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UE 10 Thérapeutique (ECN 2020) > 217 amyloses > Flashcards

217 amyloses Flashcards

1
Q

Qu’est ce qu’une amylose?

A

Maladie à dépôts amorphes anormaux tissulaires de protéines amyloïdes, en feuillets ß

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2
Q

Quels sont les précurseurs des amyloses AL?

A

Chaîne légère d’IgG Lambda

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3
Q

Quels sont les précurseurs des amyloses AH?

A

Chaîne lourdes d’IgG Lambda

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4
Q

Quels sont les précurseurs des amyloses AA?

A

Protéine sérique Amyloïde

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5
Q

Quelles sont les différentes étiologies des amyloses?

A 
Immunoglobunique (AL et AH)
Amylose Amyloïd Associated
Amylose héréditaire
Amylose cardiaque sénile
Amylose des hémodialysés
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6
Q

Quelles sont les étiologies malignes d’amylose AL?

A

Myélome Multiple

Maladie de Waldenström

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7
Q

Quelles sont les étiologies Bénignes d’amylose AL?

A

MGUS

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8
Q

Par quel organe et dans quel contexte est produite la Protéine SAA?

A

Par le foie, en cas de sd inflammatoire soit du à une infection chronique, soit du à PR/Crohn/Sp A/Fièvre auto-inflammatoire.

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9
Q

Quelle est la physiopathologie de l’amylose héréditaire?

A

Mutation AD de la protéine TTR (Transthyrétine)

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10
Q

Quelle est la physiopathologie de l’amylose cardiaque sénile?

A

TTR native non mutée faiblement amyloïdogène

Avec l’âge formation d’un dépôt Cardiaque, majoritairement asymptotique mais pouvant provoquer une IC.

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11
Q

Quelle est la physiopathologie de l’amylose des hémodialyses?

A

Défaut d’élimination de ß2µglobuline, formation d’un dépôt articulaire et péri-articulaire.

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12
Q

Quells organes sont atteints par l’amylose AL?

A

Tous sauf le SNC :
Cœur (60%), Rein (65%), appareil digestif, poumon,
SNP (20%), Peau, Articulations, Muqueuses, Système endocrinien, Hémopathie

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13
Q

Quelle sont les symptômes cardiaques d’une Amylose AL?

Que voit-on à l’écho?

A

CMH restrictive provoquant Tdc, Tdc et Adysatolie
Echo : Cœur brillant et granité, hypertrophie concentrique des parois, péricardite, dilatation OG.
SdG si SIV ≥ 15mm

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14
Q

Quelle sont les symptômes rénaux d’une Amylose AL?

A

SN Pur, Albumine et chaînes légères à l’EPU

NG Secondaire à reins de taille normale sans HTA

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15
Q

Quelle sont les symptômes digestifs d’une Amylose AL?

A

Macroglossie (pathognomonique AL), tbles intestinaux, malabsorptions, occlusion…
HMG 30% avec BHC normal
SMG avec hyposplénisme

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16
Q

Quelle sont les symptômes pulmonaires d’une Amylose AL?

A

Pneumopathie interstitielle diffuse

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17
Q

Quelle sont les symptômes neurologiques d’une Amylose AL?

A

PNP Douloureuse
Sd du canal carpien
Dysautonomie

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18
Q

Quelle sont les symptômes cutanés d’une Amylose AL?

A 
Purpura péri-oculaire,
Echymoses
Papules
Nodules
Plaques
19
Q

Quelle sont les symptômes articulaires d’une Amylose AL?

A

Arthropathie bilatérale symétrique
Déformation digitale
Epaulettes dues à nodosité péri-articulaires.

20
Q

Quelle sont les symptômes muqueux d’une Amylose AL?

A

Xérostomie et modification du goût

21
Q

Quels sont les symptômes endocriniens d’une amylose AL?

A

Goître thyroïdien,
Insuffisance thyroïdienne
ISL

22
Q

Quelle sont les symptômes Sanguins d’une Amylose AL?

A

Hémorragies non graves dues à :

Infiltrat vasculaire, déficit en FX +/-FIX, Fybrinolyse augmentée

23
Q

Quels sont les organes atteints par l’amylose AA?

