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EF - Neuroftalmologia > 1. Nevrite Óptica > Flashcards

1. Nevrite Óptica Flashcards

1
Q

Nevrite Óptica Auto-imune - Associações?

A
  • 4 por 100.000 habitantes
  • É a neuropatia mais frequente em < 50 anos
  • 51% associadas à Esclerose Multipla
  • 29% idiopáticas
  • 9% associadas ao anticorpo anti-aquaporina 4 (anti-AQP4) (Neuromielite Óptica) ou anticorpo anticorpo antiglicoproteina da mielina do oligodendrocito (anti-MOG)
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Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Epidemiologia - Sexo? Idade? Raça?

A
  • Mais frequente em JOVENS (20-40 anos)
  • Mais frequente em MULHERES
  • Mais frequente em CAUCASIANOS (sobretudo em latitudes mais elevadas)
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3
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Incidencia na EM? Em que % é apresentação? Em que % ocorre durante história da doença?

A
  • Nevrite Óptica é a lesão mais comum da via aferente na EM
  • É a apresentação inaugural em 20% dos casos
  • Ocorre em cerca de 60% dos doentes ao longo da doença
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4
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Fisiopatologia

A
  • Desmielinização inflamatória do Nervo Optico
  • Embainhamento perivascular com edema das bainhas de mielina e rotura
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Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Sinais e Sintomas?

A
  • Diminuição AV
  • Dor retrobulbar
  • DPAR
  • Perda de sensibilidade ao contraste
  • Alteração na visão cromática
  • Defeito de campo visual
  • Fotópsias
  • Caracteristicamente SEM diplopia
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6
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Perda AV - Lateralidade? Como progride? Gravidade?

A
  • UNILATERAL em 90% dos adultos
  • BILATERAL, simultânea ou sequencial nas crianças :O
  • Rapidamente progressiva, com pico às 2 semanas
  • Maioria dos doentes com AVs entre 1/10 e 8/10
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7
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Dor retrobulbar - Em que % ocorre? Ocorre antes ou depois da perda de AV? Piora com o que?

A
  • Ocorre em 92% dos doentes
  • Geralmente PRECEDE perda da AV
  • PIORA com movimentos oculares
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8
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Fotopsias - em que % pode ocorrer? O que pode desencadear?

A
  • Podem ocorrer em 30% (podem ser desencadeadas pelos MOVIMENTOS oculares) :O
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9
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - DPAR - Na ausência, deve-se suspeitar de que?

A
  • Na ausência, suspeitar de envolvimento BILATERAL ou diagnóstico alternativo
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10
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Visão Cromática - Timing? Particularidade em relação à AV?

A
  • Afectada DESPROPORCIONALMENTE em relação à perda de visão !!
  • Pode PRECEDER
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11
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Defeito do campo visual - Em que %? Qual é o tipo mais comum? Que outros tipos pode exibir?

A
  • 100% dos olhos tem um campo visual afectado
  • 75% do olho CONTRALATERAL :O
  • Geralmente escotoma central
  • Pode ter TODOS os outros tipos de defeito (perda difusa, défice altitudinal, arciforme, nasal step)
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12
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Fenómeno de Uthoff - Presente em que %? Em que consiste?

A

Fenómeno de Uhthoff presente em 50% dos doentes – agravamento com o CALOR (landmark da esclerose múltipla)

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13
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Aspecto do Disco - em que % o disco está normal? Em que % há papilite? Qual é a frequência de Hemorragias peripapilares?

A

Disco NORMAL
- 2/3 dos casos
- Nevrite RETRObulbar
Papilite
- 1/3 dos casos
- Edema e hiperémia do disco
Hemorragias peripapilares
- São MUITO RARAS
- Fazem diagnóstico com NOIA

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14
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Que outras alterações do fundo podem ocorrer fora do Disco? Qual é a sua importância?

A

Periflebite
- POUCO comum
- Associada a risco mais elevado de Esclerose Múltipla
Uveite Intermédia
- Pode acontecer, mas deve levantar suspeitar de OUTROS diagnósticos

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15
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - OCT - Qual é o papel na Fase Aguda e na Fase Crónica?

