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UE 10 Thérapeutique (ECN 2020) > 217 amyloses > Flashcards

217 amyloses Flashcards

1
Q

Qu’est ce qu’une amylose?

A

Maladie à dépôts amorphes anormaux tissulaires de protéines amyloïdes, en feuillets ß

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2
Q

Quels sont les précurseurs des amyloses AL?

A

Chaîne légère d’IgG Lambda

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3
Q

Quels sont les précurseurs des amyloses AH?

A

Chaîne lourdes d’IgG Lambda

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4
Q

Quels sont les précurseurs des amyloses AA?

A

Protéine sérique Amyloïde

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5
Q

Quelles sont les différentes étiologies des amyloses?

A 
Immunoglobunique (AL et AH)
Amylose Amyloïd Associated
Amylose héréditaire
Amylose cardiaque sénile
Amylose des hémodialysés
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6
Q

Quelles sont les étiologies malignes d’amylose AL?

A

Myélome Multiple

Maladie de Waldenström

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7
Q

Quelles sont les étiologies Bénignes d’amylose AL?

A

MGUS

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8
Q

Par quel organe et dans quel contexte est produite la Protéine SAA?

A

Par le foie, en cas de sd inflammatoire soit du à une infection chronique, soit du à PR/Crohn/Sp A/Fièvre auto-inflammatoire.

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9
Q

Quelle est la physiopathologie de l’amylose héréditaire?

A

Mutation AD de la protéine TTR (Transthyrétine)

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10
Q

Quelle est la physiopathologie de l’amylose cardiaque sénile?

A

TTR native non mutée faiblement amyloïdogène

Avec l’âge formation d’un dépôt Cardiaque, majoritairement asymptotique mais pouvant provoquer une IC.

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11
Q

Quelle est la physiopathologie de l’amylose des hémodialyses?

A

Défaut d’élimination de ß2µglobuline, formation d’un dépôt articulaire et péri-articulaire.

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12
Q

Quells organes sont atteints par l’amylose AL?

A

Tous sauf le SNC :
Cœur (60%), Rein (65%), appareil digestif, poumon,
SNP (20%), Peau, Articulations, Muqueuses, Système endocrinien, Hémopathie

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13
Q

Quelle sont les symptômes cardiaques d’une Amylose AL?

Que voit-on à l’écho?

A

CMH restrictive provoquant Tdc, Tdc et Adysatolie
Echo : Cœur brillant et granité, hypertrophie concentrique des parois, péricardite, dilatation OG.
SdG si SIV ≥ 15mm

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14
Q

Quelle sont les symptômes rénaux d’une Amylose AL?

A

SN Pur, Albumine et chaînes légères à l’EPU

NG Secondaire à reins de taille normale sans HTA

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15
Q

Quelle sont les symptômes digestifs d’une Amylose AL?

A

Macroglossie (pathognomonique AL), tbles intestinaux, malabsorptions, occlusion…
HMG 30% avec BHC normal
SMG avec hyposplénisme

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16
Q

Quelle sont les symptômes pulmonaires d’une Amylose AL?

A

Pneumopathie interstitielle diffuse

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17
Q

Quelle sont les symptômes neurologiques d’une Amylose AL?

A

PNP Douloureuse
Sd du canal carpien
Dysautonomie

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18
Q

Quelle sont les symptômes cutanés d’une Amylose AL?

A 
Purpura péri-oculaire,
Echymoses
Papules
Nodules
Plaques
19
Q

Quelle sont les symptômes articulaires d’une Amylose AL?

A

Arthropathie bilatérale symétrique
Déformation digitale
Epaulettes dues à nodosité péri-articulaires.

20
Q

Quelle sont les symptômes muqueux d’une Amylose AL?

A

Xérostomie et modification du goût

21
Q

Quels sont les symptômes endocriniens d’une amylose AL?

A

Goître thyroïdien,
Insuffisance thyroïdienne
ISL

22
Q

Quelle sont les symptômes Sanguins d’une Amylose AL?

A

Hémorragies non graves dues à :

Infiltrat vasculaire, déficit en FX +/-FIX, Fybrinolyse augmentée

23
Q

Quels sont les organes atteints par l’amylose AA?

A

Rein, Surrénale, Coeur (rare ++), Appareil digestif

24
Q

Quels sont les symptômes rénaux d’une amylose AA?

