23. Emergências em Neuroftalmologia

Question 1

Apoplexia da Hipófise - Fisiopatologia - Está associada a que patologia? Em que % ocorre?

Answer 1

• Aumento súbito de volume da hipófise resultante de hemorragia espontânea, edema ou necrose
• Complicação RARA dos Adenomas da Hipófise 1-10%

Question 2

Apoplexia da Hipófise - Que % dos doentes sabe da presença do Adenoma causador antes do episódio?

Answer 2

• 81% dos doentes desconhecem a existência de adenoma da hipófise antes da apoplexia :O

Question 3

Apoplexia da Hipófise - Porque é que pode ser life-threatening?

Answer 3

• Deficiência de cortisol ocorre em 50-80% do casos e pode levar à morte por alterações hemodinâmicas graves por hiponatrémia por insuficiência suprarrenal aguda

Question 4

Apoplexia da Hipófise - Sintomas frequentes de apresentação? O que deve ser excluído?

Answer 4

• Cefaleia GRAVE e SUBITA
• Rigidez da nuca

Hipovisão
- Por compressão do quiasma, nervos ópticos ou tracto óptico

Diplopia
- Por invasão do seio cavernoso

Perda de Campo Visual
- O padrão mais frequente é hemianopsia bitemporal

Deve-se excluir alteração do estado de consciência, que pode ocorrer na sequencia de compressão do Hipotálamo ou do tronco cerebral

Question 5

Apoplexia da Hipófise - Diagnóstico - Quais são os 2 pilares?

Answer 5

Estudo analítico com marcadores endocrinológicos
- Cortisol
- T4 livre
- TSH
- Growth Hormone
- Prolactina
Disfunção hormonal da hipófise anterior está presente em 80% dos casos à apresentação

Ressonancia Magnética
- Melhor que TC para avaliar a hemorragia, o tamanho e a compressão envolvente

Question 6

Apoplexia da Hipófise - Tratamento Médico e Cirurgico?

Answer 6

Médico
- Deve ser iniciado com Corticoides de forma Empírica (para prevenir Insuficiência da Supra Renal Aguda

Cirurgico
- Descompressão cirúrgica se houver sinais de compressão com envolvimento da função visual ou funções vitais

Question 7

Síndrome do Ápex da Órbita - O que é?

Answer 7

• Conjunto de sinais e sintomas que permite localizar uma lesão ao nível das estruturas do Ápex da Órbita

Question 8

Síndrome do Ápex da Órbita - Quadro Clínico

Answer 8

Neuropatia Óptica
- Diminuição AV
- Alterações de Campo visual
- Alteração visual cromática
- DPAR
- Edema / Atrofia do Disco Optico
Oftalmoplegia
- III, IV e VI
- Ptose
Alterações sensitivas da hemiface superior
- V1
Dor
- Miosite
Alterações pupilares
- Síndrome completa cursa com pupila em Midriase Média Fixa
Outras Alterações
- Congestão venosa
- Quemose
- Edema palpebral
- Proptose

Question 9

Síndrome do Ápex da Órbita - Quais são as diferentes etiologias para os diferentes ritmos de instalação?

Answer 9

Crónica
- Neoplasia
- Vascular
Subaguda
- Inflamatória
- Vascular
Aguda
- Infecciosa
- Traumática
- Vascular

Question 10

Síndrome do Ápex da Órbita - Que antecedentes devem ser descartados?

Answer 10

• Hipercoaguabilidade
• Sinusite
• Infeções orais e dentárias
• Imunossupressão
• Neoplasias sistémicas
• Doença auto-imune
• D. Graves

Question 11

Síndrome do Ápex da Órbita e Síndrome do Seio Cavernoso - Quais são as causas possíveis?

