14. ELA Flashcards

1
Q

¿Qué características en común tienen las enfermedades degenerativas del SNC?

A

Cronicidad
Pérdida neuronal progresiva
Presentación esporádica o familiar
Cada tipo de enfermedad neurodegenerativa afecta predominantemente un sistema

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2
Q

¿En qué se diferencia el patrón de presentación de una enfermedad degenerativa y un ACV?

A

El degenerativo es de INICIO GRADUAL y PROGRESIVAS

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3
Q

La esclerosis laterala amiotrófica (ELA) ¿A qué afecta?

A

Las neuronas motoras: tanto la primera como la segunda motoneurona

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4
Q

¿Por qué no se debe confundir la ELA con la esclerosis múltiple?

A

En la esclerosis múltiple se encuentran varios focos de esclerosis, y en la ESCLEROSIS LATERAL se afectan los cordones lateral de la médula.

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5
Q

¿Cuál es la etiopatogenia de la ELA?

A

DESCONOCIDA
¿autoimune? ausencia de lesiones inflamatorias, no es transmisible ¿agente neurotóxico o viral? ¿hereditarias?

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6
Q

¿Cuál es la forma más frecuente de ELA hereditaria? ¿Por qué ocurre?

A

ELA familiar, ocurre por mutaciones en gen que codifica la enzima peróxido dismutada (SOD) 1.

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7
Q

¿Cómo es la patogenia genética de la ELA?

A

1.Mutación superoxidodismutada (no puede defender las neuronas)
2.Aumento radicales libres
3.Muerte neuronal: degeneración sistema cortico espinal, degeneración núcleos motores tronco y asta anterior médula: DEGENERACIÓN ASCENDENTE DE LOS TRACTOS PIRAMIDALES.

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8
Q

¿Qué respeta la degeneración en la ELA? ¿Qué consecuencia genera?

A

Repeta Núcleo de ONUF (S2): mantiene control de los esfínteres.
Respeta Núcleos oculomotores: no tiene compromiso oculomotor.

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9
Q

¿Qué tipo de enfermedad neuromuscular es ELA?

A

Motoneurona- adquirida- degenerativa

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10
Q

¿Cómo es la clínica de la ELA?

A

No suele haber compromiso mental (inicial)
Debilidad y atrofia progresiva
Signos piramidales (hiperreflexia, espasticidad)
Patrón debilida miopático (proximal) o polineuropático (distal)
NO hay compromiso sensitivo
Fasciculaciones
Dolor, calambre, pseudo contracciones, disartria y disfagia
Tono muscular disminuido

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11
Q

Si bien no suele haber compromiso mental (inicial) en ELA ¿Cuándo si pueden presentarse?

A

Formas hereditarias asociadas a la demencia frontotemporal

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12
Q

¿Cómo diferencio ELA de una lesión neuropática periférica?

A

ELA: debilidad y atrofia muscular + hiperreflexia y reflejos piramidales
Neuropatía: debilidad y atrofia muscular + disminución de reflejos

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13
Q

¿Qué son las fasciculaciones? Y ¿Qué tipo de compromiso representa?

A

Son contracciones espontáneas de distintos tipos de grupos de fibras musculares.
Corresponden a compromiso de la SEGUNDA MOTONEURONA

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14
Q

¿Por qué se pueden producir el dolor, calambre, pseudo contracciones, disartria y disfagia?

A

Por compromiso de la musculatura bulbar.

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15
Q

¿Qué tipo de diagnóstico tiene la ELA?

A

En base a criterios, se debe a la confirmación de compromiso a varios niveles de las motoneuronas y la exclusión de cualquier otra posible etiología no degenerativa.

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16
Q

¿Cuáles son los criterios para ELA en el estudio electrofisiológico en la VCM-EMG?

A

Signos de denervación activa en los músculos afectados.
Signos de denervación activa en otros músculos aparentemente normales.
Velocidades de conducción motora y sensitiva normales.

Es decir: EMG con cambios neurogénicos y velocidades de conducción motora y sensitivas normales

17
Q

Sobre los criterios de El Escorial para ELA ¿Qué requiere el diagnóstico?

A

Signos MNS: compromiso motoneurona superior
Signos MNI: compromiso motoneurona inferior. C
Curso progresivo

18
Q

Sobre los criterios de El Escorial para ELA
¿Qué categorías hay de ELA?

A

Definida: MNS + MNI en 3 regiones
Probable: MNS +MNI en 2 regiones
Posible:
Sospecha.

19
Q

Sobre los criterios de El Escorial para ELA
¿Qué debe estar ausente?

A

1.Trastornos sensitivos.
2. Disfunción esfinteriana
3.Problemas visuales.
4. Trastorno autonómico
5.Enfermedad Parkinson
6.Enfermeddad Alzheimer
7.Exclusión de otras entidades que mimetizan ELA

20
Q

¿Qué debe y no debe haber en la EMG para el diagnóstico de ELA?

A

Deben haber: cambios neurogénicos, fasciculaciones
No debe haber: bloqueos de conducción

21
Q

¿Cuáles son signos de la primera motoneurona o motoneurona superior?

A

Espasticidad
Hiperreflexia
Reflejos patológicos
Torpeza y lentitud
Labilidad emocional

22
Q

¿Cuáles son signos de la segunda motoneurona o motoneurona inferior?

A

Debilidad muscular
Atrofia muscular
Fasciculaciones
Hipotonía muscular
Arreflexia
Calambres musculares.

23
Q

¿Para qué se realizan la ECM y las imágenes en estudio de ELA?

A

ECM: confirmar patrón neurogénico
Imágenes: ¿patología compresiva?

24
Q

¿Cómo debe estar el estudio de LCR en ELA?

A

Normal o puede existir leve aumento de las proteínas.

25
Q

¿Cómo es el tratamiento de ELA?

A

Paliativo
Riluzole
Está en la Ley Ricardo Soto