15.MIASTENIA Flashcards
La miastenia es un trastorno neuromuscular caracterizado por…
Debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos.
¿Cuál es el peak de mujeres con miastenia?
Mujeres 3-4 decada.
¿Cuál es el peak de hombres con miastenia?
Hombres 6-7 decada
Los anticuerpos disminuyen el número de AchR en la unión neuromuscular mediante:
▪ Degradación acelerada de los AchR.
▪ Bloqueo del sitio activo donde se fija la Ach.
▪ Lesión de la membrana postsináptica por los anticuerpos y el complemento.
Presenta o no presenta estas manifestaciones clínicas:
-diplopia y ptosis?
Si presenta
Presenta o no presenta estas manifestaciones clínicas:
-debilidad facial.
Si presenta.
Presenta o no presenta estas manifestaciones clínicas:
-VOZ CON TIMBRE GRAVE
NO presenta
proximal o distal en las extremidades?
proximal
El estudio electrofisiologico es positivo si..
Si la amplitud del quinto potencial es un 10% menos que el primero
que es el jitter
dentro de una misma unidad motora existe una ligera “desfase” entre el momento de aparición del potencial de acción de una fibra muscular y el de la fibra contigua, debido a la leve variación de la longitud del axón que llega a una y a otra (a este fenómeno se le llama jitter).
que el bloking
Cuando existe la enfermedad, la aparición del segundo potencial se retrasa (valor normal de 50 ms) o incluso a veces no aparece
¿Como se hace la prueba de la ANTICOLINESTERASA (ANTIACHE)
Se suele usar edrofonio por su inicio rápido y corta acción.
Se valora en forma objetiva eligiendo algún grupo muscular claramente débil.
Se inicia con 2 mg endovenoso.
Si se pesquisa una mejoría se dice que el test fue positivo, lo que indicaría la presencia de enfermedad neuromuscular
como miastenia.
Si es negativo se administra 8mg EV.
Tener atropina (0,6 mg).
¿Cuales son las desventajas de la la prueba de la ANTICOLINESTERASA (ANTIACHE)
-Pueden producir nauseas, diarrea, salivación, fasciculaciones, síncope
-Existe el falso positivo, por ejemplo, algunos pacientes con ELA.
En que consiste el test de la bolsa de hielo?
La IPT consiste en la aplicación de frío sobre los párpados cerrados con el fin de observar si mejora la fuerza del músculo.
cuales son las características de la clase I: OCULAR
Constituye el 20% de los casos.
Ptosis palpebral y diplopia.
Menos posibilidades de generalizarse tras 2 años de evolución.
cuales son las características de la clase IIA: GENERALIZADA LIGERA
Constituye el 30% de los casos.
Además del compromiso extraocular, existe debilidad de los miembros con predominio proximal, sin embargo, no interfiere significativamente en las actividades cotidianas, incluso laborales en las cuales no exista la realización de esfuerzos intensos. Los síntomas bulbares no son notables.
No es motivo de ingresos emergentes.
Al igual que la M.G. Ocular, se asocia a hiperplasia tímica.
cuales son las características de la clase IIB: GENERALIZADA MODERADA
Constituye el 20% de los casos.
Mayor compromiso de la musculatura bulbar.
Puede presentar dificultad ventilatoria con ingresos de urgencia en UCE.
Predomina la hiperplasia tímica, pero el hallazgo de timoma es más frecuente que en los tipos anteriores.
cuales son las características de la clase iii: AGUDA FULMINANTE
Constituye el 11% de los casos.
Debuta con notable compromiso de la ventilación y de los músculos bulbares, mal pronóstico.
Frecuentemente asociada a timoma.
MIASTENIA GRAVIS ASOCIADA A OTRAS ENFERMEDADES:
Hipertiroidismo.
Artritis Reumatoidea.
Espondilitis anquilopoyética.
Anemia perniciosa.
L.E.S.
Colitis ulcerosa idiopática.
Sarcoidosis.
Síndrome de Sjogren.
Pénfigo
¿Que DROGAS se usan CON PRECAUCIÓN EN MIASTÉNICOS
Aminoglucósidos: Gentamicina, amikacina, tobramicina, etc. → En pacientes con miastenia e ITU se debe utilizar otra opción.
Hidroxicloroquina.
Toxina botulínica.
Beta bloqueadores: Si un paciente con miastenia consulta por HTA, intente no usarlos.
Existen enfermedades que pueden desarrollar una sintomatología similar a la miastenia, entre estas patologías es relevante mencionar:
- Oftalmoplejía externa progresiva (enfermedad mitocondrial).
- Tumor de tronco cerebral: Puede producir trastornos oculomotores
- Síndrome de Lamber Eaton
defina la enfermedad de LAMBERT-EATON
Es una enfermedad de la unión neuromuscular producida por la presencia de anticuerpos anti-canales de calcio, lo cual afecta la liberación de acetilcolina.
Que enfermedad estan asociadas con miastenia?
▪ Enfermedades del timo:Timoma,hiperplasia.
▪ Otros desórdenes autoinmunes: Tiroiditis, enfermedad de Graves, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, desórdenes cutáneos. Historia familiar de enfermedades autoinmunes.
▪ Enfermedades o circunstancias que podrían exacerbarse con la MG: Hipertiroidismo, hipotiroidismo, infección oculta, tratamiento médico para otras condiciones (aminoglicósidos, quinina, agentes antiarrítmicos.
▪ Enfermedades que podrían intervenir con la terapia: Tuberculosis, diabetes, úlcera péptica, sangrado gastrointestinal, enfermedad renal, hipertensión, asma, osteoporosis.
que test o examenes serian relevantes realizar en un paciente con miastenia?
▪ Resonancia magnética o tomografía computada de mediastino.
▪ Test para lupus eritematoso sistémico:
Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos antitiroideos.
▪ Test de función tiroidea.
▪ Test de tuberculina.
▪ Radiografíadetórax.
▪ Glicemia.
▪ Test de función pulmonar.
▪ Densitometría ósea en pacientes mayores.
cual es el tto farmacológico de primera linea de la miastenia?
FARMACOS ANTICOLINESTERÁSICOS
cuales son las características de la Piridostigmina (Mestinon):
▪ Administraciónoral.
▪ 60 mg 3 a 5 veces al día, ajustando la dosis según la respuesta del paciente.
▪ Su efecto es de 3 a 4 horas.
▪ Inicio 15 a 30 min post dosis oral.
que puede causar una sobredosis de piridostigmina?
Diarrea
Salivación
Espasmos abdominales
Nauseas
que inmunosupresor se les puede administrar?
- Prednisona
- Azatioprina
- Micofenolato
- Ciclosporina
- Metilprednisolona
- Inmunoglobulina
INMUNOTERAPIA EN MIASTENIA CON:
- Plasmaféresis e Inmunoglobulinas
- Medidas terapéuticas temporales en los pacientes graves
CAUSAS DE LA CRISIS MIASTENICA…
Posibles contextos:
a. Paciente miasténico que debuta con una crisis miasténica.
b. Paciente miasténico que de repente se descompensó.
¿QUÉ COSAS LO PUEDEN DESCOMPENSAR?
Medicamentos:
Beta bloqueadores, estatinas, fenitoína, litio, etc. (todos
utilizados con mucha frecuencia).
Miastenia: ¿Simétrica o asimétrica?
Asimétrica
