO se sabe se os valores são preditivos de desenvolvimento de Orbitopatia
- São úteis para prever curso e resposta ao tratamento

Gravidade do Hipertiroidismo
Níveis de TSH

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7
Q

Orbitopatia Tiroideia - Qual é a tríade de sintomas principais?

A
  • Retração palpebral
  • Proptose
  • Estrabismo Restritivo
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8
Q

Orbitopatia Tiroideia - Em que % ocorre Neuropatia óptica? Quais são os mecanismos?

A
  • Afecta 3-8% (parecido com % de doença grave)

Mecanismos da Neuropatia
- Compressão Directa
- Compressão vascular com isquémia indirecta
(Igual ao que se passa na Neuropatia Traumática)

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9
Q

Orbitopatia Tiroideia - Em que % ocorre Espessamento Muscular? Quais são os músculos mais afectados?

A
  • 70% dos doentes tem algum grau

I’M SLOw – ordem de afeção dos músculos
Inferior
Medial
Superior
Lareral
Obliquo

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10
Q

Orbitopatia Tiroideia - Que % dos doentes desenvolve doença grave?

A

3-5%

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11
Q

Orbitopatia Tiroideia - Quais são os 2 tipos? Quais são as diferenças epidemiológicas entre os tipos? Qual é mais grave?

A

Tipo 1 - Lipogénica
- Maioritamente no Sexo FEMININO 18:1
- Motilidade ocular geralmente mantém-se NORMAL
- AUSENCIA de Sinais Inflamatórios
- Evolução geralmente Benigna

Tipo 2 - Miogénica
- Relação mulher/homem é muito mais baixa 2:1 (mas continua a ser mais comum em mulheres)
Mais associada a
- Estrabismo Restritivo
- Diplopia
- Proptose Assimétrica
- Inflamação

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12
Q

Orbitopatia Tiroideia - O que são o Sinal de Dalrymple e o sinal de Von Graefe?

A

Sinal de Dalrymple - retração palpebral
Sinal de Von Graefe - Atraso na descida da pálpebra superior

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13
Q

Orbitopatia Tiroideia - Como se chama a curva que descreve a evolução clássica da patologia? Em que consiste?

A
  • Quadro piora rapidamentre em fase inicial
  • Chega a um pico de intensidade máxima
  • Melhora de forma progressiva até atingir patamar estático, sem regressar à normalidade
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14
Q

Orbitopatia Tiroideia - De que 2 formas é classificada a Orbitopatia Tiroideia?

A

Actividade e Gravidade

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15
Q

Orbitopatia Tiroideia - A que corresponde a actividade? Como se classifica?

A

Medida pelo CAS (Clinical activity score), que tem 7 parametros
- DOR retrobulbar espontânea
- DOR com movimentos oculares
- Rubor palpebral
- Inflamação palpebral
- Hiperémia conjuntival
- Quemose
- Inflamação da carúncula

  • 2 relativos a dor, 5 relaticos a inflamação da superfície / Quemose

Em doentes já em seguimento, devem-se acrescentar as alterações dos últimos 3 meses
- Aumento da proptose ≥ 2 mm
- Restrição da motilidade ocular ≥ 8º
- Diminuição da AV em ≥ 1 linha Snellen

(Cada um dos parâmetros vale 1 ponto)
Pontuação ≥ 3 significa ACTIVIDADE

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16
Q

Orbitopatia Tiroideia - A que corresponde a gravidade? Como se classifica?

A

Ligeira
Pequeno impacto na qualidade de vida
- Retração palpebral < 2mm
- Atingimento LIGEIRO dos tecidos moles
- Proptose < 3 mm
- Diplopia AUSENTE ou transitória
- Exposição corneana tratável com lubrificantes

Moderada a Grave
Impacto suficiente para justificar efeitos da IMUOSSUPRESSAO (em fase activa) ou CIRURGIA (em fase não activa)
- Retração palpebral ≥ 2 mm
- Atingimento MODERADO a GRAVE dos tecidos moles
- Proptose ≥ 3 mm
- Diplopia TRANSITORIA ou PERMANENTE
(parâmetros são exactamente os mesmos que na de cima)

Grave
Exige INTERVENÇÃO IMEDIATA
- Neuropatia óptica
- Risco de perfuração corneana

17
Q

Orbitopatia Tiroideia - O que é a classificação VISA? Que variáveis considera?

A
  • Visão
  • Inflamação/congestão
  • Strabismus/motilidade ocular
  • Aparencia/exposição
18
Q

Orbitopatia Tiroideia - Com o que é que a gravidade se relaciona?

A

Correlaciona-se com os níveis de TRAb

19
Q

Orbitopatia Tiroideia - Diagnóstico - Qual é a importância dos TRAb?

A
  • Níveis de TRAb permitem monitorização da actividade da doença, resposta ao tratamento e prognóstico
  • Neste capítulo TRAb permitem tudo e estão relacionados com tudo
20
Q

Orbitopatia Tiroideia - Tratmento - Quais são os 3 principios base da abordagem?

A

3 Principios base
- Suspender o TABACO
- Restabelecer e manter o eutiroidismo
- Tratar especificamente a Orbitopatia

21
Q

Orbitopatia Tiroideia - Quais são as consequências do Tabaco em relação ao tratamento?

A
  • Risco de recorrência é MAIOR em fumadores (e em quem faz Iodo Radioactivo)
  • Imunossupressão é MENOS eficaz nos fumadores
22
Q

Orbitopatia Tiroideia - Quais são as alternativas para restabelecer o Eutiroidismo?

