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UE 10 Thérapeutique (ECN 2020) > 189 : Vascularites > Flashcards

189 : Vascularites Flashcards

1
Q

Quelles sont les vascularites primitives?

A 
Horton, 
PolyAngéite Noueuse (PAN), 
Vascularites à ANCA, 
Vascularites à IgA, 
Kawasaki, 
Cryoglobulinémie
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Q

Quelles sont les étiologies de vascularites secondaires?

A 
Infections (endocardites),
Iatrogénie,
Polyarthrite rhumatoïde
Lupus
SAPL
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3
Q

Quelles sont les 2 phases de la physiopathologie des vascularites?

A

Inflammatoire

Evoluée

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4
Q

Quelles sont les caractéristiques de la phase inflammatoire?

A 
Nécrose fibrinoïde,
Dépôts immuns,
Granulome,
ANCA
Thromboses ==>Infarctus/ischémie
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5
Q

Quelles sont les caractéristiques de la phase Evoluée?

A 
Cicatrices = sténoses +/- Oblitérations ==>Ischémie chq
Nécrose= Fragilisation pariétale ==> µanévrismes (rupture)
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6
Q

Quels systèmes sont atteints par les vascularites?

A 
Peau
Rein
Muscles
Poumon
SNC
SNP
Coeur
Oeuil
ORL
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7
Q

Donner les atteintes cutanées :

A

Purpura, livedo, nouures, aphtoses

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8
Q

Donner les atteintes rénales :

A

Glomérulonéphrites, Vascularites intra-parenchymateuses

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9
Q

Donner les atteintes pulmonaires

A

Dyspnée asthmatiforme, HIA, Nodules, Hyperéosinophilie

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10
Q

Donner les atteintes musculaires :

A

Myalgies provoquant une impotence et à terme atrophie

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11
Q

Donner les atteintes du SNC :

A

Infarctus et anévrismes

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12
Q

Donner les atteintes du SNP :

A

Multinévrites pas lésion des vasa nervorum

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13
Q

Donner les atteintes cardiaques :

A

Infarctus

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14
Q

Donner les atteintes oculaires :

A

Uvéites

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15
Q

Donner les atteintes ORL :

A

Sinusites, Rhinite, Sténose trachéale et sous glottique

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16
Q

Comment fait on le diagnostic biologique de vascularite?

A

SIB (Nfs, CRP, EPP et fibrinogène) + atteinte rénale (BU, PU24, Sédiment)

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17
Q

Quels diagnostics différentiels doit on rechercher?

A

Infection (Hémocs), Toxiques, BK et Yersiniose.

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18
Q

Concernent la PAN :
Co-infection?
Quelles Artères?
Type ?

A

Co-infection : HBV 20%
Quelles Artères : Moyen Calibre
Type : Vasc nécrosante

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19
Q

Quels sont les symptômes de la PAN?

A
  • Mononeuropathie multiple inaugurale et rapide
  • Nodules hypodermiques inflammatoires artériels, Livedo réticulé, Purpura vasculaire
  • IRA vasculaire
  • HTA, Tachycardie, risque de thromboses
  • Myasthénies +++, Arthralgie et arthrite des grosses articulations.
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20
Q

Quels Examens complémentaires prescrire dans le cadre d’une PAN?

A 
Biopsie Neuro-musculaire
Bilan inflammatoire
Bilan rénal
Artériographie rénale
Sérologie VHB
ANCA (neg), AAN (neg), Cryoglobulinémie (neg)
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21
Q

Que retrouve la biopsie Neuro-musculaire d’une PAN?

A

Panartérite nécrosante segmentaire à granulome à PNN

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22
Q

Que retrouve le bilan inflammatoire d’une PAN?

A

Thrombocytose et anémie arégénérative

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23
Q

Peut on faire une PBR pour un patient atteint de PAN?

A

Non car risque hémorragique+++

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24
Q

Que retrouve l’artériographie rénale lors d’une PAN?

