116dermato Pathologies AI : dermatoses bulleuses AI

Question 1

Clinique pemphigoïde bulleuse

Answer 1

Lésion élémentaire : bulle tendue, base érythémateuse
Topographie : lésions symétriques, face de flexion-racine mb, atteinte muqueuse rare
Signes associées : prurit intense, Nikolsky neg

Question 2

Clinique pemphigus

Answer 2

Lésion élémentaire : bulle flasque, sur peau saine, puis érosion (post bulleuse)
Signes associés : Nikolsky+ , pas de prurit
Atteinte muqueues

Question 3

Généralités DBAI

Answer 3

Pemphigoïde bulleuse : la plus fq des DBAI, sujets âgés++ (80ans), DBAI sous épidermique (=bulles tendues), Ac anti-JDE
Pemphigus : DBAI intra-épidermique (=bulles flasques), Ac anti-desmosome/anti-kératinocytes (acantholyse), 3types : vulgaire (clivage supra basal), superf (clivage sous-cut), paraléo (prolif lymphoïdes)

Question 4

Paraclinique DBAI

Answer 4

Biopsie cut +IFD
Pemphigoïde bulleuse : bulles sous épidermique, pas d’acantholyse, dépôts IgG/C3 à la MB de l’épiderme (+hyperEo) (+Ac anti-JDE)
Pemphigus : bulle intra-dermique avc acantholyse, dépôts IgG/C3 sur kératinocytes (+Ac anti-desmosomes/kératinocytes)

Question 5

C°/pronostic/PEC DBAI

Answer 5

C° : infectieuse (pemphigoïde bulleuse) et iatrogènes++ (pemphigoïde et pemphigus)
Mortalité à 1an : pemphigoïde =30-40%, pemphigus =5%
PEC :
Symptomatique : bains antiseptique, hydradation, renutrition
Etiologique : corticoT locale et générale +/-ttt IS

Question 6

Déf bulle

Answer 6

=collection liquidienne superf, à contenu clair ou séro-hématique de sup5mm

Question 7

Médocs inducteurs de DBAI

Answer 7

pemphigus = IEC, D-pénicillamine
pemphigoïde = thiazidique