12.4 puberteit

Question 1

wanneer is de puberteit bij jongens gestart?

Answer 1

bij een testikelvolume > 4 ml

Question 2

kenmerken centrale puberteit

Answer 2

puberteit start in je hersenen

tijdstip van start is familiair

vele genen spelen een rol in de start

we weten nog niet exact hoe het werkt

leidt uiteindelijk tot pulsatie afgifte van GnRH

leidt tot afgifte van LH en FSH uit hypofyse

leidt tot groei van testes en afgifte van testosteron

Question 3

wat is de tanner stadia bij jongens?

Answer 3

tanner stadia loopt van 1 (prepubertair) tot 5 (volwassen) en heeft verschillende onderdelen
- genitaal (G)
- pubesbeharing (P)
- okselbeharing (A)
(A loopt van 1-3)

Question 4

wat is gemiddelde dat puberteit start bij jongens? wanneer te vroeg en wanneer te laat?

Answer 4

gemiddeld 11,5 jaar

9 jaar is te vroeg: pubertas precox, testesvol >4
14 is te laat: pubertas tarda, testesvol <4

Question 5

is er centrale puberteit als er geen testesgroei is maar wel beharing?

Answer 5

nee

grootte van testes komt in begin puberteit niet altijd overeen met mate van beharing

als er wel beharing is maar geen of nauwelijks testesgroei is er geen centrale puberteit

Question 6

wat zijn psychologische aspecten van de puberteit?

Answer 6

Neurologische ontwikkeling: ontwikkeling frontale hersenschors
- rijping hogere cognitieve functies (focussen, plannen, organiseren, overzicht, consequenties, (ir)relevant, reguleren gedrag en emoties
- evalueren eigen gedrag en emoties
- bewustworden van zichzelf, eigen persoonlijkheid
- peergroep belangrijker – losmaken ouders

Maatschappij stelt andere eisen en verwachtingen aan jongeren
- zelfstandiger, verantwoordelijkheden krijgen en nemen

Lichamelijke veranderingen - psychoseksuele veranderingen
- seksuele arousal, erotiek, exploreren eigen seksualiteit
-romantische relaties aangaan
- sekse/gender krijgt andere betekenis

Question 7

wat betekent late puberteit voor een jongere?

Answer 7

Late puberteit valt op:
- uitzonderingspositie - kwetsbaarder
- er anders uitzien: kleiner, kinderlijker
- jongeren die kleiner zijn of er kinderlijker uitzien worden voor jonger ingeschat dan dat zij zijn (ouders, vreemden) → eisen, verwachtingen
- niet voor “vol” worden aangezien – buitengesloten worden
- minder goed mee kunnen met sport
- eigen psychoseksuele en sociaal emotionele ontwikkeling sluit niet
goed aan bij leeftijdsgenoten
- in gezin lastig als jongere broertje of zusje opeens verder is in lichamelijke ontwikkeling: verhoudingen veranderen

Question 8

wanneer start puberteit bij een meisje?

Answer 8

tannerstadium M2 (borstontwikkeling)

dus gaat niet over de ovariumgrootte!!!

Question 9

wat is tannerstadia bij vrouwen?

Answer 9

M: mammae ontwikkeling van 1 (prepubertal) tot 5 (volwassen)
- oestradiol uit ovarium

P: pubesbeharing van 1-5
- androgenen uit overium en bijnier

A: okselbeharing 1-3

Question 10

gemiddelde dat puberteit start bij vrouwen? wat is te vroeg en wat is te laat?

Answer 10

gemiddeld 10,5 jaar

te vroeg is 8
te laat is 13

Question 11

wat zijn oorzaken van centrale pubertas praecox?

Answer 11

Pathologie in cerebro

• Congenitaal: (hydrocephalus, arachnoidale cyste)
• Verworven (tumoren, hydrocephalus, infectie (abces, meningitis), trauma, radiotherapie)
• Syndromen (neurofibromatose)

Secundair aan blootstelling geslachtshormonen

Idiopathisch (Familiair, Sporadisch)

Question 12

wat is behandeling van pubertas praecox? en waarom zou je behandelen

Answer 12

Redenen:
- Eindlengte preservatie (mn bij start < 6 jaar)
- Emotioneel-sociaal

Praktisch: IM/sc-injecties elke 4-12 weken
(decapaptyl, lucrin, pamoreline, enz)

Question 13

wat betekent vroege puberteit voor een kind?

Answer 13

puberteit valt op:
- uitzonderingspositie, kwetsbaarder
- er anders uitzien: langer, groter, borstontwikkeling / lage stem
- grotere kans om gepest te worden
- groter dan leeftijdsgenoten; ouder worden ingeschat, eisen en
verwachtingen (ouders, vreemden)
- psychoseksuele ontwikkeling niet passend bij leeftijd
- meisjes: kwetsbaar om seksuele ervaringen op te doen niet passen bij de psychologische ontwikkeling (seksueel misbruik)
- in gezin lastig als jongere broertje of zusje opeens verder is in lichamelijke ontwikkeling: verhoudingen veranderen
- eetstoornissen

Question 14

wat is gemiddelde leeftijd menarche?