A
  • Metibasol
  • Iodo Radioactivo
  • Tiroidectomia
23
Q

Orbitopatia Tiroideia - Metibasol - O que é? Qual é o problema do tratamento?

A
  • Anti-tiroideu
  • Associado a alta recidiva após suspensão - 60-90% a 5 anos
24
Q

Orbitopatia Tiroideia - Iodo Radioactivo - Em que casos está indicado? Qual é o efeito sob a tiroide e sob a Orbitopatia? O que causa este efeito? Como se pode minimizar?

A
  • Indicado em casos recorrentes após Metibazol
  • Trata doença Tiroideia, mas parece estar associado a AGRAVAMENTO / RECORRENCIA da Orbitopatia em 15-40% dos casos :O (leva a pico de TSH)
  • A associação de CCE pode ajudar a prevenir exacerbação da Orbitopatia
  • Administração precoce de Levotiroxina logo a seguir ao tratamento com iodo radioactivo pode reduzir risco de Orbitopatia (impede pico de TSH)
25
Orbitopatia Tiroideia - Iodo Radioactivo - Quais são as Contraindicações absolutas?
- Gravidez - Amamentação
26
Orbitopatia Tiroideia - Tiroidectomia - Indicações? Qual é o efeito na Orbitopatia?
- Está indicada em Bócios grandes, suspeita de tumor ou casos em que o Iodo Radioactivo está contraindicado - NÃO afecta a história natural da Orbitopatia :O (isto não é consensual de acordo com os estudos)
27
Orbitopatia Tiroideia - Tratamento Específico para a Orbitopatia - O que se faz na Forma Ligeira?
Selénio - Tratamento de 6 meses, 100 μg, 2x/dia - Melhoria da qualidade de vida - Redução do risco de progressão para formas mais graves - Colírio lubrificante - Prismas (temporário para diplopia sintomática) - Botóx (para retração palpebral)
28
Orbitopatia Tiroideia - Selénio - Qual é a dose e a duração do tratamento?
- Tratamento de 6 meses, 100 μg, 2x/dia
29
Orbitopatia Tiroideia - Tratamento Específico para a Orbitopatia - Forma Moderada-Grave Quais são as alternativas de tratamento?
- Corticoides - Radioterapia - Imunomoduladores (Tocilizumab)
30
Orbitopatia Tiroideia - Tratamento Específico para a Orbitopatia - Forma Moderada-Grave - Quando se fazem os CCE? Qual é o mecanismo de acção? Quais são as doses? O que diminui a eficácia? O que se pode fazer a longo prazo?
- Apenas se doença tiver ACTIVIDADE - Diminuem síntese de glicosaminoglicanos (mais comum é Ácido Hialurónico) - Pulsos intravenosos são a primeira linha - Doses comulativas de 4,5g - 600mg/semana durante 6 semanas, depois 250 mg/semana, durante 6 semanas - Tabagismo diminui a eficácia - Pode haver recorrência após suspensão - Perante recorrência, é necessário tratamento prolongado com Imunossupressores
31
Orbitopatia Tiroideia - Tratamento Específico para a Orbitopatia - Forma Moderada-Grave - Em que casos se pondera a Radioterapia? Quais são as doses? Qual é o mecanismo de acção? Quais são os resultados?
- Recomendada JUNTAMENTE com corticoides em doentes com DIPLOPIA ou Restrição da motilidade ocular (Faz-se com CCE porque aumentam transitoriamente a inflamação) - 10 doses diárias de 2 Gy durante 2 semanas - Linfócitos T Orbitários e Fibroblastos são sensíveis à radiação - Melhora a motilidade ocular - Evita progressão - NÃO melhora proptose, retração palpebral ou alterações dos tecidos moles
32
Orbitopatia Tiroideia - Tratamento Específico para a Orbitopatia - Forma Moderada-Grave - Radioterapia - Efeitos Secundarios? Contraindicações?
Efeitos secundários - Aumenta transitoriamente a inflamação (por isso é que se faz com Corticoides) - Retinopatia Rádica é muito rara - Pode estar associada ao aparecimento de Tumores da Cabeça e Pescoço (risco exacto é desconhecido) Contraindicações ABSOLUTAS - Retinopatia Diabética :O - HTA
33
Orbitopatia Tiroideia - Tratamento Específico para a Orbitopatia - Forma Moderada-Grave - Imunomoduladores - Qual é a escolha comprovadamente eficaz? Qual é o mecanismo de ação?
Tocilizumab Anticorpo recombinante humanizado IgG1 anti-IL-6 - IL-6 é produzido pelos adipócitos e Fibroblastos e estimula Linfócitos B a produzir Thyroid stimulating Immunoglobin (IST) - O bloqueio da via do IL-6 reduz os níveis de IST e consequentemente a produção de glicosaminoglicanos, a adipogénese, inflamação e fibrose - É geralmente usado quando os CCE são contraindicados ou insuficientes
34
Orbitopatia Tiroideia - Tratamento Específico para a Orbitopatia - Forma Muito Grave - Como se aborda?
CCE - Pulsos 1g/dia, 3 dias seguidos + oral Descompressão Orbitária - Se resposta insuficiente aos CCE Tarsorrafia - Pode ser necessária para exposição corneana em fase aguda
35
Orbitopatia Tiroideia - Resumo do tratamento - Forma Ligeira, Moderada a Grave e Muito Grave?
Resumo Ligeira - Selénio + medidas de suporte Moderada a Grave - CCE + Radioterapia orbitária (se CCE não chegarem) Muito Grave - CCE em pulsos 1g/dia + Descompressão (se CCE não chegar)