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UE 10 Thérapeutique (ECN 2020) > 189 : Vascularites > Flashcards

189 : Vascularites Flashcards

1
Q

Quelles sont les vascularites primitives?

A 
Horton, 
PolyAngéite Noueuse (PAN), 
Vascularites à ANCA, 
Vascularites à IgA, 
Kawasaki, 
Cryoglobulinémie
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Q

Quelles sont les étiologies de vascularites secondaires?

A 
Infections (endocardites),
Iatrogénie,
Polyarthrite rhumatoïde
Lupus
SAPL
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3
Q

Quelles sont les 2 phases de la physiopathologie des vascularites?

A

Inflammatoire

Evoluée

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4
Q

Quelles sont les caractéristiques de la phase inflammatoire?

A 
Nécrose fibrinoïde,
Dépôts immuns,
Granulome,
ANCA
Thromboses ==>Infarctus/ischémie
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5
Q

Quelles sont les caractéristiques de la phase Evoluée?

A 
Cicatrices = sténoses +/- Oblitérations ==>Ischémie chq
Nécrose= Fragilisation pariétale ==> µanévrismes (rupture)
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6
Q

Quels systèmes sont atteints par les vascularites?

A 
Peau
Rein
Muscles
Poumon
SNC
SNP
Coeur
Oeuil
ORL
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7
Q

Donner les atteintes cutanées :

A

Purpura, livedo, nouures, aphtoses

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8
Q

Donner les atteintes rénales :

A

Glomérulonéphrites, Vascularites intra-parenchymateuses

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9
Q

Donner les atteintes pulmonaires

A

Dyspnée asthmatiforme, HIA, Nodules, Hyperéosinophilie

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10
Q

Donner les atteintes musculaires :

A

Myalgies provoquant une impotence et à terme atrophie

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11
Q

Donner les atteintes du SNC :

A

Infarctus et anévrismes

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12
Q

Donner les atteintes du SNP :

A

Multinévrites pas lésion des vasa nervorum

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13
Q

Donner les atteintes cardiaques :

A

Infarctus

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14
Q

Donner les atteintes oculaires :

A

Uvéites

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15
Q

Donner les atteintes ORL :

A

Sinusites, Rhinite, Sténose trachéale et sous glottique

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16
Q

Comment fait on le diagnostic biologique de vascularite?

A

SIB (Nfs, CRP, EPP et fibrinogène) + atteinte rénale (BU, PU24, Sédiment)

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17
Q

Quels diagnostics différentiels doit on rechercher?

A

Infection (Hémocs), Toxiques, BK et Yersiniose.

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18
Q

Concernent la PAN :
Co-infection?
Quelles Artères?
Type ?

A

Co-infection : HBV 20%
Quelles Artères : Moyen Calibre
Type : Vasc nécrosante

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19
Q

Quels sont les symptômes de la PAN?

A
  • Mononeuropathie multiple inaugurale et rapide
  • Nodules hypodermiques inflammatoires artériels, Livedo réticulé, Purpura vasculaire
  • IRA vasculaire
  • HTA, Tachycardie, risque de thromboses
  • Myasthénies +++, Arthralgie et arthrite des grosses articulations.
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20
Q

Quels Examens complémentaires prescrire dans le cadre d’une PAN?

A 
Biopsie Neuro-musculaire
Bilan inflammatoire
Bilan rénal
Artériographie rénale
Sérologie VHB
ANCA (neg), AAN (neg), Cryoglobulinémie (neg)
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21
Q

Que retrouve la biopsie Neuro-musculaire d’une PAN?

A

Panartérite nécrosante segmentaire à granulome à PNN

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22
Q

Que retrouve le bilan inflammatoire d’une PAN?

A

Thrombocytose et anémie arégénérative

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23
Q

Peut on faire une PBR pour un patient atteint de PAN?

A

Non car risque hémorragique+++

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24
Q

Que retrouve l’artériographie rénale lors d’une PAN?

A

µanévrismes, alternance de Dilatations/Sténoses

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25
Q

Quel est le traitement d’une PAN isolée?

A

Methylprednisolone IV puis Prednisone PO 1mg/kg/j pendant 3-4semaines, puis décroissance sur 12mois

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26
Q

Quel est le traitement d’une PAN con-infection VHB?

