10.6 vasculaire huidafwijkingen

Question 1

wat zijn problemen bij het diagnosticeren van vaatanolamien? en wat zijn gevolgen hiervan

Answer 1

Verkeerde diagnose 69%
Delay-patient en dokter
Monodisciplinaire kennis

Medische consequenties
- orgaan
- ulceratie
- bloeding
- deformaties
- cosmetisch
- geassocieerde afwijkingen
- psycho-sociaal

Question 2

wat zijn vaatanolamien?

Answer 2

perifere vaatafwijkingen (bloed en lymfevaten)

Question 3

hoe worden vaatanolamien volgens de ISSVA classificatie onderverdeeld? en wat zijn kenmerken

Answer 3

vasculaire tumoren
- benigne
- borderline (= lokaal agressief)
- maligne

vaatmalformaties
- capillaire malformaties
- lymfatische malformaties
- veneuze malformaties
- arterioveneuze malformaties
- arterioveneuze fistula

Question 4

kenmerken van vasculaire tumoren

Answer 4

• (90% tumor= hemangiomen)
• Bij geboorte 50% hemangomen pre-cursor lesion
• Na de geboorte ontstaan/groei
• Hemangioom: groei-plateau-
  regressie
• m:v = 1:3

Question 5

kenmerken vaatmalformaties?

Answer 5

• (0,3-0,5% anomalien)
• Aanwezig bij de geboorte
• Proportionele groei
• Geen spontane regressie
• m:v = 1:1

Question 6

noem benigne vaattumoren

Answer 6

hemangiomen
RICH/ NICH
tufted angioma

Question 7

noem kenmerken van hemangiomen
- wat voor soort
- incidentie
- wie krijgen het vaker?
- localisatie

Answer 7

benigne vasculaire tumor

Incidentie: 4-10%

Meer meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen

Localisatie:
* hoofd-nek 60%
* romp 25%
* extremiteiten 15%

Solitair of multipel

Question 8

normaal beloop hemangioom?

Answer 8

Start na de geboorte
Uniek groei patroon à 3 phasesn

1. groei fase, disproportionele groei (6 tot 9 m)
2. stabiele fase
3. Involutie fase, spontane regressie

Question 9

wat zijn complicaties van een hemangioom?

Answer 9

Hemangioom meestal onschuldig–> wait and see

25% van de in kinderen ontwikkelen complicaties

Complicaties-> indicatie voor behandeling met betablokkers!
1. ulceratie - bloeding - pijn
2. functionele problemen: ogen, oren, luchtweg
3. cosmetisch
(4. hart)

Question 10

wat is de therapie voor een hemangioom?

Answer 10

behandeling met Timolol 0.5 % oogdruppels

beta blokkers: atenolol (voorkeur) of propanolol

Question 11

sommige hemangiomen zijn geassocieerd met bepaalde syndromen. welke 2 syndromen?

Answer 11

phaces syndroom en lumbar syndroom

Question 12

wat is het phaces syndroom?

Answer 12

Posterior fossa abnormalities
Hemangiomas
Arterial abnormalities
Cardiac anomalies
Eye abnormalities
Sternal Cleft

Question 13

wat is het lumbar syndroom?

Answer 13

lower body gemangioma
urogenital anomalies
ulceration
myelopathy
bone deformities
anorectal malformations
arterial anomalies
renal anomalies

Question 14

wat zijn congenitale hemangiomen?

Answer 14

RICH en NICH

Question 15

wat zijn RICH en NICH?

Answer 15

RICH= rapidly involuting congenital hemangioma
NICH= non-involuting congenital hemangioma

hemangiomen die al voor de geboorte aanwezig zijn

Question 16

wat zijn tufted angioma’s?

Answer 16

goedaardigde vaattumor

bloedvatgezwellen die goedaardig zijn maar klachten kunnen geven zoals pijn

klinisch worden paarsrode vlekken gezien. ze worden langzaam groter en soms weer kleiner

Question 17

noem een voorbeeld van borderline vaattumoren?

