13.MIOPATÍAS Flashcards
¿Qué es una miopatía?
Enfermedad muscular que involucra un patrón de debilidad más comúnmente de los músculos proximales de las extremidades tales como cintura escapular o cintura pélvica, generalmente simétrica
¿Qué tipo de afecciones involucra la miopatía?
Síndrome motor puro.
Sin afección sensitiva o autonómica.
¿La fatiga es parte de las miopatías?
No, se debe aclarar que corresponde efectivamente a una debilidad, no es una fatiga ni astenia
¿Qué es importante identificar en pacientes que consultan por miopatía?
Identificar compromiso cardiaco, respiratorio o faríngeo.
¿La debilidad en la miopatía tiene un patrón fluctuante?
No, se tiene la misma debilidad durante toda la actividad
¿Qué marca la debilidad que presentan los pacientes con miopatia?
Dificultad para tareas específicas, por uso de un grupo muscular.
¿Qué debilidades presentan las extremidades en miopatía?
- Miopatía proximal ES :
Alcanzar objetos por encima del nivel de la cabeza
Lavar el cabello
Colgar la ropa - Miopatía proximal EI:
Dificultad para levantarse de una posición sentada
Subir y bajar escaleras.
¿Qué se mantiene conservado en miopatía?
Ausencia de debilidad distal
Compromiso sensorial
¿De qué patologías se debe diferenciar en el examen físico de Miopatías?
Guillain Barré
Miastenia gravis
Neuropatía motora
Enfermedades de motoneuronal
¿Qué se hace frente a un paciente con disfagia, compromiso faríngeo y compromiso respiratorio?
Derivarlo a urgencias, ya que probablemente será hospitalizado en UCI
¿Cuáles son las posibles causas de miopatías?
Tóxica: Fármacos (más frecuentes)
Endocrino metabólicas
Inflamatorias idiopáticas
Malignidad
Hereditaria o congénita
Infecciosa
Sarcoidosis
¿Cuáles son los fármacos que con más frecuencia causan miopatías?
Estatinas y Corticoides
¿Las miopatías inducidas por fármacos son reversibles?
Sí, tienen potencial de mejoría clínica, en dos a tres meses
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de una miopatía por fármacos?
Clínica Variada:
Mialgias, miopatía proximal, tetraparesia o rabdomiolisis.
Miopatías dolorosas, miopatía proximal indolora (más frecuente), miopatías focales (en inyecciones)
Mioquinias, Rabdomiolisis, Mioglobinuria, Hipertermia maligna.
¿Qué fisiopatología presentan las miopatías tóxicas?
Necrotizante: Propofol, Alcohol
Afectación microtubular inflamatorias: Estatinas
Miopatía del paciente crítico: Corticoides
Desconocida: Omeprazol
¿De qué depende una miopatía por estatinas?
Riesgo depende de la dosis.
La exposición varia de semanas a años
¿Cuáles son las estatinas de mayor a menor riesgo de miopatía?
Simvastatina > atorvastatina > lovastatina > pravastatina > fluvastatina.
¿Qué genera la combinación con fibratos, ciclosporina, macrólidos, amiodarona e inhibidores de proteasa sobre las miopatías?
Más riesgo de miopatías
¿Cuál es la diferencia clínica entre miopatías necrotizante vs miopatía autoinmune?
En miopatía necrotizantes e inflamatorias, al retirar el fármaco se logra la mejoría de la clínica en más o menos dos tres meses dependiendo de cada caso, mientras que en el caso de miopatías autoinmunes se puede seguir progresando en la clínica incluso dos meses después de haber retirado el fármaco
¿Qué es más frecuente dentro de la miopatía esteroidea?
Preparados fluorados, por sobre corticoides
¿En que pacientes se da más frecuente las miopatías autoinmunes?
En pacientes con dosis altas
¿Cuál es el pronóstico de las miopatía esteroideas?
Comienza a mejorar de 3 a 4 semanas después de la reducción adecuada de la dosis de corticoide
¿Cómo es la magnitud de la sintomatología en miopatía alcohólica?
Evidencia histológica, desapercibida en la clínica, aparece hasta en un 60% de los pacientes hospitalizados con antecedentes de ingesta crónica de alcohol.
Riesgo proporcional a la duración y cantidad
¿Cómo se presenta la miopatías en pacientes con Hipotiroidismo?
1/3 de lxs pacientes tienen miopatías a nivel histológico (subdiagnóstico).
CK elevadas (hasta 10 veces).
¿Cómo se manifiesta la miopatía en Hipertiroidismo?
Se presenta en fase de tirotoxicosis
- Debilidad y atrofia
- Afectación bulbar
CK normal
¿A qué se asocia el déficit de vitamina D?
Dolor óseo y miopatías
¿En quienes se controlan los niveles de vitamina D?
Etnia asiática.
Exposición inadecuada a la luz solar (AM).
Adultxs mayores (que generalmente no se exponen mucho a la luz solar).
Malabsorción (enfermedad celíaca).
Enfermedad renal o hepática crónica.
Ingesta de medicamentos: fenitoína o rifampicina.
¿Cuáles son los tres tipos de Miopatías inflamatorias idiopáticas?
Polimiositis (PM)
Dermatomiositis (DM)
Miositis por cuerpos de inclusión
¿Cuándo se debe sospechar miopatías inflamatorias idiopáticas?