Answer 11

Causas VASCULARES
Fístula C-C
Directa
- Associada a alto débito (geralmente em contexto de trauma)
Indirecta
- Baixo débito
Aneurisma carotídeo-cavernoso
- Contexto de trauma, infeção ou aterosclerose
Trombose asséptica do seio cavernoso
- Menos frequente que a forma séptica
- Devido a estados de hipercoaguabilidade

Causas INFECCIOSAS
Celulite Orbitária
- Mais em crianças
- Disseminação directa a partir de Sinusite ou boca/dentes
- Virais (Zoster !)
- Fungicas (aspergilose / mucormicose) - imunodeprimidos
- Parasitas (cisticercose)
Trombose Séptica do Seio Cavernoso
- Consequencia de Celilite, sinusite, periodontite, mastoidite, otite média
- Frequentemente associada a alteração do estado de consciência

Causas NEOPLASICAS
Tumores primários Orbitários
- Neurofibroma
- Glioma
- Meningoma
Tumores Linfoproliferativos
Metástatases
Invasão de tumores por continuidade

Causas INFLAMATÓRIAS
- LES
- Sarcoidose
- Granulomatose com poliangeíte
- S. Churg Strauss
- IgG4 related
- S. Tolosa-Hunt - Inflamação granulomatosa idiopática
- Miosite
- Orbitopatia de Graves

Causa TRAUMATICA / IATROGENICA
Lesão directa do ápex da órbita
- Traumatismo penetrante ou com fractura próxima do Ápex
Lesão Indirecta do ápex da órbita
- Isquémia secundária a trauma
- Hematoma
- Edema e vasospasmo reactivo

Question 12

Síndrome do Ápex da Órbita - Diagnóstico - O que deve ser pedido?

Answer 12

Avaliação laboratorial
- Poderá incluir marcadores infecciosos, inflamatórios e auto-imunes

Avaliação Imagiológica
- TC na patologia traumática
- Angio-TC na suspeita de lesões vasculares
- Angiografia clássica cerebral é gold-standard na avaliação de F C-C
RM
- Gold-standard na avaliação de patologias neoplásicas e inflamatórias

Question 13

Síndrome do Ápex da Órbita - Tratamento?

Answer 13

Dirigido à causa
Infecciosas
- Antibioterapia sistémica
- Drenagem coleções
- CCE sistémica (se aplicável)
Inflamatórias
- Corticoides sistémicos
- Imunomodulação
Traumáticas

Question 14

Síndrome Compartimental da Órbita - Em que casos principais deve se suspeitar?

Answer 14

Suspeitar sobretudo no contexto de um trauma

Question 15

Síndrome Compartimental da Órbita - Qual é a forma de apresentação mais comum?

Answer 15

• Síndrome do Ápex Orbitário + redução rápida da AV + Proptose tensa

Question 16

Síndrome Compartimental da Órbita - O que se deve fazer em contexto de emergência?

Answer 16

• Cantotomia lateral + cantólise inferior

Question 17

S. do Seio Cavernoso - Quais são os limites anatómicos do Seio Cavernoso?

Answer 17

Medial - Sela Turca
Lateral - Lobo Temporal
Inferior - Seio esfenoidal

Question 18

Seio Cavernoso - Tem válvulas? Sangue movimenta-se de acordo com o que?

Answer 18

• Não tem válvulas (tal como as veias cerebrais e emissárias)
• O sangue flui de acordo com os gradientes de pressão venosa do sistema vascular

Question 19

Seio Cavernoso - Recebe sangue de que áreas?

Answer 19

• Veias Oftálmicas Superior e Inferior
• Veias Cerebrais Médias superficiais e Cerebrais profundas - via Seios Esfenoparietais
• Veias Cerebrais Inferiores

Question 20

Seio Cavernoso - Drena para que áreas?

Answer 20

• Plexo Pterigoide
• Seios pétreos superior e inferior
  Que convergem na
• Veia Jugular Interna

Question 21

Trombose do Seio Cavernoso - Epidemiologia? Prevalencia? Idade? Sexo?

Answer 21

• 1 em 100.000 / ano
• 1-4% das tromboses venosas de seios cerebrais
• Mais comuns em crianças :(
• Pode estar presente em qualquer idade 11-80 anos
• Sem predomínio de género

Question 22

Trombose do Seio Cavernoso - Fisiopatologia - Quais são as 2 formas principais? Qual é o mecanismo patogénico em cada uma delas?