Answer 14

13 jaar en 1 maand

Question 15

hoe doe je de puberteit anamnese bij vrouwen?

Answer 15

• Puberteit ouders

redenen dat hypofyse uitvalt:
- Voedingspatroon / afvallen
- Overmatig sporten
- Symptomen van chronische ziekte, oa coeliakie, schildklierlijden
- Medicatiegebruik (Ritalin ?)
- Uitval Hypofyse/ hypothalamus (ruiken - congenitaal Kallman
syndroom) (visus, hoofdpijn – verworven-tumor)

• Gedragsproblemen, psychosociaal functioneren (Klinefelter
  syndroom -> ♂ 47XXY)
• Bestraling of chemotherapie in voorgeschiedenis?
• Orchidopexie

Question 16

wat is de definitie van pubertas praecox?

Answer 16

(Centrale) pubertas praecox
- M2 stadium voor de leeftijd van 8 jaar bij meisjes
- Testis ≥ 4 ml voor de leeftijd van 9 jaar bij jongens

Bij een centrale pubertas precox -> LH en FSH verhoogd voor de leeftijd

Question 17

wat is premature pubarche?

Answer 17

Pubes beharing, te vroeg = premature pubarche :
- P2 stadium voor de leeftijd van 8 jaar bij meisjes
- P2 stadium voor de leeftijd van 9 jaar bij jongens

Question 18

wat zijn oorzaken van premature pubarche?

Answer 18

laag FSH en LH

• premature adrenarche
• verhoogde androgeenproductie bij jongens uit bijnier (late onset androgenitaal syndroom of tumor) of testis (tumor of andere vorm autonome productie)
• verhoogde androgeenproductie bij meisjes uit: bijnier (late onset androgenitaal syndroom of tumor) of ovarium (tumor)
• testosterongel van familielid

Question 19

wat zijn kenmerken van premature adrenarche?

Answer 19

Pubarche: pubis/okselbeharing, volwassen transpiratiegeur, soms acne

• Vroegtijdige “Puberteit vd Bijnieren”: androgeenproductie in zona
  reticularis
• Voor 8e jaar bij meisjes, voor 9e jaar bij jongens; ♀:♂ = 10:1

Maar:
- Geen groeiversnelling
- Geen significant voorlopende botleeftijd

Question 20

oorzaken te vroege borstontwikkeling

Answer 20

centrale pubertas precox
- LH en FSH verhoogd voor leeftijd- puberteit

premature thelarche

Verhoogde oestrogeen productie bij meisjes:
* persisterende follikel ovarium
* tumor ovarium
* Autonome productie bij b.v. McCune Albright syndroom

Orale anticonceptie van familielid

Question 21

noem kenmerken premature thelarche

Answer 21

• Geïsoleerde borstontwikkeling
• Normale groei
• Normale botrijping
• Normale eindlengte
• Geen beharing

Bij zuigeling/peuter/kleuter: nog aanwezige FSH activiteit: GnRH systeem nog niet volledig in rust; stimulatie van een
ovarium follikel; meestal voorbijgaand

Bij leeftijd 5-8 jaar: vroege activatie gonadale as, zeer langzame progressie borstontwikkeling

Question 22

wat is pubertas tarda

Answer 22

jongens: Testes < 4 ml bij leeftijd 14 jaar of ouder

Meisjes: M1 bij leeftijd 13 jaar en ouder

Laag LH en FSH:
- Familiair laat
- Centrale uitval: congenital / verworven

Veel te hoog LH en m.n. FSH
- Gonadale insufficientie

Question 23

welke diagnostiek kan je doen bij een pubertas tarda?

Answer 23

1. handfoto (skeletleeftijd ligt achter bij late rijping, ligt vóór bij te vroege
   puberteit)
2. Basaal / random LH, FSH m.n. als verhoogd is
3. Oestradiol / testosteron (zie je ook aan de
   buitenkant)
4. LHRH (GnRH) test om te zien of LH en FSH al centraal geactiveerd is
   (alleen zinvol bij vroege puberteit)

Question 24

behandeling pubertas tarda of preacox?

Answer 24

1. Remmen van puberteit bij jongen en meisjes met GnRH agonist of
   antagonist tot gemiddeld pubertaire leeftjd
2. Puberteit induceren met oestradiol bij meisjes en testosteron bij
   jongens; bouw dosis op in 3 jaar
3. Bij GnRH deficientie is het mogelijk om GnRH, LH en/of FSH te geven maar is een complexe behandeling dan oestradiol en testosteron
4. Bij GnRH deficientie of gonadaal falen moet je volwassen dosis voortzetten (niet stoppen na inductie van puberteit)