Answer 17

kaposiform hemangio endothelioom

er kan een anemie, hemolyse en thrombocytopenie ontstaan. er zijn dan veel transfusies nodig die het groeiproces versterken en hierdoor kan het kasabach-merrit syndroom ontstaan

Question 18

noem voorbeeld maligne vaattumor

Answer 18

PNET: primitieve neuroectodermale tumor

bloeden sneller, donkere kleur, glanzend aspect

Question 19

wat zijn vormen van capillaire malformaties? (vorm van vasculaire malformaties)

Answer 19

neavus flammeus

cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)

te behandelen met lasertherapie

Question 20

wat is een naevus flammeus en hoe is het te behandelen?

Answer 20

een vasculaire malformatie

naevus flammeus (wijnvlek)

te behandelen met lasertherapie

Question 21

hoe werkt lasertherapie?

Answer 21

Gerichte verhitting verkleuring gevende vaatjes

Vaatjes verschrompelen,
dode cellen worden opgeruimd

Leeftijd is van invloed op succes van de behandeling

Jonge huid, vaatjes makkelijker te bereiken

Om de 2-4-8 weken behandelen totdat plateau is bereikt

5-8 behandelingen

Question 22

bij hoeveel % heeft lasertherapie succes, wat zijn risico’s en wat zijn uitdagingen bij kinderen?

Answer 22

Succes: bij >50% patiënten wijnvlek oplichten
* Hoe kleiner de laesie, hoe beter het resultaat

Risico’s
* Depigmentatie en littekenvorming

Uitdagingen bij kinderen
* Pijnlijk gevoel van afschieten van elastiek op huid
* Op jonge leeftijd moeilijk zonder narcose

Question 23

wat is sturge weber syndroom?

Answer 23

capillaire malformatie met glaucoom en vaatmalformaties in de hersenen

Question 24

wat ziet men bij lymfatische malformaties?

Answer 24

maculae en vesikels
beeld lijkt op waterwratjes

Question 25

wat is therapie van lymfatische malformaties?

Answer 25

onderscheid maken macro-en microcysteus

macrocysteus: OK-432.24 = Picibanil

microcysteus: bleomycine

kinderen onder narcose
radiologische evaluatie

Question 26

wat zijn veneuze malformaties en wat is therapie?

Answer 26

lijken op uitgezette spataderen

• Klachten bij afhangen
• Klachten bij sporten
• Toename als het warm is
• Fleboliet kan ontstaan
• Geen trill

therapie
- chirurgie

Question 27

wat is kenmerkend aan arterioveneuze vaatmalformaties?

Answer 27

ervaren veel pijn
laesies zijn warm en er kunnen thrills gevoeld worden en souffles gehoord worden

Question 28

vasculaire malformaties kunnen ook samen voorkomen, benoem
- klippel trenaunay syndroom (KTS)
- sturge-weber syndroom
- proteus syndroom

Answer 28

KTS:
- Capillaire malformatie
- Veneuze Malformatie+ /- Lymfatische Malformatie
- limb overgrowth

sturge weber syndroom
- CM in gelaat
- Glaucoom (oogafwijking)
- Aangeboren wijnvlek
- Epilepsie op jonge leeftijd

proteus syndroom
- CM, VM en/of LM
- asymmetrische somatische overgroei

Question 29

wat zijn kenmerken van proteus syndroom?

Answer 29

• mozaïeken verspreiding
• progressief beloop
• cerebriforme (hersen-achtig)
  bindweefsel nevus
• lineaire epidermale nevus
• asymmetrische disproportionele overgroei
• specifieke tumoren voor 20ste jaar
• ontregeld vetweefsel
• long-cysten
• vasculaire malformatie (CLVM)

Question 30

wat zijn bijkomende problemen bij vaatanolamien?

Answer 30

andere symptomen
- scoliosis
- macrodactylie
- syndactylie

complicaties
- erysipelas
- ulceratie

Question 31

aanvullend onderzoek bij vasculaire malformaties

Answer 31

• Radiologie
• Echo, MRI (gouden standaard) en Röntgen
• CT, angiografie lymphoscintigrafie
• Bloed: stolling mn
• Pathologie
• Genetica: vaat panels mn