A

Fase Aguda
- Pode detectar edema (melhor sensibilidade para edemas ligeiros)

Fase Crónica
Permite identificar Nevrites prévias assintomáticas
- 3 meses após episodio agudo RNFL e GCL podem atrofiar
- Diferença de 5 μm interocular da RNFL
- Diferença de 4 μm
- são cut-offs válidos para identificar episódios prévios de Nevrite Optica em doentes com Esclerose Multipla :O

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16
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - OCT - Que % dos indivíduos ficam com defeitos focais ao difusos após 1 episódio? Onde são mais frequentemente?

A
  • 80% dos indivíduos ficam com defeitos focais ou difusos após 1 episódio
  • Dim é mais frequentemente TEMPORAL
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17
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - RM - Como são as lesões do Nervo Optico características? Durante quanto tempo são visualizáveis? Como são as lesões Centrais?

A

Inflamação do nervo optico com aumento da espessura e hipersinal
- Gerlamente POUCO extensa e ANTERIOR (nervo orbitário ou intracanalicular)
- Extensão longitudinal da lesão no nervo CORRELACIONA-SE com gravidade e probabilidade de recuperação

Lesões centrais
- Número inicial de lesões à RM é o factor que MAIS SE RELACIONA com risco de desenvolver Esclerose Múltipla :O
- 1 ou mais
- Ovóides, nao captantes
- Localizadas nas zonas periventriculares da substancia branca

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18
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - RM - Qual foi o risco a 15 anos desenvolver Esclerose Múltipla, e qual foi a sua relação com as lesões à RM, segundo Optic Neuritis Treatment Trial?

A
  • Risco cumulativo foi de 50% a 15 anos
  • Risco foi 25% se a RM não tiver qualquer lesão cerebral
  • Risco foi 72% se RM tivesse lesões cerebrais centrais
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19
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Punção Lombar - Qual é o papel?

A
  • Não é essencial para o diagnóstico
  • Presença de bandas oligoclonais num doente com Nevrite óptica Tipica e lesões NÃO captantes na RM é critério diagnóstico para Esclerose Multipla
20
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - PEV - Quais são as alterações? Até quando são visíveis?

A
  • PEV mostra AUMENTO DA LATENCIA da onda P100 com morfologia relativamente preservada (perde mielina, fica mais lento)
  • Alterações PEV podem persistir mesmo após AV melhorar (e normalizam ao fim de 1 ano em 80-90%)
21
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Tratamento - Quais foram as conclusões do Optic Neuritis Treatment Trial em 1992? O que mudou entretanto?

A
  • CCE endovenosa ACELERA recuperação, mas NÃO altera prognostico visual :O
  • CCE oral NÃO melhora função visual e está associado a ELEVADO número de recidivas :O
  • Aparentemente CCE oral numa dose bioequivalente são igualmente efectivos
22
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Tratamento - Qual é o papel do Fingolimod?

A
  • Down-regulation do S1P1 presente nos linfócitos
  • Diminui infiltração linfocitária autoagressiva no CNS

Associado a Edema Macular Cistóide !!

23
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Prognóstico - Quanto tempo geralmente demora a recuperação da AV? Quais são as AV finais habituais? Que défices residuais ficam?

A
  • Recuperação visual é RAPIDA (começa em 2 semanas e pode continuar até 1 ano)

AVs finais
- Médias > 10/10
- ≥ 5/10 em 91% dos doentes com ≤ 1/10 na baseline

  • Os casos em que AV não recuperou muito devem-nos levar a suspeitar de outras etiologias
  • Geralmente, fica um défice de sensibilidade ao contraste, visão cromática ou DPAR residuais
24
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Prognóstico - Qual é a probabilidade de recorrência a 5 anos? Como é o potencial de recuperação após um 2 episódio?

A

28%

Mesmo após o 2 episódio, prognóstico continua a ser bom

25
Q

Nevrite Óptica Típica (associada a Esclerose Multipla) - Prognóstico - Porque é que um doente pode ter Atrofia Optica com AV 10/10 após recuperar de um episódio agudo?

A

AV 10/10 necessita menos de metade dos axónios foveais normais :O

26
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Qual é a relação com Neuromielite Óptica?

A
  • 75% dos doentes com Neuromielite Óptica têm anti-AQP4+
  • Anti-AQP4 é 99% específica para Neuromielite Óptica
  • Doentes com anticorpo tem doença mais GRAVE
27
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Fisiopatologia da lesão?