A

Syndrome néphrotique +/- Insuffisance Rénale terminale dans 10% des cas au diagnostic

25
Q

Quels sont les symptômes digestifs d’une Amylose AA?

A

Très fréquente mais asymptomatique++

Atteinte hépatique dans 30 % des cas, signe une maladie extensive, mauvais pronostic.

26
Q

Quels sont les symptômes de la fièvre auto-inflammatoire?

A

Idem AA :
Très fréquente mais asymptomatique++
Atteinte hépatique dans 30 % des cas, signe une maladie extensive, mauvais pronostic.

27
Q

Quel médicament réduit les accès fébriles des fièvres auto-inflammatoire?

A

Colchicine

28
Q

Quels sont les symptômes des amyloses à dépôts de ß2µglobuline?

A

Sd canal carpien, Ténosynovite et synovite des fléchisseurs,
Géodes osseuses destructrices aux genoux et aux hanches.

29
Q

Quelles sont les 3 principales Atteintes engageant le pronostic vital?
Quels sont leurs symptômes?
Dans quels cas sont elles les plus fréquentes?

A
  • Atteinte rénale : Pu nue > 3g/24h, AA>AL +
  • Atteinte cardiaque : IC cardiaque globale diastolique sur CMH restrictive, AL»»AA
  • Atteinte neurologique : NP axonale sensitive/dysautonomie, 80% des AL
30
Q

Comment affirme-t-on le diagnostic d’amylose?

A

Preuve histologique sur BGSA ou biopsie de la graisse sous cutanée (positif 70%-90%) ou biopsie médullaire (positif 50%)

31
Q

Que montre l’histologie lors d’une amylose?

A

MO : coloration au rouge Congo

Lumière polarisée : Biréfringence Jaune:Vert indispensable.

32
Q

Quels examens complémentaires permettent d différencier les Amyloses?

A

EPP + EPU : P monoclonale,

IEPP + IEPU : Caractérisation (bence-jones 70%)

33
Q

Quels examens sont indispensables dans le cadre d’une amylose?

A

Dosage sanguin des chaînes libres : diagnostic et suivi

Recherche d’hémopathie maligne : Myélograme (Plasmocytes augmentés) et radio du squelette axial (MM)

34
Q

Que doit comprendre le bilan de retentissement d’une amylose?

A

—Bilan rénal : Iono, urée création, Bu, Pu24, Echo rénale, +/-PBR
—Bilan Cardiaque : ECG (ondes Q de V1 à V3), ETT, Tropo-BNP, IRM (hyper T1 gado)
—Bilan neuro : ENMG
—Bilan hépatique : Dosage du FX

35
Q

Quel score permet d’établir le pronostic d’une amylose?

A

Le score de la Mayo-clinic

36
Q

Donner le score de la Mayo-clinic

A

Stade 1 : Pas d’élévation Trop ni BNP
Stade 2 : Elévation isolée d’un des 2 marqueurs
Stade 3 : Elévation des 2 marqueurs

37
Q

V/F : C’est la prolifération plasmocytaire qui conditionne le pronostic des AL?

A

F : ce sont les atteintes viscérales!

38
Q

Quel atteinte d’organe conditionne le pronostic d’une amylose AA?

A

Atteinte rénale

39
Q

Quel est le traitement spécifique d’une amylose AL?

A

Traitement de l’hémopathie sous jacente en réduisant le taux sérique de la protéine monoclonale

40
Q

Quel est le traitement spécifique d’une amylose AA?

A

Traiter l’origine du Sd inflammatoire chronique.

41
Q

Quel est le traitement à mettre en place lors d’une atteinte rénale d’amylose?

A

IEC et Diurétiques (de l’anse++) / hémodialyse / Transpl

42
Q

Quel est le traitement à mettre en place lors d’une atteinte cardiaque d’amylose?

A

Diurétique (DdA>Thiazidique!) / PM / Transpl

/!/ TTT habituel de ICC peu utile voire dangereux !!

43
Q

Quel est le traitement à mettre en place lors d’une hypotension orthostatique dans le cadre d’amylose?

A

Bas de contention
Minodrine
Fludrocortisone

UE 10 Thérapeutique (ECN 2020) (29 decks)

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