Zollinger-Ellison

Question 1

Epidemiologia

Answer 1

0,1-1% das úlceras pépticas

Question 2

Triângulo do Gastrinoma…

Answer 2

Localização de 90% dos casos de gastrinoma! Vértices: 1 - Acima - Ducto cístico; 2 - À direita: junção da 2/3° porções do duodeno; 3 - À esquerda - junção entre colo e corpo do pâncreas.

A maior parte dos gastrinomas se dá na primeira porção do duodeno. (60%).

Segundo lugar - Cabeça do pâncreas.

Question 3

Quando suspeitar?

Answer 3

1. Úlcera Péptica refratária à terapia;
2. UP múltiplas distais à 1ª porção do duodeno;
3. UP associada a DRGE intensa com esofagite (1/3);
4. UP associada a diarreia persistente (2/3).

Question 4

Por que a diarreia?

Answer 4

A gastrina em excesso –> HCl –> o duodeno com baixo pH impede que as enzimas pancreáticas possam agir.

Além disso, há lesão da mucosa duodenal/jejunal.

Question 5

Formas….

Answer 5

1. Esporádico (75%):

Homens, acima de 50 anos de idade.

2. Associado à NEM 1 (25%):

Dez anos mais novo que na forma esporádica.

Question 6

NEM1

Answer 6

1. Tumor duodenopancreático (não funcionante);

O gastrinoma é o mais frequente dentre os funcionantes.

Malígnos em 80% dos casos.

2. Tumores múltiplos de paratireoide (HIPERCALCEMIA);
3. Adenoma de hipófise (Prolactinoma);
4. Tumor carcinoide (Timo e brônquios).

Geralmente malígno.

Question 7

Como diagnosticar?

Answer 7

Tem de provar que tem hipergastrinemia + aumento da produção ácida!

1. Hipergastrinemia (> 1000);

VN: 100 pg/mL.

E

2. pH gástrico < 2,0 (em jejum);

OU

3. Aumento da gastrina mediante uso de secretina (aumento > 200).

(A secretina normalmente diminui a produção de gastrina, exceto no gastrinoma).

Obs.: para o diagnóstico, tem-se que se parar o uso de IBP por pelo menos duas semanas.

Question 8

Como localizar o tumor?

Answer 8

1 - TC/RM podem localizar tumores maiores:

Pancreáticos, > 03 cm, metastáticos…

2 - Parede do duodeno:

• Transluminação do duodeno (durante laparotomia);
• Cintilografia com receptor de octreotídeo;
• US endoscópico.

Question 9

Tratamento?

Answer 9

1 - IBP em altas doses (Omeprazol 60 mg/dia);

Melhora clínica (DRGE, dispepsia e diarreia)

Cicatrização das úlceras

2 - Cirurgia

Duodenopancreatectomia + linfadenectomia regional