189 : Vascularites Flashcards
Quelles sont les vascularites primitives?
Horton, PolyAngéite Noueuse (PAN), Vascularites à ANCA, Vascularites à IgA, Kawasaki, Cryoglobulinémie
Quelles sont les étiologies de vascularites secondaires?
Infections (endocardites), Iatrogénie, Polyarthrite rhumatoïde Lupus SAPL
Quelles sont les 2 phases de la physiopathologie des vascularites?
Inflammatoire
Evoluée
Quelles sont les caractéristiques de la phase inflammatoire?
Nécrose fibrinoïde, Dépôts immuns, Granulome, ANCA Thromboses ==>Infarctus/ischémie
Quelles sont les caractéristiques de la phase Evoluée?
Cicatrices = sténoses +/- Oblitérations ==>Ischémie chq Nécrose= Fragilisation pariétale ==> µanévrismes (rupture)
Quels systèmes sont atteints par les vascularites?
Peau Rein Muscles Poumon SNC SNP Coeur Oeuil ORL
Donner les atteintes cutanées :
Purpura, livedo, nouures, aphtoses
Donner les atteintes rénales :
Glomérulonéphrites, Vascularites intra-parenchymateuses
Donner les atteintes pulmonaires
Dyspnée asthmatiforme, HIA, Nodules, Hyperéosinophilie
Donner les atteintes musculaires :
Myalgies provoquant une impotence et à terme atrophie
Donner les atteintes du SNC :
Infarctus et anévrismes
Donner les atteintes du SNP :
Multinévrites pas lésion des vasa nervorum
Donner les atteintes cardiaques :
Infarctus
Donner les atteintes oculaires :
Uvéites
Donner les atteintes ORL :
Sinusites, Rhinite, Sténose trachéale et sous glottique
Comment fait on le diagnostic biologique de vascularite?
SIB (Nfs, CRP, EPP et fibrinogène) + atteinte rénale (BU, PU24, Sédiment)
Quels diagnostics différentiels doit on rechercher?
Infection (Hémocs), Toxiques, BK et Yersiniose.
Concernent la PAN :
Co-infection?
Quelles Artères?
Type ?
Co-infection : HBV 20%
Quelles Artères : Moyen Calibre
Type : Vasc nécrosante
Quels sont les symptômes de la PAN?
- Mononeuropathie multiple inaugurale et rapide
- Nodules hypodermiques inflammatoires artériels, Livedo réticulé, Purpura vasculaire
- IRA vasculaire
- HTA, Tachycardie, risque de thromboses
- Myasthénies +++, Arthralgie et arthrite des grosses articulations.
Quels Examens complémentaires prescrire dans le cadre d’une PAN?
Biopsie Neuro-musculaire Bilan inflammatoire Bilan rénal Artériographie rénale Sérologie VHB ANCA (neg), AAN (neg), Cryoglobulinémie (neg)
Que retrouve la biopsie Neuro-musculaire d’une PAN?
Panartérite nécrosante segmentaire à granulome à PNN
Que retrouve le bilan inflammatoire d’une PAN?
Thrombocytose et anémie arégénérative
Peut on faire une PBR pour un patient atteint de PAN?
Non car risque hémorragique+++
Que retrouve l’artériographie rénale lors d’une PAN?
µanévrismes, alternance de Dilatations/Sténoses
Quel est le traitement d’une PAN isolée?
Methylprednisolone IV puis Prednisone PO 1mg/kg/j pendant 3-4semaines, puis décroissance sur 12mois
Quel est le traitement d’une PAN con-infection VHB?
CTC forte dose <15j puis traitement antiviral par Lamivudine
Concernant le Purpura Rhumatoïde :
Population :
Co-infection :
Type :
Population : Enfants +++
Co-infection : contexte d’infection ORL récente
Type : Vasculaire nécrosante par dépôt d’IgA dans les capillaires dermiques.
Donner la triade Diagnostique du PR :
- Signes cutanés : Purpura infiltré, déclive, polymorphe, avec œdème, urticaire et saignements.
- Signes articulaires : Poly-arthralgie bilatérale symétrique
- Signes digestifs : Douleurs abdominales, diarrhée, Défense, Hématémèse/mélénas (penser IIA sur œdème !!)
quels sont les signes de gravité d’un PR?
- Atteinte rénale avec GNRP type II, HTA, Œdèmes est hématuries, signe du dépôt d’IgA dans les glomérules
- Sd Occlusif avec AMG, Rectorragie et défense
- Torsion Testiculaire
Quels sont les Examens complémentaires recommandés en cas de Purpura Rhumatoïde?
- NFS-P & TP-TCA car purpura
- Bilan rénal
- Echo abdo et ASP si suspicion IIA (/!/ pas de lavement opaque!!!)
- Biopsie cutanée
- PBR
Que retrouve la biopsie cutanée dans le cadre d’un PR?
Vascularite leucocytoclasique à dépôt d’IGA
Dans quels cas doit-on faire une PBR d’emblée?
Association à SN Impur !
Dans quels cas fait on une PBR à distance?
Persistance d’une Puri > 1g pendant plus d’un mois.
Qu’observe-t-on à la PBR lors d’un PR?
Prolifération segmentaire et focale, dépôts granuleux mésangiaux diffus d’IgA.
Si prolifération extra capillaire : atteinte grave ++
Quel est le traitement d’un PR Bénin?