Se excluyeron todas las causas tóxicas y metabólicas.
Si se suspende el fármaco y esto no conduce a una mejoría.
Si hay una erupción cutánea típica de DM o malignidad subyacente (tumor o cáncer, estas patologías se asocian con síndromes paraneoplásicos)
¿Cuál es la diferencia entre polimiositis y dermatomiositis?
Dermatomiositis: Incluye compromiso cutáneo
Polimiositis: Solo afección muscular y debilidad
¿En qué consiste la polimiositis y dermatomiositis?
Debilidad simétrica proximal progresiva y lenta, puede asociarse con malignidad (pulmonar, ovárica, gastrointestinal, de mama, linfoma no Hodgkin o nasofaríngeo)
¿Qué compromisos cutáneos puede darse en dermatomiositis?
Pápulas de Gottron, Eritema difuso en áreas fotoexpuestas, Exatema heliotropo en párpados superiores y alrededor de los ojos
¿A quienes afecta más frecuentemente la miositis por cuerpos de inclusión?
Hombres (la única más frecuente en hombres)
Edad avanzada
¿En qué consiste la miositis por cuerpos de inclusión?
Debilidad progresiva y lenta, en músculos proximales y distales.
¿Cuáles son las miopatías congénitas? (Dg y manejo es de neuropediatría, no Med. General)
Nemalínica
Central core
Centronuclear
Miotubular
Minicores
¿Qué otras miopatías menos comunes pueden existir?
Miositis infecciosa: fiebre y dolor muscular.
Miopatía sarcoide.
¿Qué se debe evaluar en el examen físico de miopatías?
Escala MRC (fuerza muscular por grupos musculares)
Pruebas funcionales
Trofismo: Se encuentra atrofia
Fasciculaciones
Signos de motoneurona superior
Signos de motoneurona inferior
Hipertonía/Espasticidad
Signos cutáneos (dermatomiositis)
¿Cuáles so los grados de la escala MRC?
M0: Parálisis total
M1: Hay contracción pero no movimiento
M2: Se mueve pero no contra gravedad
M3: Se mueve contra gravedad
M4: Se mueve contra resistencia pero no máxima
M5: Se mueve contra resistencia máxima
¿Qué se debe evaluar como batería básica en miopatías?
Creatina quinasa (CK): La mayoría tienen CK elevadas, indica inflamación y destrucción muscular.
TSH – T4 libre.
Calcio: Importante e Osteomalasia, la disminución del calcio producto del déficit de vitamina D hace que el músculo no funcione bien
Fosfatasa alcalina: medida indirecta de inflamación.
Nivel vitamina D
Electrolitos: hipocalemia puede causar miopatías
¿Cómo se encuentran las enzimas musculares en miopatías?
CK elevada: Hasta más de 50 veces el límite superior normal.
CK normal: Miopatía secundaria a disfunción endocrina, corticosteroides, osteomalacia y miositis por cuerpos de inclusión.
Sospecha de miopatía sin elevación de CK: Aldolasa, Lactato deshidrogenasa, ALT - AST. Inespecíficas, pueden estar elevadas y ayudar frente a la sospecha.
¿Qué se presenta e electromiografía de una miopatía?
PAUM más pequeños.
Permite diferenciar si la afección es del músculo o del nervio, e identificar que músculos están afectados.
¿Qué se debe considerar al tomar una biopsia muscular?
No se tiene que pinchar el músculo en la EMG
¿Cómo se encuentra la neuroconducción en miopatía?
Normal
¿Qué se encuentra en RM de miopatías?
Inflamación o atrofia del musculo (más denso)
¿Qué da el diagnóstico definitivo de miopatías?
Biopsia
¿Qué se ve al estudio de una biopsia en miopatías?
Necrosis, inflamación, alteración mitocondrial u cualquier otro problema del músculo.
¿En quienes se debe hacer screenning de malignidad?
Pacientes entre 40 a 60 años que comienzan con una miopatía no asociada a tóxicos y donde se sospecha de una miopatía inflamatoria idiopática.
Evaluación Focalizada:
Signos y síntomas de un tumor
Resultados anormales en análisis de sangre
¿Cuál es el tratamiento de miopatías por fármacos?
Interrupción o reducción de dosis
¿Qué se hace en miopatías por estatinas?
Mialgias: Evaluar continuidad
Síntomas o CK aumentada: Suspender
Síntomas resueltos: Reiniciar u otra alternativa, a dosis bajas
Síntomas y CK aumentado post suspensión: Biopsia y completar estudio
¿Cuál es el tratamiento de miopatía alcohólica?
Suspensión del OH
¿Cuál es el tratamiento de miopatía hipotiroidea?
Terapia de reemplazo de la hormona tiroidea?
¿Cuál es el tratamiento de miopatía secundaria a disfunción hipofisiaria, adrenal y paratiroidea u osteomalacia?
Tratamiento del trastorno endocrino o metabólico subyacente
¿Cuál es el tratamiento de miopatías inflamatorias idiopáticas?
Corticoides: Dosis inicial de carga: 0,75 -1 mg/kg/día de prednisolona o metilprednisolona EV
2da línea: Inmunosupresores: Azatioprina o Metrotexato
3ra línea: Inmunoglobulina intravenosa (IG)
4ta línea: Ciclofosfamida