A

CTC forte dose <15j puis traitement antiviral par Lamivudine

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27
Q

Concernant le Purpura Rhumatoïde :
Population :
Co-infection :
Type :

A

Population : Enfants +++
Co-infection : contexte d’infection ORL récente
Type : Vasculaire nécrosante par dépôt d’IgA dans les capillaires dermiques.

28
Q

Donner la triade Diagnostique du PR :

A
  • Signes cutanés : Purpura infiltré, déclive, polymorphe, avec œdème, urticaire et saignements.
  • Signes articulaires : Poly-arthralgie bilatérale symétrique
  • Signes digestifs : Douleurs abdominales, diarrhée, Défense, Hématémèse/mélénas (penser IIA sur œdème !!)
29
Q

quels sont les signes de gravité d’un PR?

A
  • Atteinte rénale avec GNRP type II, HTA, Œdèmes est hématuries, signe du dépôt d’IgA dans les glomérules
  • Sd Occlusif avec AMG, Rectorragie et défense
  • Torsion Testiculaire
30
Q

Quels sont les Examens complémentaires recommandés en cas de Purpura Rhumatoïde?

A
  • NFS-P & TP-TCA car purpura
  • Bilan rénal
  • Echo abdo et ASP si suspicion IIA (/!/ pas de lavement opaque!!!)
  • Biopsie cutanée
  • PBR
31
Q

Que retrouve la biopsie cutanée dans le cadre d’un PR?

A

Vascularite leucocytoclasique à dépôt d’IGA

32
Q

Dans quels cas doit-on faire une PBR d’emblée?

A

Association à SN Impur !

33
Q

Dans quels cas fait on une PBR à distance?

A

Persistance d’une Puri > 1g pendant plus d’un mois.

34
Q

Qu’observe-t-on à la PBR lors d’un PR?

A

Prolifération segmentaire et focale, dépôts granuleux mésangiaux diffus d’IgA.
Si prolifération extra capillaire : atteinte grave ++

35
Q

Quel est le traitement d’un PR Bénin?

A

RAD avec repos et antalgie

36
Q

Quel est le traitement d’un PR avec douleurs abdo sévères?

A

Hospitalisation, a jeun 24h
Si Persistance douleurs : Nutrition Entérale à Débit Continu
Si persistance malgré NDEC / IRA+Puri / Orchite :
CTC => Methylprednisolone 1mg/kg/j IV 3j puis Prednisone PO 1mois, arrêt sur 4mois.

37
Q

Que doit on surveiller lors d’un PR?

A

En aigü : Purpura, Douleurs, PA

BU : 1/semaine pendant 1mois puis 1/mois pendant au moins 1 an

38
Q

Sous quelle condition peut-on parler de guérison d’un PR?

A

Absence de poussée pendant 6mois.

39
Q

Comment se définit la cryoglobulinémie?

A

Présence d’une Ig Sérique précipitants si T°< 37°C

40
Q

Cryoglub de type I :
%?
Quel type d’Ig?
Dans quel contexte pathologique?

A

25%
Monoclonale à IgM kappa
Contexte d’hémopathie lymphoïde

41
Q

Cryoglub de type II :
%?
Quel type d’Ig?

A

25%

Mixte à IgM monoclonale et IgG Polyclonale

42
Q

Cryoglub de type III :
%?
Quel type d’Ig?

A

50%
Polyclonale mixte
Asymptomatique

43
Q

Quelles sont les étiologies de Cryoglobulinémie?

A
  • Infections : VHC, Endocardite d’Osler, VHB (type II ou III)
  • Hémopathies : LNH, Myélome, Waldenström, LLC (I ou II)
  • Connectivites : SGS, LED, PR (Type II ou III)
  • Idiopathique
44
Q

Quels sont les symptômes de cryoglobulinémie?

A
  • Purpura vasculaire déclenché par le froid, Urticaire SANS prurit, Raynaud II®
  • Arthralgie des extrémités,
  • Néphropathie glomérulaire
  • Poly-neuropathie distale mixte
45
Q

Quels sont les examens complémentaires recommandés dans le cadre d’une cryoglobulinémie?