A

µanévrismes, alternance de Dilatations/Sténoses

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25
Quel est le traitement d'une PAN isolée?
Methylprednisolone IV puis Prednisone PO 1mg/kg/j pendant 3-4semaines, puis décroissance sur 12mois
26
Quel est le traitement d'une PAN con-infection VHB?
CTC forte dose <15j puis traitement antiviral par Lamivudine
27
Concernant le Purpura Rhumatoïde : Population : Co-infection : Type :
Population : Enfants +++ Co-infection : contexte d'infection ORL récente Type : Vasculaire nécrosante par dépôt d'IgA dans les capillaires dermiques.
28
Donner la triade Diagnostique du PR :
- Signes cutanés : Purpura infiltré, déclive, polymorphe, avec œdème, urticaire et saignements. - Signes articulaires : Poly-arthralgie bilatérale symétrique - Signes digestifs : Douleurs abdominales, diarrhée, Défense, Hématémèse/mélénas (penser IIA sur œdème !!)
29
quels sont les signes de gravité d'un PR?
- Atteinte rénale avec GNRP type II, HTA, Œdèmes est hématuries, signe du dépôt d'IgA dans les glomérules - Sd Occlusif avec AMG, Rectorragie et défense - Torsion Testiculaire
30
Quels sont les Examens complémentaires recommandés en cas de Purpura Rhumatoïde?
- NFS-P & TP-TCA car purpura - Bilan rénal - Echo abdo et ASP si suspicion IIA (/!/ pas de lavement opaque!!!) - Biopsie cutanée - PBR
31
Que retrouve la biopsie cutanée dans le cadre d'un PR?
Vascularite leucocytoclasique à dépôt d'IGA
32
Dans quels cas doit-on faire une PBR d'emblée?
Association à SN Impur !
33
Dans quels cas fait on une PBR à distance?
Persistance d'une Puri > 1g pendant plus d'un mois.
34
Qu'observe-t-on à la PBR lors d'un PR?
Prolifération segmentaire et focale, dépôts granuleux mésangiaux diffus d'IgA. Si prolifération extra capillaire : atteinte grave ++
35
Quel est le traitement d'un PR Bénin?
RAD avec repos et antalgie
36
Quel est le traitement d'un PR avec douleurs abdo sévères?
Hospitalisation, a jeun 24h Si Persistance douleurs : Nutrition Entérale à Débit Continu Si persistance malgré NDEC / IRA+Puri / Orchite : CTC => Methylprednisolone 1mg/kg/j IV 3j puis Prednisone PO 1mois, arrêt sur 4mois.
37
Que doit on surveiller lors d'un PR?
En aigü : Purpura, Douleurs, PA | BU : 1/semaine pendant 1mois puis 1/mois pendant au moins 1 an
38
Sous quelle condition peut-on parler de guérison d'un PR?
Absence de poussée pendant 6mois.
39
Comment se définit la cryoglobulinémie?
Présence d'une Ig Sérique précipitants si T°< 37°C
40
Cryoglub de type I : %? Quel type d'Ig? Dans quel contexte pathologique?
25% Monoclonale à IgM kappa Contexte d'hémopathie lymphoïde
41
Cryoglub de type II : %? Quel type d'Ig?
25% | Mixte à IgM monoclonale et IgG Polyclonale
42
Cryoglub de type III : %? Quel type d'Ig?
50% Polyclonale mixte Asymptomatique
43
Quelles sont les étiologies de Cryoglobulinémie?
- Infections : VHC, Endocardite d'Osler, VHB (type II ou III) - Hémopathies : LNH, Myélome, Waldenström, LLC (I ou II) - Connectivites : SGS, LED, PR (Type II ou III) - Idiopathique
44
Quels sont les symptômes de cryoglobulinémie?
- Purpura vasculaire déclenché par le froid, Urticaire SANS prurit, Raynaud II® - Arthralgie des extrémités, - Néphropathie glomérulaire - Poly-neuropathie distale mixte
45
Quels sont les examens complémentaires recommandés dans le cadre d'une cryoglobulinémie?