A
  • Anticorpo reage contra os canais de aquaporina dos Astrocitos localizados junto da barreira Hematoencefalica (Nervo óptico, cérebro, medula)
  • Levam a astrocitopatia e subsequentemente desmielinização
28
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Epidemiologia - Sexo? Idade? Raça? Que % dos casos totais de Nevrite representa?

A
  • Mais comum em MULHERES 9 para 1
  • Idade média de 41 anos (mais TARDIA do que na Esclerose Multipla)
  • Mais comum em AFRICANOS e ASIATICOS
  • Nevrite óptica no contexto de Neuromielite Optica SeroPOSITIVA representa 3% dos casos totais de Nevrite Optica
  • Nevrite óptica no contexto de Neuromielite Optica SeroNEGATIVA representa 1% dos casos totais de Nevrite Optica
29
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Quais são as diferenças no padrão da Nevrite? Em que % há edema da papila?

A
  • Muito mais grave
  • Bilateral em 20%
    Perda súbita e acentuada da visão
  • 80% tem < 1/10 (valores muito mais baixos do que na Nevrite típica)

Edema do Disco
- É na mesma pouco frequente (1/3)

30
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - O que é a Neuromielite Óptica? Quais são os 3 grupos de sintomas principais?

A
  • Doença AUTO-IMUNE desmielinizante (= Esclerose Multipla)

Nevrite Óptica + Mielite Aguda + Síndrome da Área Postrema

  • S. Area Postrema consiste em Náuseas, Vomitos e Soluços intratáveis

Pode ainda haver
- Narcolepsia
- Leucoencefalopatia reversível posterior
- Alterações neuroendócrinas

31
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Quais são as diferenças à RM? Como é o padrão da Mielite?

A

Nevrite
- Hipersinal em segmentos MAIS LONGOS do N. Optico
- Pode envolver quiasma e tracto optico
Mielite
- Lesão contigua a envolver 3 ou mais segmentos
- Mais comum na Medula Cervical ou Torácica

32
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Qual é a % de doentes com Mielite Óptica que têm anticorpos anti-AQP4? Qual é a % de doentes com anticorpos anti-AQP4 que têm Mielite Optica? Que outros anticorpos devem ser testados ou podem estar positivos?

A

Anti-AQP4
É a base do diagnóstico
- 75% dos doentes com Neuromielite Óptica têm anti-AQP4+
- Anti-AQP4 é 99% específica para Neuromielite Óptica

ANAs
- Podem ser positivos

Anti-MOG
- Devem ser testados porque doenças têm sobreposição clinica
- É muito raro existirem doentes duplo positivos

33
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Punção Lombar - o que pode mostrar? Qual a diferença para a EM?

A
  • Pleocitose
  • Eosinofilia

Diferença
- Bandas oligoclonais são RARAS

34
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Tratamento Agudo - Em que consiste? Quais é o factor mais importante para o prognóstico? Que alternativa pode ser feita, que não é feita na EM?

A
  • Intervalo < 5 dias entre inicio do quadro e tratamento associado a MELHOR prognóstico visual

Metilprednisolona
- 1g, 5 dias (= Esquema da Esclerose Multipla)

Plasmaferese
- Limiar para iniciar deve ser baixo
- Doentes a fazer CCE sem resposta, devem iniciar (mesmo antes de confirmação serológica)

35
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Tratamento Crónico - Qual é o papel?

A
  • É necessária pelo quadro recidivante
  • Rituximab
36
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Qual é Prognóstico Visual após o 1 episódio? Qual é o prognóstico Sistémico?

A
  • 30% dos doentes ficam com visão < 1/10 após 1 episódio

Doentes seropositivos têm curso RECIDIVANTE
- Intervalos entre surtos podem variar muito, entre poucos meses a anos (média 9 meses)
- Recorrencias GRAVES e incapacitantes que dão AV baixa e paraplegia :(
- Alta mortalidade precoce

37
Q

Nevrite Óptica Atípica - Associada a anticorpos anti-AQP4 - Quais são as principais diferenças à apresentação para a Esclerose Multipla?

A
  • AV pior à apresentação
  • Idades ligeiramente mais avançadas
  • Mais bilateral
  • OCT com mais dano
38
Q

Nevrite Óptica Atípica - Nevrite Associada a Anticorpos anti-glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (anti-MOG) - O que são as MOGAD? Que alterações Neurológicas dão?