A
  • Dosage des cryoglobulines + Immunoélectrophorèse
  • Dosage du Facteur Rhumatoïde, Waaler-rose + si type II
  • NFS
  • EPP
46
Q

Que retrouve-t-on à la NFS et EPP lors d’une cryoglobulinémie?

A
  • Hypocomplémentémie C4
  • Anémie auto-immune Coombs positif
  • Fausse hypogammaglobulinémie à l’EPP
47
Q

Quel est le traitement d’une cryoglobulinémie?

A
  • MHD (protection contre le froid)

- Traitement Etiologique, car toujours secondaire !!

48
Q

Quelles sont les vascularites pauci-immunes?

A

Polyangéite mycroscopique (PAM)
Polyangéite avec granulomatose (Wegener)
Polyangéite éosinophilique avec granulomatose (Churg et strauss)

49
Q

Décrire la Polyangéite microscopique (PAM) (symptômes et Biologie) :

A

GNRP isolée +/- HIA et douleurs abdo

p-ANCA positif, Ac anti MPO positif

50
Q

Décrire la Polyangéite avec granulomatose (Wegener)(symptômes et Biologie) :

A

GNRP et atteinte ORL / HIA
c-ANCA positif, Ac anti PR3 positif
Granulome à ¢ géantes

51
Q

Décrire la Polyangéite éosinophilique avec granulomatose (Churg et strauss)(symptômes et Biologie) :

A

GNRP, Asthme, Neuropathie
Hyperéosinophilie, p-ANCA +, Ac anti MPO positif à 40%
Granulome à ¢ Géantes

52
Q

Qu’observe-t-on à la PBR dans le cadre d’une Vascularite pauci-immune?

A

MO : Vascularite nécrosante à prolifération extra capillaire

IF : PAS de dépôt glomérullaire !!!

53
Q

Quel est le traitement des vascularites pauci-immunes?

A

Attaque : CTC forte dose + ritux/Ciclo +/-échanges plasm

Entretiens : CTC faible dose +ritux/Ciclo

54
Q

Quels sont les symptômes de la maladie de Behcet?

A
  • Aphtose bipolaire récidivante (buccale >10mm, 15j, et génitale)
  • Uvéite antérieure à hypopion stérile (PATHOGNOMONIQUE)
  • Erythème noueux, pseudo-folliculite
55
Q

Quels sont les examens complémentaires recommandés dans le cadre d’une maladie de behcet?

A

Test pathergique : Peu sensible mais très spécifique

Recherche d’HLA B51, positif dans 60% des cas.

56
Q

Donner les critères diagnostics de la maladie de behcet :

A

-Aphtose buccale récidivante >3/AN

+ 2 critères parmis : Lésion génitale, Uvéite antérieure, Lésion cutanée, Test pathergique +

57
Q

Quel est le traitement Symptomatique de la maladie de Behcet?

A

Bain de bouche

Colchicine si atteinte articulaire ou cutanée.

58
Q

Quel est le traitement étiologique de la maladie de Behcet?

A

Bénigne : CTC

Sévère : Azathioprine ou Méthotréxate

59
Q

Quelles vascularites touchent les vaisseaux de grand calibre?

A

Horton

Takayasu

60
Q

Quelles vascularites touchent les vaisseaux de moyen calibre?

A

Péri-artérite noueuse

Maladie de kawasaki

61
Q

Quelles vascularites touchent les vaisseaux de petit calibre, associées aux ANCA?

A

WEGENER
CHURG & STRAUSS
PAM

62
Q

Quelles vascularites touchent les vaisseaux de petit calibre, associées à des complexes immuns?

A

Cryoglobulinémie
Purpura rhumatoïde
Sd de Good Pasture (Ac anti MBG)
Sd de Mc Duffie (vascularite urticarienne hypocomplémentémique)

63
Q

Quelles vascularites touchent les vaisseaux de toute taille?

A

Behcet

Sd de cogan

64
Q

Quelles sont les vascularites touchant un seul organe?

A

Cutanée leucocytoclasique
Du SNC
AORTITES

65
Q

Comment s’appelle la classification des vascularites?

A

Classification de Chapel-Hill

UE 10 Thérapeutique (ECN 2020) (29 decks)

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