- Dosage des cryoglobulines + Immunoélectrophorèse - Dosage du Facteur Rhumatoïde, Waaler-rose + si type II - NFS - EPP
46
Que retrouve-t-on à la NFS et EPP lors d'une cryoglobulinémie?
- Hypocomplémentémie C4 - Anémie auto-immune Coombs positif - Fausse hypogammaglobulinémie à l'EPP
47
Quel est le traitement d'une cryoglobulinémie?
- MHD (protection contre le froid) | - Traitement Etiologique, car toujours secondaire !!
48
Quelles sont les vascularites pauci-immunes?
Polyangéite mycroscopique (PAM) Polyangéite avec granulomatose (Wegener) Polyangéite éosinophilique avec granulomatose (Churg et strauss)
49
Décrire la Polyangéite microscopique (PAM) (symptômes et Biologie) :
GNRP isolée +/- HIA et douleurs abdo | p-ANCA positif, Ac anti MPO positif
50
Décrire la Polyangéite avec granulomatose (Wegener)(symptômes et Biologie) :
GNRP et atteinte ORL / HIA c-ANCA positif, Ac anti PR3 positif Granulome à ¢ géantes
51
Décrire la Polyangéite éosinophilique avec granulomatose (Churg et strauss)(symptômes et Biologie) :
GNRP, Asthme, Neuropathie Hyperéosinophilie, p-ANCA +, Ac anti MPO positif à 40% Granulome à ¢ Géantes
52
Qu'observe-t-on à la PBR dans le cadre d'une Vascularite pauci-immune?
MO : Vascularite nécrosante à prolifération extra capillaire | IF : PAS de dépôt glomérullaire !!!
53
Quel est le traitement des vascularites pauci-immunes?
Attaque : CTC forte dose + ritux/Ciclo +/-échanges plasm | Entretiens : CTC faible dose +ritux/Ciclo
54
Quels sont les symptômes de la maladie de Behcet?
- Aphtose bipolaire récidivante (buccale >10mm, 15j, et génitale) - Uvéite antérieure à hypopion stérile (PATHOGNOMONIQUE) - Erythème noueux, pseudo-folliculite
55
Quels sont les examens complémentaires recommandés dans le cadre d'une maladie de behcet?
Test pathergique : Peu sensible mais très spécifique | Recherche d'HLA B51, positif dans 60% des cas.
56
Donner les critères diagnostics de la maladie de behcet :
-Aphtose buccale récidivante >3/AN | + 2 critères parmis : Lésion génitale, Uvéite antérieure, Lésion cutanée, Test pathergique +
57
Quel est le traitement Symptomatique de la maladie de Behcet?
Bain de bouche | Colchicine si atteinte articulaire ou cutanée.
58
Quel est le traitement étiologique de la maladie de Behcet?
Bénigne : CTC | Sévère : Azathioprine ou Méthotréxate
59
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de grand calibre?
Horton | Takayasu
60
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de moyen calibre?
Péri-artérite noueuse | Maladie de kawasaki
61
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de petit calibre, associées aux ANCA?
WEGENER CHURG & STRAUSS PAM
62
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de petit calibre, associées à des complexes immuns?
Cryoglobulinémie Purpura rhumatoïde Sd de Good Pasture (Ac anti MBG) Sd de Mc Duffie (vascularite urticarienne hypocomplémentémique)
63
Quelles vascularites touchent les vaisseaux de toute taille?
Behcet | Sd de cogan
64
Quelles sont les vascularites touchant un seul organe?
Cutanée leucocytoclasique Du SNC AORTITES
65
Comment s'appelle la classification des vascularites?
Classification de Chapel-Hill

UE 10 Thérapeutique (ECN 2020) (29 decks)

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