Answer 22

Séptica e Asséptica

• Trombose diminui a drenagem venosa facial e das veias oftálmicas
• Compressão e inflamação das estruturas dentro do seio cavernoso

Septica
- Embolização de microorganismos para o Seio cavernoso, que promovem trombose.
- A falta de válvulas pode gerir disseminação de acordo com o gradiente

Asséptica
- Hipercoaguabilidade
- Doenças Linfoproliferativas
- Anemia Falciforme

Question 23

Trombose do Seio Cavernoso - Que combinação de sintomas é praticamente patognomónica de Trombose do Seio Cavernoso? Como se chama esse sinal?

Answer 23

• Combinação de VI par + S. Horner Ipsilateral é QUASE PATOGNOMONICO de lesão no seio cavernoso - chama-se sinal de Parkinson

Question 24

Trombose do Seio Cavernoso - Trombose Séptica - Quais são os locais de origem mais frequentes??

Answer 24

• Infeção facial 50%
• Sinusite Esfenoidal, Etimoidal ou Osteomielite
• Infeção dentária ou outite
• Celulite Orbitária

Question 25

Trombose do Seio Cavernoso - Trombose Séptica - Quais são os microorganismos mais comuns?

Answer 25

Miocroorganismos
- Staph Aureus
- Pneumococcus
Outros
- Aspergillus
- Mucormicose
- Micobacterias
- Toxoplasmose
- Malária
- Herpes simplex
- HSV
- CMV

Question 26

Trombose do Seio Cavernoso - Quadro Clínico de Apresentação?

Answer 26

• Cefaleia que pode estar associada a rigidez da nuca
• Febre, tremores, taquicardia, hipotensão, náuseas, vómitos, alteração do estado de consciência
• Proptose, quemose, edema periorbitário
• III, IV, V1, V2, VI e Fibras Simpáticas
• NÃO afecta II

Question 27

Trombose do Seio Cavernoso - Diagnóstico - Em que deve consistir o estudo analítico?

Answer 27

• Serologias, marcadores inflamatórios, marcadores de coagulação

Question 28

Trombose do Seio Cavernoso - Imagiologia - Quais são os padrões encontrados?

Answer 28

• Convexidade da parede lateral do seio cavernoso
• Heterogenicidade no preenchimento após contraste
• Edema orbitário
• Trombose e dilatação das veias oftálmicas e tributárias
• Estreitamento da Carótida Interna no Seio Cavernoso
• Tromboses noutros Seios Cerebrais
• Enfartes, Hemorragias, meningite, Abcessos

Question 29

Trombose do Seio Cavernoso - Tratamento Médico? Forma Séptica e Não Séptica? Quais são as alternativas terapêuticas? Qual é a evidencia de cada uma?

Answer 29

Trombose Séptica
Antibiótico + Antifúngico
- Vancomicina (se MRSA) + Cefalosporina 3ª geração + Metronidazol (anaeróbios) + Anfotericina B

Anticoagulação com Heparina
- Durante semanas - meses
- Excepto se houver grandes contra-indicações
- Diminui mortalidade e morbilidade neurológica

A anticoagulação não tem evidencia bem definida

Trombólise - Sem evidencia
CCE - Sem evidencia

Question 30

Trombose do Seio Cavernoso - Tratamento Cirúrgico? Como poderão ser as abordagens?

Answer 30

• Descompressão orbitária ou craniotomia
• Não actuar directamente no seio cavernoso

Question 31

Trombose do Seio Cavernoso - Prognóstico? Quais são as taxas de Mortalidade? Em que % há sequelas Oculomotoras? Que outras sequelas pode haver?

Answer 31

Mortalidade
- Antes dos ATB era 100% por infeção disseminada do SNC
- Neste momento 30%

Morbilidade
- Significativa
- 50% tem sequelas nos N. Oculomotores

Outras sequelas
- Hipopituitarismo
- Hipertensão intracraniana
- Aneurismas da ACI
- AVC