RAD avec repos et antalgie
Quel est le traitement d’un PR avec douleurs abdo sévères?
Hospitalisation, a jeun 24h
Si Persistance douleurs : Nutrition Entérale à Débit Continu
Si persistance malgré NDEC / IRA+Puri / Orchite :
CTC => Methylprednisolone 1mg/kg/j IV 3j puis Prednisone PO 1mois, arrêt sur 4mois.
Que doit on surveiller lors d’un PR?
En aigü : Purpura, Douleurs, PA
BU : 1/semaine pendant 1mois puis 1/mois pendant au moins 1 an
Sous quelle condition peut-on parler de guérison d’un PR?
Absence de poussée pendant 6mois.
Comment se définit la cryoglobulinémie?
Présence d’une Ig Sérique précipitants si T°< 37°C
Cryoglub de type I :
%?
Quel type d’Ig?
Dans quel contexte pathologique?
25%
Monoclonale à IgM kappa
Contexte d’hémopathie lymphoïde
Cryoglub de type II :
%?
Quel type d’Ig?
25%
Mixte à IgM monoclonale et IgG Polyclonale
Cryoglub de type III :
%?
Quel type d’Ig?
50%
Polyclonale mixte
Asymptomatique
Quelles sont les étiologies de Cryoglobulinémie?
- Infections : VHC, Endocardite d’Osler, VHB (type II ou III)
- Hémopathies : LNH, Myélome, Waldenström, LLC (I ou II)
- Connectivites : SGS, LED, PR (Type II ou III)
- Idiopathique
Quels sont les symptômes de cryoglobulinémie?
- Purpura vasculaire déclenché par le froid, Urticaire SANS prurit, Raynaud II®
- Arthralgie des extrémités,
- Néphropathie glomérulaire
- Poly-neuropathie distale mixte
Quels sont les examens complémentaires recommandés dans le cadre d’une cryoglobulinémie?
- Dosage des cryoglobulines + Immunoélectrophorèse
- Dosage du Facteur Rhumatoïde, Waaler-rose + si type II
- NFS
- EPP
Que retrouve-t-on à la NFS et EPP lors d’une cryoglobulinémie?
- Hypocomplémentémie C4
- Anémie auto-immune Coombs positif
- Fausse hypogammaglobulinémie à l’EPP
Quel est le traitement d’une cryoglobulinémie?
- MHD (protection contre le froid)
- Traitement Etiologique, car toujours secondaire !!
Quelles sont les vascularites pauci-immunes?
Polyangéite mycroscopique (PAM)
Polyangéite avec granulomatose (Wegener)
Polyangéite éosinophilique avec granulomatose (Churg et strauss)
Décrire la Polyangéite microscopique (PAM) (symptômes et Biologie) :
GNRP isolée +/- HIA et douleurs abdo
p-ANCA positif, Ac anti MPO positif
Décrire la Polyangéite avec granulomatose (Wegener)(symptômes et Biologie) :
GNRP et atteinte ORL / HIA
c-ANCA positif, Ac anti PR3 positif
Granulome à ¢ géantes
Décrire la Polyangéite éosinophilique avec granulomatose (Churg et strauss)(symptômes et Biologie) :
GNRP, Asthme, Neuropathie
Hyperéosinophilie, p-ANCA +, Ac anti MPO positif à 40%
Granulome à ¢ Géantes
Qu’observe-t-on à la PBR dans le cadre d’une Vascularite pauci-immune?
MO : Vascularite nécrosante à prolifération extra capillaire
IF : PAS de dépôt glomérullaire !!!
Quel est le traitement des vascularites pauci-immunes?
Attaque : CTC forte dose + ritux/Ciclo +/-échanges plasm
Entretiens : CTC faible dose +ritux/Ciclo
Quels sont les symptômes de la maladie de Behcet?
- Aphtose bipolaire récidivante (buccale >10mm, 15j, et génitale)
- Uvéite antérieure à hypopion stérile (PATHOGNOMONIQUE)
- Erythème noueux, pseudo-folliculite
Quels sont les examens complémentaires recommandés dans le cadre d’une maladie de behcet?
Test pathergique : Peu sensible mais très spécifique
Recherche d’HLA B51, positif dans 60% des cas.
Donner les critères diagnostics de la maladie de behcet :
-Aphtose buccale récidivante >3/AN
+ 2 critères parmis : Lésion génitale, Uvéite antérieure, Lésion cutanée, Test pathergique +
Quel est le traitement Symptomatique de la maladie de Behcet?
Bain de bouche
Colchicine si atteinte articulaire ou cutanée.
Quel est le traitement étiologique de la maladie de Behcet?
Bénigne : CTC
Sévère : Azathioprine ou Méthotréxate
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de grand calibre?
Horton
Takayasu
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de moyen calibre?
Péri-artérite noueuse
Maladie de kawasaki
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de petit calibre, associées aux ANCA?
WEGENER
CHURG & STRAUSS
PAM
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de petit calibre, associées à des complexes immuns?
Cryoglobulinémie
Purpura rhumatoïde
Sd de Good Pasture (Ac anti MBG)
Sd de Mc Duffie (vascularite urticarienne hypocomplémentémique)
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de toute taille?
Behcet
Sd de cogan
Quelles sont les vascularites touchant un seul organe?
Cutanée leucocytoclasique
Du SNC
AORTITES
Comment s’appelle la classification des vascularites?
Classification de Chapel-Hill
