10.6 vasculaire huidafwijkingen Flashcards
wat zijn problemen bij het diagnosticeren van vaatanolamien? en wat zijn gevolgen hiervan
Verkeerde diagnose 69%
Delay-patient en dokter
Monodisciplinaire kennis
Medische consequenties
- orgaan
- ulceratie
- bloeding
- deformaties
- cosmetisch
- geassocieerde afwijkingen
- psycho-sociaal
wat zijn vaatanolamien?
perifere vaatafwijkingen (bloed en lymfevaten)
hoe worden vaatanolamien volgens de ISSVA classificatie onderverdeeld? en wat zijn kenmerken
vasculaire tumoren
- benigne
- borderline (= lokaal agressief)
- maligne
vaatmalformaties
- capillaire malformaties
- lymfatische malformaties
- veneuze malformaties
- arterioveneuze malformaties
- arterioveneuze fistula
kenmerken van vasculaire tumoren
- (90% tumor= hemangiomen)
- Bij geboorte 50% hemangomen pre-cursor lesion
- Na de geboorte ontstaan/groei
- Hemangioom: groei-plateau-
regressie - m:v = 1:3
kenmerken vaatmalformaties?
- (0,3-0,5% anomalien)
- Aanwezig bij de geboorte
- Proportionele groei
- Geen spontane regressie
- m:v = 1:1
noem benigne vaattumoren
hemangiomen
RICH/ NICH
tufted angioma
noem kenmerken van hemangiomen
- wat voor soort
- incidentie
- wie krijgen het vaker?
- localisatie
benigne vasculaire tumor
Incidentie: 4-10%
Meer meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen
Localisatie:
* hoofd-nek 60%
* romp 25%
* extremiteiten 15%
Solitair of multipel
normaal beloop hemangioom?
Start na de geboorte
Uniek groei patroon à 3 phasesn
- groei fase, disproportionele groei (6 tot 9 m)
- stabiele fase
- Involutie fase, spontane regressie
wat zijn complicaties van een hemangioom?
Hemangioom meestal onschuldig–> wait and see
25% van de in kinderen ontwikkelen complicaties
Complicaties-> indicatie voor behandeling met betablokkers!
1. ulceratie - bloeding - pijn
2. functionele problemen: ogen, oren, luchtweg
3. cosmetisch
(4. hart)
wat is de therapie voor een hemangioom?
behandeling met Timolol 0.5 % oogdruppels
beta blokkers: atenolol (voorkeur) of propanolol
sommige hemangiomen zijn geassocieerd met bepaalde syndromen. welke 2 syndromen?
phaces syndroom en lumbar syndroom
wat is het phaces syndroom?
Posterior fossa abnormalities
Hemangiomas
Arterial abnormalities
Cardiac anomalies
Eye abnormalities
Sternal Cleft
wat is het lumbar syndroom?
lower body gemangioma
urogenital anomalies
ulceration
myelopathy
bone deformities
anorectal malformations
arterial anomalies
renal anomalies
wat zijn congenitale hemangiomen?
RICH en NICH
wat zijn RICH en NICH?
RICH= rapidly involuting congenital hemangioma
NICH= non-involuting congenital hemangioma
hemangiomen die al voor de geboorte aanwezig zijn
wat zijn tufted angioma’s?
goedaardigde vaattumor
bloedvatgezwellen die goedaardig zijn maar klachten kunnen geven zoals pijn
klinisch worden paarsrode vlekken gezien. ze worden langzaam groter en soms weer kleiner
noem een voorbeeld van borderline vaattumoren?
kaposiform hemangio endothelioom
er kan een anemie, hemolyse en thrombocytopenie ontstaan. er zijn dan veel transfusies nodig die het groeiproces versterken en hierdoor kan het kasabach-merrit syndroom ontstaan
noem voorbeeld maligne vaattumor
PNET: primitieve neuroectodermale tumor
bloeden sneller, donkere kleur, glanzend aspect
wat zijn vormen van capillaire malformaties? (vorm van vasculaire malformaties)
neavus flammeus
cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)
te behandelen met lasertherapie
wat is een naevus flammeus en hoe is het te behandelen?
een vasculaire malformatie
naevus flammeus (wijnvlek)
te behandelen met lasertherapie
hoe werkt lasertherapie?
Gerichte verhitting verkleuring gevende vaatjes
Vaatjes verschrompelen,
dode cellen worden opgeruimd
Leeftijd is van invloed op succes van de behandeling
Jonge huid, vaatjes makkelijker te bereiken
Om de 2-4-8 weken behandelen totdat plateau is bereikt
5-8 behandelingen
bij hoeveel % heeft lasertherapie succes, wat zijn risico’s en wat zijn uitdagingen bij kinderen?
Succes: bij >50% patiënten wijnvlek oplichten
* Hoe kleiner de laesie, hoe beter het resultaat
Risico’s
* Depigmentatie en littekenvorming
Uitdagingen bij kinderen
* Pijnlijk gevoel van afschieten van elastiek op huid
* Op jonge leeftijd moeilijk zonder narcose
wat is sturge weber syndroom?
capillaire malformatie met glaucoom en vaatmalformaties in de hersenen
wat ziet men bij lymfatische malformaties?
maculae en vesikels
beeld lijkt op waterwratjes
wat is therapie van lymfatische malformaties?
onderscheid maken macro-en microcysteus
macrocysteus: OK-432.24 = Picibanil
microcysteus: bleomycine
kinderen onder narcose
radiologische evaluatie
wat zijn veneuze malformaties en wat is therapie?
lijken op uitgezette spataderen
- Klachten bij afhangen
- Klachten bij sporten
- Toename als het warm is
- Fleboliet kan ontstaan
- Geen trill
therapie
- chirurgie
wat is kenmerkend aan arterioveneuze vaatmalformaties?
ervaren veel pijn
laesies zijn warm en er kunnen thrills gevoeld worden en souffles gehoord worden
vasculaire malformaties kunnen ook samen voorkomen, benoem
- klippel trenaunay syndroom (KTS)
- sturge-weber syndroom
- proteus syndroom
KTS:
- Capillaire malformatie
- Veneuze Malformatie+ /- Lymfatische Malformatie
- limb overgrowth
sturge weber syndroom
- CM in gelaat
- Glaucoom (oogafwijking)
- Aangeboren wijnvlek
- Epilepsie op jonge leeftijd
proteus syndroom
- CM, VM en/of LM
- asymmetrische somatische overgroei
wat zijn kenmerken van proteus syndroom?
- mozaïeken verspreiding
- progressief beloop
- cerebriforme (hersen-achtig)
bindweefsel nevus - lineaire epidermale nevus
- asymmetrische disproportionele overgroei
- specifieke tumoren voor 20ste jaar
- ontregeld vetweefsel
- long-cysten
- vasculaire malformatie (CLVM)
wat zijn bijkomende problemen bij vaatanolamien?
andere symptomen
- scoliosis
- macrodactylie
- syndactylie
complicaties
- erysipelas
- ulceratie
aanvullend onderzoek bij vasculaire malformaties
- Radiologie
- Echo, MRI (gouden standaard) en Röntgen
- CT, angiografie lymphoscintigrafie
- Bloed: stolling mn
- Pathologie
- Genetica: vaat panels mn