A

Doenças Associadas aos Anticorpos Anti-mielina dos oligodendrócitos

  • Nevrites ópticas isoladas recorrentes
  • Mielite
  • Encefalite
  • Encefalomielite disseminada aguda
  • Epilepsia
39
Q

Nevrite Óptica Atípica - Nevrite Associada a Anticorpos anti-glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (anti-MOG) - Epidemiologia - Idade? Sexo? Raça? Que % do total representam no adulto e na criança?

A
  • Prevalencia igual entre os sexos
  • Idade média 33 anos
  • Sem predileção racial
  • Representa 5% das nevrites ópticas no ADULTO
  • 50% das nevrites ópticas na CRIANÇA :O !!
40
Q

Nevrite Óptica Atípica - Nevrite Associada a Anticorpos anti-glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (anti-MOG) - Nevrite - como é o padrão? % na MOGAD? Lateralidade? Taxa de recidiva? Gravidade do quadro clínico? Em que % há edema do disco?

A
  • É a manifestação MAIS COMUM da MOGAD
  • Bilateral em 37-44% dos casos
  • Recidivante em 30-50% dos casos

Hipovisão GRAVE
- AVs geralmente de CD

  • Edema moderado ou severo do Disco óptico em 86% (DDx com EM e Neuromielite !!)
41
Q

Nevrite Óptica Atípica - Nevrite Associada a Anticorpos anti-glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (anti-MOG) - Nevrite - que sintomas acompanham geralmente a nevrite?

A

Dor ocular e Cefaleias - presentes em 86%

42
Q

Nevrite Óptica Atípica - Nevrite Associada a Anticorpos anti-glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (anti-MOG) - RM - Qual é o padrão do atingimento?

A
  • Captação longitudinal EXTENSA do Nervo Optico (mais de metade do nervo envolvido) em 80% (DDx com EM e Neuromielite !!)
  • Captação da bainha perineural com extensão para gordura orbitária em 50%
43
Q

Nevrite Óptica Atípica - Nevrite Associada a Anticorpos anti-glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (anti-MOG) - Estudo auto-imune - Deve incluir DDx com qual?

A
  • Anti-MOG
    (incluir anti-AQP4 por haver algumas sobreposições clinicas)

Se resultado for “clear positive” - títulos ≥ 1/100, é diagnostico por si só
Se títulos foram mais baixos, é preciso mais características clínicas

NÃO estão associadas a ANAs ou outros anticorpos (Neuromielite pode ter ANAs)

44
Q

Nevrite Óptica Atípica - Nevrite Associada a Anticorpos anti-glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (anti-MOG) - Qual é o papel da quantidade dos anticorpos durante a doença e entre as crises?

A
  • Durante crises, quantidade de anti-MOG não tem valor prognóstico em relação a nada
  • Entre as crises, se anti-MOG persistirem, há mais risco de recidiva
45
Q

Nevrite Óptica Atípica - Nevrite Associada a Anticorpos anti-glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (anti-MOG) - Tratamento? Fase Aguda e Fase Crónica?

A

Rapidez do tratamento é fundamental

Fase Aguda
- Metilprednisolona 1g 5x/dia

  • Plasmaferese !! (se não houver resposta) - = anti-AQP4

Fase Cronica
- Imunosupressão SE HOUVER curso recidivante

  • Tratamento é sempre exactamente o mesmo para as 3 doenças deste capitulo !!
46
Q

Nevrite Óptica - Como são os critérios novos de 2022 para o diagnóstico de Nevrite? Em que categorias Dividem a probabilidade Diagnóstica? Quais são os Testes Paraclínicos sugeridos?

A

Nevrite Optica Definitiva
- Sintomas compatíveis + 1 teste paraclínico
- Sintomas compatíveis, mas sem dor + 1 teste paraclínico
- Sintomas bilaterais compatíveis + RM + outro teste paraclínico

Nevrite Optica Provável
- Igual a definitiva mas sem possibilidade de fazer Testes
- Historia retrospectiva compatível + Testes paraclínicos

Nevrite excluída
- Sintomas sugestivos de outra patologia ou testes paraclínicos sugestivos de outra patologia

Testes Paraclínicos
- OCT
- RM
- Biomarcadores - Anticorpos e Bandas Oligoclonais à PL

EF - Neuroftalmologia (25 decks)

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