12.2 congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis Flashcards
wat is een duodenumobstructie?
incidentie 1:10.000
stoornis rekanalisatie duodenum
gallig braken
complete atresie/ stenose. web
pancreas annulare (pancreas knelt duodenum af)
Xthorax laat een double bubble zien
wat is de behandeling van een duodenumatresie (-obstructie)?
operatief
postoperatief beloop
- langdurig afhangende MS tot 6 wkn (maagsonde)
- TPN (Totale Parenterale Nutritie)
- geduld
wat zijn kenmerken van een jejunumatresie?
jejunumatresie is dat de dunne darm gedeeltelijk of helemaal is afgesloten op bepaalde plekken
op XBOZ zijn darmlissen zichtbaar
1:1500-5000 levendgeborenen
behandeling: operatie end-to back anastomose
wat is postop beleid na behandeling jejunum/ ileum atresie?
voeding rustig ophogen ivm kaliberverschil tpv anastomose
verdere diagnostiek tav uitsluiten CF inzetten
- 6-13% heeft CF bij atresie, normaal 0.03% CF
CF kan ook meconiumileus veroorzaken
- mbv xcolon meconium op gang krijgen
- evt tijdelijke stoma aanleggen
wat is een anorectale malformatie?
aangeboren malformatie van de anus
hoe behandel je anorectale malformatie?
behandeling is afhankelijk van het type afwijking
- een fistel aanwezig dan een anusplastiek direct of later
- geen fistel aanwezig dan aanleg tijdelijk stoma
kinderen met anorectale malformatie hebben soms ook problemen aan …. (VACTERL)
vertebrae
anus
cor
trachea
oesophagus
renal
limbs
wat is malrotatie met volvulus?
Door de malrotatie kan een volvulus ontstaan. Een volvulus is een draaiing van de darm waarbij een soort knoop in de darm ontstaat
gevolg is een necrotische darm
hoe behandel je de volvulus?
ladds procedure
- derotatie van de volvulus (tegen de klok in)
- zo nodig resectie necrotische darm
- klieven laddse banden, verbreding mesenterium, darmen in nonrotatie,
wat is de ziekte van hirschsprung?
het distale deel van de dikke darm heeft geen ganglioncellen in de plexussen. het aangedane deel kan dan niet relaxeren en er ontstaat een functionele obstructie
ong 40 pt in NL per jaar
wat is een uretero pelvic junction (UPJ)?
Verauwing op de overgang van urether naar nierbekken (pelvis)
wat is de behandeling van de ziekte van hirschprung?
acute fase: rectaal spoelen, zn stoma als spoelen niet voldoende is
diagnostische fase: bevestigen diagnose mbv xcolon en rzb
therapeutische fase: resectie aganglionair deel, na 2-3 mnd laparoscopische pull-through
oorzaken upj stenose?
intrinsieke stenose
extrinsieke stenose (meestal door kruisende vaten die de afvoer afknellen)
welke klachten bij upj stenose?
buikpijn
flankpijn
misselijkheid
braken
hematurie
nierstenen
hypertensie
febriele UWI
nierfunctieverlies
hoe diagnostiek UPJ stenose?
echografie
MAG-3/ lasix renografie
wat zijn indicaties om de upj stenose te behandelen?
klachten: pijn, UWI
hypertensie
nierstenen
echo: pyelumdiameter> 40 mm
echo: toename pyelumdiameter
nierscan: verminderde functie
wat is de behandeling voor een UPJ stenose?
pyelumplasiek
- open
- laparoscopisch
- robot assisted
nierdrainage (dubbel j catheter)
wat is vesico- ureterale reflux?
Urine komt niet alleen via urethra naar buiten maar komt ook naar boven (reflux)
oorzaken reflux?
anatomie ureter-blaaswand
erfelijk
hoge blaasdruk
klachten/ gevolgen reflux?
pyelonefritis
cystitis
kan leiden tot nierschade wat kan leiden tot dialyse of niertransplantatie
diagnostiek reflux
cystografie via blaascatheter
DMSA scan via nucleaire scan
wat is de behandeling van reflux?
preventie UWI
- preventieve AB
- optimalisatie: plas patroon, ontlastingspatroon, bij mannen circumcisie (besnijdenis), bij vrouwen locale hygiene
wat zijn indicaties om te gana opereren bij reflux
doorbraak ferbiele UWI
toename nierschade (DMSA scan)
- minimaal invasief (60-70% succes)= deflux
- open operatieL ureter reimplantatie (95% succes)
wat is een primair obstructieve mega-ureter?
stenose distale ureter, voor de blaas
klachten/ gevolgen van een primair obstructieve mega ureter?
pyelonefritis
nierschade
diagnostiek primair obstructieve mega ureter
echografie
nierscan
behandeling primair obstructieve mega ureter
preventie UWI
- preventieve ab
- optimalisatie: plas patroon, bij vrouwen locale hygiene, bij mannen circumcisie
wanneer opereer je bij een primair obstructieve mega ureter? en wat voor soort operatie
doorbraak ferbiele UWI
toename echografische dilatatie
afname nierfunctie
–> ureter reimplantatie +/- ‘reven;
wat is een duplicatuur + ureterocele?
stenose distale ureter, in de blaas
- ureter verwijding in de blaas
diagnostiek duplicatuur + ureterocele?
echografie
nierscan
- MAG-3/lasix nucleaire scan
behandeling duplicatuur + ureterocele?
preventie UWI
- preventieve AB
- optimalisatie plas patroon, ontlastingspatroon , bij vrouwen locale hygiene, bij mannen circumcisie
wanneer opereer je bij duplicatuur + ureterocele en welke operatie?
(doorbraak) ferbiele uwi
toename echografische dilatatie
afname nierfunctie
- puncties ureterocele
- excisie ureterocele + reimplantatie
wat is duplicatuur + ureter-ectopie?
uitmonding bovenpoolsureter buiten de blaas
klachten/ gevolgen duplicatuur + ureter-ectopie?
druppel incontinentie
diagnostiek duplicatuur + ureter-ectopie?
echo
mri
nierscan
- dmsa scan
behandeling duplicatuur + ureter-ectopie?
bovenpoolresectie ivm ureter-ectopie
wat zijn kenmerken van een stenose in de proximale urethra?
incidentie 1:5000 bij jongens
uwi, reflux, nierfalen, incontinentie
+- 35% dialyse/ transplantatie
echo, cystogram, cystoscopie
therapie: scopie incisie
ect urostoma blaas of ureter
wat is een hypospadie?
Als een jongetje hypospadie heeft, dan zit het plasgaatje niet op de eikel, maar aan de onderkant van de penis.
kenmerken hypospadie?
1:250 jongens
lage positie meatus
ventrale curvatuur
afwijkende voorhuid
oorzaak hypospadie?
95% onbekend
androgeen receptor defect
afwijking androgeen metabolisme
genetisch defect
classificatie hypospadie
25% glandulair
67% distaal-& mid-schacht
8% proximaal
doel hypospadie correctie
normale positoe meatus
correctie curvatuur
normaal uiterlijk
geen complicaties
complicaties van een hypospadie
complicaties totaal 10-50%
fistel 5-25%
dehiscentie 5-15%
wat is uiterlijk bij hypospadie?
> 80% afwijkend uiterlijk= operatie indicatie
verminderde quality of life
minder seksuele ontwikkelinh
wat is TIP?
tubularized incised plate technique
-mid en distale hypospadie
- proximaal en milde curvatuur
- spleetvorminge meatus
- laag complicatie %
- goed uiterlijk
