14. ELA Flashcards
¿Qué características en común tienen las enfermedades degenerativas del SNC?
Cronicidad
Pérdida neuronal progresiva
Presentación esporádica o familiar
Cada tipo de enfermedad neurodegenerativa afecta predominantemente un sistema
¿En qué se diferencia el patrón de presentación de una enfermedad degenerativa y un ACV?
El degenerativo es de INICIO GRADUAL y PROGRESIVAS
La esclerosis laterala amiotrófica (ELA) ¿A qué afecta?
Las neuronas motoras: tanto la primera como la segunda motoneurona
¿Por qué no se debe confundir la ELA con la esclerosis múltiple?
En la esclerosis múltiple se encuentran varios focos de esclerosis, y en la ESCLEROSIS LATERAL se afectan los cordones lateral de la médula.
¿Cuál es la etiopatogenia de la ELA?
DESCONOCIDA
¿autoimune? ausencia de lesiones inflamatorias, no es transmisible ¿agente neurotóxico o viral? ¿hereditarias?
¿Cuál es la forma más frecuente de ELA hereditaria? ¿Por qué ocurre?
ELA familiar, ocurre por mutaciones en gen que codifica la enzima peróxido dismutada (SOD) 1.
¿Cómo es la patogenia genética de la ELA?
1.Mutación superoxidodismutada (no puede defender las neuronas)
2.Aumento radicales libres
3.Muerte neuronal: degeneración sistema cortico espinal, degeneración núcleos motores tronco y asta anterior médula: DEGENERACIÓN ASCENDENTE DE LOS TRACTOS PIRAMIDALES.
¿Qué respeta la degeneración en la ELA? ¿Qué consecuencia genera?
Repeta Núcleo de ONUF (S2): mantiene control de los esfínteres.
Respeta Núcleos oculomotores: no tiene compromiso oculomotor.
¿Qué tipo de enfermedad neuromuscular es ELA?
Motoneurona- adquirida- degenerativa
¿Cómo es la clínica de la ELA?
No suele haber compromiso mental (inicial)
Debilidad y atrofia progresiva
Signos piramidales (hiperreflexia, espasticidad)
Patrón debilida miopático (proximal) o polineuropático (distal)
NO hay compromiso sensitivo
Fasciculaciones
Dolor, calambre, pseudo contracciones, disartria y disfagia
Tono muscular disminuido
Si bien no suele haber compromiso mental (inicial) en ELA ¿Cuándo si pueden presentarse?
Formas hereditarias asociadas a la demencia frontotemporal
¿Cómo diferencio ELA de una lesión neuropática periférica?
ELA: debilidad y atrofia muscular + hiperreflexia y reflejos piramidales
Neuropatía: debilidad y atrofia muscular + disminución de reflejos
¿Qué son las fasciculaciones? Y ¿Qué tipo de compromiso representa?
Son contracciones espontáneas de distintos tipos de grupos de fibras musculares.
Corresponden a compromiso de la SEGUNDA MOTONEURONA
¿Por qué se pueden producir el dolor, calambre, pseudo contracciones, disartria y disfagia?
Por compromiso de la musculatura bulbar.
¿Qué tipo de diagnóstico tiene la ELA?
En base a criterios, se debe a la confirmación de compromiso a varios niveles de las motoneuronas y la exclusión de cualquier otra posible etiología no degenerativa.
¿Cuáles son los criterios para ELA en el estudio electrofisiológico en la VCM-EMG?
Signos de denervación activa en los músculos afectados.
Signos de denervación activa en otros músculos aparentemente normales.
Velocidades de conducción motora y sensitiva normales.
Es decir: EMG con cambios neurogénicos y velocidades de conducción motora y sensitivas normales
Sobre los criterios de El Escorial para ELA ¿Qué requiere el diagnóstico?
Signos MNS: compromiso motoneurona superior
Signos MNI: compromiso motoneurona inferior. C
Curso progresivo
Sobre los criterios de El Escorial para ELA
¿Qué categorías hay de ELA?
Definida: MNS + MNI en 3 regiones
Probable: MNS +MNI en 2 regiones
Posible:
Sospecha.
Sobre los criterios de El Escorial para ELA
¿Qué debe estar ausente?
1.Trastornos sensitivos.
2. Disfunción esfinteriana
3.Problemas visuales.
4. Trastorno autonómico
5.Enfermedad Parkinson
6.Enfermeddad Alzheimer
7.Exclusión de otras entidades que mimetizan ELA
¿Qué debe y no debe haber en la EMG para el diagnóstico de ELA?
Deben haber: cambios neurogénicos, fasciculaciones
No debe haber: bloqueos de conducción
¿Cuáles son signos de la primera motoneurona o motoneurona superior?
Espasticidad
Hiperreflexia
Reflejos patológicos
Torpeza y lentitud
Labilidad emocional
¿Cuáles son signos de la segunda motoneurona o motoneurona inferior?
Debilidad muscular
Atrofia muscular
Fasciculaciones
Hipotonía muscular
Arreflexia
Calambres musculares.
¿Para qué se realizan la ECM y las imágenes en estudio de ELA?
ECM: confirmar patrón neurogénico
Imágenes: ¿patología compresiva?
¿Cómo debe estar el estudio de LCR en ELA?
Normal o puede existir leve aumento de las proteínas.
¿Cómo es el tratamiento de ELA?
Paliativo
Riluzole
Está en la Ley Ricardo Soto