A

Rein, Surrénale, Coeur (rare ++), Appareil digestif

24
Q

Quels sont les symptômes rénaux d’une amylose AA?

A

Syndrome néphrotique +/- Insuffisance Rénale terminale dans 10% des cas au diagnostic

25
Quels sont les symptômes digestifs d'une Amylose AA?
Très fréquente mais asymptomatique++ | Atteinte hépatique dans 30 % des cas, signe une maladie extensive, mauvais pronostic.
26
Quels sont les symptômes de la fièvre auto-inflammatoire?
Idem AA : Très fréquente mais asymptomatique++ Atteinte hépatique dans 30 % des cas, signe une maladie extensive, mauvais pronostic.
27
Quel médicament réduit les accès fébriles des fièvres auto-inflammatoire?
Colchicine
28
Quels sont les symptômes des amyloses à dépôts de ß2µglobuline?
Sd canal carpien, Ténosynovite et synovite des fléchisseurs, Géodes osseuses destructrices aux genoux et aux hanches.
29
Quelles sont les 3 principales Atteintes engageant le pronostic vital? Quels sont leurs symptômes? Dans quels cas sont elles les plus fréquentes?
- Atteinte rénale : Pu nue > 3g/24h, AA>AL + - Atteinte cardiaque : IC cardiaque globale diastolique sur CMH restrictive, AL>>>>AA - Atteinte neurologique : NP axonale sensitive/dysautonomie, 80% des AL
30
Comment affirme-t-on le diagnostic d'amylose?
Preuve histologique sur BGSA ou biopsie de la graisse sous cutanée (positif 70%-90%) ou biopsie médullaire (positif 50%)
31
Que montre l'histologie lors d'une amylose?
MO : coloration au rouge Congo | Lumière polarisée : Biréfringence Jaune:Vert indispensable.
32
Quels examens complémentaires permettent d différencier les Amyloses?
EPP + EPU : P monoclonale, | IEPP + IEPU : Caractérisation (bence-jones 70%)
33
Quels examens sont indispensables dans le cadre d'une amylose?
Dosage sanguin des chaînes libres : diagnostic et suivi | Recherche d'hémopathie maligne : Myélograme (Plasmocytes augmentés) et radio du squelette axial (MM)
34
Que doit comprendre le bilan de retentissement d'une amylose?
—Bilan rénal : Iono, urée création, Bu, Pu24, Echo rénale, +/-PBR —Bilan Cardiaque : ECG (ondes Q de V1 à V3), ETT, Tropo-BNP, IRM (hyper T1 gado) —Bilan neuro : ENMG —Bilan hépatique : Dosage du FX
35
Quel score permet d'établir le pronostic d'une amylose?
Le score de la Mayo-clinic
36
Donner le score de la Mayo-clinic
Stade 1 : Pas d'élévation Trop ni BNP Stade 2 : Elévation isolée d'un des 2 marqueurs Stade 3 : Elévation des 2 marqueurs
37
V/F : C'est la prolifération plasmocytaire qui conditionne le pronostic des AL?
F : ce sont les atteintes viscérales!
38
Quel atteinte d'organe conditionne le pronostic d'une amylose AA?
Atteinte rénale
39
Quel est le traitement spécifique d'une amylose AL?
Traitement de l'hémopathie sous jacente en réduisant le taux sérique de la protéine monoclonale
40
Quel est le traitement spécifique d'une amylose AA?
Traiter l'origine du Sd inflammatoire chronique.
41
Quel est le traitement à mettre en place lors d'une atteinte rénale d'amylose?
IEC et Diurétiques (de l'anse++) / hémodialyse / Transpl
42
Quel est le traitement à mettre en place lors d'une atteinte cardiaque d'amylose?
Diurétique (DdA>Thiazidique!) / PM / Transpl | /!/ TTT habituel de ICC peu utile voire dangereux !!
43
Quel est le traitement à mettre en place lors d'une hypotension orthostatique dans le cadre d'amylose?
Bas de contention Minodrine Fludrocortisone

UE 10 Thérapeutique (ECN 2020) (29 decks)

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